A. Diagnose, classificatie en epidemiologie

Om diensten te plannen voor hele populaties met een handicap, is het handig om de prevalentie te kennen van verstandelijke beperkingen, de patronen van comorbiditeit, hun verloop en de uitkomst. Hierover meer in dit hoofdstuk.

Er worden 3 definities gegeven van verstandelijke beperkingen die komen uit 3 classificatiesystemen:

• ICD 10: de 10e editie van de WHO, hiervan hoofdstuk 5

• DSM-IV-TR: de tekstuele herziening van de 4e editie van de APA

• AAMR 10: de 10e editie van de American Association for Mental Retardation's manual

Zie blz 7 voor de diagnostische criteria en classificatie van een verstandelijke handicap voor deze 3 classificatiesystemen.

ICF (International Classification of Functioning, Disability and Health)

Hieronder volgt het model dat gebruikt wordt door de WHO om handicaps als gevolg van de ICD-10 diagnose te conceptualiseren

AAMR 10 model van verstandelijke beperkingen.

1 Intellectuele vaardigheden S

2 Adaptief gedrag T Individueel

3 Participatie, interacties en sociale rollen E functioneren

4 Gezondheid U

5 Context N

Er is ook een acceptatie in de drie systemen die functionele tekorten aangeven bij 70 of minder, gebaseerd op betrouwbaar en valide gestandaardiseerde psychometrische assessment instrumenten.

Blz. 12 t/m 15 bevatten verschillende psychometrische instrumenten voor het testen van intelligentie, gerangschikt per leeftijdscategorie.

Vanuit een statistisch perspectief, de diagnostische criteria bij het hebben van een score van 70 op een test dat intelligentie en adaptief gedrag meet, betekent dat de score meer dan 2 standaarddeviaties beneden het gemiddelde moet zijn, op tests die standaard een gemiddelde van 100 en een standaarddeviatie van 15 hebben.

De meest gebruikte testen voor intelligentie hebben een standaarderror tussen de 2 en 5 IQ punten. Dit betekent dat de grenzen van de categorieën een range hebben van 5 punten.

Wanneer we verstandelijke handicap willen meten wordt gekeken naar de volgende IQ ranges:

- Mild IQ niveau 50-55 tot 70 ca.

- Matig IQ niveau 35-40 tot 50-55

- Zwaar IQ niveau van 20-25 tot 35-40

- Diep IQ niveau lager dan 20-25

Modellen

* The WHO - ICF model

Hierbij wordt het niveau van functioneren en de beperking gezien als bepaald door meerdere samenhangende factoren. De eerste is de gezondheidsstatus van de persoon. Dit is gedefinieerd in termen van aanwezigheid en afwezigheid van de ICD 10 ziektes en stoornissen.

Daarnaast nog een uitleg bij:

• lichaamsfuncties en structuren

• activiteiten --> beperkingen hierin, dit zijn moeilijkheden die sommige personen hebben

bij het uitvoeren van alle activiteiten of adaptieve vaardigheden meestal uitgevoerd door niet-gehandicapte mensen met dezelfde demografische profielen

• participatie --> dit refereert naar problemen in het vervullen van sociale rollen

• omgevingsfactoren --> dit refereert naar fysieke en sociale aspecten van de arena's waarin mensen leven, inclusief hun thuis, school, werkplaats enz. maar ook een breder aspect van de samenleving zoals transport en wetgeving

• persoonsfactoren --> dit refereert naar leeftijd, geslacht, ras, educatie achtergrond, geschiktheid, leefstijl, copingstrategieën, sociale achtergrond en andere belangrijke kenmerken die van belang zijn voor het algehele functioneren

• contextuele factoren

* The AAMR 10 model

Hierin komt naar voren dat er 5 factoren van invloed zijn op het individueel functioneren van een persoon.

De eerste twee (intellectuele vaardigheden en adaptief gedrag) verwijzen naar het theoretische construct 'g' waaronder vallen de capaciteit voor redeneren, plannen, probleemoplossing, abstract denken en leren van ervaringen. Adaptieve vaardigheden refereren naar conceptuele, sociale en praktische vaardigheden.

Bij participatie, interacties en sociale rollen valt bij kinderen te denken aan sociale rollen passend bij de leeftijd of bij volwassenen het zelfstandig wonen of het hebben van werk in de gemeenschap.

Bij gezondheid moet je denken aan bijv. ziektes en bijwerkingen van medicatie die van invloed zijn op het individueel functioneren van een persoon.

Bij context moet je denken aan de micro- (familie), meso- (educatie, sociale en gezondheids services) en macro systeem (cultuur, sociaal/politiek en economische aspecten).

De impact van bovenstaande 5 punten in het model van AAMR 10 worden gemedieerd door de beschikbaarheid van geschikte steun (support). Deze steun zijn middelen die gericht zijn op ontwikkeling te bevorderen en de werking te verbeteren.

Classificatie

De classificatie in mild, matig, zwaar en diep wordt gebruikt bij de ICD 10 en de DSM-IV-TR, maar niet meer bij de AAMR 10. Dit classificatiesysteem is gebaseerd op niveau van de vereiste steun (voorbeeld: het niveau van steun tussen mild en zwaar zal bij een baby minder verschillen dan bij een adolescent). In de AAMR 10 zit een flexibele benadering waarbij het mogelijk is om op verschillende manieren te classificeren, afhankelijk van het doel of de functie waarvoor de classificatie is.

Classificatie op verstandelijk niveau

De classificatie van een verstandelijke handicap leunt momenteel zwaar op IQ-testen. Ondanks dat dit verre van een ideale situatie is wordt het toch nog steeds veel gedaan.

De meest wereldwijde gebruikte tests zoals de Wechsler schaal, bieden geen maatregelen in het gebruiken van een, tweede en derde rangs vaardigheden. In plaats daarvan maken ze gebruik van een globale score, wat genoemd wordt de Full-Scale IQ of Composite Score (samengestelde score). Dit biedt een overzicht van de g plus de 1e, 2e en 3e rangs vaardigheden als ze de gehele testbatterij doorlopen.

Intelligentietests zijn meestal zo georganiseerd dat ze ook reflecteren op meer specifieke vaardigheden zoals verbale, performale en kwantitatieve vaardigheden.

Wanneer een verstandelijke handicap geclassificeerd wordt per niveau van algemene intellectuele capaciteiten, dan moet er onderscheid gemaakt worden tussen mild, matig, zwaar en diep.

Klinische kenmerken van een milde verstandelijke handicap

Mensen met een milde VB hebben een IQ tussen de 50-55 en de 70. Ook hebben zij vergelijkbare niveaus van adaptieve gedragsvaardigheden. Ze zijn langzamer in het ontwikkelen van communicatie- en adaptieve gedragsvaardigheden tijdens hun voor schoolse jaren dan andere kinderen. Echter, op 5 jarige leeftijd kunnen ze sociale interactie hebben met een mate van bekwaamheid. Ze laten een kleine significante sensomotorische verslechtering zien.

Tijdens hun lagere schooljaren laten ze significantie moeilijkheden zien in het verwerven van academische vaardigheden die nodig zijn voor lezen, schrijven en rekenkunde. Het is vaak zo dat ze door deze moeilijkheden verwezen worden naar psychologische diagnostiek.

In tegenstelling tot kinderen met specifieke leerproblemen, zoals dyslexie, hebben kinderen met een licht verstandelijke beperking doordringende in plaats van een gebonden academische moeilijkheden en hun algemene IQ daalt tot onder 70. Kinderen met specifieke leerproblemen hebben een IQ boven de 70 en omschreven academische moeilijkheden.

Met voldoende onderwijskundige middelen kunnen de meeste kinderen en adolescenten met een milde VB enkele academische en beroepsvaardigheden ontwikkelen. Als volwassenen kunnen ze goed functioneren in een halfgeschoolde, ongeschoolde of begeleid werkende.

Met geschikte ondersteuning kunnen sommigen de vaardigheden bereiken die nodig zijn voor een onafhankelijk leven of het leven in een setting met beperkte begeleiding.

Extra steun is vaak nodig bij de overgangen in de levenscyclus zoals de overgang van de lagere school naar de middelbare school. Dit geldt voor alle niveaus van invaliditeit. Met de juiste ondersteuning zijn het huwelijk en het grootbrengen van een gezin mogelijk voor sommige mensen met een lichte VB.

Klinische kenmerken van een matige verstandelijke handicap

Mensen met een matige VB hebben een IQ tussen de 35-40 en 50-55. Ook hebben zij vergelijkbare niveaus van tekorten in adaptief gedrag. Ze laten een significant achterstand zien in de ontwikkeling van de overname van grove motoriek, fijne sensomotorische, communicatie en adaptieve gedragsvaardigheden tijdens de voorschoolse jaren, wat vaak leidt tot een verwijzing voor psychologisch onderzoek. Tijdens de kinderjaren ontwikkelen sommige vaardigheden voor interactie met volwassenen en peers, terwijl anderen grote moeite hebben met de ontwikkeling van deze vaardigheden gedurende hun leven. Tijdens de lagere school laten zij significante moeilijkheden zien in het verwerven van academische basisvaardigheden. Met voldoende onderwijsondersteunende middelen en een passend leerplan, kunnen sommige kinderen en adolescenten met matige VB de ontwikkeling van enkele academische en beroepsvaardigheden doormaken. Als volwassenen kunnen sommige goed functioneren in een ondersteunde, ongeschoolde arbeid. Zij kunnen onafhankelijk reizen in vertrouwde omgeving. De meeste van alle hebben begeleid wonen nodig, maar met de steun hebben ze een actief en sociaal zinvol leven.

Klinische kenmerken van een zware verstandelijke handicap

Kinderen met een zware VB hebben een IQ tussen de 20-25 en 35-40. ze hebben ook vergelijkbare niveaus van adaptief gedrag. Ze tonen een uitgesproken vertragende ontwikkeling in de verwerving van grove motoriek, fijne sensomotoriek, communicatie en adaptief gedrag vaardigheden tijdens de voorschoolse jaren. Dit leidt vaak tot een verwijzing voor psychologisch onderzoek voor 3 jarige leeftijd.

Tijdens de kinderjaren ontwikkelen sommige vaardigheden voor interactie met volwassenen en peers, terwijl anderen grote moeite hebben met de ontwikkeling van deze vaardigheden gedurende hun leven. Tijdens hun lagere school ligt de focus op het verwerven van adaptieve gedragsvaardigheden in plaats van academische vaardigheden.

Met voldoende onderwijsondersteunende middelen en een passend leerplan kunnen sommige adolescenten met een ernstige VB een kleine woordenschat lezen, wat handig is voor de interpretatie van openbare verkeersborden en aanduidingen. Als volwassenen, kunnen sommige goed functioneren in ondersteunde en ongeschoolde arbeid. Alle vereisen accommodatie met toezicht, maar met adequate ondersteuning kunnen ze een actief en sociaal betekenisvol leven leiden.

Klinische kenmerken van een diepe verstandelijke handicap

Mensen met een diepe VB hebben een IQ onder de 20-25. Zij laten een zeer duidelijke vertraging in de ontwikkeling zien in de verwerving van grove motoriek, fijne sensomotorische, communicatie en adaptief gedrag vaardigheden. Dit leidt vaak tot een verwijzing voor psychologisch onderzoek voor 3 jarige leeftijd.

Vanwege beperkte mobiliteit, incontinentie en moeite met het verwerven van communicatieve vaardigheden hebben kinderen, adolescenten en volwassenen, mensen met een ernstige handicap, doorgaans intensieve ondersteuning nodig om hun kwaliteit van leven te optimaliseren.

Een zeer gestructureerde omgeving met een geïndividualiseerde relatie met een verzorger is een passend niveau van steun voor mensen met diepe VB. Als volwassenen, kunnen sommigen functioneren in intensief ondersteund en ongeschoolde arbeid. Ze vereisen allemaal verblijf onder toezicht.

Classificatie bij adaptief gedrag

Adaptief gedrag wordt het best omschreven door het in drie domeinen te laten vallen:

1. Conceptuele vaardigheden

Hieronder vallen taal, geletterdheid, rekenvaardigheden, geld vaardigheden en zelfsturing

2. Sociale vaardigheden

Het vermogen om relaties te maken en onderhouden, aanvaarden van verantwoordelijkheden passend bij iemands leeftijd en het niveau en de capaciteit om een adequate niveau van het gevoel van eigenwaarde te behouden zijn belangrijke sociale vaardigheden. Sociale vaardigheden omvatten ook het vermogen om te begrijpen en te volgen van informele regels voor sociale interacties en formele maatschappelijke wetten, alsmede de mogelijkheid om ze nauwkeurig te interpreteren in sociale situaties zonder goedgelovige, naïef of vatbaar voor slachtofferschap te zijn

3. Praktische vaardigheden

Deze omvatten vaardigheden die nodig zijn voor de activiteiten van het dagelijks leven, zoals eten, toiletgebruik, wassen, aankleden, maaltijdbereiding, huishouden, mobiliteit, het beheer van geld, telefoongebruik, het onderhouden van persoonlijke veiligheid, en het beheer van de beroepsmatige eisen van werksituaties.

Voor het plaatsen van mensen in faciliteiten zoals een residentiële instelling, kan het geschikt zijn om die mensen te classificeren in hun niveau van adaptief gedrag in de drie domeinen.

Classificatie door etiologie

Vroeger werd het ook wel de 'two group' benadering genoemd, waarbij gevallen van VB ingedeeld werden in 2 groepen, waarbij de eerste groep bestaat uit mensen met een VB door bekende organische oorzaken (zoals Down-syndroom) en bij de tweede groep bestaat het uit mensen waarbij verondersteld werd dat sociale achterstand de voornaamste factor was.

Het wordt ook wel de 'organic' group en de 'environmental' group genoemd. De eerste groep lijkt meer zware VB te hebben dan de tweede groep.

De voormalige waren meestal geclassificeerd als matig, ernstig of diep VB, en de laatste als het hebben van een milde handicap. Voor veel gevallen kunnen verschillende etiologische factoren worden geïdentificeerd.

Ook zijn er nu aanwijzingen dat sommige gevallen van milde VB geassocieerd worden met biologische factoren. Dit leidde in AAMR 9 tot de invoering van een multifactoriële systeem voor de indeling etiologische factoren als biomedische sociale, gedrags-en educatieve.

Biomedische etiologische factoren

Tijdens de prenatale periode zijn er diverse biomedische factoren betrokken bij de etiologie. VB kan veroorzaakt worden door bepaalde genetisch syndromen met gedrags-fenotypes, zoals Down, Fragile X enz. (deze twee zijn e meeste voorkomende gedrags-fenotypes).

Stofwisselingsstoornissen kunnen leiden tot VB, de meest voorkomende hierbij zijn fenylketonurie (PKU) en congenitale hypothyreoïdie, welke beide behandeld kunnen worden. Veel landen screenen routinematig pasgeborenen.

Risicofactoren voor VB zijn o.a. de toenemende leeftijd van moeder, HIV-infectie, diabetes en bacteriële hersenvliesontsteking.

Tijdens de perinatale periode zijn vroeggeboorte, laag geboortegewicht, geboorteletsel en neonatale aandoeningen risicofactoren voor vertraagde cognitieve ontwikkeling.

De postnatale medische status van het kind wordt meestal uitgedrukt als een Apgar-score. Apgar scores variëren van 0-10, met scores lager dan 4 als gevolg van voldoende problemen op de intensive care. De score is gebaseerd op een evaluatie van de kleur huid van de baby, ademhaling, hartslag, spierspanning, en de reactie op stimulatie.

Na de geboorte kan een VB worden veroorzaakt door veel factoren, inclusief traumatisch hersenletsel, ondervoeding, epileptische aandoeningen en door degeneratieve aandoeningen. Het identificeren van specifieke etiologische biomedische factoren is van belang voor goede klinische praktijken. In sommige gevallen kan er preventief te werken worden gegaan zodat een VB niet hoeft te ontstaan, zoals bij PKU.

Wanneer een VB is geassocieerd met een bepaald syndroom of gedragsfenotype dan kan informatie over het verloop en uitkomst van de aandoening worden gebruikt als ondersteuning van een plan.

Sociale etiologische factoren

Tijdens de prenatale, perinatale en postnatale periode kunnen er veel verschillende sociale factoren een negatieve invloed hebben op de cognitieve ontwikkeling. Armoede is de leider onder deze factoren en andere sociale risicofactoren zijn een direct of indirect gevolg van armoede.

Prenatale sociale risicofactoren zijn moederlijke ondervoeding en gebrek aan toegang tot prenatale zorg. Een gebrek aan zorg bij de geboorte is de belangrijkste perinatale risicofactor. Institutionele opvoeding is een belangrijke sociale risicofactor in de postnatale periode.

Uitgebreide familiesteun die sociale welzijn ondersteunt kan ook wijzigingen in de invloed van deze risicofactoren aanbrengen.

Gedrags etiologische factoren

Ongeorganiseerd ouderlijk gedrag tijdens de prenatala, perinatale en postnatale periode kan direct en indirect bijdragen aan een vertraagde cognitieve ontwikkeling.

Prenataal: gebruik door ouders van drugs, alcohol en roken ; huiselijk geweld, kunnen leiden tot een verhoogde kans op VB

Perinataal: afwijzing van de verzorgde rol of het opgeven van het kind

In de kindertijd: verhoogde kans op VB door gebrek aan zintuiglijke en intellectuele stimulatie, kindermishandeling en verwaarlozing, onvoldoende veiligheid, chronische ouder-kind conflict en huiselijk geweld.

Pre-, peri-en postnatale familieondersteuning, therapie en oudertraining kan wijzigingen in de invloed van deze risicofactoren aanbrengen.

Educatieve etiologische factoren

Onvoldoende onderwijs en ondersteuning, met name voor kwetsbare ouders en gezinnen, kan worden beschouwd als een risicofactor voor vertraagde cognitieve ontwikkeling.

Prenataal: waar ouders met een VB een minimale ondersteuning en het gebrek aan voorbereiding op het ouderschap hebben gehad, vergroot dit het risico van cognitieve vertraging in hun kinderen

Perinataal: het risico van VB is vergroot als gezinnen niet verwezen worden voor een interventiedienst, alvorens ze ontslagen worden uit de kraamkliniek

Tijdens de kindertijd: vertraagde diagnose van ontwikkelingsachterstand en onvoldoende vroegtijdige interventie, speciale educatieve diensten en gezinsondersteuning dragen allemaal bij aan de ontwikkeling van de VB

Pre-, peri-en postnatale familie steunen, tijdige verwijzing voor diagnostiek en vroegtijdige interventie kan wijzigingen aanbrengen in de invloed van deze risicofactoren.

Indeling van steun

Het kan geschikt zijn om gevallen te classificeren per niveau van ondersteuning. Dit is nodig als de voornaamste reden voor de indeling het vaststellen van passende niveaus van de vereiste financiering is.

Ondersteunde middelen zijn middelen die gericht zijn om de ontwikkeling te bevorderen en de werking te verbeteren.

Ondersteuning valt in negen gebieden: 1) menselijke ontwikkeling 2) onderwijs en opvoeding 3) thuis wonen 4) wonen in de gemeenschap 5) werk 6) gezondheid en veiligheid 7) gedrag 8) sociaal 9) bescherming en belangenbehartiging.

De aard en intensiteit van ondersteuning die nodig is in elk van deze gebieden is afhankelijk van het verschil tussen de wensen en eisen van iemands sociale omgeving enerzijds en de intellectuele capaciteiten, aanpassingsvaardigheden en risico-en beschermende factoren anderzijds.

De functies van steun zijn: 1) onderwijs 2) vriendschap 3) financiële planning 4) hulp bij werk 5) gedragssteun 6) hulp in een woonvorm 7) toegang en gebruik gemeenschap 8) medische hulp.

De gewenste resultaten van het gebruik omvatten versterking van de onafhankelijkheid, relaties, en bijdragen aan de samenleving, de school en de gemeenschap, participatie en persoonlijk welzijn.

De intensiteit van steun dat een persoon met een VB behoeften aan heeft zullen variëren over situaties en fasen van de levenscyclus. In de AAMR 10 wordt er onderscheid gemaakt tussen onderbroken, beperkte, uitgebreide of doordringende niveaus van ondersteuning:

• intermittent supports (onderbroken steun)

Een persoon die periodieke ondersteuning nodig heeft, heeft de steun nodig op bepaalde tijdstippen op een 'zo nodig' basis, zoals tijdens de levenscyclus van overgangen of crisis, zoals tijdens het verliezen van een baan of tijdens een ziekteperiode

• limited supports (beperkte steun)

Een persoon die beperkte ondersteuning heeft, heeft de steun consequent in plaats van af en toe, maar voor een beperkte periode, bijvoorbeeld de behoefte aan een opleiding bij het invoeren van het personeelsbestand op het werk

• extensive supports (uitgebreide steun)

Een persoon die regelmatig uitgebreide ondersteuning heeft krijgt ondersteuning op lange termijn in ten minste enkele leefomgeving. Dit zijn onder andere ondersteuning thuis, op school of op het werk

• pervasive supports (doordringende steun)

Een persoon die doordringend ondersteunt moet worden met constante, hoge-intensiteit ondersteuning voor alle leefomgevingen en deze steunen zijn potentieel levensverlengend, bijvoorbeeld langdurige intramurale zorg

De AAMRRead more