Personen met beperkingen: Diagnostiek - Alle colleges

Vervolg vak op diagnostiek en behandeling.

Ook wordt hier gebruik gemaakt van de orthopedagogische handelingscycles, en dan wordt er vooral gericht op stap 5: diagnostische conclusie.

Met wat voor klachten en vragen zou een ouders met een jong kind bij je komen als orthopedagoog? Wat voor hulpvraag moet je aan denken en welke hypothese kan je stellen. Wat zijn interventies, waar moet je rekening mee houden?

College 1                                                                                                               Suzanne Houwen

Vroeg signalering

Ontwikkeling van jonge kinderen

Ontwikkeling

• Verandering (multidirectioneel (vooruitgang en achteruitgang)
• Proces: aan een schakeling aan veranderingen, niet van de een op andere dag
• Multi-dimensioneel: fysiek, emotioneel, cognitief, etc
• Multi-gedetermineerd: ontwikkeling wordt beïnvloed door interactie (kind en ogeving)

Gedrag

• Elke bewuste of onbewuste handeling (actie), die al dan niet waarneembaar is

Bijvoorbeeld: arm bewegen, woord zeggen, maar ook innerlijke gedragingen zoals onzichtbare emotie (boos zijn is innerlijk gedrag)

• Het observeren en interpreteren van gedrag is de primaire focus van ontwikkelingsonderzoek!
• Vertraagde ontwikkeling: wanneer een kind op een bepaalde leeftijd vaardigheden laat zien die kenmerkend zijn voor jongere kinderen / wanneer een kind bepaalde vaardigheden nog niet onder de knie heeft op een bepaalde leeftijd.                      
  • Bijv. het taalgebruik van een 4-jarige vertoont kenmerken die gewoonlijk niet meer voorkomen in het taalgebruik van 4-jarigen, maar wel in dat van 2- of 3-jarige kinderen
• Asynchrone ontwikkeling (dissociation): ontwikkeling op verschillende gebieden loopt niet gelijk aan elkaar.
  • Bijv. motorische mijlpalen worden behaald met een kleine achterstand, maar met een grote achterstand op het gebied van taal.

• Globale ontwikkelingsvertraging: ontwikkelingsachterstand op twee of meer ontwikkelingsdomeinen
• Afwijkende ontwikkeling: wanneer een kind gedrag laat zien dat niet in een bepaalde ontwikkelingsfase thuishoort en dat geen samenhangend beeld vormt.
  
  • Bijv. het taalgebruik van een kind vertoont kenmerken die niet passen bij een bepaalde fase van het taalverwervingsproces. (kind van 2 die al hele rits aan woorden kent en gebruikt, maar niet mama-papa zegt)
• Regressie in de ontwikkeling: terugval in normaal ontwikkelings-verloop. (vaardigheden die aangeleerd waren opeens niet meer kunnen)
  
  • Altijd een reden om aan de bel te trekken!

Dus: een kind met ontwikkelingsproblematiek wordt beschreven aan de hand van ‘atypisch gedrag’

• • De vraag is dan: wat is ‘typisch’? Hiervoor heb je kennis nodig over de normale ontwikkeling (ontwikkelingspsychologie)

Bepaald gedrag hoeft niet perse een signaal te zijn voor een afwijkende ontwikkeling, maar kan onderdeel zijn van het doorlopen van een ontwikkelingstaak of het gevolg zijn van andere factoren die dat gedrag veroorzaken

• • Voorbeelden: “wij maken ons zorgen want hij kan niet lang spelen, hij is snel verveeld en we moeten hem voortdurend vermaken.” Voor een jong kind is dit helemaal niet a-typisch, veel kinderen hebben dit.

Beschrijving van gedrag is gebaseerd op theorieën. Geen enkel theorie kan alle dimensies (cognitief, emotioneel, etc) verklaren. Is ontwikkeling continu of gebeurt het in stadia? Is het nurture of nature? Theorieën geven richting aan onze ideeën over ontwikkeling.

Wat is atypisch?

• kwantitatief criterium:   
  • wat? – leeftijdsspreiding (mijlpalen) 
  • norm: -/+ 2 standaarddeviatie (als een kind hier boven of onder scoort kan je spreken van afwijkend gedrag)– pc 3/97
• kwalitatief criterium:       
  •  hoe? - variatie
  • Motorisch: hoe voert het kind een bepaalde vaardigheid uit?
• DE ontwikkeling bestaat niet
• Elk kind ontwikkelt op zijn eigen manier
• Toch is ontwikkeling in enige mate voorspelbaar

Als er sprake is van ontwikkelingsachterstand is het belangrijk om daar op vroege leeftijd achter te komen om er zo snel mogelijk iets aan te doen. Onderzoek om er achter te komen wat er aan de hand is is ontwikkelingsdiagnostiek: op welk niveau functioneert het kind obv leeftijdsgenoten?

Waarom vroegdiagnostiek?

• Tijdig opsporen van stoornissen om vroeg behandeling / begeleiding op te starten. (bij te laat opsporen kunnen er meer problemen ontstaan die anders voorkomen kon woorden. Ook kunnen de kinderen zich zo goed mogelijk ontwikkeling en op het hoogst te behalen niveau komen)
• Ouders zo vroeg mogelijk steunen in opvoedingsproces (hulpvragen).
  
  706320888766442. interactie met ouders en realiseren veilige hechtingsrelatie
  5. secundaire gevolgen
  101766984655402. ontwikkelingspotentieel
  933941430. functioneren: zelf leren verzorgen en leren omgaan met leeftijdsgenootjes
  24342355913179. verwerking (het ligt niet aan de ouder dat het kind zo doet)
• Maar ook: geruststelling van ouders en verhogen van kennis en vaardigheden.
• Bij diagnose
  
  • Ouders: van onzekerheid naar houvast, bijstellen eisen, minder frustraties ouders/kind, meer begrip.
  • Kind: meer begrip omgeving, beter relatie ouders.

“Gek hoe belangrijk het is dat je een naam hebt voor de afwijking van je kind ... Net alsof de benoemende waarde van zo’n naam een ordenende kracht heeft, alsof die naam in die verwarrende chaos van gevoelens en ervaringen het begin van een fundering is waarop je verder kunt bouwen ...”

Johan (vader van Floor)

• Kinderwens / genetic counselling broertjes/zusjes

Vroegdiagnostiek belangrijk, MAAR..

• Kunnen bepaalde diagnoses bij jonge kinderen worden gesteld? Normale range of stoornis?
  3050611. verschillen in verloop ontwikkeling tussen en binnen kinderen.

1. 5. ontwikkelingsdomeinen: kinderen die problemen vertonen op één gebied, hebben vaak ook problemen op andere kinderen (Comorbiditeit). Hierdoor kan je problemen niet onder één noemer plaatsen. Oorsprong van het probleem kan in een ander domein bevinden, dan waar de focus op ligt voor een bepaalde leeftijd.
   73485274. ‘overdiagnostiek’: label op ‘zich normaal ontwikkelende’ kinderen?
   305. het kind een label autisme krijgt, maar daadwerkelijk geen autisme heeft kan het zijn dat de interactie tussen ouder en kind veranderd. Ouders kunnen onzeker en ongerust worden en gaan anders om met hun kind, en hebben soms al een behandelingstraject gestart.

1. 6774. nooit leiden tot:

Behandeling/genezing van alle kinderen

Nauwkeurige voorspelling toekomstige mogelijkheden 

Kansen van vroegtijdige signalering

• Beter inzicht in hoe ontwikkeling verandert over de tijd d.m.v. onderzoek.
  1. in alle op elkaar inwerkende factoren: context betrekken, niet alleen kijken naar het ontwikkelingsdomein waar het probleem ligt, het kan veroorzaakt worden door een ander ontwikkelingsdomein
• Ouderparticipatie: ouders kennen hun kind het beste en krijgen meer zeggenschap in de interventie.

Jeugdgezondheidszorg (JGZ)

• Consultatiebureau (98% van de kinderen 0-4jr gaat hier heen)
• Richtlijnen (https://www.jgzrichtlijnen.nl/richtlijnen//)
  
  2822. richtlijn is een document met aanbevelingen, gericht op het verbeteren van de kwaliteit van zorg, berustend op systematische samenvattingen van wetenschappelijk onderzoek en afwegingen van de voor- en nadelen van de verschillende zorgopties, aangevuld met expertise en ervaringen van zorgprofessionals en zorggebruikers. (Regieraad Kwaliteit van Zorg, 2012).
• Samenwerking met verschillende instanties
  
  1. vroeghulp

Van Wiechen onderzoek

• Mijlpalen met leeftijd waarop het behaald moet zijn (grove en fijne motoriek, adaptatie, taalontwikkeling, sociaal gedrag en persoonlijkheid).
• Vroegdiagnostiek voor ontwikkelingsproblemen en –stoornissen.

Als het blijkt dat kinderen achterlopen op een bepaald domein komt er verder onderzoek en gaat er een vragenlijst naar ouders over het gedrag van het kind. Hoe jonger het kind, hoe moeilijker uitspraken te doen over of het problemen gaat ontwikkelen.

Alarmsignalen per leeftijd

Vroeg signalering psychosociale problemen (0-4jr)

• Structured Problem Analysis of Raising Kids (SPARK): Signaleren van Problemen en Analyse van Risico bij opvoeden en ontwikkeling van Kinderen; analyse maken van risicofactoren van omgeving en ontwikkeling van kinderen
• DMO-protocol onderdeel van het programma Samen Starten: een gespreksprotocol gericht op het signaleren van opvoedsituaties die risico’s op kunnen leveren voor de sociaal/emotionele ontwikkeling van het kind; aandacht voor gezinsfactoren. Doel hiervan is om risicovolle gezinssituaties zo vroeg mogelijk te signaleren. Richt zich op het welbevinden van kind en ouder. Min of meer een volgsysteem.
• Kort Instrument voor Psychologische en Pedagogische Probleem Inventarisatie (KIPPPI): systeem van gegevensverzameling onder ouders en professionals (uit de JGZ, kinderopvang en onderwijs). Het doel is het signaleren van kinderen met wie het minder of niet goed gaat, vooral in psychosociaal opzicht en  het vaststellen bij welke kinderen risico- of problematische situaties aan de orde zijn in psychosociaal en opvoedkundig opzicht. (wat is de rol van de context)
• Ages and Stages Questionaire: social-emotional (ASQ:SE): Vragenlijst gericht op sociaal en emotioneel gedrag van het kind op het gebied van zelfregulatie, volgzaamheid, communicatie, adaptief gedrag, autonomie, emoties en interactie met anderen;
• Brief Infant-Toddler Social and Emotional Assessment (BITSEA): Vragenlijst m.b.t. gedrag, emoties, sociale interacties en indicatoren voor psychopathologie zodat vroegtijdig externaliserende (agressief) en internaliserende (angst) problemen worden gesignaleerd;
• Strengths and Difficulties Questionnaire (SDQ): korte screeningslijst die de psychische problematiek en vaardigheden bij kinderen. Versie voor ouders en leerkrachten. Globale vragenlijst, voor allerlei domeinen. Als hier een zorgelijke score uit komt is dit een reden voor vervolgonderzoek.

Een signaleringsinstrument is slechts een hulpmiddel bij vroegsignalering! Expertise en inschatting van professionals (observerend vermogen en gespreksvaardigheden) spelen nog de grootste rol.

Bayley-III-NL

• Bij beperkingen of zorgen over ontwikkeling (ontwikkelingsniveau bepalen)
  • Bepalen ontwikkelingsniveau
    • Cognitie, taal, motoriek, sociaal-emotioneel en adaptief gedrag
  • Diagnosticeren ontwikkelingsachterstanden
  • Aanknopingspunten voor interventie
  • Evalueren ontwikkelingsverloop -in het kader van interventie en onderzoek

• • Niet geschikt voor: voorspellen vervolg ontwikkeling / bepalen oorzaken problematiek
  • Er is een speciale versie (special needs edition) voor kinderen met een beperking (bijvoorbeeld visueel, motorische en communicatief)

DC:0-5 (dsm voor kinderen)

Diagnostic Classification of Mental Health and Developmental Disorders of Infancy and early Childhood  (DC:0-5; Zero to Three, 2016): voor het classificeren van psychische en ontwikkelingsstoornissen bij 0- tot en met 5-jarigen. Ook om te kijken wat er goed gaat met het kind.

• • Gemeenschappelijke taal professionals (diëtiek, logopedist, orthopedagoog, arts);
  • Multidimensioneel en transdiagnostisch (gericht verschillende ontwikkelingsdomeinen, en er wordt uitgegaan dat de zelfde onderliggende mechanisme kunnen leiden tot verschillende stoornissen);
  • Perspectief van vroege ontwikkeling en (relationele) contexten;
  • Perspectief van cultuur/ waarden;
  • Diagnostiek gebaseerd op uitgebreide informatie /meerdere sessies.
• Geen focus op diagnose, maar breed perspectief op kind- en omgevingsfactoren.
• Bij elke classificatie staat informatie over:
  • Diagnostisch criteria (incl. leeftijd en duur)
  • Effect op gezins-/familie functioneren
  • Bijkomende kenmerken
  • Beloop
  • Prevalentie
  • Risico- en prognostische factoren
  • Culturele factoren
  • Sekse verschillen
  • Co-morbiditeit
  • Koppeling naar DSM-5 en ICD-10 classificaties
• Ontwikkeling is het proces waarbij kinderen zich ontwikkelen van een hulpeloze baby die in alles afhankelijk is van zijn/haar verzorgers tot een zelfstandige en verantwoordelijke volwassene.
  • OP = ontwikkeling is een verandering die relatief blijvend en onomkeerbaar is en waarbij sprake is van een opeenvolgende reeks gerichte veranderingen

Motoriek

Houding en beweging waarmee de mens in staat is om te reageren op de omgeving en doelgericht te handelen.

Bewegingssysteem

• Bewegingsapparaat
  1000. systeem (spieren, gewrichten, ligamenten, botten)
• Zenuwstelsel
  
  17462722692. zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg; ‘controlecentrum’) bewegen, spreken, hand terugtrekken als iets warm is. Ook prikkels van buitenaf waarnemen
  121918545650. zenuwstelsel (zenuwen voor beweging (motorisch) en gevoel (sensibel); ‘wegennet voor informatievoorziening’)

1. 266467. is verbinding tussen spier en bot.

DMV bewegingssysteem kunnen we ons bewegen en spreken en gebaren uitvoeren.

Van zenuwcel naar zenuw

• Zenuwcel = neuron = een cel die gespecialiseerd is in het ontvangen en doorgeven van signalen
• Zenuw = bundel uitlopers (axonen) van heleboel zenuwcellen
• Neuromusculair systeem = aansturingsmechanisme van spieren en vormt verbinding tussen hersen en spieren (bestaat uit: zenuwcellen in het ruggenmerg, zenuwen naar de spier zelf, en verbindingen tussen zenuwen en spieren)
• Er zijn veel onderdelen betrokken. Botten en spieren zelf nodig om te bewegen, controlesysteem die die spieren moet aansturen. Ons vermogen om te bewegen is erg kwetsbaar.

cellichaam met dendrieten. Een laagje myeline is belangrijk zodat een signaal snel doorgegeven kan worden.

Motor unit

Een motorische eenheid (Eng.: motor unit) bestaat uit een motorisch zenuwcel met alle daardoor geïnnerveerde spiervezels

Spieren hebben een signaal nodig om actief te worden (zenuwimpuls) een gemiddelde skeletspier bestaat uit duizend spiervezel, die bestaat uit groepjesspiervezels. 1 zenuwcel (motorische voorhoorncellen) activeren via een zenuwvezel een groepje spiervezels (150) aan. De combinatie hiervan noemen we motorische eenheid. Spieren met een nauwkeurige bewegingen bestaan uit nauwkeurige motorische eenheden. Beenspieren heeft misschien één zenuwcel die wel 200 spiervezels aan stuurt. Maar bij de oog bijvoorbeeld maar 3, dat zijn specifiekere bewegingen. Motorische eenheden werken samen op spierniveau. Verschillende spieren werken samen op gewricht niveau. Verschillende gewrichten werken samen op ledenmaat niveau. Verschillende ledematen samen als geheel lichaam.

Bewegen is niet alleen een kwestie van spieren aanspannen, maar ook vanuit de hersenen.

Belangrijke gebieden CZS voor de motoriek

Grote hersenen / motorische schors: plannen en coördinatie

Kleine hersenen (cerebellum): balans, houding en spierspanning

Ruggenmerg: reflextiematige beweging

Er is sprake van hiërarchische organisatie. Hoe hoger hoe groter het niveau van baas zijn. Er is een ‘raad van advies’ in je hersenen. Dat is de basale ganglia. Die controleert of het goed is gegaan en geeft advies. Het starten van een beweging (opstaan bijvoorbeeld)

Centrale motorische zenuwcellen (neuronen) bevinden zich in ons hersenschors. De uitlopers hiervan lopen via het ruggenmerk en de hersenen. Perifere zenuwcellen liggen in het ruggenmerk. Als er in een zenuwcel niet goed is.

Centraal: leidt tot spieren stijf en spastisch worden

Perifere: spieren worden slapper. Geen reflexen aanwezig

Hoe lager hoe sneller de bewegingsreactie, maar hoe minder gevarieerd de mogelijkheden.

Caudaal = staart (onder)

Kennis van motorische ontwikkeling van belang

• Want………. motoriek geeft:
  75245078893622. over algemeen ontwikkelingsniveau;
  5. neurologische afwijkingen manifesteren zich in grove en/of fijne motoriek;

1. 3207796. samen met andere ontwikkelingsdomeinen (cognitief, taal, sociaal-emotioneel) als een kind motorisch achterblijft kan dat ook op een breder gebied achter blijven.

“Developmental cascades refer to the cumulative consequences for development of the many interactions and transactions occurring in developing systems that result in spreading effects across levels, among domains at the same level, and across different systems or generations…. but the consequences are not transient. Developmental cascades alter the course of development. (p. 491)

Als een kind nieuwe motorische interacties leert (bijvoorbeeld zitten zonder handen). Kan het kind zijn handen gebruiken voor andere dingen, bv om speelgoed vast te houden. En vanaf het zit perspectief heb je een ander beeld van de wereld dan als je ligt. Nieuwe motorische kennis leidt dus tot nieuwe kennis op andere gebieden, dit kan weer leiden tot het leren van nieuwe motorische kennis en zo maar door.

Een kind dat emotioneel mishandeld is heeft ook een achterstand op motorisch gebied, het kind durft dan niet te bewegen en leert daardoor niks nieuws.

Motorische ontwikkeling

Twee grote theorien: individu / omgeving > nature / nurture.

• Neurale rijpingstheorie: nature
• Neurale groep selectietheorie: nature en nurture gecombineerd
• Dynamische systeemtheorie: nurtre

Motorische ontwikkeling volgens neurale rijpingstheorieën

• Motoriek primair bepaald door neurologisch systeem

                            - rijping (McGraw en Gesell)

                            - motorische mijlpalen: ontwikkeling verloopt volgens een vast patroon

Bij mijlpalen op latere leeftijd, wordt de spreiding nog groter.

Atypische motoriek of motorische ontwikkeling

• Moeilijker te zeggen bij jonge kinderen dan bij oudere kinden
• Ontwikkelingsvertraging of beperkte motorische variatie
  
  263367787. of weinig gevarieerde bewegingen;
  263367788. bewegingen;

1. 108278. of onvoldoende hoofdbalans voor de leeftijd;

1. 5. ontwikkeling, later of niet bereiken van mijlpalen;
   1. plaats van kruipen: tijgeren, billenschuiven of hoppen (niet heel sterk);
   8432991505920242. van een lichaamshelft (vóór de leeftijd van 12 maanden);
   47054540550. looppatroon.

Motorische ontwikkeling volgens dynamische systeem theorie

• Voortdurende interactie tussen vele ‘systemen’ (Thelen)
• Meerdere belangrijke factoren; geen van de factoren is belangrijker dan de ander
• Variatie in ontwikkeling! Is normaal.

Implicatie: kind gaat pas gewenst motorisch gedrag vertonen als het voor hem een functionele betekenis heeft. Als een kind ergens ligt, en ergens anders een leuk speelgoed ziet liggen, gaat het kind proberen dat speeltje te verkrijgen. Dat geeft de stimulans.

Motorische ontwikkeling volgens neurale groep selectie theorie

• fase van primaire variabiliteit (‘uitprobeermotoriek’; variatie zonder adaptatie) dat kinderen bewegen is aangeboren, en al verwerkt vanaf de geboorte;
• fase van secundaire variabiliteit (‘trial and error’- selectie bewegingsstrategie) doordat een kind oefent, worden de bewegingen beter;
• wisselwerking tussen genen en omgeving;
• variatie en selectie. Je moet leren welke beweging het meest optimaal is in een bepaalde situatie.

Implicatie: Het kind moet gestimuleerd worden tot het zelf actief oefenen van motorische taken in allerlei variaties, zodat het neurale systeem zelf de beste oplossing kan bedenken.

NGST en atypische motorische ontwikkeling

• Verkleining primaire en secundaire repertoires
  1001. varianten beschikbaar -                                                                                                                       minder gevarieerd motorisch gedrag
• Moeilijkheden selectieproces
  
  539947. oplossingen ontbreken – dus keuze uit  non-optimale oplossingen.
• Als een kind een beschadeging heeft in ontwikkeling heeft het kind minder gevarieerde motoriek tot zijn beschikking, omdat hij minder primaire neuronerepetoire heeft. Als je minder kan bewegen krijg je ook minder nieuwe informatie binnen. Hierdoor is het moeilijker om een selectie te maken welke motorische bewegingen wanneer het beste zijn.
  
  2647209725918382. verwerking sensorische informatie –  slechte sensorische terugkoppeling effect eigen beweging.
• Kwantiteit versus kwaliteit
  
  5304133489. met theorieën en meetinstrumenten
  5304133489. motoriek – andere ontwikkelingsdomeinen
  5. effect?
  6161560244. versus atypische kinderen
              • Individuele verschillen (ontwikkelingstrajecten)

Kinderen met een lichamelijke beperking hebben vaak ook problemen op andere gebieden: emotioneel / cognitief / communicatief. Als je op jonge leeftijd motorisch achterloopt, zijn die kinderen vaak ook langzaam op bijvoorbeeld taalgebied.

Kinderen met een motorische achterstand is veelomvattend, dynamisch en variabel. Problematiek veranderd door groei van het kind en door de omgeving.

Ontwikkeling in de kinderrevalidatie

50: er is een beperking

60: we hebben te maken met een kind dat in ontwikkeling is.

70: kind leeft in een bepaald gezin, interactie belangrijk

80: kinderen minder vaak opgenomen, want hoort in het gezin thuis

90: doel is dat het kind mee kan komen in de maatschappij. Wat wilt de client zelf?

Kinderrevalidatie (Bron: Hadders-Alga, Maathuis, Pangalila, Becher, & De Moor, 2015. Kinderrevalidatie)

Kinderrevalidatie richt zich op kinderen of jongeren die, als gevolg van een ziekte of aandoening (verworven of aangeboren) en de daaruit voortvloeiende stoornissen in functies en anatomische eigenschappen, problemen hebben op het niveau van activiteiten en participatie. De problemen uiten zich op diverse domeinen  van het gezondheid-gerelateerde functioneren en zijn nauw verweven met de ontwikkeling zelf en de interactie met omgeving, zoals ouders en gezin. Stoornissen kunnen alle functies en anatomische structuren betreffen en beperkingen en participatieproblemen kunnen zich in alle domeinen van functioneren voordoen. Stoornissen in de motoriek en beperkingen in de mobiliteit zijn doorgaans prominent aanwezig. Het doel van kinderrevalidatie is optimalisering van participatie. De behandeling houdt rekening met groei en ontwikkeling en vindt plaats in een pedagogisch kader.

Doelgroepen kinderrevalidatie

• Kinderen die op basis van ziekte of aandoening beperkingen ondervinden in dagelijks functioneren of die zich onvoldoende spontaan ontwikkelen
• Tijdelijke of blijvende primaire motorisch stoornis
• Vaak combinatie met cognitieve, communicatieve en/0f zintuigelijke beperkingen

Er bestaat geen vaste relatie tussen een bepaalde diagnose en kinderrevalidatie.

Indicatie voor kinderrevalidatie

• Ernst van de aandoening
• Mate van progressiviteit van de aandoening (wordt erger)
• Gevolgen van de aandoening voor de activiteiten en maatschappelijke participatie
• Gevolgen voor het kind in andere domeinen van het functioneren
• Gevolgen voor het functioneren van het gezin/interacties binnen het gezin
• De wijze waarop ouders en kind problemen m.b.t. de aandoening ervaren

Hulpvraag kind (erg dynamisch)

• Welke hulpvragen kunnen gesteld worden?                                           
  7.            
  50.  
  9384853030132064. 5.  
                    5.  
  55716013066930020. verzorging
  24342355913004.  
  11043857225458960.  
• Variabel: kinderen met dezelfde diagnose hoeven niet zelfde interventie te krijgen
• Leeftijdsgebonden: hoe jonger het kind, hoe meer de ouders de hulpvraag beinvloeden
• Hulpvraag jonge kinderen (0-4 jaar)
  
  706320888766442. interactie met ouders en realiseren veilige hechtingsrelatie

1. 3583352709210. van stoornissen in houdings- en bewegingsapparaat

1. 5. secundaire gevolgen           
   101766984655402. ontwikkelingspotentieel

• Hulpvraag basisschoolleeftijd:
  241344. zelfde als vorige periode
  933941430. functioneren: zelf leren verzorgen en leren omgaan met leeftijdsgenootjes
  145280235989. leren
  24342355913179. verwerking
• Adolescentie:
  
  42276307974590. t.a.v. zo zelfstandige en volwaardig mogelijk leven in maatschappij. Zelfstandig wonen, intimiteit en relaties; beheer financiën, arbeid etc.

Hulpvraag ouders (ondersteuningsbehoefte)

• Behoefte aan informatie over conditie of beperking van hun kind;
• Hulp bij het proces van onderkenning/verwerking;
• Praktische hulp, ter ontlasting bij de verzorging;
• Opvoedingsondersteuning;
• Assertief leren reageren op vragen van derden;
• Het ontmoeten en praten met andere ouders van kinderen met een (zelfde) beperking.

“It was hard to do the exercises every day. There’s so much else to do-appointments, school, work that it’s hard to fit it all in. When I was with her, I just wanted to have fun with her and not worry about stretches or exercises.”

ICF MODEL

• Gemeenschappelijke en universele taal om de gezondheid en het functioneren van kinderen en jongeren te beschrijven.

ICF = international classification of functioning disability and health

CY = children and youth (meer aandacht voor ontwikkeling en groei

Problemen en mogelijkheden van kinderen / volwassenen classifiseren. Niet de aandoening staat centraal, maar wat de persoon kan.

Model bied mogelijkheid om persoonlijke en omgevings factoren mee te namen in het beschrijven van het functioneren.

Viertal onderwerpen staan centraal bij het ICF-CY

• Gezin
• Vertraging van verwerving van vaardigheden
• Omgeving

ICF-CY

• Functioneren vanuit 3 verschillende perspectieven
  5. het menselijk organisme, als lichaam
     •  anatomische eigenschappen (de positie, aanwezigheid, vorm en continuïteit van onderdelen van het menselijk lichaam) en functies (de fysiologische en mentale eigenschappen van het menselijk organisme)

- stoornis = afwijkingen in of verlies van functies of anatomische eigenschappen

• • Vanuit het handelen
    •  activiteiten (onderdelen van iemands handelen, bijv. leren, schrijven, lopen, praten)

- beperkingen = de moeilijkheden die iemand heeft met het uitvoeren van activiteiten

• • Vanuit deelname aan maatschappelijk leven
    •  participatie (kan (doet) iemand meedoen op alle levensterreinen en doet hij dat ook?)

- Participatieproblemen = Problemen die iemand heeft met het deelnemen aan het maatschappelijk leven

ICF-CYHoudt rekening met:

• 1517699435. factoren (zowel positief als negatief)
              •  iemands fysieke en sociale omgeving (vrienden, hulpmiddelen, …..)
  55716013066930020. factoren (zowel positief als negatief)
                     •  Kenmerken van het individu die geen deel uitmaken van de functionele gezondheidstoestand (leeftijd, geslacht, persoonlijkheid, ….)
• Neutraal geformuleerd
  
  2567. zowel positieve als negatieve factoren kunnen vermeld worden.

De 6 ‘F-words’ in de kinderrevalidatie (2011)

• Function: wat kinderen doen in dagelijks leven (op hun eigen manier)
  • Family: gezin meest essentiële omgeving voor kind (familycentredcare): ouders die tevreden zijn over de revalidatie hebben minder stress, en dit heeft een positief effect op het gezin
• Fitness: kinderen met ontwikkelingsbeperkingen zijn minder fit
• Fun: kindertijd gaat over plezier en spelen
• Friends: contact met leeftijdsgenootjes essentieel voor ontwikkeling
  • Future: kinderrevalidatie is ontwikkelingsgericht en dus toekomstgericht. Levensloop benadering. Kind en ouders vragen wat de dromen zijn.

TOP-artikel: Rosenbaum P, Gorter JW. The ‘F­words’ in childhood disability: I swear this is how we should think! Child Care Health Dev 2012;38:457­63

Doelgroepen Kinderrevalidatie

• Cerebrale Parese (CP)
• Spina Bifida (SP)
• Neuromusculaire aandoeningen
• Skeletdysplasieën
• Niet-aangeboren hersenletsel
• Developmental Coordination Disorder (DCD)

* Bron: Handboek Kinderrevalidatie (Meihuizen-de Regt et al., 2009)

Cerebrale parese (ICF: gezondheidstoestand/aandoening)

Definitie:

     CP omvat een groep van blijvende aandoeningen in de ontwikkeling van houding en beweging, die leiden tot beperkingen in dagelijkse activiteiten. De stoornissen worden toegeschreven  aan een niet-progressief pathologisch proces dat de hersenen tijdens hun vroege ontwikkeling heeft beschadigd. De houdings- of bewegingsstoornis gaat vaak gepaard met stoornissen in het sensorisch systeem, perceptie, cognitie, communicatie en gedrag, epilepsie, en met secundaire stoornissen van het spier-skeletstelsel.

Het is een hersenverlamming: hersenen zijn niet in staat de goede spierspanning door te geven. Dit kan leiden tot coordinatie problemen, spierverlamming of voor hoge spierspanning. CP moet voor het eerste jaar zijn veroorzaakt, maar wordt meestal bij 1,5 jaar gediagnostiseerd.

• Prevalentie: 2,0-2,5 per 1000 levend geborenen
  • • >36 weken: 1.4
    • 32-36 weken: 6.4
    • 28-31 weken: 39.6
    • <28 weken: 71.4
• Prenataal (o.a. infecties, hersenbloeding): verminderde hersenbloeding, gebruik drugs/alcohol tijdens zwangerschap, aanlegstoornis, ziekte bij moeder 
• perinataal (o.a. zuurstoftekort) of hersenbloeding/herseninfectie
• postnataal (o.a. trauma of mishandeling) SIDS of epilepsie.
• Prematuriteit (vroeggeboorte) (in combinatie met laag geboortegewicht)

Alarmsignalen in het eerste levensjaar

• Vertraagde ontwikkeling (rollen, zitten, kruipen, staan en lopen).
• ‘Floppy infant’, hoofdje onvoldoende omhoog.
• Gebruikt 1 lichaamshelft minder.
• Drinkt traag, huilt vaak,…
• Altijd gespannen
• Scharende gang, tiplopen.

CP, classificatie (ICF: lichaamsfunctie en – structuur)

• Type, lokalisatie, graad van ernst
• Type:
  • Spastische parese (70-80% van SP)
  • Dyskinetische parese (6%)
  • Atactische parese
• Spastische parese (houdings- en bewegingafhankelijke tonusregulatiestoornis)
  • in rust minder problemen, maar bij een aanzet tot activiteit (lopen, iets grijpen, … ontstaat er een verhoogde spanning)
  • spieren kunnen soms  moeilijk ontspannen (problemen om zich te verplaatsen, om iets te grijpen en los te laten,…)
  • spasticiteit kan gedeeltelijk verschillen
• Dyskinetische parese (persisterende bewegingsonrust)
  • • ook in rust onwillekeurige bewegingen, axiaal hypotoon
    • een ongecontroleerde spierspanning (soms te slap) (hypotoon), soms te veel spanning (hypertoon), fluctuerende tonus
    • als ook gelaatsspieren aangetast zijn kunnen problemen ontstaan met slikken, spreken, eten
    • Zwakke hoofdcontrole
    • Problemen met eten, slikken, praten, lopen
    • Repetitieve/steroetype bewegingen
• Atactische parese (verlies van normale spiercoördinatie en balansstoornissen)
  • • Moeite met coördineren van bewegingen en evenwicht;
    • Axiaal lagere tonus;
    • Kinderen staan wankel op de benen, lopen wijdbeens, en fijnmotorische vaardigheden kosten vaak meer moeite omdat de coördinatie moeilijker verloopt.
    • Diepte inschatten kan aangetast zijn

CP, classificatie (ICF: lichaamsfunctie en – structuur)

• Lokalisatie:
  • Bilaterale parese van armen en benen (4 lichaamsdelen) (sacrilegie)
  • Bilaterale parese van benen (2 lichaamsdelen) (diplegie)
  • Unilaterale parese (2 lichaamsdelen; 1 kant van het lichaam) (hemiplegie)

• Ernst: functionele gevolgen
  • Grof motorische beperkingen
  • Fijn motorische beperking

CP- veel meer dan een motorische stoornis!  

• Epilepsie (25% )
• Cognitieve functiestoornissen (50% normale intelligentie)
• Visusstoornissen  (10% ernstige visuele beperkingen; 40% matig; cerebrale visusstoornissen)
• Gehoor en spraakstoornissen (ernstige doofheid 5-7%)
• Groei en voedingsstoornissen (problemen met slikken)
• Emotionele en gedragsproblemen (25% heeft gedragsproblemen)
• Pijn (2/3 heeft altijd pijn)
• Beperkingen op andere gebieden zijn vaak meer beperkend dan de motorische stoornis (CP) zelf.

CP, wat betekent dit voor dagelijks leven?

• Mobiliteit
  • Lopen en zich verplaatsen
• Communicatie
  • Participeren in situaties waar communicatie plaatsvindt
• Omgang met leeftijdsgenoten
  • Sociale ontwikkeling
  • Zelfverzorging
  • Spelen en sport
  • Opvoeding en stress

Ondanks de vele beperkingen die bij CP komen is een merendeel van de kinderen (60%) tevreden over de sociale participatie. Maar toch ervaren veel kinderen problemen met de participatie.

Voorbeeld ICF-model voor kind met CP

Resumé

176. Een gemeenschappelijke  taal voor het beschrijven van iemands functioneren met als doel de communicatie tussen de beoefenaars van de gezondheidszorg en andere sectoren te verbeteren.
176. Een manier om alle factoren die van invloed zijn mee in overweging te nemen bij het opmaken van een zorgplan.

Jongeren met CP

• Volwassenen doen hun best om te helpen, maar de echte moeilijkheid is het meedoen met leeftijdgenoten (Lauren).
• Bekijk niet alle klachten alleen vanuit de CP (Jesse).
• Kijk hoe het met iemand gaat en geef álle informatie (Anna).
• Overbescherming kan, thuis en op school, een groot probleem zijn (Nathan).

Spina Bifida (openruggetje)

• Definitie: sluitingsdefect van

     de neurale buis (< 3^e week zwangerschap)

• Prevalentie: ~1 per 1000 levend geborenen
• Genetische en omgevingsfactoren (anti-epilepticum, alcohol, sauna-gebruik tijdens zwangerschap)
• Voedingsfactor: foliumzuur neemt sb af

2 vormen: spina bifida occulta (verborgen, neurale buis effect is nog met huid bedekt) en spina bifida aperta (rug daadwerkelijk open) (meningokele: vliesachtig weefsel en meningomyelokele: zenuwweefsel aanwezig in de wond)  

• Neurologische afwijkingen afhankelijk van het uitvalsniveau: hoe hoger de open rug, hoe meer uitvalsverschijnselen.

• Hydrocefalus (80-95%), tetheredcord

• Gevoelsstoornissen, orthopedische

      problemen en incontinentie

• NB! Er is een grote variatie binnen de groep kinderen met SB

SB en ICF

• Gevolgen op niveau van anatomische eigenschappen / functies
  • Mentale functiestoornissen
    • Gemiddeld IQ 80-90 (1sd lager dan normaal), waarbij VIQ> PIQ (50% heeft VB)
    • Problemen met aandacht, concentratie, geheugen, executive functies (gevolgen voor schoolse vaardigheden)
    • Spraakproblemen
    • Disharmonisch: verbaal sterker dan perfomaal
  • Functiestoornissen van het bewegingssysteem
    • Verhoog energiegebruik
    • Stoornissen looppatroon (50% kan niet lopen)
    • Orthopedische stoornissen (50% heeft klompvoeten)
• Gevolgen op niveau van anatomische eigenschappen / functies
  • Functiestoornissen in het urogenitale stelsel, de spijsvertering en reproductie
    • Stoornissen blaasfunctie (75% is incontinent) vaak infectie
    • Gestoorde darmlediging
    • Seksuele functiestoornissen
  • Functiestoornissen van de huid
    • Decubitus: doorliggen van het kind
• Gevolgen op niveau van activiteiten en participatie
  • • Leren toepassen van kennis
    • Algemene taken en eisen
    • Communicatie
    • Mobiliteit (lopen en manipuleren)
    • Zelfverzorging
    • Gezinsfunctioneren en persoonlijk functioneren
      • Risico voor psychosociale aanpassing
      • Ouderlijke stress (kinderen veel ondersteuning nodig)
      • Ervaren gezondheid en welbevinden

Voorbeeld ICF-model voor kind met SB:

Neuromusculaire aandoeningen (spierziekte)

NMA: type Duchenne

• Ernstig progressieve spierzwakte
• Erfelijke aandoening (autosomal dominant, recessive of geslachtsgebonden erfelijk)
• Autosomal ressesive = beide ouders zijn dragers, maar hebben het zelf niet: (4 kinderen: 1 gezond, niet drager; 2 gezond, wel dragger; 1 niet-gezond)
• Autosomal dominant = één van de ouders heeft de aandoening: (helft van de kinderen heeft de aandoening en de helft niet)
• Geslachtsgebonden ergelijk: erft het van de moeder, moeder is vaak niet zelf ziek maar draagt het over op de jongens.
• Incidentie: 1 per 3500/4000 levend geboren jongens (!) bij fout in X chromosoom kan een meisje daarvoor compenseren met haar andere X chromosoom.
• Licht vertraagde motorische ontwikkeling:
• Eerste verschijnselen zichtbaar voor 2^e verjaardag (dikke kuiten)
• Gemiddeld -1sd (TIQ 80, PIQ 85, VIQ 80), grote spreiding populatie.
• Cognitieve stoornis niet progressief.
• Cognitieve achterstand is specifiek, niet globaal (automatiseren van leertaken, werkgeheugen, aandacht).
• Dystrofine in brein/cerebellum: taal aangetast, meer emotionele problemen.
•  Hoger risico op gedrags- en leerproblemen: ADHD, dyslexie, dyscalculie.

Spinale spieratrofieën (type SMA)

• Aandoeningen van de motorische voorhoorncel
• Dunne spieren, spierzwakte en – verlamming
• Progressief (snelheid verschilt per type)
• Incidentie: 10 tot 20 per 100.000 mensen
• SMA 1: nauwelijks beweging mogelijk, floppy infant, 95% overlijdt voor 2^e levensjaar, snel progressief
• SMA 2: tot 6 mnd motorische ontwikkeling normaal, laat tot zit komen, lopen niet mogelijk,              langzaam progressief
• SMA 3: grote leeftijdsspreiding ontstaan symptomen, het vermogen tot lopen blijft                 lang bestaan, langzaam progressief

Neuromusculaire aandoeningen en ICF

• Gevolgen op het niveau van functies en anatomische eigenschappen
  • Stoornissen in functies van bewegingssysteem (spierkracht, mobiliteit van gewrichten, voortbeweging, mondmotoriek en slikken).
  • Stoornissen in ademhalingsstelsel.
  • Stoornissen in spijsverteringsstelsel en metabool stelsel (obstipatie, vertraagde lengtegroei en ondergewicht, osteoporose).
• Gevolgen op het niveau van functies en anatomische eigenschappen
  • Stoornissen in blaasfunctie (incontinentie, niet goed kunnen uitplassen).
  • Stoornissen in sensorische functies, pijn en vermoeidheid.
  • Stoornissen in mentale functies (intellectuele functies en emotie/gedrag).
• Gevolgen op het niveau van activiteiten/participatie
  • Mobiliteit (lopen/verplaatsen, optillen en manipuleren).
  • Zelfverzorging.
  • Leren toepassen van kennis.
  • Communicatie.
  • Sociale interactie.
  • Opvoeding en stress.

Spinale spieratrofieën (type SMA)

• Aandoeningen van de motorische voorhoorncel (spieren niet kunnen aanspannen/ontspannen)
• Dunne spieren, spierzwakte en – verlamming
• Progressief (snelheid verschilt per type)
• Incidentie: 10 tot 20 per 100.000 mensen (is erfelijk; missen van SMA gen (autosomaal resisief)

SMA type onderscheiden obv oorzaak en behalen van mijllapen

• SMA 1: nauwelijks beweging mogelijk, floppy infant, 95% overlijdt voor 2^e levensjaar, snel progressief (altijd voor 3^e levensmaand beginnen de verschijnselen). Mentale ontwikkeling is wel goed, interactie met ouders dus vaak wel goed. Vaak overlijden aan longontstekeing
• SMA 2: tot 6 mnd motorische ontwikkeling normaal, laat tot zit komen, lopen niet mogelijk,              langzaam progressief. Problemen met slikken en ademhalen. Hoe vroeger het ontstaat, hoe sterker de  progressiviteit. (ontstaat tussen 6-18 maanden en levensverwachting is tussen de 10-40 jaar)
• SMA 3: grote leeftijdsspreiding ontstaan symptomen, het vermogen tot lopen blijft                 lang bestaan, langzaam progressief (ontstaat tussen 18 maand – 4 jaar, maar kan later ook nog) Spieren in de benen worden zwakker, lopen wordt steeds moeilijker. Variatie is groot. Hoe vroeger het ontstaat, hoe sterker de  progressiviteit. Heeel sporadisch na ontstaat het pas in de volwassenheid (ook wel SMA 4 genoemd)
• Door de normale mentale ontwikkeling zouden de kinderen naar een reguliere basisschool kunnen, maar door de ernstige lichamelijke ontwikkeling vaak toch op een speciale school (mytylschool).

Neuromusculaire aandoeningen en ICF

• Gevolgen op het niveau van functies en anatomische eigenschappen
  • Stoornissen in functies van bewegingssysteem (spierkracht,                                                     mobiliteit van gewrichten, voortbeweging, mondmotoriek en slikken)
  • Stoornissen in ademhalingsstelsel
  • Stoornissen in spijsverteringsstelsel en metabool stelsel (obstipatie, vertraagde lengtegroei en ondergewicht, osteoporose)
  • Stoornissen in blaasfunctie (incontinentie, niet goed kunnen uitplassen)
  • Stoornissen in sensorische functies, pijn en vermoeidheid
  • Stoornissen in mentale functies (intellectuele functies en emotie/gedrag) – Niet bij SMA! – Kinderen met Duchenne: gemiddeld 1sd lager dan normaal IQ

• Gevolgen op het niveau van activiteiten/participatie
  • Mobiliteit (lopen/verplaatsen, optillen en manipuleren)
  • Zelfverzorging (dingen zelf kunnen pakken)
  • Leren toepassen van kennis (aandachtsproblemen)
  • Communicatie (niet veel problemen hiermee; alleen bij lange Duchenne)
  • Sociale interactie (te maken met gedragsproblemen)
  • Opvoeding en stress (toekomstbeeld bij stellen, kinderen zien met pijn)

Arthrogryposis multiplex congenita (AMC)

• Aangeboren gekromde gewrichten (vaak in voeten en handen)
• Verzamelnaam voor verschillende aandoeningen die één kenmerk gemeen hebben: bij de geboorte vertonen meerdere gewrichten standsafwijkingen (contracturen)
  • Geen diagnose
  • Meestal sprake van spierzwakte

• Incidentie: 1 per 5000 tot 10.000 levend geborenen      x           (evenveel jongens als meises)
• Meest voorkomende vorm: amyoplasia (onvolledige aanleg van skeletspieren)

• Etiologie: bewegingsbeperking baarmoeder, ontwikkelingsziekten van spieren of zenuwen, infectie moeder (bijv. rode hond), AHCD (voorhoornceldegeneratie: spieren krijgen geen goede signalen, daardoor verdwijnen ze)

AMC en ICF

• Gevolgen op het niveau van anatomische eigenschappen en functies
  • Vorm en functieafwijkingen van het bewegingssysteem (afwijkende stand gewrichten, botbreuken, spierzwakte)
  • Lager IQ (als AMC gevolg is van afwijking in de hersenen)

Gevolgen op het niveau van activiteiten/participatie

• • Lopen
  • Manipuleren (dingen bewegen)
  • Zelfredzaamheid
  • Leren toepassen van kennis
  • Deze kinderen hebben veel wilskracht en veel veerkracht.
  • Kinderen normale cognitieve ontwikkeling

Skeletdysplasieën (1)

• Dysplasie: gegeneraliseerde ontwikkelingsstoornis, veroorzaakt door een afwijkende organisatie van cellen binnen een specifieke weefselsoort   
  • Osteodysplasie = oorzaak in bot
  • Chondroplasie = oorzaak in kraakbeen

Osteogenesis imperfecta (OI) (brosse botten ziekte: breekt makkelijk)

• • Aangeboren erfelijke aandoening
  • Dunner bot met verhoogde breekbaarheid
  • Blauw oogwit, gehoorverlies, gebitsafwijkingen, groeiachterstand, hyperlaxiteit gewrichten (wanneer botten vaak breken ook groeiachterstand)
  • Incidentie: 1 per 25.000 levend geborenen (10 tot 15 kinderen per jaar)

Even vaak bij jongens als meisjes (autosomaal dominante erfelijkheid of spontane gen afwijking, soms zelfs autosomaal resisief)

• Diagnose op kinderleeftijd maar vroegtijdige herkenning moeilijk door variabel klinisch beeld
  • Ouders soms geconfronteerd met (onterechte) vermoeden van kindermishandeling

Verschillende typen

1. 176. Type 1: mildste vorm (komt het meest voor)
   176. Type 2: per definitie letaal                                                                                         (respiratoire insufficiëntie) kinderen overleven vlak voor, tijdens of na de geboorte. Hersenbloedingen / longen klem
   176. Type 3: ernstigste met leven                                                                                  verenigbare vorm: 10tallen keren per jaar botten breken. Kans op vroegtijdigoverlijden: vergroiingn van borstkast waardoor longen klem zitten. Deze kinderen worden vaak niet groter dan 1 meter.
   176. Type 4 tussen 1 en 3 in qua ernst:

OI en ICF

• Gevolgen op het niveau van stoornissen
  • Bewegingsfuncties en vormafwijkingen
    • afwijkend gevormde botten
    • lage spierspanning en geringe spierkracht
    • verstoorde groei
  • Sensorische functies
    • blauw oogwit
    • gehoorverlies: problemen met  interactie en communnicatie
  • Functies van hart en bloedvaten en ademhaling
• Gevolgen op het niveau van activiteiten/participatie
  • Mobiliteit (hoofdbalans, zitten, staan, lopen)
    • specifiek motorisch ontwikkelingsprofiel
  • Maatschappelijk leven
  • Statische mijlpalen lukt wel: zoals zitten
  • Dynamische mijlpalen lukt niet zo goed: zoals tot zit stand komen (je moet dan bewegen om in zit te komen; je kan dan vallen en is de kans op een breuk groter; dit is een soort zelfbescherming.

Skeletdysplasieën (2)

• Achondroplasie (dwerggroei)
  150615027647. van aanleg van kraakbeen (erfelijk)

1. 97884. in erfelijk materiaal (genmutatie)

1. 123916551. gestalte met korte armen en benen, groot schedel, normale romp
   397112034604327630000. oorontstekingen (soms gehoorverlies), O-benen en beknelling van het ruggenmerg.
   4190224147. intelligentie (wel sommige laag IQ < 80)
   1. 1 per 25.000-40.000 levend geborenen

Achondroplasie en ICF

• Gevolgen op het niveau van anatomische eigenschappen en functies
  • Skelet: leden maten zijn kort (arm/been), vergroot schedel en normale romp. Tanden en kiezen kunnen niet goed sluiten: kaakpijn, niet goed kunnen bijten.
  • Hersenen, ruggenmerg en mentale functie
    • Waterhoofd
    • Druk op ruggenmerg en/of hersenstam (problemen bewegen, slikken, praten, ademhalen)
  • Beweging en houding (hypotonie (verlaagde spierspanning) en hyperlaxiteit (overbeweglijke gewrichten))
  • Respiratoire functie
    • Kleinere longinhoud
    • Vergrote hersendruk; waterhoofd

• Gevolgen op het niveau van activiteiten/participatie
• Wel vaak naar een normale school, sommige kinderen hebben wel een ontwikkelingsachterstand en behalen mijlpalen later.
  
  4081573781806. van kennis
  1000. (lopen en zich verplaatsen)
        • Specifiek motorisch ontwikkelingsprofiel
  62451732280898680000. (gebruik maken van trucjes: touwtje aan deur zodat ze hm kunnen open maken bv)

ICF-model voor kind met Achondroplasie

Niet-aangeboren hersenletsel

• Niet-aangeboren hersenletsel (NAH) is hersenletsel ten gevolge van welke oorzaak dan ook, anders dan rond of vanwege de geboorte ontstaan, dat leidt tot een onomkeerbare breuk in de levenslijn en tot het aangewezen zijn op hulpverlening
• Veel omvattende term. Onomkeerbare breuk in de ontwikkeling: na het hersenletsel ben je (qua functioneren) op welk vlak dan ook niet meer zoals voor het letsel.
• Incidentie: 775 per 100.000 kinderen/jongeren
  0. kinderen met traumatisch hersenletsel op SHE per jaar en 4000 kinderen met niet-traumatisch hersenletsel
  85. licht NAH. Deze herstellen vaak redelijk, maar de problemen tot functioneren blijken bestaan. 15% met matig tot ernstig NAH: 2000 kinderen per jaar
  50. < 5 jaar

NAH

• Traumatisch: van buiten af (iets op je hoofd: ongelukken/geweld) / niet-traumatisch: van binnen af (tumor/ontstekeing.
• De acutte fase van traumatisch en niet traumatisch is vershcillend, daarna verloop zelfde.
• Eerste 6 maanden grootste herstel, na die 6 maanden is de kans groot dat de problemen blijven bestaan.
• Herstel afhankelijk van:
  
  1258176474354328300. factoren (ernst/omvang letsel, premorbide conditie van de hersenen, snelheid waarmee letsel is ontstaan en de lokalisatie van het letsel)
  1258176474354328301. factoren (mate van geautomatiseerd zijn van vaardigheden, ernst van de functiestoornissen, mate waarin gedrag op verschillende manier gerealiseerd kan worden)
  55716013066930020. factoren (o.a. leeftijd, copingsvaardigheden, persoonlijkheidskenmerken vóór het ontstaan van het lestel)

NAH en ICF

• Neurologische functiestoornissen (mobiliteit, tonusregulatiestoornissen, spierkrachtvermindering, sensorische uitval, coördinatiestoornissen)
• Cognitieve functiestoornissen (oriëntatieproblemen, snelheid informatieverwerking, aandachtsproblemen, geheugen, stoornissen executieve functies, taal- en spraakverwerking)
• Gedragsveranderingen (o.a. extreem gedrag, primitief gedrag, niet passende bij situatie, agressie, snel wisselend, afwezigheid emotionele reacties) soms lijkt het kind wel een ander persoon geworden te zijn; heel moeilijk voor de omgeving

Gezinsondersteuning

• 40% vd gezinnen heeft na 2 jaar na ontstaan nog steeds hoge mate aan stressfactor
• Woede uitbarstingen/ gedragsproblemen die leiden tot ruzies met broertjes, zusjes en ouders: behoefte aan ordelijk gezinsleven.
• Alle aandacht gaat nu naar het kind met NAH. Andere kinderen voelen zich achtergesteld.
• Behoefte aan iemand die educatie kan geven wat NAH is en hoe ermee om te gaan: “Onze zoon was altijd een goede leerling, maar nu niet meer. Toch verwacht mijn man dat nog steeds van hem. Dat is zo zielig. Hij wil graag aan die verwachting voldoen, maar hij kán het gewoon niet”
• Hulp bij het opbouwen van sociaal netwerk. Niet alleen vrienden haken af, ook contact met broertjes en zusjes wordt minder.

NAH op jonge leeftijd – het grote misverstand

• ‘Beperkte’ kneedbaarheid brein
• Bij kinderen zijn hersenen nog niet volgroeid / ‘growing into deficit’
  • • Hersenen zijn nog volop in ontwikkeling; schade belemmert dit de ontwikkeling
    • Kinderen hebben minder ontwikkelde vaardigheden om op terug te vallen (volwassenen hebben al veel meer dingen geleerd)
    • Verstoringen in de ontwikkeling van de hersenen die vroeg plaatsvinden hebben vaak een globaal en diffuus effect op de ontwikkeling en kunnen tot een breed spectrum van stoornissen leiden. M.a.w. aangedane cognitieve vaardigheden kunnen vertraging veroorzaken van nieuw te ontwikkelen vaardigheden;
    • Lange-termijn gevolgen treden vertraagd op.
    • Hoe vroeger er wat gebeurd in de hersenen, hoe groter de gevolgen voor hersenletsel. De basale gebieden zijn dan niet ontwikkeld.
    • Soms herkent met niet meer dat het een gevolg is van een NAH, omdat het gebied dat beschadigd is pas veel later tot ontwikkeling zal komen. Een kind kan zich dan eerst nog normaal ontwikkelen en pas later tegen problemen aan lopen.
• Gevolgen vaak niet herkend, vooral als het letsel langer geleden is. Veel verkeerde etiketten (ADHD) en behandeltrajecten

Developmental Coordination Disorder

Acht uur, de wekker gaat. Lars struikelt zijn bed uit en kleedt zich aan. Dat gaat niet gemakkelijk. Zijn trui zit achterstevoren en hij worstelt met zijn veters. Tijdens het ontbijt stoot hij per ongeluk zijn glas melk om en vliegt de hagelslag in de rondte. Hij loopt naar school, want fietsen lukt nog niet, terwijl zijn twee jaar jongere zusje het allang kan. Hij heeft gym vandaag, daar baalt hij van. Hij wordt meestal als laatste gekozen en met tikkertje is hij vaak als eerste af……

Lars heeft Developmental Coordination Disorder (DCD): dermate last van onhandigheid dat leidt tot moeilijkheden in functioneren.

Kinderen met DCD

• Kinderen met zwakke (onhandige, houterige) fijn en/of grove motoriek leidend tot problemen bij bijv. schrijven, bij ADL, of tijdens gym/spelen
• Prevalentie varieert in literatuur tussen 1-20 (waarschijnlijk rond 5-6%) 1 a 2 per klas.
• DCD komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes (verhouding loopt uiteen van 5:1 tot 1:1) gemiddeld dsu 3:1.
• Diagnose wordt zelden onder 5^e jaar gesteld: op school zijn de eisen van de omgeving complexer en wordt het lastiger voor kinderen om mee te komen.

Classificatiecriteria voor Coördinatieontwikkelingsstoornis (DSM-5)

Etiologie DCD

• Geen duidelijke oorzaak maar wel vermoedens (aanleg, risicofactoren peri-/postnataal, neurologische rijping, bewegingservaring)
• Groot deel kinderen met DCD heeft een blanco pre- en perinatale anamnese (niet iets wat opviel)

DCD

• Heterogeniteit (sommige op alle gebieden, sommige alleen fijn of grof motorisch gebied)
• Comorbiditeit: ADHD (50%), ASS (33-50%)
• Specifieke leerproblemen (dyslexie, dyscalculie)
• Gedragsproblemen t.g.v. ADHD of ASS, maar ook secundair o.b.v. onhandige motoriek (faalangst, negatief zelfbeeld) werkgeheugen/aandacht

DCD samengevat

• DCD is een coördinatiestoornis in de motoriek, die tijdens de ontwikkeling zichtbaar wordt
• DCD gaat niet vanzelf over; kinderen hebben behandeling nodig
• DCD werkt door in andere ontwikkelingsfacetten: sociaal en cognitief gebied problemen
• DCD werkt door op lange termijn: meer depressie en angst
• ‘Onzichtbare plaaggeest’ want op het oog zie je niks aan deze kinderen

DCD en ICF

• Gevolgen op niveau van anatomische eigenschappen en functies is niet zo.
• Gevolgen op niveau van activiteiten en participatie
  
  62451732280898680000. aankleden, broodmaken, eten
  4421801515197488000. activiteiten: sporten, spelen op school
  50. van kennis: handschrift is onleesbaar

ICF en lichamelijke beperkingen

• Grove motoriek, handvaardigheid,

       cognitief functioneren,   

       communicatievaardigheden,

       leeftijd en geslacht zijn het meest: gelijke factoren voor verschillende beperkingen

        gerelateerd aan participatie

• Vergelijkbare variabelen voor verschillende diagnose groepen

Bult, M. et al. (2011) What influences participation in leisure activities of children and youth with physical disabilities? A systematic review. Research in Developmental Disabilities, 32, 1521-1529

Aandachtspunten t.a.v. diagnostiek

• Wat wil je meten?
• Met welk doel?

              - diagnostisch

              - prognostisch

              - evaluatie

• Hanteerbaarheid van een instrument
• Methodologische kwaliteit
  
  76312221760610700000. instrument moet ongevoelig  zijn voor meetfouten en bij herhaalde testafname leiden tot dezelfde testresultaten
  5. Meet een instrument daadwerkelijk wat het beoogt te meten?

Problemen t.a.v. diagnostiek

• Veel informatie nodig voor compleet beeld
  20538069011. problematiek
  20538069012. afnamen vaak niet mogelijk
  234020. genormeerd voor niveau van vaardigheid van personen met lichamelijke beperkingen
• Vaak lage correlatie tussen meetinstrumenten op functie, activiteiten en participatie-niveau

Mensen met een verstandelijke beperking en diagnostiek

Hoe we kijken naar iemand met een VB bepaald ook hoe diegene zich gedraagt. Door de tijd heen zie je dat er verschillende ideeën zijn over deze groep mensen.  Vroeger segregatie van de maatschappij (mogooltjes), nu integratie (persoon met een VB).

De wereld en maatschappij wordt steeds complexer en daardoor is het voor mensen met een beperking lastiger om te voldoen aan de verwachtingen.

Hoe kijken we naar mensen met een VB?

› Verschillende opvattingen door de jaren heen

› Maatschappelijke veranderingen beïnvloeden opvattingen

 › Opvattingen bepalen onze visie: hoe kijken we naar ‘de mens’ met een verstandelijke beperking, de zorgverlening, de plaats in de maatschappij

› Deze visie bepaalt ons handelen zowel concreet als in taal

Historie gehandicaptenzorg Tijd Visie/model Bewoording Omgang

Defectvisie (1e helft 19 eeuw)

› Medisch model

› Status: patiënt/zwakzinnige

› Wonen: Speciale instituten

› Maatschappelijk: segregatie

› Doel: goed verzorgen

› Middel: verzorgen en verplegen

Ontwikkelingsvisie (2e helft 19e eeuw)

› Ontwikkelingsmodel

› Status: leerling/ mens met mogelijkheden

› Wonen: Speciale voorziening in de samenleving

› Maatschappelijk: Normalisatie

› Doel: Zelfstandig/normaal leven

› Middel: ontwikkelingsplan

Ondersteuningsvisie (huidig)

› Burgerschapsparadigma, nadruk op beperkingen in de omgeving

› Status: medemens/burger

› Wonen: gewone voorziening in de samenleving (deïnstitutionalisatie!)

› Maatschappelijk: inclusie, integratie

› Doel: kwaliteit van bestaan, zelfbepaling

› Middel: ondersteuningsplan

VN- Verdrag Inzake de rechten van personen met een beperking

› Het VN-verdrag handicap versterkt positie van mensen met een beperking.

▪ Recht om zelfstandig te wonen, naar school te gaan, het openbaar vervoer te gebruiken of aan het werk te zijn.

› Stappen gezet om een inclusieve maatschappij te bevorderen, maar te langzaam

▪ Digitale en fysieke inclusie

Huidige definitie: verstandelijke beperking

‘Intellectual disability is a disability characterized by significant limitations both in intellectual functioning and in adaptive behavior as expressed in conceptual, social, and practical adaptive skills. This disability originates before age 18´ (AAIDD)

› Wanneer beperking in intellectueel functioneren?

▪ Vaak IQ lager dan 70-75 punten

› Wanneer beperking in adaptief gedrag?

▪ Afwijking o.b.v. gestandaardiseerde instrumenten voor adaptief gedrag

Adaptieve vaardigheden?

› Conceptuele en communicatieve vaardigheden: ook oogcontact 

› Sociaal- emotionele vaardigheden: communiceren, aanpassen, relaties 

› Praktische vaardigheden (ADL)

Terminologie/indeling?

› DSM-5: geen IQ grenzen meer

› Definitie licht verstandelijke beperking: IQ 50-85 punten en significante beperkingen in sociaal aanpassingsvermogen

› Ondersteuningsvisie: mate van ondersteuning nodig.

IQ scores worden wat los gelaten, er wordt meer gekeken naar welke begeleiding een persoon nodig heeft. IQ kan ook door de tijd heen veranderen, en de harde schijdslijn hier

Subgroep: mensen met ZEVMB (Nakken & Vlaskamp, 2007)

› Meerdere termen:

Zeer Ernstige Verstandelijke

Motorische Beperking

› Moeilijk af te bakenen groep

▪ IQ< 25

▪ Motorische beperkingen

▪ Veelal bijkomende problemen

› Heterogeniteit

› Totaal afhankelijk van omgeving (maximale ondersteuning)

Prevalentie (SCP, 2013)

▪ Schattingen rond 0.85% in NL (2013: 142.000)

▪ ±74.000 (licht), 68.000 (ernstig); 10.000+3.000 (ZEVMB)

▪ 2,2 miljoen mensen zwakbegaafd (IQ 70-85), waarvan ongeveer 1,4 miljoen ernstige problemen in sociale redzaamheid (licht verstandelijke beperking) en dus langdurige zorg

Oorzaken/etiologie verstandelijke beperking

1. Onbekend! (Is dit een probleem? Ja: makkelijker voor behandeling, invloed kinderwens, schuldgevoel ouders, aansluiten bij ondersteuningsgroepen

2. Single gene en chromosomale syndromen

3. Metabole ziekten, erfelijke stofwisselingsziekte (PKU, Tay Sachs syndroom)

4. Oorzaken gedurende de zwangerschap (CMV, Toxoplasmose, Syfilis, Rubella virus)

5. FAS (foetaal alcohol syndroom) en andere ‘vergiftigingen’

6. Oorzaken rondom bevalling

7. Congenitale aandoening van centraal zenuwstelsel

De orthopedagoog en modellen

Ik word straks orthopedagoog… Wat moet ik met die modellen?

› Een kader om via gemeenschappelijke taal het functioneren van een mens in zijn totaliteit in kaart te brengen

› Alleen een medische diagnose is NIET voldoende om ondersteuningsbehoefte en uitkomsten te bepalen: het helpt je dingen te ordenen

› Niet gericht op wat is er mis is, maar welke ondersteuning kunnen we bieden?

AAIDD -model

Het menselijk functioneren wordt beïnvloed door de 5 termen aan de linker kant. Ook wordt het menselijk functioneren door de ondersteuning die iemand krijgt. Dit kan alle hulpbronnen zijn, welke beïnvloed zijn door kennis en ervaring en opvatting van professionals. Ondersteuning staat in het AAIDD model centraal.

Gemeenschappelijke kenmerken ICF-AAIDD

› Multidimensioneel – bio psycho sociaal

› Interactioneel

› Belang van context

› Verschillende perspectieven mogelijk (gezondheid, kwaliteit van bestaan, sociaal maatschappelijk, ontwikkeling…)

› Rol van ondersteuning (deze staat centraal in het AAIDD model en wordt hierin verder uitgewerkt)

Verschillen tussen modellen

1. AAIDD speciaal voor mensen met VB en ICF universeel (vooral medisch: kinderrevalidatie)

2. In ICF is ondersteuning opgenomen in de omgevingsfactoren, in het AAIDD als een apart en belangrijk component van model (key-factor in model)

3. AAIDD geen classificatiecodes voor administratie

4. Minder duidelijk onderscheid tussen functies+ anatomie en activiteiten in AAIDD

Voorbeeld ‘klachten’

‘Hij is vaak agressief, naar zichzelf en anderen’

‘Ze laat heel ander gedrag zien dan voorheen, zit in elkaar gedoken in haar stoel’

‘We weten niet goed wat hij leuk vind’

‘Hij schreeuwt, wijst, duwt, springt en trekt de hele dag aan je’

 ‘Haar gedrag kan zo snel omslaan, het is heel grillig en onvoorspelbaar, van vrolijk en ontspannen naar gefrustreerd gedrag’

‘We weten niet goed wat we met haar boze gedrag moeten, uit angst binden we haar delen van de dag vast’

‘Ze gaat achteruit en verliest vaardigheden”

Aan al deze klachten kán een gezondheidsprobleem ten grondslag liggen...

› Vaak geen eenduidig antwoord

› Samenspel van factoren (bv. Door pijn gaat iemand anders reageren)

› Precies en klein kijken

› Kennis!!

▪ Allerlei factoren

WHO Definitie ‘Health’ (1948)

› “a state of complete physical, mental and social well-being and not merely the absence of disease or infirmity.”

Historie gezondheid & VB

› Ontwikkeling: de-institutionalisatie en levensverwachting neemt toe

› Wat betekent dit voor medische zorg en gezondheid?

Waarom oog voor gezondheidsproblemen?

› Risico niet ontdekt en dus onbehandeld

› Gevolgen voor andere domeinen van bestaan

› Gedragsveranderingen

› Vroege detectie van belang

› Voor wie?

• Negatieve spiraal doorbreken

▪ Persoon zelf

▪ Professionals

▪ Beleidsmakers: inzicht in problemen. Waar extra op inspringen bij bepaalde groep

Gezondheidsproblemen en levensverwachting

› Gezondheidsproblemen komen meer voor bij VB en de gevonden prevalentie cijfers zijn heel divers ▪ Vb: prevalentie epilepsie varieert van 5.5% tot 35%

› Levensverwachting gemiddeld ook 6-20 jaar lager dan bij populatie zonder beperkingen. Verouderlijkings processen zijn ook versneld bij dit soort mensen.

› Hoe ernstiger de mate van verstandelijke beperking, hoe lager de levensverwachting

› (syndroom) specifieke aandoeningen: bij down bv vaak hartproblemen en dementie.

Vaker voorkomen gezondheidsproblemen en variatie in prevalentie cijfers

› Hoe komt dat?

▪ Etiologie (biologische variatie, aanleg)

▪ Leefstijl

▪ Problemen in methodologie

Niet herkend en/of niet behandeld

- Door communicatieproblemen bij persoon VB en profs

- Diagnostische overschaduwing: er zijn wel problemen aanwezig (depressie/pijn), maar mensen zien dit als dat het hoort bij de beperking en zien dit niet als losstaand probleem.

- Onderdiagnose (instrumenten geschikt?): dokter heeft niet genoeg kennis over hoe problemen zich uiten bij mensen met een VB.

- Uit zich anders

- Verminderde toegang tot reguliere gezondheidszorg

- Ook tot preventieve zorg

- Gebrek aan kennis specialisten

Welke gezondheidsproblemen bij mensen met VB? (Kinnear et al., 2018 ) n=1000!

› Visuele problemen

› Obesitas (bij licht/matig. Bij ernstig juist ondergewicht)

› Epilepsie

› Obstipatie (opstopping): slechte voeding

› Ataxie (Zie tabel 2)

› Gemiddeld bijna 12 aandoeningen (0-28); 8 geen

› Multimorbiditeit! (zie bijv. figuur 3); meerdere gezondheidsproblemen op hetzelfde moment; 98%!! › Relaties met gender, leeftijd, ernst van VB, Down syndroom (zie tabel 3).

Relatie gezondheidsproblemen met

› Ernst/type beperking

▪ Licht – matig – ernstig –zeer ernstig

▪ Specifieke types aandoeningen/genetische afwijkingen (zoals Down sydroom; komt terug in college over syndromen)

▪ Leeftijd

▪ Geslacht

▪ Multimorbiditeit met bepaalde patronen

› Ouderdom ▪ Toenemende leeftijd

(Ernst) VB & gezondheidsproblemen

(ZE)EVMB (Van Timmeren et al., 2016)

› Dossier onderzoek (n=99)

› Alleen fysieke problemen

› Bij mensen met (Z)EVMB: Zeer Ernstige Verstandelijk Meervoudige Beperking

› Gemiddeld 12 gezondheidsproblemen per persoon (5- 21)

› Meest voorkomend: Obstipatie, visuele beperkingen, epilepsie, spasticiteit, vergroeiingen/vervormingen, incontinentie, reflux, slikproblemen

› Voedings- longproblemen: veel overlijden vroegtijdig door longontsteking

Multimorbiditeit

› Multimorbiditeit verhoogt ‘sterfte’, verminderd fysiek en psychisch functioneren en beïnvloed de kwaliteit van bestaan negatief

› Komt in hogere mate voor bij mensen met (Z)EVMB en op jongere leeftijd (Van Timmeren et al., 2017)

Psychiatrische problemen (Smiley, 2005)

› Prevalentie psychische problemen in literatuur varieert (10-39%)

› Weinig generaliseerbaar onderzoek, methodologische problemen

▪ Moeilijk te diagnosticeren: beperkte communicatie, andere mogelijkheden tot uitingen, het wordt aan beperking toegewezen 

› Psychiatrische problemen (inclusief gedragsproblemen) komen vaker voor bij mensen met LVB (30 en 50%).

› Gedragsproblemen bij (Z)EVMB!!

Risicofactoren psychiatrische problemen

› Biologische factoren

▪ Genetisch risico

▪ Epilepsie

▪ Interactie omgeving en bestaande fysieke beperkingen

▪ Abnormale schildklierfunctie

▪ Medicatie

› Psychische factoren

▪ IQ

▪ Lagere stress tolerantie drempels en bijvoorbeeld regressie bij stress

› Sociale factoren

▪ Onder of overstimulatie

▪ Conflicten

▪ Stress, rouw, life events

Conclusie ernst beperking

› Verschillende typen gezondheidsproblemen naarmate ernst beperking toeneemt

› Bij ernstige VB ook veelheid aan gezondheidsproblemen

› Multimorbiditeit komt vaker voor bij ernstige mate van beperking en al op jongere leeftijd

› Ingrijpende gevolgen voor dagelijks leven door gezondheidsproblemen

Ouderdom (Evenhuis, Hermans, Hilgenkamp, Bastiaanse, & Echteld, 2012; Evenhuis, Schoufour, & Echteld, 2013)

› Ouderdom komt met gebreken

› Vergrijzing

› Frailty/kwetsbaarheid: afname in functies

Laag energie, gewichtsverlies, afname van (knijp)kracht, afname van loopsnelheid en algemene vermoeiheid. Als er 3 of meer criteria aan voldoet dan spreekt met van kwetsbaarheid.

 › Motorische beperking:

Implicaties praktijk

› Wees alert en kennis over gezondheidsproblemen

› Etiologie, ernst beperking, leeftijd

› Vroeg ontdekken en adequaat behandelen belangrijk, want gezondheidsproblemen hebben negatieve gevolgen voor welzijn en participatie van mensen met VB en hun gezin

› Diagnostiek van gezondheidsproblemen en registratie ervan

› Leeftstijl/voeding

▪ Ondervoeding vs obesitas

▪ Lichamelijke activiteit en fitheid

Stap 3: Diagnostisch perspectief (gezondheidsproblemen)

Tot wat voor hypothesen t.a.v. klachten van persoon met VB leidt de opgedane kennis uit dit college? › Er is sprake van veroudering, waardoor er afname van alertheid zichtbaar is

› Er is sprake van X (gezondheidsprobleem), waardoor hij of zij gedragsveranderingen laat zien

› Er is sprake van Syndroom X, waardoor de kans op gehoor- en visusproblemen groter is, die kunnen leiden tot bijv. oriëntatieproblemen, moeite met verandering etc.

Stap 4: toetsing (gezondheidsproblemen)

› Wat is taak orthopedagoog?

▪ Is er sprake van pijn? Observatielijsten voor pijn afnemen

▪ Is er sprake van dementie? Dementievragenlijsten afnemen

▪ Is er sprake van psychische stoornis?

Diagnostiek

› Signalerende functie, maar ‘wij’ onderzoeken somatische problematiek niet zelf

› Wie dan wel?

▪ Huisarts ▪ Ziekenhuis

▪ Arts voor Verstandelijk Gehandicapten (AVG) - Zelfstandig specialisme vanuit geneeskunde - Specifieke expertise mensen met VB

Definitie gedragsproblemen?

50. “Probleemgedrag is internaliserend en/of externaliserend gedrag dat door de persoon zelf en/of de omgeving in een specifieke context als sociaal-cultureel ongewenst wordt gezien en dat van zodanige intensiteit, frequentie of duur is, dat het voor de persoon zelf en/of de naaste omgeving nadelig, stressvol of schadelijk is”.              (Embregts et al., 2019)

Term Probleemgedrag

• Minstens 1 gedraging ernstig door omgeving of person zelf

Term Ernstig probleemgedrag

• Minsterns 1 gedraging dagelijks en ernstig wordt ervaren

Probleemgedrag gedurende de levensloop

• VB: heterogeen leeftijd en type en niveau van beperkingen
• PG ontwikkelt zich vaak geleidelijk en doet zich voor in toenemend aantal levenssituaties: bij jongeren, hoe ouder ze worden hoe meer gedragsproblemen
• Vaak: vroege ontwikkelingsjaren en toename ernst en frequentie in adolescentie en jongvolwassenheid
• Zeer individuele behoeften en dus individuele diagnostiek noodzakelijk

Soorten gedragsproblemen

• Zelfverwondend gedrag
• Stereotiep gedrag
• Agressief/destructief gedrag
• Teruggetrokken gedrag (dit is probleemgedrag, omdat je dan weinig contact maakt met anderen en je daardoor jezelf minder kan ontwikkelen

Prevalentie gedragsproblemen

• Varieert sterk
• 6-10% in grote populatiestudies (bv Emerson, 1997; Holden & Gitlesen, 2006): als je een VB hebt heb je meer kans om GP te hebben.
• 70-80% in specifieke setting (bv Csorba et al, 2011, Poppes et al, 2010, Rojahn et al, 2001)

Voorbeeld prevalentie onderzoek gedragsproblemen (Poppes, Van der Putten, Vlaskamp, 2010)

Doelgroep (Z)EVMB

• IQ niet meetbaar
• (zeer) ernstige bewegingsbeperkingen
• zintuiglijke problemen
• algemene gezondheidsproblemen

Vragen professionals:

• Hoe moeten we reageren op het gedrag wat Jan en Marjolein laten zien?
• Wat betekent het eigenlijk of heeft het geen betekenis?
• Hoe zorgen we dat het ophoudt?
• Jan & Marjolein: is er eigenlijk wel iets aan te doen?!

Onderzoeksvragen: Omvang van het probleem

• Prevalentie, frequentie en ernst GP bij EVMB
• Verklaringen die zorgverleners gaven voor GP

Onderzoek naar GP

• N= 181 (leeftijd 3-62, gemiddeld 35)
• 42% vrouw, 56% man
• EVMB
• Residentiele voorzieningen en kinderdagcentra (7)

Instrument

• Behaviour Problems Inventory of Lijst Gedragsproblemen (LGP) (Rojahn, Matson, Lott, Esbensen & Smalls, 2001)
• Valide en betrouwbaar (Gonzales et al., 2009; Mascitelli et al., 2015; Rojahn, et. al. 2001; Van Ingen et al., 2010)
• LGP aangepast voor EVMB (Poppes, Van der Putten & Vlaskamp, 2014)
• Informant based: clienten kunnen zelf geen lijst invullen

LGP onderscheidt

• Zelfverwondend gedrag (15 items)
• Stereotiep gedrag (22 items)
• Agressief/destructief gedrag (12 items)
• Teruggetrokken gedrag (5 items)
• Bij elke categorie een item ‘overig’ (als het gedrag niet in het hokje past)
• Informant-based (persoonlijk begeleider)
• Gedrag moet in de afgelopen 2 maanden gezien zijn

Scoring

• Frequentie:  (objectief)

4 puntsschaal:

• Maandelijks
• Wekelijks
• Dagelijks
• Elk uur

• Ernst (subjectief)

• Geringe gevolgen
• Beperkte gevolgen
• Ernstige gevolgen

Prevalentie                                                                                            Frequentie

Ernst

Hoe verklaren we PG?

• Attributieschaal Probleemgdrag    (Hastings, 1997)
• 5 causale modellen (biomedisch (hoort bij de beperking), fysieke omgeving, aangeleerd gedrag (beloning na slaan), zelfstimulatie (jezelf bezig houden), emotioneel)

Uitkomsten

• Biomedische model meest plausibele verklaring voor deze doelgroep.
• Maar: gemiddelde scores op alle mogelijke verklaringsmodellen laag. Begeleiders hebben mogelijk andere verklaringen die ze niet kwijt konden op de lijst. Handelingsverlegenheid kan ook aanwezig zijn. Ik weet niet waar het door komt dus ik zeg wel dat het komt door de beperking van de client.

Algemene conclusies

• Probleemgedrag komt heel vaak voor
• Opmerkelijk: de gevolgen worden niet ernstig gevonden
• Als begeleiders het niet ernstig vinden, zullen ze geen of weinig maatregelen treffen om dit gedrag te beperken of te voorkomen
• Gedrag onveranderbaar/hoort bij de beperking?
• MAAR ZIJN DE GEVOLGEN DAADWERKELIJK NIET ERNSTIG?

BELANG: Visie op ondersteuning

• Recht op optimale ontwikkeling middels relaties met anderen invloed op omgeving (Poppes, Zijlstra & Vlaskamp, 2005)

• Gedragsproblemen beïnvloeden de mogelijkheid opbouwen en bestendigen relaties en dus mogelijkheden tot ontwikkeling kwaliteit van leven
• Gedragsproblemen zijn in principe GEEN deel van de persoon of de beperking
• Methodisch werken noodzakelijk

Terug naar het begin: hoe bepalen we ernst GP??

• Passend voor deze EVMB?
• Nadruk sterk op wat zorgprofessionals ervaren als ernstig. Min of meer subjectief.
• Tenminste gedeeltelijk bepaald door kennis over PG en visie op ondersteuning EVMB
• Bv zeer frequent voorkomend stereoptiep gedrag, niet als ernstig ervaren door zorgprofessionals, maar wel grote klinische en sociale gevolgen
• Niet de mate waarin gedrag storend is voor de omgeving, maar de mate waarin gedrag de persoon EVMB belemmert relaties aan te gaan met anderen en ervaringen op te doen, zou bepalend moeten zijn

Gevolgen gedragsproblemen

• 1. Fysiek

• Wonden
• Littekens
• Neurologische schade
• Visuele/auditieve beperkingen
• Meer medicatie
• Meer hulp bij ADL
• Beperkte bewegingsvrijheid

Gevolgen gedragsproblemen

• 2. Niet fysiek/psycho-sociaal

• Minder activiteiten aangeboden krijgen
• Minder goed kunnen communiceren
• Problemen in relatie met anderen
• Niet kunnen opdoen van ervaringen
• Ontwikkeling stagneert
• Isolement

Diagnostiek PG (Embregts et al., 2019)

• Flexibel en constant proces
• AAIDD model:
  • • PG uiting menselijk functioneren
    • PG=Disbalans tussen domeinen en de mate waarin deze disbalans (onvoldoende) passend ondersteund, behandeld of gecompenseerd wordt
    • Goede balans tussen dimensies voorkomt PG

Kijken vanuit 3 modellen

• AAIDD model
• Biopsychosociale model
• Ecologische model: persoon en systemen daar omheen beïnvloeden elkaar en veranderen met de tijd

Belangrijk

• Multidisciplinair: samen werken met verzorgers/arts/paramedici/leerkrachten etc 
• Gefaseerd
• Betrekken van verschillende zorgverleners bij de problematiek

Stap 1: Classificatie van het functioneren

1. Beschrijving, beleving, betekenis, belangen en behoeften?
2. Duur, frequentie en gevolgen?
3. Nadeel persoon, beperken ontplooiingskansen? (en op relaties)
4. Somatische en/of psychische problemen aanleiding?
5. Ernstig nadeel omstanders?
6. Beschermende factoren en/of kwaliteiten?

Perspectief persoon/verwant betrekken

1. Wat is er met je gebeurd?
2. Wat is je kwetsbaarheid en weerbaarheid?
3. Waar wil je naar toe?
4. Wat heb je nodig?

Het stroomschema loop je door. Interventie bedenken.

Vervolg diagnostiek

• Uitbreiden team
• Zorg coördinator
• Breed kijken: beschermende en risico factoren
• Meervoudig kijken: hoe kijken verschillende betrokkenen naar de client
• Specifiek kijken

Visie

• Zorgverleners:
• oorzaken gedragsproblemen:

              Slechte stemming/onveiligheid (intern-emotionele oorzaken)

• Deze attributie maakt dat je anders omgaat met gedrag dan wanneer je een functie zou toekennen aan gedrag
• Cognities/visie zorgverlener kunnen gedrag dus in stand houden of niet
• Als we steeds terugvallen op de oorzaken. Kan het zijn dat we het PG in stand houden. ‘Oh alleen als ik mezelf sla krijg ik weer hulp en aandacht’

Anders kijken/visie:

• Gedragsproblemen beïnvloeden ALTIJD het vermogen relaties aan te gaan en de mogelijkheid te ontwikkelen à kwaliteit van leven
• Gedragsproblemen zijn in principe GEEN deel van de persoon of de beperking
• Kijk naar de functie van het gedrag

Als je kennis hebt over mensen met ernstige beperking (meest complexe doelgroep), kan je dit ook toepassen en vertalen naar mensen met een lichte beperking.

Bewegen VB

› Is bewegen belangrijk voor personen met VB? › Waarom is het volgens jullie wel/niet belangrijk?

Ja dit is belangrijk, mensen met een VB kunnen bewegen om autonoom te zijn (competentiegevoel: je kan iets zelf doen). Bewegen om te participeren (naar je werk gaan). En om gezond te blijven. Ook kan je door bewegen contacten leggen met andere mensen.

Effecten bewegen VB (Bartlo & Klein, 2011)

Verbeterde lichamelijke gezondheid ▪ Toename in balans en spiersterkte (Carmeli et al., 2002; 2004; 2005) ▪ Verbeterde mobiliteit (Podgorski et al., 2004) ▪ Toename fysieke fitheid (Rimmer et al., 2004)

Verbeterde geestelijke gezondheid ▪ Afname angst (Carmeli et al., 2009) ▪ Toename welbevinden (Carmeli et al., 2005) ▪ Toename kwaliteit van bestaan (Heller et al., 2004)

Meer dan gezondheid.. Voorbeeld: Special Olympics › Gaat niet alleen om bewegen… ook om: ▪ Vergroten sociale vaardigheden ▪ Sociale contacten ▪ Andere identiteit; wat kun je wel! › Misschien dus zelfs wel belangrijker voor personen met VB!!?? › Effecten omgeving ▪ Bekendheid bewegen VB ▪ Zorgverleners

Inactiviteit VB › Personen met VB inactiever dan ‘populatie zonder beperkingen’ (Dairo et al., 2016; Stancliffe & Anderson, 2017) › Relatie met persoonskenmerken (Dairo et al., 2016; Stancliffe & Anderson, 2017) ▪ Mate VB ▪ Leeftijd ▪ Bijkomende motorische beperkingen › Normen VB en populatie zonder beperkingen zelfde!?

Casus Pieter

Pieter wordt door alle betrokkenen getypeerd als een rustige man. Hij heeft een zeer ernstige verstandelijke beperking waarvan de oorzaak onbekend is. Pieter heeft ook (zeer) ernstige beperkingen in het motorische functioneren. Hij kan niet zelfstandig zitten of lopen en zit daarom in een rolstoel met zitorthese. Bij alle ADL activiteiten, zoals aan- en uitkleden, wassen en eten en drinken heeft hij hulp nodig. Er is ook sprake van aangeboren slechtziendheid en Pieter lijkt een verminderd gehoor te hebben. …

Is bewegen ook belangrijk voor Pieter? Ja, competentiegevoel gaat dan vooruit. En functie behouden wat hij kan

Hoe kan Pieter bewegen? Bij een groepje gaan waarbij mensen dezelfde soort beperking hebben. Bijvoorbeeld gerecht op armbewegingen Zwemmen

Wat zijn de effecten als Pieter beweegt?

Belang (Z)EVMB › Betere lichamelijke fitheid (Waninge et al., 2013) › Verbeterde zuurstofsaturatie (Bossink et al., 2017) › Toename alertheid (Jones et al., 2007; van der Putten et al., 2014) › Afname gedragsproblemen (Jones et al., 2007; van der Putten et al., 2014)

Hoe kan het dat GP afnemen bij meer beweging?

Dit kan neurobiologisch verklaard kunnen worden: stofje in je hersenen

Competentiegevoel wordt groter bij sporten en is er dus minder boosheid

GP kan ook komen door vervelen of slaaptekort, door te bewegen neemt dit allebei af.

Levert ook bijdrage aan: › Vergroten communicatiemogelijkheden (beter rechtop zitten, beter mennsen aankijken) (Lancioni & O’Reilly, 1998) › Verwerven van (functionele) motorische vaardigheden (Van der Putten, 2005) › Plezier › Controle en sturing over het eigen bestaan (bevordert autonomie)› Aan kunnen gaan van relaties met anderen en de omgeving (Kamstra et al, 2017; Nijs et al., 2014) › hoe iemand erbij zit heeft invloed op hoe anderen contact leggen. Iemand die rechtop zit en een open houding heeft maken mensen eerder contact ….. Fundamenteel recht!

Definitie bewegen bij (Z)EVMB › Loslaten van bestaande normen en standaarden: je kan over andere manieren nadenken over bewegen

Visie bewegen bij (Z)EVMB › Bewegen nooit los van het geheel zien › Functioneel (arm uitsteken bij het aantrekken van een trui) › Integratie in het dagprogramma (voet bewegen in de rolstoel en bv een ballon weg trappen) › Brede opvatting over ontwikkeling

Definitie bewegen bij (Z)EVMB › Motorische activering: Alle situaties die werden aangeboden met als doel een beweging bij de participant uit te lokken. (Verheijen & Brussee, 2009)

Casus Pieter

…. Ondanks zijn beperkingen kan Pieter wel materialen vastpakken en vasthouden, contact zoeken met zijn omgeving door iemand aan te raken of vast te pakken en op zijn zij draaien als hij de kans krijgt, bijvoorbeeld wanneer hij op het waterbed ligt. Op de woongroep zit Pieter meestal in zijn rolstoel, voor de televisie en/of luistert hij naar muziek. In zijn ondersteuningsplan staat beschreven dat het belangrijk is om Pieter stimulerende activiteiten te bieden om zijn alertheid te vergroten. Begeleiders van dagbesteding bieden hem daarom soms een speeltje aan met verschillende kleuren en geluiden. Maar vaak gooit Pieter deze weg. ….

Dagelijkse praktijk (Z)EVMB

› Aanbod activiteiten aan (Z)EVMB over het algemeen: (Zijlstra & Vlaskamp, 2005; Vlaskamp et al., 2007) ▪ Gering; veel “lege uren”(ze doen grootste deel van de dag niks, ze krijgen geen (motorische) activiteit aangeboden) ▪ Weinig variatie (als  we iets aanbieden is het vaak hetzelfde) ▪ Passiviteit & lichaamsgebondenheid (weinig stimulerend en (motorisch) activerend)› Interventies niet/nauwelijks gericht op activering (Vlaskamp & Nakken 2008)

› Grootschalige studie naar de mate en wijze van motorische activering ZEVMB in de huidige ondersteuning (Van der Putten, 2014; Van der Putten et al., 2017; Bossink et al., 2016) ▪ Wat? ▪ Hoe vaak? ▪ Relatie persoonlijke en contextuele factoren?

Methode › Participanten: ▪ n =58 (42 man/16 vrouw ) ▪ Gem. leeftijd= 34.6 jaar (SD= 13.6; range= 11-63) ▪ 4 voorzieningen › Gegevensverzameling ▪ Dagboekjes door begeleiders (ontbijt – avondeten): aanbod van activiteiten, wat heb je aangeboden en hoe lang duurde dat › Analyse ▪ 14 dagen analyse ▪ Frequenties & gemiddelde duur (in minuten)

Resultaten – mate en wijze

7,7 verplaatsingen per dag is erg weinig. Gemiddeld 3 transfers (verplaatsing van zit/lig/staand), is super weinig. En de range van motorische activiteiten is heel groot, sommige mensen krijgen helemaal niks aangeboden.

Resultaten - relatie Contextuele factor: week – weekend

In het weekend krijgen mensen nog minder aangeboden dan door de weeks.

Resultaten - relatie Persoonlijke factor: leeftijd › Hoe ouder, hoe? ▪ Minder motorische activiteiten worden aangeboden (met name door de week) ▪ Langere duur motorische activiteiten (minder variatie)

Resultaten - variatie Variatie in motorische activiteiten binnen participanten

Zowel binnen als tussen de participanten zit veel variantie.

Samenvatting en reflectie

Motorische activering géén structureel onderdeel van de ondersteuning aan personen met ZEVMB ▪ Relatie met persoonlijke én contextuele factoren ▪ Aangrijpingspunten voor de orthopedagoog?

Doordat we weten wat de positieve effecten zijn van bewegen is het eigenlijk absurt dat we tijdens de ondersteuning hier weinig aandacht voor hebben. Er wordt dus ondersteuning geboden waarin we de mensen niet stimuleren. We doen deze mensen dus te kort want we laten ze niet profiteren van de positieve effecten van bewegen.

› Inhoudelijk ▪ Verplaatsingen? Meet je wat je wilt meten? › Methodologisch ▪ Dagboekschema? - Psychometrische kwaliteit instrument? - Alternatieven? Bijv actiwatch… ▪ Duur van de motorische activiteiten? - Overschatting? ▪ Sociale wenselijkheid? ▪ Norm?

Oorzaken van inactiviteit (van der Putten , 2014) Vier factoren spelen mogelijk een rol:

1. Gebrek aan fundamentele kennis over het verloop van de motorische ontwikkeling

2. Gebrek aan beeldvormende instrumenten

3. Geringe evidence-based interventies

4. Visie, rol en gedrag van de omgeving

Oorzaak 1 en 2 hangen met elkaar samen doordat je zonder fundamentele kennis geen goede instrumenten kan ontwikkelen (en weet je niet welke interventie je moet inzetten)

Oorzaak 1 › Gebrek aan fundamentele kennis over het verloop van de motorische ontwikkeling

Motorische ontwikkeling - algemeen › Min of meer volgens een ‘vast’ patroon › Belangrijke ijkpunten › Fysiologische spreiding én variatie › Culturele achtergrond heeft invloed (nature of nurture?)

Motorische ontwikkeling - beperking › Bij Kinderen met beperkingen: ▪ Vertraging, mijlpalen later of niet bereikt (Cerebrale Parese) ▪ Anders, bv balansvaardigheden worden moeilijker bereikt omdat er een lage spanning is (Syndroom van Down) ▪ Andere kwaliteit van bijvoorbeeld lopen, veel stijver en wijsbeens (Syndroom van Angelman)

Motorische ontwikkeling - CP › Bij kinderen met Cerebrale Parese (Rosenbaum, Walter & Hanna, 2002)

Motorische ontwikkeling - ZEVMB › We weten dat zij zich motorische vaardigheden eigen kunnen maken (van der Putten et al, 2005; Vlaskamp et al 2005, Lancioni, 2007) ▪ Afbouw ondersteuning ▪ Communicatiemiddelen bedienen ▪ Leren/oefenen, omgeving van belang! › We weten niet: ▪ Vertraagd!? ▪ Anders!? ▪ Andere kwaliteit!?

Motorische ontwikkeling - ZEVMB › Longitudinaal onderzoek ▪ Verloopt de motorische ontwikkeling van kinderen (met risico) op (Z)EVMB hetzelfde als kinderen zonder beperkingen?

Methode Longitudinaal design

Participanten ▪ Jonge kinderen t/m 5 jaar ▪ Ernstige cognitieve ontwikkelingsachterstand (ontwikkelingsleeftijd < ¼ kalender leeftijd) ▪ Ernstige motorische ontwikkelingsvertraging › Gegevensverzameling motorische ontwikkeling ▪ Portage Programma Nederland, Revised; PPN-R (Hoekstra et al., 2011; van der Putten, 2014) - Ouders - Onderzoekers (video) ▪ Achtergrondgegevens kind/gezin

Het lijkt dat kinderen een andere ontwikkeling hebben dan reguliere kinderen. Moeilijkere vaardigheden kunnen soms uitgevoerd worden als makkelijkere vaardigheden niet uitgevoerd kunnen worden. Ze hebben mogelijk een ander soort verloop van ontwikkeling. DE ontwikkeling bestaat misschien niet, misschien is het zon heterogene groep, of er zijn subgroepen.

Voorlopige conclusie › Vertraagde motorische ontwikkeling › Maar mogelijk ook anders verloop van de motorische ontwikkeling! › Analyse van de data….

Reflectie studie › Dé ontwikkeling van kinderen met ZEVMB!? ▪ Heterogene doelgroep › Kanttekeningen huidig instrument ▪ Interpretatie items; wordt hetzelfde bedoeld? “Mijn kind kan staan met hulp” “Mijn kind reikt naar speelgoed in een staande positie

Oorzaak 2 › Gebrek aan beeldvormende instrumenten óf (nog) geen goede psychometrische kwaliteit

› Bestaande (motorische) instrumenten voor andere doelgroepen ▪ Theoretische assumpties reguliere ontwikkeling ▪ Afname (duur, meerdere afnames, training) ▪ Opbouw (stappen, afbreekregels) › Aangepaste versie van de Portage Lijst is mogelijk bruikbaar ▪ 5 domeinen/ schalen: - Houding - Bewegingen met het hoofd - Reiken - Grijpen - Voortbewegen › Informatie (van fysiotherapeuten) m.b.t. houding en beweging (wat kan persoon wel en niet etc). › Vernieuwde versie van het GTI

Casus Pieter

…. Ondanks zijn beperkingen kan Pieter wel materialen vastpakken en vasthouden, contact zoeken met zijn omgeving door iemand aan te raken of vast te pakken en op zijn zij draaien als hij de kans krijgt, bijvoorbeeld wanneer hij op het waterbed ligt. Op de woongroep zit Pieter meestal in zijn rolstoel, voor de televisie en/of luistert hij naar muziek. In zijn ondersteuningsplan staat beschreven dat het belangrijk is om Pieter stimulerende activiteiten te bieden om zijn alertheid te vergroten. Begeleiders van dagbesteding bieden hem daarom soms een speeltje aan met verschillende kleuren en geluiden. Maar vaak gooit Pieter deze weg. ….

GTI (gedragstraktatie instrument)› Motorisch exploratief gedrag (22 items) › Het gaat in deze subschaal om het onderzoeken van de omgeving en objecten door het grijpen, reiken, voelen en manipuleren van objecten. Het type object (voorkeursobjecten, grootte, kleur etcetera) kunnen worden aangepast aan de mogelijkheden van de persoon, waardoor hij of zij maximaal kan scoren. › Voorbeelden: ▪ De persoon exploreert actief de omgeving. Hoe doet de persoon dit? (voorbeelden: door in het rond te reiken, kruipen, rollen, rolstoel draaien) ▪ De persoon manipuleert een object (bijvoorbeeld door ronddraaien, of er op te slaan, te schudden). Indien ja, hoe manipuleert de persoon een object? ▪ De persoon kan ergens op slaan (bijvoorbeeld een knop, rolstoelblad, object)

Oorzaak 3 › Geringe evidence-based interventies gericht op motorische actie

› vering . Volgend jaar meer! › MAAR…. › van Alphen, H. J., Waninge, A., Minnaert, A. E., & van der Putten, A. A. (2019). Content and quality of motor initiatives in the support of people with profound intellectual and multiple disabilities. Journal of policy and practice in intellectual disabilities, 16(4), 325-341.

Oorzaak 4 › Visie, rol en gedrag van de omgeving

Visie algemeen › Kunnen en moeten deze personen wel bewegen?

Vroeger vonden we dit niet nodig, tegenwoordig wel.

Onderzoek Bossink

 › Naar de rol van omgeving (specifiek begeleiders)

1. 1. 1. Literatuuronderzoek ▪ Welke + en – factoren bewegen bij VB?
      2. Bevragen begeleiders ▪ Welke factoren ervaren zij?
      3. Ontwikkeling instrument gedrag begeleiders
      4. Analyse ▪ Welke factoren gerelateerd aan gedrag begeleiders? (kenmerken van client of kenmerken van begeleider zelf?)

Rode tekst staat voor belemmerde factoren en groene tekst staat voor bevorderende factoren.

Bevragen begeleiders › Bossink, L. W., Van der Putten, A. A., & Vlaskamp, C. (2020). Physical-activity support for people with intellectual disabilities: A theory-informed qualitative study exploring the direct support professionals’ perspective. Disability and rehabilitation, 42(25), 3614-3620.

› Vier thema’s: 1. Kennis & Vaardigheden 2. (sociale) omgeving 3. Motivatie 4. Kenmerken van de doelgroep

Factoren gerelateerd › Bossink, L. W. M., Van der Putten, A. A. J., Paap, M. C. S., & Vlaskamp, C. (2019). Factors associated with direct support professionals' behaviour in the physical activity support provided to people with intellectual disabilities. Journal of Intellectual Disability Research, 63(8), 981-991. › Beweegplannen › Aanvullende training m.b.t. activering › Locatie (activiteiten vs wonen) › Leeftijd begeleider › Kenmerken van de persoon met beperkingen niet gerelateerd aan gedrag van begeleider t.a.v. activering!

Rol en gedrag van de omgeving › Diagnostiek op omgevingsniveau: ▪ Om situatie in kaart te brengen ▪ Om interventie en behandeling op af te kunnen stemmen ▪ Evalueren

Wat is diagnostiek?

• Het proces van verzamelen, ordenen en interpreteren van informatie over een persoon en zijn of haar situatie, om een adequaat beeld te krijgen van de persoon (Verboom, 2010).

• Dus: kan heel breed zijn!
• Meer dan alleen IQ bepaling
• Meer dan alleen classificatie (ook: programma planning, programma evaluatie)
• Meer dan het afnemen van alleen tests (ook: dossier, observatie, interview, vragenlijsten, enz.)

Verkrijgen informatie over:

• • De persoon
    • Bijv. etiologie, ernst, bijkomende beperkingen en gezondheid, voorkeuren, wensen etc.
  • De omgeving
    • Bijv. Gezin, groep, verwachting ouders, culturele achtergrond, afstemming programma
  • De relatie persoon-omgeving
    • Bijv. Interactie, aansluiten bij niveau, wordt er rekening gehouden met beperkingen bijv. autisme etc       
• Dus niet alleen informatie over persoon!

Casus stap 1: Wat zijn hulpvragen bij deze casus?

• Rianne is een vrolijke, maar temperamentvolle vrouw met een matige verstandelijke beperking. Zij is 20 jaar en woont bij haar moeder, die erg betrokken is. Sinds kort gaat ze naar dagbesteding. Ze helpt mee met het verzorgen van de dieren op de kinderboerderij samen met 2 anderen.
• Rianne heeft diabetes en overgewicht. Ze heeft dagelijks eetbuien en het is moeilijk dit te beperken. Als Rianne stress ervaart gaat ze vragen stellen en deze steeds herhalen. Begeleiders geven echter aan dat ze de woede aanvallen van Rianne als grootste probleem ervaren. Deze worden steeds frequenter en ernstiger. Rianne maakt dan dingen stuk, schreeuwt en slaat soms anderen. Begeleiders proberen haar dan te kalmeren en troosten, maar dit lukt nauwelijks.

Voorbeelden: Hoe kunnen we Rianne het beste helpen als ze boos is? (veranderingsgericht) Wat trigger de woedeuitbarstingen van Rianne? (verklarend) Hoe kunnen we Rianne helpen om haar woede aanvallen te verminderen? (veranderingsgericht) Help ons te begrijpen waarom Rianne eetbuien heeft en stress ervaart. (verklarend)

• Welke moeilijkheden kan je bedenken bij ‘de hulpvraag’ van een persoon met VB?
• Bij VB nog complexer:
  • Niet altijd een directe aanleiding
  • Vaak meerdere vragen, verandering door de jaren heen
    • Eerst niveau, later gedragsproblemen?
  • Soms bij aanvang niet eenduidig/expliciet geformuleerd
• Medische diagnose/problematiek meenemen in probleemanalyse (somatische klachten)
• Belang multidisciplinariteit (inclusief ouders!), ook bij volwassenen

Valkuilen

• ‘Klacht’ komt (bijna) altijd van zorgprofessionals en/of ouder(s)
• Bij ‘klacht’ ben je bijna al te laat… (dan is het probleemgedrag al ontstaan)
• Gedrag wordt gezien als onderdeel van iemand(s beperking)
  
  17961142233167. overshadowing: de VB staat zo voorop dat er gedacht wordt dat het probleem gedrag bij de beperking hoort ipv daar op zichzelf staand te focussen (‘zo is die persoon’ ‘het is een onderdeel van zijn/haar beperking’)
• Klachtanalyse verschillend bij verschillende betrokkenen
• Resultaat is vaak beïnvloeding gedrag begeleider/ouder- adviesfunctie

Stap 2: verhelderen opvoeding situatie

• Verhelderen van probleem

1. Hoe ziet het gedrag eruit, hoe wordt het beleefd door de persoon zelf en door betrokkenen, welke betekenis geeft men aan het gedrag en welke belangen en behoeften zijn gerelateerd aan het gedrag?
2. Sinds wanneer, op welke momenten en hoe vaak komt welk gedrag voor en wat zijn de gevolgen van het gedrag?
3. Levert het gedrag ernstig nadeel op voor de persoon zelf, beperkt het zijn ontplooiingskansen en/of zijn de gevolgen van het gedrag negatief voor de kwaliteit van leven van één of meerdere betrokkenen?
4. (Bestaat het vermoeden dat somatische en/of psychische problemen de aanleiding vormen voor het gedrag?)
5. Levert het gedrag ernstig nadeel op voor omstanders of de maatschappij?
6. Welke beschermende factoren en/of kwaliteiten zijn bij of rond de persoon aan te wijzen?

Stap 3: Diagnostisch perspectief/beeldvorming

• Belangrijke, maar moeilijke stap!
• Veel theoretische kennis nodig om je veronderstellingen/hypothesen te kunnen onderbouwen (literatuur)
• Je maakt gebruik van termen zinnen als: wordt mogelijk in stand gehouden door...’; ‘... wordt mogelijk versterkt door...’; ‘...hangt mogelijk samen met...’, vermindert mogelijk/ verbetert mogelijk door: middel/ omstandigheid/ behandeling/ aanpak.
• Hoe je denkt dit te kunnen veranderen is het belangrijk dat je dit opschrijft en de meest recente kennis tot zich te nemen en te kijken welk gedrag verwacht kan worden

Goed nadenken over verklaringen waarop je gedrag kan veranderen. Waar je denkt dat bepaald gedrag vandaan komt is goed om (breed) naar te kijken. Geinternaliseerde diagnostiek combineerd het AAIDD model met het ecologische model en het biopsychosociaal model. Aandacht hebben voor de 5 dimensies. Vaak is er onderliggende samenhang waardoor het gedrag ontstaat. Vaak is er disbalans: overvraagd of ondervraagd. Wat weet ik al over iemand, en wat nog niet, en staat dat in relatie tot het probleemgedrag?

Casus stap 3: Wat zijn je veronderstellingen om het gedrag te verklaren?

• Rianne is een vrolijke, maar temperamentvolle vrouw met een matige verstandelijke beperking. Zij is 20 jaar en woont bij haar moeder, die erg betrokken is. Sinds kort gaat ze naar dagbesteding. Ze helpt mee met het verzorgen van de dieren op de kinderboerderij samen met 2 anderen.
• Rianne heeft diabetes en overgewicht. Ze heeft dagelijks eetbuien en het is moeilijk dit te beperken. Als Rianne stress ervaart gaat ze vragen stellen en deze steeds herhalen. Begeleiders geven echter aan dat ze de woede aanvallen van Rianne als grootste probleem ervaren. Deze worden steeds frequenter en ernstiger. Rianne maakt dan dingen stuk, schreeuwt en slaat soms anderen. Begeleiders proberen haar dan te kalmeren en troosten, maar dit lukt nauwelijks.

Voorbeelden: probleemgedrag wordt mogelijk versterkt door over-/ondervraging. Het probleemgedrag mogelijk verklaard door haar overgewicht. Het is mogelijk dat Rianne lichamelijk pijn ervaart van haar overgewicht en hierdoor probleemgedrag laat zien. Rianne heft mogelijk een eetstoornis. Bij stress begint Rianne zichzelf vaak te herhalen, dit kan mogelijk verminderd worden door de stress vreogtijdig te herkennen en Rianne op zon moment een rustige plek teg even of een andere taak, zodat ze haar zinnen even kan verzetten.

Diagnostiek

• Interacties op dagbesteding -> veranderingen?
• Interacties begeleiders -> veranderingen? Gevoel van onveiligheid?
• Syndroom, gezondheidsproblemen? Fysieke gezondheid. Is diabetisch een mogelijke verklaring voor probleemgedragingen? Verandering in fysus of gehoor kan ook een mogelijke verklaring zijn (vooral als iemand op leeftijd is). Hoe is de Sociaal-economische ontwikkeling van Rianne, wordt daar aan toegekomen tijdens de begeleiding?
• Thuissituatie
  
  5. moeder
  5.  
• Voorkeuren, mogelijkheden van client
• Sterke kanten van client

Wat weten we uit de theorie? Wat verklaart mogelijk probleemgedrag?

• Zie Tabel 1 (pag 38): Multidisciplinaire Richtlijn Probleemgedrag (pagina 38) Embregts et al.
• Vb. Het gedrag van X wordt mogelijk verklaard door fysieke gezondheidsproblemen, zoals overgewicht/diabetes. Uit onderzoek van Y is namelijk bekend dat dit type gezondheidsprobleem….

Stap 5: toetsing

• • Over welk domein of domeinen wil je een beter beeld in aansluiting op je hypothesen? Wat is een geschikt instrument?
    • I: Intellectueel functioneren (verachte niveau, leeftijd, bijkomende beperkingen, communicatie)
    • II: Adaptief functioneren
    • III:… Etc.
• ZIE BIJLAGE C (pagina 94) voor instrumenten overzicht uit multidisciplinaire richtlijn Embregts et al.
  • Aandacht voor eventueel disharmonisch ontwikkelingsprofiel: op het ene domein een hogere score dan op het andere domein. Misschien wordt de persoon onder/over gevraagd en laat hij/zij daarom probleemgedrag zien.

Kiezen van instrument

• Naast instrumenten:
  1902465566. (video)observatie(s): voorafgaand bepalen waar je op gaat letten en bijvoorbeeld gaan turfen.

• 817162338386139. analyse (https://cce.nl/videos/evidence-work/functionele-gedragsanalyse)
  8848115629395431000. geïndiceerd: levensloop in kaart brengen           
• Let op: goede diagnostiek kan niet zonder bovenstaande, alleen instrumenten is niet voldoende!! Gebruik ook gedegen observatie, functionele analyse en dossieranalyse.

Hoe kies je je instrument?

• Doelgroep        
  5. met gemiddelde of instrument voor mensen met VB

• 370. vergelijk je mensen met VB met andere mensen ook met een VB
• Type instrument
  
  337136. vragenlijst, schaal. Wordt ook vaak ingevuld door ouders/professionals
• Meetpretentie
  
  14892. wil je weten, is het valide?
• Kwaliteit
  
  1172874. heeft richtlijnen opgesteld

COTAN

1. Uitgangspunten van de testconstructie: Gebruiksdoel en meetpretentie worden aangegeven? Theorie en operationalisatie. Invloed op andere punten.
2. Kwaliteit van het testmateriaal: Formulering vragen, scoring, testmateriaal afgestemd op doelgroep
3. Kwaliteit van de handleiding: Testopgaven, scoring en instructie gestandaardiseerd? Info over afname en interpretatie uitkomsten?

4. Normen: Zijn er normen gesteld. Normgroepen=gebruiksdoel?

5. Betrouwbaarheid
6. Begripsvaliditeit: De mate waarin de meting aan zijn doel beantwoordt. Theoretiche inbedding van een begrip.
7. Criteriumvaliditeit: Hoe voorspelt een meetinstrument gedrag in het echte leven?

Valkuilen tav instrumenten

• Beperkt aantal instrumenten die voldoen aan validiteit, betrouwbaarheid en normering
• Toepasbaarheid binnen VB?

              Uitloop naar beneden, bijkomende beperkingen (het kind kan bv cognitief de taak wel uitvoeren, maar op gebied van taal snapt die het niet)

• Praktische hanteerbaarheid/ belasting
  3263602711. afnameduur, ‘leuk’ om te doen, noodzaak? Wat is het belang, geen diagnostiek doen wat niet nodig is.
• Frequent gebruik van een klein aantal instrumenten lastig te realiseren.

Praktijk en psychometrische kwaliteit

• Heb ik deze informatie nodig als orthopedagoog in de praktijk?
• Juist hier ligt een belangrijke taak van de orthopedagoog! Wat zijn mogelijke factoren die de uitkomst beinvloeden? Duidelijk stil staan bij intepretatie van instrumenten

Praktische aspecten bij afname

• Zie Kraijer & Plas Aanwijzingen voor de testpraktijk
• Testruimte en opstelling: eigen kamer of aparte ruimte?
• Tijdstip en ‘toestand’ persoon met VB (ziek, medicatie)
• Duur van de sessie; direct starten. In 1x of meerdere delen?
• Instructie aan persoon; hoe moet ik iemand instrueren?
• Inhoud van test:
  
  108278. verkorte versies gebruiken, of bepaalde delen weglaten, andere instructies, goede uitwerking
• Bijhouden van vakliteratuur! Nieuwe versies en normen oid. Elk jaar nieuwe ontwikkeling

Observaties tijdens afname!

• Uiterlijke verschijning en presentatie
• Wijze van omgang met de onderzoeker
• Wijze van omgaan met dingen
• Werkhouding: wilt iemand mee doen of niet
• Bewustzijn en orientatie
• Functies
• Cognitie
• Taal spraak etc

Rianne

• Wat voor instrumenten?
  13890693. bijlage C (pagina 94)
  1. bepaling?
• Adaptieve vaardigheden?
• Wat nog meer?

Aanwijzingen voor diagnostiek afname bij specifieke groepen

(Sub)groep: LVB (Douma, et al, 2014)

• IQ tussen 50-70, of 70-85 icm ernstige bijkomende problematiek
• Problemen in adaptieve vaardigheden (conceptuele, sociale, praktische vaardigheden

• Informatieverwerking (scheiden hoofd/bij zaken, abstract redeneren, lange termijn geheugen)
• Executieve functies (plannen, organiseren, gevoelens beheersen)
• Sociaal cognitieve vaardigheden (emoties herkennen, perspectief van een ander, sarcasme/humor lastig)
• Adaptief gedrag
• Taalontwikkeling
• Disharmonisch profiel (mogelijk een vlotte babbel, waardoor lvb minder goed herkent wordt)
• Negatief zelfbeeld
• Psychiatrische stoornissen
• Omgevingskenmerken (lage SES, intergenerationeel)

(Sub)groep LVB: Diagnostische setting

• Concentratieproblemen
• Faalangst in prestatiesetting
• Rol onderzoeker -> sociaal wenselijkheid?

(Sub)groep LVB: Inhoud vragen

• Negatief geformuleerde vragen
• Dubbele ontkenning
• Lange vragen
• Gesloten versus open vragen (altijd ja zeggen)
• Moeite met abstract denken
  
  70915523294063320. (afgelopen 6 maanden..): dit is al lang en moeilijk te omvatten
  979264730303516000000. situatie die niet passen bij eigen leefwereld is moeilijk

LVB: aanbevelingen

• Tijd afname, pauzes
• Positieve, stimulerende houding, informeren (taalgebruik van belang!)
• Vragen met niet te veel categorieën
• Denk aan formuleren vragen
• Interview ipv vragenlijst
• Checken of iemand het heeft begrepen

Mensen met ZEVMB (Zeer Ernstige Verstandelijke Meervoudige Beperking)

Nakken & Vlaskamp, 2007

• Meerdere termen
• Moeilijk af te bakenen groep
  
  50. 25
  1000. beperkingen
  5. bijkomende problemen
• Heterogeniteit
• Totaal afhankelijk van omgeving

Diagnostiek (Z)EVMB

• Complexiteit: ze kunnen zelf geen vragenlijsten invullen
  2886986152369. verschillende problemen
  17820182427434686000.  
  17820182427434686001.  
  1000. beperking
  120879167. reguliere ontwikkeling ontbreekt
  1. vanuit alle betrokkenen; deze kan verschillen; zegt iets over benadering/ behandeling (begeleiders/ouders zien kleine stapjes niet als ontwikkelig)

• • Weinig beschikbare instrumenten voor doelgroep!

Onderzoek: inventarisatie diagnostiek bij mensen met ZEVMB

• Wat brengt men in kaart?
• Welke (type) methoden gebruikt men?

Online vragenlijst voor professionals

Onderzoek inventarisatie diagnostiek: Type methoden

Observaties als diagnostiek

• Vaak ingezet, ook bij complexe problematiek
• Zowel met gestandaardiseerd schema, zelfontwikkeld schema als zonder schema
• Kan een belangrijke manier zijn om informatie te verzamelen
• Maar… Betrouwbaarheid en validiteit?
• Uiterst moeilijk en tijdsintensief!
• Interpretatie: Naarmate ernst van de beperkingen toeneemt en taligheid afneemt is interpretatie van gedrag moeilijker
• Validiteit; ‘hoe goed ken je de persoon’, dingen zien die er niet zijn, achtergrond, verwachtingen
• Meerdere factoren in samenhang willen observeren
• Invloed aanwezigheid video/ observator: doordat de situatie anders is laten de mensen met VB ander gedrag zien

Wat ga/wil je observeren: doel

• Een observatie moet nauwkeurig zijn: hoe vaak, wanneer, hoe lang en in welke context
• Eerst kort kennismaking met persoon zodat je weet wat je moet opnemen in je observatieschema
• Categorieën, indelen gedrag, omschrijving; wat bedoel je ermee? Elke keer als gedrag voorkomt of meest voorkomende?
• Operationalisatie: alertheid: hoe ziet dat er uit?
• Meerdere observaties, reguliere momenten om representatief beeld te krijgen
• Continu observaties of time sampling?
• Betrouwbaarheid/objectiviteit? 2 beoordelaars
• Training
• Invloed van video/observator: wennen aan situatie

Onderzoek diagnostiek

• Veel ongestandaardiseerde methoden
• Gestandaardiseerde instrumenten vaak ontwikkeld voor andere/ bredere doelgroep (vb. SEO/ DVZ)
  
  4194454382. instrumenten
• Meerderheid van professionals geeft aan gebrek beschikbare diagnostiek methoden als problematisch te ervaren

Conclusie:

• Veel verschillende methoden om allerlei domeinen in kaart te brengen
• Kwaliteit diagnostiek staat onder druk

Instrumenten/ Domeinen (AAIDD)

1. Verstandelijke mogelijkheden (IQ/Ontwikkelingsleeftijd)
2. Adaptieve vaardigheden
   
   1. Conceptuele vaardigheden
   2. Praktische vaardigheden
   3. Communicatievaardigheden
3. Participatie (beperkt)
4. Gezondheid

Biologische medische factoren

Psychische factoren

Emotionele ontwikkeling

5. Ondersteuning
6. Context
7. Ontwikkelingsverloop/ontwikkelingsfactoren
8. Gedragsproblemen

SON-R: IQ test voor doven/niet talige kinderen

Wisc: IQ test voor kinderen

Sensory Profile: hoe reageert iemand op prikkels (fysueel/auditief/etc)

Hoe kies je een instrument?

• Doel instrument
• Toepasbaarheid voor VB
• Kalender- en referentieleeftijd
• COTAN beoordeling/ psychometrische kwaliteit: als er geen beter instrument is kan je het wel gebruiken maar moet je kanttekeningen gebruiken
• Eerder afgenomen instrumenten (een gelijksoortig instrument kan interessant zijn om achter-/vooruitgang in kaart te brengen)
• Bijkomende beperkingen
• Belasting/hanteerbaarheid cliënt (noodzaak?): is het in het belang van de client?

Domein verstandelijke vermogens

SON is best schoolse test. Vooral voor kinderen van 2,5 trekt dit niet hun aandacht. Bayley is heel aantrekkelijk voor kinderen, maar is wel heel talig.

Verdieping Bayley-III-NL

• Bayley Scales of Infant and Toddler Development – 3^e editie- NL versie
• 1 – 42 maanden
• Bij beperking of zorgen over de ontwikkeling
• Duur: 90 minuten (soms verdeeld over twee momenten, moeilijk vol te houden)
• COTAN: voldoende-goed, maar onvoldoende criteriumvaliditeit (ontbreekt nog)

Bayley-III voldoende geschikt voor kinderen met beperking?

• Lage betrouwbaarheid bij lage scores
• Invloed beperking op resultaten
• Beperkte handvatten voor begeleiding/ondersteuning
• Daarom Special Needs Edition
  
  50. Motor/Low vision
  50. Verbal
  21404920669267. versie

Het Gedragstaxatie Instrument

Achtergrond GTI

• Gebrek aan beeldvormende en evaluatieve instrumenten voor personen met zevmb
• Wat kan iemand wel en niet en welke ondersteuning moet en kan ik bieden?
• Gereviseerde versie van de Behavioral Assessment Battery (Kiernan & Jones, 1877, 1982)

(Vlaskamp, Van der Meulen & Smrkovsky, 1999)

• Bedoeld om de functionele mogelijkheden van persoon met (Z)EVMB in kaart te brengen
• Ondersteuning afstemmen

Structuur GTI

Vijf subschalen (factoren)

• 1. Emotioneel communicatief gedrag (3 items): kan iemand lachen/huilen
  2. Receptief taalgedrag (9 items): hoe reageert iemand op een ander / gebaren
  3. Algemeen communicatief gedrag (15 items): hoe kan iemand zich uiten
  4. Visueel gedrag (36 items): gericht kijken, reageren op visuele stimuli
  5. Exploratief gedrag (37 items): kan iemand grijpen, hoe onderzoek je omgeving
• Daarnaast is er nog een categorie met aanvullende informatie (22 items)

Afname GTI (begeleider/orthopedagoog)

• Combinatie
  5. aan iemand die de persoon goed kent

Observatie        

Subschalen en (voorbeeld) items

1. Emotionele communicatie (3 items)
   1. geven aan hoe de persoon zijn of haar gevoelens uitdrukt

1. 83. persoon maakt lachende of huilende geluiden
2. Receptief taalgedrag (9 items)
   
   3582219927655. taalvaardigheden, persoon reageert als gevolg van communicatieve bedoelingen van een ander

2. 83. persoon begrijpt gebaren die een behoefte uitdrukken
   83. persoon begrijpt eenvoudige woorden
3. Algemeen communicatief gedrag (15 items)
   
   1000. om zich te kunnen uiten in een sociale omgeving

3. 4689356946. laat zien wat hij wil door iets aan te wijzen
   4689356946. imiteert een klank
4. Visueel gedrag (36 items)
   
   1908930914. kijken, sturen van motoriek en reageren op visuele stimuli

4. 83. persoon fixeert een object langer dan 3 sec
   83. persoon draait zijn hoofd om het object te lokaliseren
5. Exploratief gedrag (37 items)
   
   5101. onderzoekt de persoon de omgeving?
   83. persoon grijpt een object
   83. persoon verfrommelt een krant

Aanvullende informatie

22 items zonder onderlinge (statistische) samenhang

Wel praktische relevantie en inhoudelijke samenhang

Waar op letten voor afname?

• Gegevens van te voren helder dmv bijv begeleider
  4808455137. (van welke kant, hoe dichtbij?)

1. 2513685. moment en duur (meerdere sessies?) verwerkingstijd

1. 6. en auditief functioneren van de persoon

1. 1000. geschikte houding

1. 5. speelgoed waar kind blij van wordt

GTI & ZEVMB: maximale mogelijkheden

• Geen afbreekregels: alle items afnemen, ook al zijn al veel vorige items niet goed
• Volgorde items staat niet vast
• Je mag verschillend materiaal aanbieden, zo vaak mogelijk proberen
• Geen tijdslimiet om gedrag te laten zien
• Aantal aanbiedingen variabel
• Afstand tussen persoon en aangeboden object variabel
• Je mag aanmoedigen
• Uitvragen gedrag dat niet in testsituatie voorkomt

Bij de meeste instrumenten is dit niet zo, die zijn veel meer gestandaardiseerd.

Afname: een voorbeeld

• Ogen en het hoofd volgen een object in horizontale beweging
• Ogen en het hoofd volgen een object in verticale beweging

Intra-individuele kwartielscores (1e, 2e, 3 of 4e ranking per categorie)

• Adviezen voor ondersteuning:
• Onderkennen van sterke kanten van de persoon
• Sterke kanten onderkennen ter ondersteuning van de zwakke kanten
• Zwakke kanten optimaliseren

Kwaliteit van het GTI

• (nog) niet aangeboden aan COTAN
• Validiteit gemeten met Cronbach’s alpha: +
• Interbeoordelaarsbetrouwbaarheid: +
• Begripsvaliditeit: Factoranalyse
• Inhoudsvaliditeit: ? -> onderzoek loopt

Inhoudsvaliditeit

• Zijn alle items goed toepasbaar bij mensen met ZEVMB?
• Mogelijk items lastig te interpreteren?

Complexiteit afname: een voorbeeld

• Interpretatie
• “Persoon duwt bewust een toren met blokken om”
• Je weet niet of de persoon dit bewust doet.

Observatie

• Verwachtingen: wat denk je te gaan zien?
• Belang informatie van iemand die persoon met ZEVMB goed kent
• Ander gedragspatroon?
• Reactiesnelheid…
• Kortom: intensief en complex, maar zeer waardevol!
• Denk ook aan eerder besproken complexiteit observatie

Adaptieve vaardigheden

• Wat was dat ook alweer? Effectiviteit en mate waarin iemand voldoet aan de eisen van persoonlijke onafhankelijkheid en sociale verantwoordelijkheid; afhankelijk van de leeftijd.
  361079481192884.  
  5727877804.  
  3269074390772.  
  24282477575. vaardigheden vs intelligentie

Verdieping: SRZ-P (Kraijer & Kema, 2004)

• 63 items
• 3 schalen:
  
  51. I (15 items)
  52. II (15 items)
  110736556539. (17 items)
  3587977561395. (16)
• Afname bij begeleiders ( 10-15 minuten)
• Verwerkt tot standaardcijfers (3 t/m 9)
• COTAN: voldoende/goed

Schoenen vastmaken

1 Trekt veters niet strak

2 Trekt veters strak

3 maakt het eerste deel van de knoop

4 strikt de veter

ABAS-3

Emotionele ontwikkeling (Dosen)

• Noodzakelijk om af te stemmen op het emotionele ontwikkelingsniveau in begeleiding
• Hoog cognitief ontwikkelingsniveau kan soms lager emotioneel functioneren maskeren
  
  1413743374557665300.  
• Context kan bepalend zijn
  
  8819323. wonen, dagbesteding)

• • SEO-R: Schaal van Emotionele Ontwikkeling Rev.
    • Sociaal-emotioneel niveau: 0-12 jaar
    • Experimenteel
    • Geen COTAN beoordeling
  • SEO-R: Kleurenprofiel
    • Voor gebruik bij bijvoorbeeld een team/groep (deel interpretatie)
  • ESSEON-R : Experimentele Schaal voor de beoordeling van het Sociaal-Emotionele Ontwikkelings Niveau
    • Sociaal-emotioneel niveau: 0-14 jaar
    • Experimenteel
    • COTAN: onvoldoende

SEO-R

• Doelgroep: alle leeftijden en mate van VB

Pijn

Acute pijn                       

• Versnelde ademhaling
• Verhoogde hartslag
• Verhoogde spierspanning
• Transpiratie                   
• Verhoogde bloedruk 

Chronische pijn

• Niet meetbaar
• Fysiologische reacties verminderd

Mensen met (Z)EVMB

• Verhoogd risico op (chronische) pijn (Bodfish et al, 2006; Hill & Goldsmith, 2009)
  11192.  
  269296. gerelateerd aan gedragsproblemen
  5. signalering is noodzakelijk
  269296. signaleren en ‘managen’ is belangrijk element van ondersteuning aan mensen met (Z)EVMB

Hoe breng je pijn in kaart bij mensen met VB?

• Zelfrapportage
  4259098327. Rating Scale

• 2286355. pain Scale
• Observatie instrumenten
  
  1749. (Terstegen, 2004)  --- Kinderen met uitingsbeperking of EMB
  7849419. (Van Herk, 2009) ---- Ouderen, en mensen met een uitingsbeperking of VB

• 184934884. (Kreukniet, Bruns, Van der Putten, 2015) --- ZEVMB
• Kinderen en volwassenen met een beperking hebben een andere uiting van pijn.

Checklist Pijn Gedrag (CPG) Terstegen, 2004

• Doel: meten van pijn bij kinderen met (Z)EVMB in post operatieve situaties
• 10 items, ja/nee
• Observatie (2 sec of langer)
• Goede psychometrisch eigenschappen (Peters, 2007)

Items voor kinderen

1.Gespannen gezicht

2.Diepe lijn neus-mondhoeken

3.Grimas

4.Verdrietige blik, bijna in tranen

5.Ogen dichtknijpen

6.Paniekerig, aanval

7.Kreunen, jammeren

8.Huilen, snikken, stokkende ademhaling

9.Indringende onrustgeluiden

10.Tranen

REPOS

• Rotterdam Elderly Pain Observation Scale
• ouderen met een uitingsbeperking
• 10 items
• Want, meer en verschillend pijngedrag bij volwassenen t.o.v. kinderen

Items voor volwassenen met een beperking

• • 1. Gespannen gezicht
  • 2. Ogen (bijna) dichtknijpen
  • 3. Optrekken bovenlip
  • 4. Grimas
  • 5. Angstig kijken
  • 6. Bewegen lichaamsdeel
  • 7. Paniekerig, paniekreactie
  • 8. Kreunen/jammeren
  • 9. Onrustgeluiden/verbale uitingen
  • 10. Inhouden adem/stokken ademhaling

Genetische aandoeningen

Oorzaak, lichamelijke kenmerken en gedrag

Cornelia de Lange syndroom

Cornelia de Lange Spectrum: Ernstig – zeer ernstige lichamelijk beperking, lichamelijke klachten, autistische gedragskenmerken

Indelen op genmutatie. Zo heb je kleinere groepen en kan je de verschillen bestuderen.

Genen hebben een rol op hoe wij ons ontwikkelen, maar dat is niet het hele verhaal. Met dezelfde genmutatie zie je ook verschil in ontwikkeling en gedrag.

Adaptief functioneren = praktische vaardigheden: neussnuiten, veters strikken, dingen vast pakken.

Verschil tussen CdLS en Rett is groot terwijl hetzelfde gen aanwezig is. Dit betekend dat de omgeving dus toch invleod heeft. Dit is hoopvol voor ouders. Orthopedagogen kunnen dus helpen de goede omgeving te creëren voor het kind.

Zelfverwondend gedrag en VB

- Prevalentie bij totale populatie

- Diverse uitingen in:

- Locatie - Type - Ernst – Duur

Blauwe bolletjes zijn typisch voor de beperking. Bijj CdLS kan het zijn dat er somatische klachten zijn waardoor ze op hun hoofd gaan slaan (daar waar ze pijn hebben). Maagzuur opdoen; pijn in gebid of oorontsteking.

Gedragsfenotype

Een karakteristiek patroon van motorische, cognitieve, talige en of sociale abnormaliteiten die consistent geassocieerd worden met een biologische aandoening (genetica). Bepaalde gedragingen komen terug bij mensen met biologische aandoening

Society of studies of behavioral phenotypes

Onvoldoende oog voor het individu: eigen omgeving die van invloed zijn hoe iemand is

Veel mensen met CdLS hebben autistische geragskenmerken (60-80%). Directe observatie ipv vragenlijst: zie je dit dan alsnog? Nee. ADOS: autistische diagnose observatie schaal. Gedrag moet je beoordeling in de context.

Genetische screening omgedraaid

Eerder moest je een idee hebben waar naar te zoeken om genetisch onderzoek te doen

Met de huidige techniek (e.g. Whole Exome Sequensing) genoom breed screenen waardoor de kennis snel toeneemt

Met name inzicht in de reikwijdte van syndromen, de dimensie is breder dan gedacht

Psychiatrie en genetica

Polygenetica bij verschillende aandoeningen, bv ASS

Deterministisch (te veel kijken naar oorzaak van genetica op gedrag): hij is nu eenmaal zo

 vs. dimensioneel (ja, de genen hebben invloed op gedrag, maar de omgeving heeft ook invloed)

Om polygenetica verder in beeld te krijgen moeten we meer links tussen genotypes en fenotypes vinden, daar komen de syndromen in beeld

Wat is het nut van een genetische diagnose?

• Eventuele ouderwens: soms een mogelijke erfelijke factor
• Schuldgevoel van ouders: vaak hebben ouders geen rol
• Prognose: hoe oud kan een kind worden
• Vormgeving zorg

• Ontwikkelingsgeschiedenis • Aangeboren afwijkingen • Familieanamnese (meerdere generaties) • Uiterlijke kenmerken • Neurologische afwijkingen / epilepsie • Somatische aandoeningen • Psychiatrische afwijkingen, al dan niet syndroom-specifiek • Effect eerdere behandeling

Conclusies

- Zorg: generiek waar mogelijk, specifiek waar nodig

- Genetisch onderzoek van belang voor personalised care

- (Herhaald) onderzoek overwegen bij volwassenen/ouderen

- Wisselwerking tussen genen en omgeving

Specificiteit (gedrag)

Totale specificiteit

Hyperfagie (Prader Willi); (oninvoelbaar) manier van eten

Lachen (Angelman syndroom); hebben altijd een glimlach op hun gezicht, maar betekent niet dat ze blij zijn.

handen wringen/wassen (Syndroom van Rett)

Partiële specificiteit (bredere gedragskenmerken: agressief zijn, druk zijn)

Gedragsproblemen (Cornelia de Lange, Lesch Nyhan, Fragile X, Smith Magenis, ASS stoornis)

Psychose vooral tijdens adolecentie (bij 22q11 of Prader Wili)

Verstandelijke beperking

Bij veel syndromen komt verstandelijke beperking voor

Grote spreiding Van ongeveer 60% vd mensen met een VB kunnen we inmiddels de genetische oorzaak vinden

Down syndroom

Meest voorkomende oorzaak VB

ADHD op kinderleeftijd

Vanaf puberteit verhoogde kans op depressie Psychotische depressie komt meer voor Alzheimer

Veel onderbehandeling

Fragiele X syndroom

ADHD/ Angst/ ASS

Hyperarousal

Gesproken taal Lager niveau, ernstiger teruggetrokkenheid (taal begrijpen lukt vaak wel)

Mannen automutilatie

Vrouwen meer ASS en meer kans op psychotische stoornis

Smith-Magenis syndroom ASS Taal- spraakproblemen

Obesitas

Slaapproblemen

Automutilatie: handen bijten, hoofdbonken, pulken aan nagels , voorwerpen in lichaamsholten stoppen

Malan syndroom (mutatie op NF1X gen)

Overgroeisyndroom: groter hoofd, lagere haarlijn

Macrocefalie

Craniofaciale dysmorfie (hoog voorhoofd, hoge voorste haarlijn, schuin aflopende ooglidspleten, een prominente kin)

Ontwikkelingsachterstand

Angst: prikkelgevoeligheid, auditief en aanraking

Rigiditeit: vasthouden aan eigen plan/ritueel

Priolo et al., 2019

Marshall-Smith syndroom (mutatie op NF1X gen)

Versnelde bot-veroudering

Groot voorhoofd, kleine kin

Ondiepe oogkassen

Voeding- en ademhalingsproblemen

Verstandelijke beperking (erger dan bij Mulan syndroom)

Motorische beperking (erger dan bij Mulan syndroom)

Zeer sociaal gericht Rigid (bij Mulan syndroom zijn ze wel nieuwsgierig, maar heel angstig)

Diagnose

Niet altijd een opluchting voor ouders (het licht niet aan ons)

Hoop kan vervliegen (het komt dus niet meer goed)

Bijkomende nog onbekende problemen

Elke nieuwe hulpverlener moet bijgepraat worden

Ouders zijn daardoor zelf de bron van kennis waar uit geput wordt (hulpverleners vragen steeds aan houders wat er aan de hand is en wat ze het beste kunnen doen)

Druk op: - gezinssysteem - broertjes/zusjes - relatie ouders

Hechten aan kind met forse medische zorgen. Het risico dat het kind vroegtijdig komt te overlijden is groot. Het is daarom belangrijk dat ouders hier begeleiding in krijgen. Voor het kind is het namelijk van belang dat ze het idee krijgen dat ze in een vertrouwde omgeving zijn.

Wat willen ouders weten?

Toekomstperspectief: - Gedrag - Hoe mee om gaan - Tips en tucs in de dagelijkse praktijk - Welke behandelingen slaan aan

Gedragsonderzoek bij genetische aandoeningen

Medisch veld Gedragswetenschappelijk veld • Geeft kennis op onderdelen van een probleem, waardoor kansen worden gemist op integrale aanpak • Gedeeltelijke overlap door bijv. AVG’s en (kind- en jeugd)psychiaters Gedragsonderzoek bij genetische aandoeningen

Medisch veld Gedragswetenschappelijk veld Samenvoegen van kennisparadigma’s nodig om zorg te verbeteren

Ondersteuningsbehoefte

Gedragsobservaties

Samen observeren (medisch, gedragswetenschappers & ouders) in contexten Maar gestructureerd en methodisch (Heijkoop) Bewustzijn van de context Instrumentarium aanpassen (bv Bailey SNA) Syndroom specifieke zorg Om te weten welke zorg nodig is: - Weten welk syndroom - Welke variant - Richtlijnen - Beeldvorming SEO, zelfredzaamheid, sensoriek & communicatie - Personalised care • Doe zorgvuldig genetisch onderzoek (of doe het opnieuw), ook bij ouderen! • Hernieuwd genetisch onderzoek kan belangrijk zijn voor het exact bepalen van het genetisch defect • Van nieuwe syndromen is het beloop meestal onbekend • Syndroom-specifieke behandeling kan aangewezen zijn (richtlijnen)

Project Sterker Samen

• Promotieonderzoek (2 promovendi)

• Periode: 2019 - 2023

• Doel: Vergroten van de kracht en het welbevinden van gezinnen met een kind met (zeer) ernstige verstandelijke en meervoudige beperkingen ((Z)EVMB)

• Programma Gewoon Bijzonder / Nationaal Programma Gehandicapten

• Gezinnen zijn actief betrokken in alle fasen van het project

Personen met (zeer) ernstige verstandelijke en meervoudige beperkingen:

Kenmerken personen met (Z)EVMB

- Ernstige tot zeer ernstige verstandelijke beperking (IQ < 35 of niet valide te meten)

- Ernstige tot zeer ernstige motorische beperkingen waardoor zij veelal niet of zeer beperkt in staat zijn zich zelfstandig voor te bewegen. Ook de functionele arm- en handfunctie is doorgaans ernstig beperkt

- vaak bijkomende beperkingen (o.a. communicatief en zintuigelijk) en gezondheidsproblemen

Maak kennis met Yrsa

Normale zwangerschap en geboorte

Klein hoofdje bij geboorte: microsevelie

Bij week 5/6 scan gemaakt; iets mis in de hersenen, niet 2 hersenhelften (mihf)

Advies van professionals om een PEG-sonde te plaatsen vinden veel ouders moeilijk. Narcose is eng, bevestiging dat het kind anders is, het gevoel van falen, afname van autonomie, is dat voedsel wel gezond, sociale isolatie van de eetsituatie.

Rouwverwerking

Mixed emotions

• Verdrietig
• Verwachtingen worden niet waar
• Onzekerheid
• Blij

Stelling: Ouders van een kind met (Z)EVMB zijn levenslang in de rouw.

Kenmerken

• Rouwen gaat over omgaan met verlies

• Een rouwproces is een proces van aanpassing

• Rouwen is heel persoonlijk, ieder rouwproces verloopt daardoor anders

• Soms is professionele ondersteuning nodig

• Rouwen als een chronologisch model of een slingerend proces?

• Chronische rouw / levend verlies / levend verdriet

Chronologisch model: Vijf fasen van rouw van Elisabeth Kübler-Ross

Fase 1: Ontkenning (dit gebeurt niet bij mij)

Fase 2: Woede (waarom gebeurt dit bij mij?)

Fase 3: Onderhandelen (als ik dit doe dan …)

Fase 4: Depressie (ik geef het op)

Fase 5: Aanvaarding (ik ga verder met mijn leven)

Slingerend proces: Duale Procesmodel van Omgaan met Verlies volgens Stroebe & Schut (1999)

Verlies: verdriet en boosheid, loslaten van verwachtingen

Herstel: we passen ons aan, nieuwe uitdaging, nieuwe relaties, we maken er wat van

In je hoofd slinger je van de ene naar de andere kant. Eerst wisselt dit heel snel, maar later wordt het steeds stabieler

Family Quality of Life

• Family Quality of Life – FQoL (Familie Kwaliteit van Leven / Gezins Kwaliteit van Bestaan)

Dynamisch geheel. Als moeder bijvoorbeeld baan moet opgeven voor het kind kan dat enorme impact hebben op het hele gezin.

• Relatief recente benadering; bouwt voor op individuele Quality of Life – QoL (Kwaliteit van Leven)

• “FQoL is een dynamisch geheel van welzijn in een familie, dat de collectieve en subjectieve perspectieven omvat van de familie en de familieleden, en de interactie tussen hun onderlinge behoeften.” (Zuna et al, 2010)

Maatschappelijke veranderingen

• Kinderen met een beperking wonen langer thuis

• Rol van gezin is veranderd

• Participatiemaatschappij: zoveel mogelijk zelf doen/ gebruik maken van je sociale netwerk

Kenmerken

• Gezinsinteractie (samen problemen oplossen, praten, samenzijn) hoe gaan ze met elkaar om

• Emotioneel welzijn (steun, tijd voor jezelf, stoom afblazen)

• Gezinskenmerken (financiële status, woonplaats)

• Fysiek/materieel welzijn (financiën, veiligheid, medische zorg) afhankelijk van zorg

• Individuele kenmerken (leeftijd, aard van de beperking) zorg voor het kind wordt steeds erger

• Ondersteuning bij beperking (ondersteuning op school/werk, goede relatie met zorgverleners)

• Systeemkenmerken (wetgeving, beleid, onderwijs) voorzieningen

Theoretisch model (Zuna et. al., 2010) 4 concepten vormen de FQoL theorie:

1. Systemic concepts : beleid, maatschappij, wetgeving

2. Performance concepts: ondersteuning van buitenaf (in/formeel)

3. Individual‐member concepts: leeftijd ouders, SES, etniciteit

4. Family‐unit concepts: kenmerk gezin, geloof

Systematic review (Sterker Samen)

Onderzoek naar variabelen gerelateerd aan de FQoL van gezinnen met een kind (0-30 jaar) met een verstandelijke beperking:

• Samenvatting van wetenschappelijke literatuur

• In kaart brengen van kennishiaten om op basis daarvan het onderzoek binnen Sterker Samen verder vorm te geven.

Welke variabele wegen het zwaarste (financiële situatie, ernst beperking), kunnen wij dit binnen de ondersteuning veranderen?

Groen: positieve beïnvloeding (hoe groter het bolletje, hoe meer onderzoek gedaan is)

Rood: negatieve beïnvloeding (hoe groter het bolletje, hoe meer onderzoek gedaan is)

Systematic review (Sterker Samen) Weinig kennis over:

• Variabelen bij (Z)EVMB

• Systemische variabelen

• Invloed van transities

• Perspectieven verschillende gezinsleden (moeder beleeft anders dan vader)

Conclusie: onderzoek gericht op die kennishiaten en behoeften is nodig!

Gezinsgerichte ondersteuning

Ondersteuning van gezinnen met een kind met (Z)EVMB

Vroeger vooral gericht op het kind zelf, tegenwoordig ook gericht op het gezin.

Definitie

Gezinsgerichte ondersteuning (family-centered care): Het centraal stellen van de behoeften en wensen van het kind in de context van gezin en maatschappij in de professionele ondersteuning van kinderen met een chronische ziekte en/of beperkingen.

Belangrijke principes

• Focus op gezin als eenheid

• Sterke samenwerking tussen gezin en professionals met waardering van elkaars expertise (ouders zijn ervaringsdeskundige)

• Individuele benadering met afstemming op behoeften van gezin en situatie

• Belang van weloverwogen keuzes door het gezin (goed doorvragen, welke informatie hebben ouders nodig)

• Erkennen van en verder bouwen op de krachten van het gezin

• Vergroten of versterken van het sociale netwerk van het gezin en hierop een beroep doen

Vraag: Wat denk jij dat ouders van een kind met (Z)EVMB verwachten van de ondersteuning door professionals?

• Luisterend oor (ook wat hoor je tussen de regels door)
• Luisteren zonder oordeel
• Realistische informatie

Wat is belangrijk in het contact met ouders van een kind met (Z)EVMB?

• Geef open een eerlijke informatie

• Zorg voor duidelijkheid over wederzijdse verwachtingen

• Bepaal samen met ouders hoe de communicatie plaatsvindt

• Luister en erken de zorgen die ouders hebben

• Toon initiatief en denk mee met ouders

• Kom gemaakte afspraken na

• Betrek ouders bij de inhoud van de ondersteuning en laat ze mee beslissen

Denken in mogelijkheden - Campagne Ik ga EMB! (Elke mogelijkheid Benutten)

Wanneer en hoe vaak

Visuele beperking:

Beperking in detailwaarneming (visus)  < o,3 of  30%           

EN/OF

Beperking in gezichtsveld < 30 graden (normaal gesproken ongeveer 140 graden)

NB: gemeten met brilcorrectie!

• Ruim 320.000 mensen in NL (vaker voor bij VB)

Blindheid:

Beperking in detailwaarneming (visus)  < 0,05          

Beperking in gezichtsveld < 10 graden            

NB: gemeten met brilcorrectie!

• Ruim 84.000 mensen in NL

Visueel sensorische functies

• Kleuronderscheidingsvermogen
• Lichtadaptatievermogen
• Contrastgevoeligheid

Oorzaken visuele aandoeningen (Batshaw, 2019)

• #Refractie afwijkingen (te bolle/holle netvlies): dit is makkelijk te verhelpen met een bril/lenzen
• Myopie (bijziendheid)
• Hyperopie (verziendheid)

Verziend, staar, scheelzien of colobomen?

1. 1. 1. Staar: vertroebeling van de lens
      2. Scheelzien
      3. Colobomen: sluitingsdefect van pupil
      4. Verziend: bril nodig om te lezen

Oorzaken visuele aandoeningen

Afwijkingen aan de ogen

Cataract (staar) / lenstroebeling: het licht kan het netvlies niet goed bereiken

Glaucoom: hoge oogboldruk, waardoor er schade in netvlies ontstaat

Prematuren retinopathie (ROP): beschadiging van netvlies bij baby’s door zuurstof toedoening (blindheid)

Netvlies loslating: als netvlies scheurt

Colobomen: aandoening waarbij deel van het oog ontbreekt

Afwijkingen van de oogmotoriek

Strabismus (scheelzien): lijkt onschuldig maar betekent dat hersenen maar informatie krijgen van 1 oog waardoor je geen diepte kan zien

Nystagmus: hele snelle ongecontroleerde oogbewegingen

Afwijkingen aan de oogzenuw

• Hypoplasie van de oogzenuw: onvolledige ontwikkeling van de oogzenuw

Afwijkingen in de hersenen

• Corticale visuele stoornis (CVI)

Problemen in de verwerking :  Hogere visuele functies   

Wat is het?  Waar is het? (Looijestein, 2011)

• “Waar” à Dorsale route. Visueel ruimtelijke waarneming en beweging. Hersenen weten waar iets staat en kunnen ze bewegingen zien.
• “Wat” à Ventrale route. Objectherkenning.

Oorzaken: etiologie

Voor geboorte (prenataal):

Bijv. Syndroom (CHARGE, Down’s syndroom)

         Virus tijdens de zwangerschap (toxoplasmose)

Rondom de geboorte (perinataal)

Bijv. Zuurstoftekort, te vroeg geboren

Na de geboorte (post-nataal)

Bijv. ongeluk, hersenvliesontsteking

Na geboorte hebben kinderen interesse in gezichten van mensen en kijken ze daar dus graag naar.

Meten van visuele functies (Batshaw, 2019)

Baby’s en niet sprekende kinderen

Observatie (letten op kijkgedrag)

Optokinetische reactie  (gestreepte rammelaar bewegen)

Strepen test (preferential looking; wanneer een baby langer kijkt naar de ene stimuli dan naar de andere gaan we ervan uit dat kinderen de stimuli kunnen onderscheiden)

Peuters

Plaatjes tests

Oudere kinderen

Letter tests

Overig

• Gezichtsveld testen  (zeggen wanneer je puntjes ziet)
• Beoordelen ogen (met een spleetlamp)
• Electrofysiologische test (ERGs): signalen vanuit netvlies meten

   en Visual Evoked Potentials (VEPs): signalen meten die in de hersenen binnenkomen

ICF model: visuele beperking

Schema voor beschrijving van iemand functioneren.

Mens als organisme: anatomische eigenschappen

Het menselijk handelen: wat iemand (zelf) kan

Participatie: of iemand mee kan doen in maatschappij

Pedagogische benadering

Opvoeders inzicht geven in mogelijkheden

Stellen van de juiste opvoedingsdoelen; kind moet niet over/onderschat worden

(Looijestein, 2011)

Ontwikkelingsachterstand

Niet alleen resultaat van aandoening

• functionele mogelijkheden
• omgevingsfactoren
• Kindkenmerken

Visuele beperkingen verschillen

Bij slechtziendheid normale ontwikkeling mogelijk; veel goede kijkervaring en ondersteuning nodig

 (Looijestijn, 2011)

Bij blindheid:

Zien meest complexe zintuig; van groot belang als bron van informatie (zie Looijestein, 2011)

Visuele beperkingen invloed op alle ontwikkelingsgebieden:

• Motorische ontwikkeling
• Cognitieve ontwikkeling
• Sociale ontwikkeling
• Communicatie

Achterstand in motorische ontwikkeling

• 50% loopt nog niet op 2 jarige leeftijd achterstand in fijne motoriek (gebrek aan hand-oog coordinatie)
• Kruipen wordt vaak volledig overgeslagen

Achterstand cognitieve ontwikkeling: Objectpermanentie komt veel later. Kiekeboe spelen kan niet. Ook duurt het langer voordat ze een beeld krijgen bij de concepten: tijd, routine en richting.

Achterstand sociaal-emotionele ontwikkeling: langer de tijd nodig om opvoeders te herkennen en daaraan te hechten. Theory of Mind: je kunnen inleven in een ander.

Communicatie blind kind
Duurt langer voordat kind effectief kan communiceren.

Hangt samen met ontwikkeling van intersubjectiviteit, oftwel ik-jij besef

(Damen, 2015)

Waarom?
kindkenmerken   ßà   vaardigheden opvoeders

Eerste laag Intersubjectiviteit

Tweede laag Intersubjectiviteit

Derde laag Intersubjectiviteit

Conclusie

• Leeftijd kind speelt belangrijke rol
• Heterogene doelgroep
• Opvoeding van invloed op functioneren kind
• Pedagogische interventie nodig
• Blindheid beïnvloedt alle ontwikkelingsgebieden

Wanneer?

Criteria World Health Organization (WHO)

0 decibel (luidheid)        =            normaal horend

Vanaf 25 decibel             =            gehoorverlies

• Gemeten aan het beste oor; zonder hoortoestellen (beste oor geef je weer)
• Gemiddelde verlies op verschillende toonhoogten (Fletcher Index)

De spraakzone

Hoe vaak?

Nederland

Gehoor beperking: 1,5 miljoen mensen

•  Aantallen nemen toe

Gradatie en type

Horen: hoe werkt het?

Geluiden zijn trillingen in de lucht. De oorschelpen vangen deze trillingen op en zorgen ervoor dat ze de gehoorgang in gaan. Samen versterken ze het geluid richting de trommelvlies. De trommelvlies vormdt de scheiding tussen het buitenste en middelste oor. Als de trilling bij de trommelvlies komt, gaan er 3 botjes achter het grommelvlies bewegen waardoor ze het geluid versterken en doorgeven aan het binnenoor. In het binnenoor zit het slakkenhuis. Hier zit een vloeistof in en deze komen in bewegingen door de trillingen. Hierdoor gaan de haarcellen ook bewegen om de trillingen om te zetten in signalen. De signalen worden door de gehoorzenuw doorgegeven aan de hersenen. Hoe meer luchtdruk verplaats wordt hoe harder het geluid (Decibel). Hoe sneller de trillingen, hoe hoger het geluid klinkt (frequentie – Hrz)

Type gehoorverlies:

Geleidingsverlies (GV) Conductief: probleem bij uitwendige oor en/of in het middenoor. Geluid wordt niet goed doorgegeven, je hoort ze zwakker. Oorzaken. Kortdurig: blockade door verkoudheid/oorsmeer etc. Langdurig: misvorming van oor of ziekte (tumor), ongeluk

Perceptief Verlies (PV) oorzaak ligt in het binnenoor. Of in de hersenen. Problemen met het slakkenheus noemen we sensorineural percpectief verlies. Problemen in de gehoorzenuw noemen we neural perceptief verlies. Geluid wordt zwakker, en is het geluid vaak vervormd.

Gecombineerd (GV+PV)

Type auditieve beperking

Auditieve verwerkingsstoornis

• Neurologisch probleem
• Vaak zichtbaar vanaf schoolleeftijd (nog vaker adolescentie)
• Oorzaak onbekend
• Problemen met verwerking gesproken informatie
• Problemen met lezen/schrijven

Aandoeningen (oorzaak gehoorverlies)

Uitwendige oor:

Misvormingen (bijv. frommeloortje)

Oorproppen: opgehopen oorsmeer

Ontsteking

Trommelvlies veranderingen: gaatje/scheur

Middenoor:

Afwijking in bouw van gehoorbeentjes (hamer/aambeeld/stijgbeugel)

Functieverlies buis van Eustachius: gevoel dat je oren dichtklappen/vast zitten/oorzuizen

Middenoorontsteking

Binnenoor:

Slecht werkend slakkenhuis: geeft de trillingen niet door

Virusinfectie van het evenwichtsorgaan

Oorzaken: Etiologie

Voor de geboorte (prenitaal):

• Intoxicatie (virus) tijdens zwangerschap

    Cytomegalievirus (herpesachtig virus),

             Rubella virus (rode hond): ernstige slechtziendheid, doofheid etc

• Syndroom

    Down’s syndroom,  Treacher Collins syndroom (erfelijke aandoening waarbij verschillende botten en weefsels van het gezcicht niet of slecht ontwikkeld worden)

Tijdens de geboorte (pernataal):

• Vroeggeboorte

• Zuurstofgebrek

Na de geboorte (prenataal):

• Trauma
•  Ziekte

Bijv. Middenoorontsteking, hersenvliesontsteking

•  Medicatie

   Bijv. Antibiotica, chemokuur

Ontwikkeling van het horen

Metingen van het gehoor bij kinderen

Baby’s en peuters tot ca. 2,5 jaar

Gedragsobservatie

Gehoorscreenings instrumenten:

• OAE = oto akoestische emissie: apparaatje in oor geeft een klik en meet de reactie van het slakkenhuis hierop
• ABR = Auditory Brainstem Response: komen geluiden ook binnen in de hersenen

Observatie met gebruik van conditionering: in combinatie met een lichtje, je kijkt of het kind weer in die richting kijkt als je het geluid laat horen

Kinderen vanaf 2,5 – 5 jaar

Geconditioneerde spelobservatie: blokken plaatjes wanneer het kind de toon hoort

Spraakaudiometrie: woordjes na zeggen

Toonaudiometrie: door handopsteken / ja zeggen laten weten wanneer het kind de toon hoort

Overig

• Tympanometrie: druk in middenoor meten.
• Toonaudiometrie via beengeleiding (als andere testen negatief zijn kan je kijken of er een geleidingsverlies is. Geluid aanbieden achterop het schedelbot)
• Testen van verwerking auditieve informatie

Ontwikkelingsproblemen

Communicatie & taal ontwikkeling

• Sociaal-emotionele ontwikkeling
• Cognitieve vaardigheden
• Schoolse vaardigheden, m.n. lezen & schrijven (weinig koppeling tussen tekens en geluid)
• Metacognitieve vaardigheden (denken over je eigen handelen)

Theory of Mind

“Understanding others’ thoughts and feelings and their behavioral consequences’

(Peterson et al., 2016)

 36 dove kinderen van gemiddeld 9 jaar met horende ouders; 21 horende kinderen van gemiddeld 8 jaar

Resultaat: significant slechtere score op TOM schaal bij dove kinderen, positief verband met populariteit en negatief verband met sociale isolatie. Kinderen die meer populair zijn scoorden hoger op TOM.

Factoren van invloed op ontwikkeling

• Tijdstip van ontstaan: voor of na start van taalontwikkeling (1,5 jr). Wanneer ze ervoor ontstaan (prelinguaal), daarna ontstaan (postlinguaal)
• Mate van functioneel gehoor
• Inzet van familie-gerichte (vroeg)behandeling: gericht op kind en gezinssysteem
• Type ouder en diens vaardigheden: dove kinderen van dove ouders lopen minder achterstand in TOM dan dove kinderen van niet-dove ouders.

Ondersteuning

Activiteiten: veel mogelijk qua training.

Participatie: inzetten op ondersteuning op school.

Externe factoren: ondersteunen van mensen in de omgeving.

Vroegbegeleiding

• Voor jonge kinderen met gehoorproblemen is er vroegbegeleiding
• Al vanaf een paar maanden oud
• Gericht op kind, ouders en directe omgeving
• Behandeling aan huis, cursussen en groepsbehandelingen
• Communicatie tussen ouder en kind staat centraal

Cochleaire implantaten & gehoorapparatuur

• CI: elektronisch hulpmiddel dmv operatie achter het oor van het kind plaatsen. Het geluid zal waarschijnlijk niet zo goed worden als bij kinderen zonder gehoorbeperking.

• Hoe jonger, des te betere resultaten
• Invloed van opvoedingsstijl en stimulering communicatie & spel
• Wanneer ouders zelf ook doof zijn kiezen ze niet voor een CI. Eigen doven cultuur

Gebarentaal: NGT (Nederlandse gebaren taal: geen spraak gebruiken, alleen gebaren. Volgorde is dan ook anders, altijd beginnen met tijd) & NMG (Nederlands met gebaren: dan praat je Nederlands en ondersteun je dat met gebaren) & Handalfabet (je naam spellen met vingers)

Aanpassingen omgeving

• Verminderen achtergrond geluid
• Checken of hoortoestellen goed worden gebruikt
• Visuele aandacht & ondersteuning
• Langzaam spreken, articulatie & luidheid,
• Checken van begrip
• Herhaling
• Pauzes

Pedagogische ondersteuning:
begeleiding opvoeder

• Acceptatie van de beperking
• Inzicht op impact van gehoorproblemen
• Verwachtingen
• Interactie en communicatie zodat dit optimaal is afgestemd
• Hulpmiddelen

Afronding

• Gehoorproblemen in 1,5 miljoen mensen in NL
•  Kinderen met GB zijn heterogene groep:

     grote verschillen qua gradatie, type, oorzaak etc

•  Meting gehoor al vanaf de geboorte en op veel verschillende manieren
•  Vooral consequenties voor communicatie & taal, maar ook op sociale en cognitieve ontwikkeling en schoolse vaardigheden
•  (Vroege) familie-gerichte interventie van belang

Wanneer

Europees parlement in 2004: “Doofblindheid”

Combinatie van beperkingen in horen en zien

1+1≠2 (het is geen opsomming van de problemen, het is zeer complex)

Criteria (Nederland): WHO criteria voor visuele en auditieve beperkingen

Doofblindheid

• Combinatie van visuele en auditieve beperkingen (problemen in dagelijks leven)

1. Informatie verwerking
2. Communicatie
3. Oriëntatie en mobiliteit

Hoe vaak?

Nederland

Schatting:  35.000 mensen (Vaal & Deeg, 2005; Vaal & schippers, 2004)

Vermoedelijk meer, met name ouderensector en VB sector

Drie typen

Subgroepen

• Totaal blind & totaal doof (komt heel zelden voor)
• Blind & slechthorend
• Doof & slechtziend
• Slechtziend & slechthorend (grootste groep)

Tasten niet alleen met handen, maar met het hele lijf. Geur en smaak is hier van belang.

Oorzaken? Aandoeningen:

Aandoeningen die visuele beperkingen veroorzaken

Bijv.

Cataract (lenstroebeling)

Ontbreken of onder ontwikkeling van de ogen

Cerebrale visuele stoornis

Aandoeningen die auditieve beperkingen veroorzaken

Bijv.

Afwijkende bouw gehoorbeentjes

Niet goed functionerende cochlea (slakkenhuis)

Problemen voor, tijdens of na de geboorte die auditieve en visuele beperkingen veroorzaken

Eén probleem (bijv. vroeggeboorte, syndroom)

Meerdere problemen

(bijv. anatomische afwijking oren +

         hersenbloeding na de geboorte)

Congenitaal Rubella Syndroom (rode hond) (samen met CHARGE syndroom meeste oorzaak van doof-blindheid)

Rode hond is een onschuldige kinderziekte. Maar als de moeder rode hond heeft tijdens de zwangerschap kan dit medische problemen opleren voor het kind. Hoe eerder in de zwangerschap dit gebeurt, hoe erger.

CHARGE syndroom (samen met Rode hond syndroom meeste oorzaak van doof-blindheid)

• Colobomen
• Hartafwijking
• Aanlegstoornis neusopening
• Retardatie (vertraging in ontwikkeling/groei, bij 70%)
• Geslachtsorganen
• Ear (oorafwijking) bij > 90%

Andere oorzaken voor doof-blindheid

Goldenhar syndroom: tijdens zwangerschap iets mis gegaan met ontwikkeling van hoofd en ruggenmerg. Gezicht van de baby is asymmetrisch; aandoening aan oren/neus/ogen. Vaak hebben ze een gespleet bovenlip en is er een verkromming van de rug. Soms ook hart/nier aandoeningen.

Wolf-Hirschhorn syndroom: het 4p syndroom. Er mist een stukje van dit chromosoom ontbreekt. Erfelijk syndroom. Voedingsproblemen: moeite met slikken. Spierslapte en epilepsie. Achterstand in motorische ontwikkeling. Kinderen zijn kleiner en hebben brede neus en ogen staan ver uit elkaar.

Syndroom van Zellweger: stofwisselingsziekte. Kind heeft plat gezicht, groot voorhoofd en brede neus. Er is vaak vergroeing van de lever, infectie op luchtwegen en VB.

Cornelia de Lange Syndroom: ontwikkelingsstoornis. Klein hoofd, dunne wenkbrouwen die doorlopen, opgewipt neusje, dunne bovenlip. Sterke beharing en kleine handen en voeten.

Usher syndroom: erfelijke aandoening van ogen en oor. Beperkingen worden erger als je ouder word. Soms hebben deze mensen ook evenwichtsproblemen. Type I & II komen het vaakste voor.

Type I: doofheid en evenwichtsstoornis vanaf geboorte (later zitten en lopen) vanaf kindertijd gaat het zicht ook achteruit.

Type II: kinderen horen slecht vanaf geboorte, geen evenwichtsstoornis. Vanaf pubertijd begint slechtziendheid

Type III: goed gehoor bij geboorte, ook geen evenwichtsstoornis (nergens last van). Vanaf kindertijd gaat het zicht en het gehoor achteruit. Wanneer dit begint kan verschillen per persoon.

Ontwikkelingsproblemen

Aangeboren doofblindheid

Grote invloed op de algehele ontwikkeling

Belangrijke mijlpalen worden zeer vertraagd of niet gehaald:

Bijv.

•  Los lopen
•  Object- en persoonspermanentie
•  Doel-middel relaties
•  Perspectiefname
•  Vaardigheden op het gebied van zelfredzaamheid
•  Symboolbesef

Afhankelijk van nabijheidszintuigen

>> detailwaarneming, fragmentarisch waarnemen; je hebt geen vertezintuigen, je kan alleen informatie op doen hoe ver je handen kunnen rijken. Je ervaart nooit het geheel.   

Oorzaken

1. Onvoldoende oefening en ervaring (resultaat van acties kan je niet goed ervaren)
2. Problemen met leren via sociale interactie en communicatie (je krijgt weinig mee van de wereld om je heen)
3. Problemen in ontwikkelen effectieve strategieën van kennis vergaren en eigen denken te sturen (zelfregulatie) (vaak passief en afhankelijke opstelling)

Verworven doofblindheid

Ontwikkeling heeft al (voor een deel) plaatsgevonden.

Problemen bij jongeren met Usher: (zie ook Janssen et al., 2011)

•  Omgaan met verlies (moeilijk om te leven met de kennis dat je langzaam doof-blind word)
•  Alternatieve communicatie- en oriëntatie   strategieën
•  Participatie en identiteit
•  Relatievorming

Helen Keller: tactiele gebarentaal. Als eerste doof-blinde middelbare en universitaire studie behaald

Meting van communicatieve mogelijkheden

Standaard Assessment:

• Laat zien wat een kind nu (niet) kan, NIET wat hij zou kunnen leren en wat voor hulp nodig is
•  Wat kinderen zonder (gesproken) taal laten zien in communicatie ook afhankelijk van de vaardigheden van de partner

Dynamische assessment (DA)

• Interactieve test-intervention-hertest model gericht op leermogelijkheden

DA bij kinderen op voortalig niveau dient:

• Aangepast te worden aan individu (elke test is weer anders)
• Gericht te zijn op factoren die communicatie kind ondersteunen
• Gericht te zijn op het aanleren van nieuwe vaardigheden communicatiepartners

(zie Boers et al., 2013)

Child Guided Strategies (Jan van Dijk)

8 onderdelen:

• Behavioural state (alertheid)
• Orienting Response (op welke stimuli reageert het kind)
• Learning Channels (welke zintuigen gebruikt het kind vooral)
• Approach-Withdrawal (afstand-nabijheid wat het kind prettig vindt)
• Memory
• Social Interactions
• Communication
• Problem solving

Aangeboren & verworven doofblindheid (zie Janssen et al., 2011)

Ondersteuning moet zich richten op:

1)  Toegang tot informatie. Ouders & begeleiders noodzakelijk. Kinderen zo veel mogelijk blootstellen aan nieuwe informatie. Ze hebben wel meer tijd nodig om de informatie te verwerken.

2)  Interactie en Communicatie. Elkaar goed begrijpen is belangrijk. Het kan erg frustrerend zijn als de persoon je niet begrijpt, of je hier heel veel moeite voor moet doen, dit kan ook leiden tot probleemgedrag. Sensitieve responsieve benadering is belangrijk.

3)  Oriëntatie en mobiliteit. Volledig afhankelijk van ouders & begeleiders. De buitenwereld moet toegankelijk gemaakt worden.

4) Verlies en energetische beperking. Met verworven doof/blindheid moet je het verlies verwerken. Er wordt constant extra beroep gedaan op dagelijks functioneren.

Hoe kind met DB ondersteunen? (zie Janssen et al., 2011)

1. De wereld naar het kind toebrengen: herhaalde ervaringen, delen van ervaringen, 1 op 1 aandacht
2. Focus op opbouwen goede band: harmonieuze interacties
3. Onderhandelen over wat kind bedoelt: laat het kind zich gehoord voelen

4)  Natuurlijke omgeving toegankelijk maken: zorg voor geen spullen waarover gestruikeld kan worden, loop vaste routes, geef spullen vaste plekken

5)  Aandacht voor verlies en minder energie: geef hier ruimte en tijd voor

Afstemming

• Interactiepatroon (beurtwisseling) 
• Tempo, afstand/nabijheid, emoties (regulatieaspecten)
• Manier van contact maken
• Communicatievorm, niveau en inhoud  

Doofblindheid RUG

Leerstoel aangeboren en vroeg verworven doofblindheid en communicatie.

Doel:

Ontwikkelen van “evidence based practice” op het gebied van aangeboren en vroeg verworven doofblindheid

Methode contact / diagnostisch interventie model voor harmonieuze interacties

• Een van de weinige interventieprogramma’s voor doofblinden waarvan de effectiviteit is aangetoond
• 8 kerncategorieën:

a) initiatieven

b) bevestigen

c) antwoorden

d) beurten

e) aandacht

f) intensiteit

g) affectieve betrokkenheid

h) zelfstandig handelen

Onderzoeken

Vertel Het!

• Bevorderen van invloedrijke communicatie en taal bij mensen met aangeboren doofblindheid

Denken in Dialoog

• Bevorderen van cognitieve vaardigheden in kinderen en adolescenten met aangeboren doofblindheid

Samenvatting

• Doofblindheid bij ca. 35.000 mensen in NL, maar waarschijnlijk meer
•  Personen met doofblindheid zijn heterogene groep:

     grote verschillen qua gradatie, type, oorzaak etc

•  ADB impact op algehele ontwikkeling
•  Mensen met ADB kunnen ten onrechte als verstandelijk beperkt worden gezien
•  Diagnostiek moet zich richten op wat kan kind leren en wat daarvoor nodig is
•  Ondersteuning richt zich op communicatie, informatieverwerving, orientatie & mobiliteit, verlies & energie