Cerebral Palsy: Introduction and Diagnosis (Part I) - Jones, Morgan, Shelton & Thorogood (2007) - Artikel

Ontwikkelingsstoornissen komen naar schatting bij 17% van de kinderen voor. Cerebrale parese (CP) is de belangrijkste lichamelijke handicap die de functionele ontwikkeling van de kinderen beïnvloedt. CP wordt gekenmerkt door beperkingen in motorische functies en heeft een negatief effect op de algemene ontwikkeling van een kind. Zo heeft het negatief effect op de mogelijkheid tot exploratie, spreken, leren en onafhankelijk worden. Dit artikel richt zich allereerst op de diagnose van CP en vervolgens op systeembenadering voor het beheer en de middelen voor de familie en behandelaar.

Definitie van Cerebral Palsy (CP)

CP is een niet-progressieve beperking van houding en beweging veroorzaakt door een defect of beperking van het centrale zenuwstelsel. In artikel wordt beschreven als ‘encefalopthie’ met een vertraagde ontwikkeling. De beperkingen en vertragingen in de ontwikkeling is afhankelijk van het gebied waar de hersenen beschadigd zijn.

William Little beschreef CP als een aandoening die verschijnt bij kinderen in het eerste jaar van leven, beïnvloedt de ontwikkeling van vaardigheden en verbetert niet met de tijd. Volgens William Little ontstaat CP door gebrek aan zuurstof tijdens de geboorte.

Freud stelt dat CP wordt veroorzaakt door afwijkende ontwikkeling van de hersenen in de baarmoeder. Prevalentie van CP is 1,5 tot 2,0 gevallen per 1000 geboorte in V.S maar ook internationaal.

Etiologie

De risicofactoren voor CP kan worden onderverdeeld in prenatale, perinatale en postnatale periode. In feite zijn er bij meer dan 30% van de kinderen met CP geen bekende risicofactor of etiologie. Momenteel denkt men dat problemen tijdens zwangerschap , aangeboren afwijkingen, verstikking tijdens zwangerschap en vroeggeboorte CP veroorzaken.

Ongeveer 25% tot 40% van alle kinderen met CP worden minder dan 37 weken geboren. Degenen die een geboorte van 1500 gram hebben, vormen het grootste risico op CP. De meest voorkomende oorzaken bij premature kinderen zijn: witte stof in hersenen, resulteert in intraventriculaire bloeding of preventriculaire leukomalicie.

Classificatie

Methode 1

Een methode om CP te classificeren is het beschrijven van de belangrijkste motorische kenmerken van het kind: spastisch, dyskinetisch en atactisch. Daarnaast wordt beschreven welke ledematen betrokken zijn: monoplegie, diplegie, tetraplegie, hemiplegie en quadriplegie.

Methode 2

De tweede methode om CP te classificeren, omvat twee belangrijke fysiologische classificaties: pyramidale (spastische) en extra-pyramidale (non spatische). Hierbij wordt aandacht gegeven aan het gebied waar hersenen zijn getroffen, wat resulteert in een de motorische stoornis.

Spastische CP wordt veroorzaak door defecten binnen het corticospinale hersensgebied, wordt ook wel beschadiging van het bovenste motorische neuron. Dit komt bij 30% voor. Hoewel er sprake is van verhoogde spierspanning, worden er ook hyperreflexie, clonus, extensor Babinski reactie en aanhoudende primitieve reflexen waargenomen.

Non spastische CP wordt veroorzaakt door schade aan zenuwcellen buiten de pyramidale delen of het cerebellum. Dit wordt verdeeld in twee subtypen: dyskinetische (10-15% en 5%) en atactisch. Dit resulteert in afwijkend motorisch controle en coördinatie.

Diagnose

Voor de diagnose van CP wordt vaak gebruik gemaakt van klinische observaties. De kenmerken die leiden tot diagnose CP zijn: vertraagde motorische mijlpalen, abnormale neurologische aspecten, persistentie van primitieve reflexen en abnormale posturale reacties. Wanneer er geen sprake is van fysieke kenmerken, is belangrijk om aandacht te hebben voor abnormale bewegingpatronen en deze verder te onderzoeken.

Om te bepalen of er een vertraging is in het behalen van motorische mijlpalen, zullen de ouders worden ingeschakeld. Wanneer blijkt dat eer vertraging in de grove motoriek is, moet het kind verwezen worden naar een fysiotherapeut voor evaluatie. Als er degelijk sprake is van vertraging en neurologische afwijkingen, wordt diagnose CP gesteld. Wel belangrijk is dat bij vroeg geborenen (minder dan 36 weken) aangepast leeftijd gebruikt moet worden om realistische verwachting te kunnen vormen.

Afwijking in primitieve reflexen weerspiegelen afwijkingen in het centrale zenuwstelsel. De primitieve reflexen worden in de eerste 4 tot 8 maanden ontwikkeld. Bij kinderen met CP kunnen ze aanhouden tot in de volwassenheid.

Uit neurologische onderzoeken blijken er afwijkingen te zijn in spierspanning, spierzwakte, stevige diepe peesreflexen en clonus tot 12 maanden.

Spiertonus omvat neurologische controle van spierspanning en mechanisme voor het aannemen van een houding. Hypertonie is een verhoogde spierspanning en hypotonie is een verminderde spierspanning. In alle categorieën, kinderen die hypotone hebben, kunnen met de tijd hypertonie ontwikkelen. Afwijkingen resulteren abnormale houding en bewegingspatronen, zoals slechte controle over het hoofd.

Dystonie beschrijft abnormale houding of beweging met herhalende bewegingen. De bewegingen zijn onvrijwillig en kan variëren in ernst en kwaliteit van de lichaamshouding. Afhankelijk hiervan en emotionele toestand van het kind kunnen er taken worden uitgevoerd. Bij premature kinderen is alleen spierspanning niet voldoende diagnose CP te kunnen stellen. Dit omdat spierspanning in het eerste twee jaar van het leven veranderbaar is en wordt tijdelijk gezien als dystonie zonder een handicap.

Diagnose is gemakkelijker wanneer er gebruik wordt gemaakt van craniale echografie, computertomografie (ct scan) of magnetische resonance imaging. Kinderen die ernstige afwijkingen vertonen kunnen al met 6 maanden worden gediagnosticeerd, het diagnosticeren van milde vormen duurt echter langer.

Er zijn tweetal redenen voor de vroege diagnose van CP. Ten eerste ouders kunnen frustraties ervaren binnen de opvoeding, zoals met voeding en slapen. Met de diagnose wordt duidelijk wat er achter het gedrag van het kind is. Ten tweede met een vroege diagnose kan de familie voorbereiden op behandeling van het kind.

Prognose

Een van de moeilijkste aspecten van CP is dat zowel voor ouders als voor professionals moeilijk is om een voorspelling te maken hoe beperkingen en vaardigheden in de toekomst zullen uit zien. Het is vaak een ‘afwachten en zien’ situatie.

Vaak hebben clienten met CP een normale intelligentie, maar de communicatieve vaardigheden worden aangetast gevolg van motorische problemen (grove en fijne motoriek). Dit heeft effect op sociaal en academische successen. Overleving en kwaliteit van leven variëren erg en zijn afhankelijk van de ernst en aantal functionele beperkingen.

Een van het meest belangrijke onderwerp voor ouders is wanneer het kind zou kunnen lopen. Dit is ook afhankelijk van de aard en ernst van CP. Ook willen ouders weten of er sprake is van een milde of ernstige vorm van CP. Echter geven deze schalen geen informatie over functionele aspecten. Hiervoor is de Gross Motor Function Measure ontwikkeld. Hiermee worden kinderen met CP van 6 tot 12 jaar ingedeeld in 5 verschillende niveaus:

• I Loopt zonder belemmeringen; belemmeringen in hogere grof motorische vaardigheden
• II Loopt zonder hulpmiddelen; belemmeringen in lopen buitenshuis en in woonomgeving
• III Loopt met hulpmiddelen; idem
• IV Zelf voortbewegen met belemmeringen; kinderen worden vervoerd of gebruiken rolstoel
• V Zelf voortbewegen is ernstig belemmerd zelfs met gebruik van hulpmiddelen

De Gross Motor Functionele Classification System is nuttig voor professionals om grove motoriek te kunnen anticiperen. Het biedt echter nog onvoldoende duidelijkheid m.b.t. categorieën van ernst, wat wel gewenst is door de meeste ouders.