Deze samenvatting is gebaseerd op het studiejaar 2013-2014.

Alle afbeeldingen zijn opgenomen in de bijlage.

Deel 1 - Hoorcolleges

HC 3 – Lopen, gezien vanuit een revalidatiegeneeskundige blik

Factoren (door Gage omschreven) waar lopen aan moet voldoen:

• Veiligheid, lopen mag niet gepaard gaan met een hoge valneiging.

• Snelheid, dit is een functionele maat. De gemiddelde loopsnelheid is 5 km/h.

• Zuinigheid. Dit zegt iets over de efficiëntie. Hoeveel energie kost het om de dagelijkse dingen te doen?

Verstoring looppatroon

De belangrijkste groepen die een verstoring in het looppatroon kunnen veroorzaken zijn:

• Het centrale zenuwstelsel (bijvoorbeeld cerebellumprobleem)

• Het perifere zenuwstelsel (bijvoorbeeld compressie zenuw of polyneuropathie)

• Het houdings- en bewegingsapparaat.

NB1: Iedereen heeft een specifiek looppatroon. Er is geen goede en slechte manier van lopen.

NB2: Gehoor en zicht kunnen ook veel informatie geven.

Tijdens de analyse breng je het looppatroon van iemand in kaart. Dit wordt gedaan aan de hand van het ICF-model (WHO 2001). Hierbij wordt geprobeerd zo specifiek mogelijk het individuele kernprobleem vast te stellen. Drie belangrijke pijlers hierbij zijn:

• Structuur en functie (bij lichamelijk onderzoek gevonden)

• Activiteiten (vaardigheden van de persoon)

• Participatie (rol in de maatschappij)

Ook de persoonlijke factoren (copingstijl) en de omgevingsfactoren hanger hiermee samen.

In de anamnese moet je letten op:

• De loopafstand

• Het looptempo

• De hulpmiddelen (meubelsteun, aan de arm lopen, langs de muur lopen waardoor men steun heeft aan de muur, een stok).

• De valneiging (heeft de patiënt dit vaak, hoe vindt het plaats, kan de patiënt niet goed zien?). De valneiging moet heel goed uitgevraagd worden omdat er dan ook vaak inzicht wordt verkregen over het proces wat erbij hoort.

• Klachten leidend tot een verminderde afstand of tempo van het lopen.

• Cosmetiek. De manier waarop mensen omgaan met veranderingen in hun looppatroon.

Tijdens het lichamelijk onderzoek voer je de volgende onderdelen uit:

• Inspectie

• Algemeen lichamelijk onderzoek

• Onderzoek passieve en actieve mobiliteit spieren

• Neurologisch onderzoek

Soms is het handig om aanvullend onderzoek te verrichten. Methoden die van pas kunnen komen zijn:

• Radiologisch onderzoek

• Laboratoriumonderzoek

• Gangbeeldanalyse (abservationeel/instrumenteel)

De observatie van het lopen:

• Eerste indruk. Letten op: normaal versus abnormaal en langzaam versus snel.

• Hoe kan je dit overdragen, meten, beïnvloeden? Er is een structuur nodig om dit beter over te dragen. Deze structuur staat in bijlage 2.3 van het blokboek ZHBII.

• Er moet gelet worden op wat er in de benen gebeurd, maar eigenlijk moet er naar het hele lichaam gekeken worden: de heupen, de knieën, de enkels en het bekken (maar er moet ook gelet worden op de romp etc.).

Observatie van opzij:

• Algemeen: symmetrie en staplente (zwaaifase). Je moet kunnen kijken naar alle bewegingen, zowel die in de heup, de knie als de enkel.

• Hoofd, schouders en romp. Hierbij moet gelet worden op bijbewegingen, onzekerheid of zijstappen.

• Specifiek been: standfase, zwaaifase. Je kijkt naar verschillende moment van de heup, de knie, de enkel en de voet.
  - Heup: extensie en flexie.
  - Knie: extensie en flexie.
  - Enkel: dorsaal en plantairflexie.
  - Voet: afwikkeling.

Hetzelfde doe je eigenlijk ook weer aan de ventrale en dorsale zijde:

• Algemeen: symmetrie en gangspoor

• Hoofd, schouders en romp.

• Je let hier echter wel op andere bewegingen in de heup, de knie, de enkel en de voet:
  - Heup: abductie en adductie. Ook moet de proef van Trendelenburg afgenomen worden.
  - Knie: is er sprake van varus of valgus (of geen van beide)?
  - Enkel: inversie, eversie, abductie en adductie.
  - Voet: is er sprake van een halux varus of halux valgus? Let ook op de tenen.

Voor de overdracht moet je een soort systematiek hebben die iedereen begrijpt. Hier volgt de structuur die je hierin moet gebruiken:

• Standfase/standbeen. Het moment dat het geobserveerde been op de grond staat. Dit bedraagt ongeveer 60% van de loopbeweging.

• Zwaaifase/zwaaibeen. Het moment dat het geobserveerde been zich naar voren verplaatst.

• Bipedale fase (vs zweeffase): moment waarop het ene been bijna van de grond afkomt en het andere juist net neergezet wordt. Tijdelijk zijn dus beide voeten op de grond.

• Schrede: de afstand van de totale cyclus van beide benen. Dus met beide benen één stap naar voren hebben gezet.

• Stap: De afstand die wordt afgelegd wanneer één van de benen naar voren wordt geplaatst.

De gemiddelde staplengte en de stapfrequentie bepalen de loopsnelheid.

In figuur 1 is de totale loopcyclus te zien.

Gangbeeldanalyse kan met een EMG, waardoor je precies kan zien welke spier op welk moment aanspant (en in welke mate). Dit wordt gebruikt als men het looppatroon nog wat nauwkeuriger in een laboratorium wil waarnemen. Dit persoon wordt op video gezet. Er wordt dezelfde observatie gedaan als bij de inspectie van het looppatroon alleen wordt er ook een EMG afgenomen.

Spieren hebben een concentrische en een excentrische werking. Er zijn verschillende spieren die een rol spelen in de loopcyclus. Zie tabel 3.

De dikgedrukte spieren en hun functie in de loopcyclus zijn het belangrijkst om te leren voor het tentamen.

Wanneer er bij de observatie afwijkingen gevonden zijn, moet de oorzaak worden ontdekt. Stel dat bij de observatie wordt waargenomen dat de voet niet goed loskomt van de grond. Dit kan verschillende oorzaken hebben, bijvoorbeeld: zwakte van de voetheffers, overactiviteit van de triceps surae of onvoldoende mobiliteit van de enkel. Stel er wordt varuskanteling waargenomen, dan kan er sprake zijn van overactiviteit van de tibialis anterior, een contractuur ov overactiviteit van de tibilais posterior. Welk van deze opties de oorzaak is wordt vastgesteld met lichamelijk onderzoek of met het EMG.

Als de oorzaak is vastgesteld kan (indien mogelijk) behandeld worden. De behandeling kan er ook op gericht zijn om complicaties te voorkomen. Bij de behandeling wordt ook rekening gehouden met de individuele doelstelling van de patiënt. De behandeling van een sportieve en jonge patiënt kan daardoor verschillen van een oudere inactieve patiënt. Er zijn verschillende mogelijkheden:

• Oefenprogramma met de fysiotherapeut, thuis of in een fitnesscentrum.

• Oefenen met verschillende hulpmiddelen
  - Ondersteuning van buitenaf (aan het lichaam): orthesen (spalken), schoenen of prothesen.
  - Ondersteuning van binnenaf (in het lichaam): elektrode in de m. tibialis anterior. Dit is een vorm van elektrostimulatie. Door elektroden wordt de spier aangespoord aan te spannen. Hierdoor wordt de afwikkeling bij het lopen gewaarborgd.

Orthesen worden bijvoorbeeld gebruikt bij zwakte van de voetheffers. In het lopen heb je verschillende bewegingen. De spalk in figuur 2 zorgt ervoor dat mensen met een quadricepszwakte gewoon kunnen lopen. Hij heeft ook effect op stabiliteit van de knie door de richting van de as. Hij scharniert laag boven de voetplaten.

Er zijn ook orthesen die aan de schoen vastzitten.

Een ander hulpmiddel is de LOKOMAT. Hierbij wordt een persoon in een soort harnas in een bepaald looppatroon gebracht. Het is bedoelt om metsen met bijvoorbeeld een dwarslaesie of andere loopstoornissen weer goed te laten lopen.

Bij sommige mensen kan aangepast schoeisel ook uitkomst bieden om het looppatroon te verbeteren. Denk bijvoorbeeld aan schoenen met een licht hakje, bij mensen met een te korte achillespees.

Als je hulpmiddelen kiest moet je van tevoren heel goed bedenken wat je ervan verwacht. beschrijven wat de patiënt ermee wil, maar ook wat hij ermee kan. Wees ook altijd kritisch: wat is het effect op het lopen? Beschrijf het looppatroon. Je moet er goed op letten of de patiënt er blij mee is. Er zijn natuurlijk ook nadelen, bijvoorbeeld: cosmetiek (een laars om het onderbeen in de zomer is niet prettig, de schoenen zijn vaak zwaar en van kunststof, dit is zweterig en kan wondjes geven).

HC 4 – Patiëntcollege – Neuromusculaire ziekten/spierziekten

Het gaat om neuromusculaire ziekten, dit zijn ook wel spierziekten. Hieronder vallen heel veel verschillende ziektes. Spierziekten zijn ziekten van het:

• Ruggenmerg: amyotrofische laterale sclerose (ALS).

• Zenuwwortel of zenuw: Guillain-Barré syndroom, chronische polyneuropathie.

• Overgang zenuw-spier: myasthenia gravis.

• Spier: de ziekte van Duchenne, ziekte van Pompe, myositis.

Spierziekten leiden tot:

• Verlammingen (slap of spastisch).

• Lage, of afwezige peesreflexen.

• Soms hoge reflexen (ALS).

• Minder of ander gevoel.

• Pijn.

• Contracturen; scoliose (als het heel vroeg begint kunnen er afwijkingen skelet ontstaan).

Het tijdsbeloop zegt iets over de oorzaak.

Acuut: maximum binnen 4 weken.

Chronisch: maximum na 12 weken

Een aandoening kan monofasisch of progressief zijn. Monofasisch: de ziekte bereikt een dieptepunt en dan wordt er gekeken hoe en of het te behandelen is. Progressief: de aandoening gaat jaren door en wordt steeds ernstiger. Het gaat door tot de patiënt in een rolstoel beland en aan de beademing ligt.

Een wisselend beloop (met ups en downs) is ook mogelijk.

Het verschil tussen slappe en spastische verlammingen ligt in de locatie van de aandoening. Zie tabel 1.

ALS is een gemengde aandoening, alle andere spierziektes zijn slappe verlammingen (dus perifere aandoeningen).

Kenmerken van slappe en spastische verlammingen: zie tabel 2

Er zijn meer dan 600 spierziekten, deze hoef je niet allemaal te kennen. Er moeten een paar grote beelden gekend worden en je moet gevoel krijgen voor wat belangrijk is. Spierziekten kunnen voor de geboorte al beginnen of na het 80^e levensjaar. Spierziekten kunnen acuut (4 weken) of chronisch zijn. De ernstigheid kan variëren van mild tot ernstig (rolstoel – dood). De aandoening kan erfelijk of verworven zijn. Soms is de aandoening behandelbaar. Er is altijd informatie en begeleiding nodig.

Spierziekten volgen een patroon (fenotype). Dit moet je kunnen herkennen.

Ruggenmerg:

• Asymmetrisch

• Spastische en slappe verlammingen

Zenuwen:

• Symmetrisch

• Slappe verlammingen van het onderbenen komen meer voor dan die van de onderarmen.

• Gevoelsstoornissen

• Lage – afwezige peesreflexen.

Overgang zenuw-spier (eindplaat):

• Asymmetrisch

• Inspanningsgebonden zwakte (myasthenie).
  Myasthenia gravis heeft altijd hele wisselende klachten.

Spier:

• Symmetrisch

• Slappe verlamming, die van de bovenbenen komen meer voor dan die van de bovenarmen.

Waar moet u op letten bij onderzoek?

• Klachten (symptomen): zwakte, pijn, minder gevoel, moeheid.

• Familie anamnese.

• Verschijnselen: atrofie, verlamming, patroon (zwakte van de bovenbenen of van de onderbenen?).

Ook moet men het gevoel van de patiënt onderzoeken. Zowel de gnostische sensibiliteit als de vitale sensibiliteit moet getest worden. Onder de vitale sensibiliteit valt pijnzin, temperatuurzin en fijne tastzin. Onder gnostische sensibiliteit valt vibratiezin, bewegingszin en positiezin. Als er uitval van het gevoel wordt waargenomen is er waarschijnlijk sprake van een aandoening aan een zenuw of zenuwwortel. De plaats van de uitval zegt iets over het niveau in het ruggenmerg. Als de uitval halfzijdig is moet gedacht worden aan een probleem in de hersenen. Kenmerkend voor een polyneuropathie is een handschoen en sokvormige uitval van het gevoel.

Bij het onderzoek van de reflexen let je erop of de reflexen aanwezig zijn. Als zij aanwezig is kijk je naar de mate van de reflex. Zijn de reflexen normaal, verhoogd of verlaagd?. Daarnaast kijk je of de reflexen aan beide zijden van het lichaam symmetrisch zijn.

Het teken van Gowers is heel belangrijk: hiervoor moet men de patiënt laten zitten op de grond en kijken hoe hij of zij omhoog komt. Als de patiënt in zijn benen omhoog komt (zie figuur 3) is het teken van Gowers positief. De patiënt komt op deze manier omhoog omdat als hij overeind komt de neiging heeft achterover te vallen. Dat heeft iedereen maar wij compenseren in onze heupen. Deze patiënten kunnen dat niet, omdat er zwakte is van de spieren die de heup en knieën buigen, dus lossen ze dat zo op.

Door anamnese en onderzoek is de lokalisatie van de spierziekte te vinden. Bij onderzoek moet ook gelet worden op:

• Beperkingen (disabilities): traplopen; niet kunnen fietsen.

• Handicap/participatie: niet kunnen voetballen of werken.

• Is dit vanuit de kennis die over de aandoening bekend is begrijpelijk? Passen de klachten bij een bepaalde zwakte en klopt het dat die zwakte deze beperkingen en/of handicap met zich meebrengt?

HC 4 – Plexusvorming

De hergroepering van spinale zenuwen

Het zenuwstelsel bestaat uit twee delen:

• Het centraal zenuwstelsel (CZS): de hersenen en het ruggenmerg.

• Het perifeer zenuwstelsel (PZS): hersenzenuwen en ruggenmergzenuwen of nervi spinales (nervus spinalis).

Het is lastig te zeggen waar nou precies de overgang tussen centraal en perifeer ligt. De grens ligt bij het perifeer motorisch neuron. Het cellichaam van het perifeer motorisch neuron ligt in de voorhoorn van het ruggenmerg. Dit cellichaam hoort echter bij het perifere zenuwstelsel. Het maakt namelijk deel uit van de spinale zenuw.

Het ruggenmerg bestaat uit de grijze en de witte stof. In de grijze stof liggen de cellichamen, in de witte stof de uitlopers. Twee wortels verlaten het ruggenmerg: motorische informatie gaat weg (radix ventralis) en sensorische informatie komt binnen (radix dorsalis). Deze wortels komen samen en vanaf dat moment spreek je van een spinale zenuw. Vrijwel direct worden er van deze spinale zenuw al takken afgesplitst: de ramus dorsalis (innervatie rugspieren en huid van de rug) en de ramus ventralis (innervatie extremiteiten). Omdat de ramus ventralis zo belangrijk is wordt hij in de wandelgangen ook wel de nervus spinalis genoemd.

Vanaf het niveau Th1 is er een aansluiting met het autonome zenuwstelsel via de grensstreng die zorgt ervoor dat je bijvoorbeeld ook zweet in je handen kunt hebben. Boven dit niveau staat de spinale zenuw ook met een vertakking in verbinding met de grensstreng.

Dermatomen zijn stukken huid die geïnnerveerd worden door de sensibele zenuwen van één spinale zenuw. De huid van het deel van de bovenste extremiteit dat het verst van de centrale as af ligt, is dermatoom C7 (middelvinger). Aan de laterale zijde heb je dan C6 (duim) en iets verder in de bovenarm heb je dermatoom C5. De pink is C8, mediale zijde van de elleboog Th1.

De huidzenuwen hebben een andere verdeling dan die van de dermatomen. Zie afbeelding figuur 5.

Vanaf het moment dat de spinale zenuwen gevormd zijn, tot het moment dat ze zo vertakt zijn tot huidzenuwen en ze de huid daadwerkelijk innerveren is er blijkbaar iets gebeurd in de organisatie. Ze zijn als het ware gereorganiseerd. Die reorganisatie noemen we plexusvorming. Dit is als het ware een hergroepering van de perifere zenuwen.

Een sensibel neuron heeft een uitloper die een stuk van de huid innerveert. Elk van die axonen innerveert een klein stukje van de huid, dit is echt een één op één verbinding. De verzameling van sensibele axonen uit hetzelfde ruggenmergsegment die een bepaald oppervlak van de huid innerveren, noemen we een dermatoom. De ruggenmergzenuwen gaan zich op een bepaald punt in het lichaam opnieuw groeperen, sommige axonen verlaten de oorspronkelijke zenuw en gaan samenlopen met axonen van een spinale zenuw eronder of erboven. Nog steeds is datzelfde axon verbonden met hetzelfde stukje huid, dat is nog steeds een één op één verbinding. Die hergroepering kan in een aantal stappen voortgezet worden. Uiteindelijk ontstaan de perifere zenuwen/huidzenuwen die de huid innerveren.

Als er iets in de plexus gebeurt, dan zie je dat terug in het patroon van uitvalsverschijnselen.

Snij je een spinale zenuw door dan krijg je sensibele uitval in een dermatoom.

Is er een beschadiging ergens anders in de plexus dan ontstaat er een ander patroon van uitval. Op snijzaal zie je geen losse strengen axonen, omdat de axonen omgeven zijn door bindweefsel.

Er zijn in het lichaam meerdere plexus (meervoud plexus = plexus).

• Plexus cervicalis: halszenuwen

• Plexus brachialis: bovenste extremiteiten

• Plexus lumbosacralis: onderste extremiteiten.

Overal waar ze kunnen, gaan zenuwen hergroeperen. Alleen op thoracaal niveau is er geen plexus omdat daar ribben in de weg liggen.

Plexus brachialis

Deze wordt onderverdeeld in twee delen:

• Supraclaviculair deel. Dit deel ligt boven de clavicula en bestaat eigenlijk uit een verzameling van losse zenuwen die met name naar de schoudergordelspieren gaan, voorbeelden: n. dorsalis scapulae, n. thoracicus longus, n. suprascapularis.

• Infra-claviculair deel: Dit deel ligt onder de clavicula en bestaat uit zenuwen die naar arm en hand gaan, dat is eigenlijk de echte plexus brachialis.

Dit deel bestaat uit 5 spinale zenuwen, de zenuwen uit C5, C6, C7, C8 en T1. Deze treden het ruggenmerg uit en het eerste wat ze doen is zich reorganiseren. C5 en C6 gaan samenlopen, C8 en T1 gaan ook samenlopen en C7 blijft alleen. Na deze reorganisatie noemen we de 3 ontstane zenuwen trunci: truncus superior, medius en inferior. Het laterale gedeelte wordt geïnnerveerd door de truncus superior (C5 en C6).

Een volgende stap is een stap die eigenlijk ook weer teruggaat naar de embryologie. Hij heeft te maken met divisies. We hebben vanuit de embryologie te maken met een ventrale divisie en een dorsale divisie.

Dorsaal: dorsale spiermassa

Ventraal: ventrale spiermassa.

Die axonen die vanuit de dorsale divisie komen (hele plexus brachialis) komen allemaal samen in één onderdeel, in één bundel. Als daar iets mee gebeurt, krijg je een uitval van spieren die gezamenlijk de arm gestrekt naar achteren (van opzij) bewegen. Dit is de fasciculus posterior.

Aan de ventrale zijde zie je een tweedeling. De motorneuronen uit de ventrale divisie van C5, C6 en C7 komen bij elkaar, en C8 en T1 komen ook bij elkaar. En dan hebben we de onderverdeling in fasiculi. Zo heb je een fasciculus lateralis en medialis (ventrale divisie) en een fasciculus posterior (dorsale divisie).

Vanuit de fasciculus posterior ontwikkelen zich twee belangrijke zenuwen: de n. axillaris en de n. radialis. Deze innerveren dus de hele dorsale zijde van de arm: bovenarm, onderarm en handrug, zowel motorisch als sensibel.

De n. musculocutaneus ontwikkelt zich uit de fasciculus lateralis en de n. ulnaris uit de fasciculus medialis. De n. medianus komt uit de fasciculus medialis en uit de fasciculus lateralis. Zie figuur 7.

Fasciculus posterior

Deze fasciculi doet het dorsale deel van de arm en bestaat voor het grootste gedeelte uit de nervus axillaris en de n. radialis. De axonen zijn afkomstig van de dorsale divisie neuronen van C5-Th1. De n. axillaris is erg kwetsbaar voor collumfracturen (bovenarm, halsfracturen). De n. axillaris innerveert de m. deltoideus. Als de nervus axillaris kapot gaat zul je dat ook bij zo’n patiënt zien in verlies van de schoudercontour. Een andere spier die hij innerveert is de m. teres minor. Motorisch wordt de rest van de achterkant van de arm, bovenarm en onderarm, geïnnerveerd door de nervus radialis. Alle extensoren worden dus gedaan door de nervus radialis. De nervus radialis ontstaat eigenlijk aan de ventrale zijde van de centrale as van de humerus maar moet zijn werk doen aan de dorsale zijde, en moet dus naar de achterkant. Tussen verschillende spieren door komt hij aan de achterkant terecht.

Aan de ventrale zijde (heeft te maken met embryonale exorotatie) passeert de n. radialis de elleboog, gaat door de m. suppinator en splitst daar in een diepe en een oppervlakkige tak. Oppervlakkig: sensibele tak naar de handrug. Diep: extensoren vingers.

Als de n. radialis uitvalt heeft dat gevolgen. Het meest bekende gevolg is de dropping hand. Als je iets vast wilt pakken of je draait je arm valt de hand. Dat komt omdat de extensoren, met name die van de pols, zijn uitgevallen. De m. extensor carpi ulnaris en m. extensor carpi radialis brevis worden niet meer geïnnerveerd bijvoorbeeld. Bij een nervus radialis laesie halverwege de onderarm, vallen die extensoren niet uit. De takjes zullen namelijk al eerder aftakken.

Fasciculus lateralis en medialis

Komen uit de ventrale divisies en innerveren spieren aan de ventrale kant, met name de flexoren.

De n. musculocutaneus innerveert: m. biceps brachii, m. brachialis en m. coracobrachialis. Deze zenuw innerveert dus blijkbaar het ventrale bovenarm compartiment. Elk compartiment heeft eigenlijk zijn eigen zenuw.

De n. muculocataneus heeft ook een doorgaande tak die het laterale deel van de onderarm innerveert, dit is de n. cutaneus antebrachii lateralis (een huidzenuw).

De n. medianus zit eigenlijk in het midden en innerveert sensibel de duimzijde van de handpalm en de vingers, met name ook de wijs- en middelvinger aan de rugzijde.

De n. ulnaris doet het andere gedeelte van de handpalm: de pinkzijde en nog een stukje pinkzijde aan de rug van de hand.

Beide innerveren ze natuurlijk ook spieren. Dit zijn flexoren en pronatoren van de onderarm. De n. ulnaris innerveert twee spieren in de onderarm: de m. flexor carpi ulnaris en de m. flexor digitorum van de pink en ringvinger. Voor de rest worden alle ventrale onderarmspieren geïnnerveerd door de n. medianus.

Uitval syndromen plexus brachialis

De plaats van de uitval zegt iets over de plek van de oorzaak:

• Wortel: monosegmentale uitval, motorisch en sensibel. Er valt een dermatoom uit.

• Bovenste plexus laesie: dit is eigenlijk een laesie van de truncus superior, er is polysegmentale uitval (C5-C6), motorisch en sensibel.

• Onderste plexus laesie (Klumpke): polysegmentale uitval (C8-Th1), zowel motorisch als sensibel.

• Fasciculus: polysegmentale uitval, ongeveer lateroventraal, medioventraal of dorsaal; motorisch en sensibel.

• Perifere zenuw: dit is afhankelijk van plaats van laesie. Meerdere spieren, kleinere huidgebieden. Ook is het belangrijk om welke zenuw en om welke plek in de zenuw het gaat.

Uitval van een perifere zenuw

• n. axillaris:
  Motorisch: m. deltoideus en m. teres minor. De abductie is gestoord, er is verlies van de schoudercontour en verlies van sensibiliteit in de schouderregio. De n. axillaris verloopt langs het collum humeri.

• n. radialis:
  Motorisch: extensoren arm, uitval leidt tot ‘wrist drop’.
  Sensorisch: dorsale zijde arm. De n. radialis verloopt langs de dorsale humerusschacht en door m. supinator.

• n. musculocutaneus:
  Motorisch: ventrale spieren bovenarm.
  Sensorisch: laterale voorzijde onderarm. De n. musculocutaneus verloopt door m. coracobrachialis.

• n. medianus:
  Motorisch: Flexoren aan de radiale zijde van de onderarm.
  Sensorisch: handplam dig. 1 t/m helft 4 + dorsale toppen. De n. medianus verloopt door de m. pronator teres en de carpaal tunnel. Uitval geeft een predikershand.

• n. ulnaris:
  Motorisch: flexoren aan de ulnaire zijde van de onderarm.
  Sensorisch: pink zijde van de hand en dig. 5 en de helft van dig. 4. De n. ulnaris verloopt dorsaal van de epicondylus medialis humeri en door tunnel van Gyon. In die tunnel heeft hij het risico om ingeklemd te raken. Uitval staat bekend als het ontwikkelen van een klauwhand, door hyperextensie van de kleine handspieren.

Plexus lumbosacralis

De plexus lumbosacralis ontstaat uit L1-S3. Hij kan worden onderverdeeld in de plexus lumbalis (L1-L4) en de plexus sacralis (L4-S3).

Uit de plexus lumbalis ontwikkelen zich de n. cutaneus femoris lateralis, de n. femoralis en de n. obturatorius. Er ontwikkelen zich meer zenuwen uit de plexus lumbalis maar die hoeven voor dit blok nog niet gekend te worden.

Uit de plexus sacralis ontwikkelen zich de n. gluteus superior, de n. gluteus inferior, de n. cutaneus femoris posterior en de n. ischiadicus. De n. ischiadicus bestaat uit de n. peroneus communis en de n. tibialis. De n. ischiadicus is het belangrijkste.

Elk compartiment wordt door een aparte zenuw geïnnerveerd.

Mediaal: n. obturatorius en n. femoralis.

Dorsaal (hamstring): n. ischiadicus

Lateraal: nn. Glutei.

Onderbeen:

Voorste compartiment: n. peroneus communis.

Achter (beide): n. tibialis

Lumbosacrale plexuslaesies

Deze laesies komen overigens niet veel voor door bescherming van het bekken.

• Een hoge plexus laesie staat eigenlijk een beetje gelijk aan een laesie van de n. femoralis. Er is sprake van een verminderde anteflexie en adductie van de heup, en een verminderde extensie van de knie. Er zijn sensibele stoornissen aan de voorzijde van het been en aan de mediale zijde van het onderbeen.

• Een lage plexuslaesie staat gelijk aan een laesie van de n. ischiadicus. Hierbij is er sprake van een parese van de heupabductoren, knieflexoren en de voetmusculatuur. Ook is er een sensibele stoornis aan de achterzijde van het been.

HC 5 – Patiëntdemonstratie 2 – pijn, zwakte of gevoelsstoornissen in één arm of been (neurologische uitval)

Bij zwakte in arm of been moet je je afvragen waar het probleem zit:

• Centraal: hoge tonus, geen atrofie (wel naar verloop van tijd door immobiliteit), fasciculaties afwezig, hyperreflexie, pathologische voetzoolreflex (Babinski), zwakte vaak ipsilateraal.

• Perifeer: lage of normale tonus, atrofie, fasciculaties kunnen aanwezig zijn, normale of afwezige reflexen, normale voetzoolreflex, zwakte horizontaal verdeeld.

Verder specialiseren van het perifeer zenuwstelsel van boven naar beneden geeft het volgende rijtje:

• Motorische voorhoorn.

• Wortel.

• Plexus.

• Perifere zenuw.

• Zenuw-spierovergang.

• Spier.

De proef van laseque is een test voor het aantonen van radiculaire prikkeling. Bij de rpoef wordt het pijnlijke been langzaam passief geheven terwijl het volledig gestrekt is. Dit wordt gedaan totdat de patiënt pijn aangeeft. De hoek waarbij de patiënt pijn aangeeft wordt opgeschreven. Daarnaast zal dorsiflexie van de voet de pijn in het been verergeren. Vaak wordt door de pijn het andere been reflextoir gebogen. De proef van laseque is positief wanneer de pijn optreedt bij een buiging van minder dan 60 graden.

De wortel van een bepaalde wervel treedt onder de wervelboog van deze wervel uit. Deze wortel treedt boven de discus uit. Bij een posterolaterale herniatie zal er compressie zijn van de wortel die beneden het niveau van de compressie uittreedt.

Bij verdenking op een HNP wordt het niveau van de hernia bepaald op grond van het uitstralingspatroon, het partroon van de spierzwakte en de reflexverschillen. De kniepeesreflex wordt aangestuurd door zenuwen uit LS-L4 en de achillespees door zenuwen uit S1. Wanneer de kniepeesreflex aan beide zijden normaal opwekbaar is, maar de achillespees reflex in het ene been niet weet je dat de herniatie in L5-S1 zit.

Het cauda syndroom is een speciale vorm van compressie die snel herkend dient te worden. Bij dit syndroom zijn de volgende symptomen aanwezig:

• Moeite met plassen

  • Urine laten lopen

  • Geen gevoel bij het plassen

  • Niet kunnen plassen

• Moeite met ontlasting

• Hypesthesie rijbroekgebied.

De aanvullende diagnostiek bij een cauda syndroom moet binnen 24 uur worden uitgevoerd. Dit houdt in dat er een MRI gemaakt moet worden.

Een mononeuropathie is een uitval van een perifere zenuw door druk, trauma of ontsteking. In de arm kan dit bijvoorbeeld optreden in de:

• Nervus medianus ter hoogte van de pols. Dit wordt ook wel een carpaal tunnel syndroom genoemd. Het kan optreden tijdens zwangerschap, bij hyperthyroidie, artrose en zonder duidelijke oorzaak.

• Nervus ulnaris ter hoogte van de elleboog. Dit kan optreden door leunen op de elleboog.

• Nervus radialis ter hoogte van de bovenarm. Wordt ook wel Saturday night palsy of parlysie des amoureux genoemd.

In het been kan het bijvoorbeeld optreden in de:

• Nervus cutaneus femoris lateralis

• Nervus peroneus communis ter hoogte van het fibula kopje. Dit kan optreden bij langdurige hurkzit of bij langdurig knielen.

Men spreekt van een plexusneuropathie als er uitval is van twee of meer perifere zenuwen die worden verzorgt vanuit twee of meer zenuwwortels.

Deel 2 – Interactieve colleges

IC 1 – Neuromusculaire ziekten

Casus 1

Jongetje, 3 jaar, valt voortdurend en loopt raar en onhandig. Pas gaan lopen vanaf 2 jaar, heeft nooit goed leren rennen. Kan niet goed traplopen en niet normaal opstaan als hij op de grond zit. Geen pijn. Hyerlordose (holle rug), bolle kuiten (kuithypertrofie), duwt zich met de handen over de benen omhoog.

1. Alle kinderen die leren lopen vallen natuurlijk veel en het is niet altijd makkelijk vast te stellen of de motorische ontwikkeling normaal verloopt. Bekijk box 7.2 (Hijdra). Is er reden voor ongerustheid over Anton?
   Met 12-18 maanden moet een kind kunnen gaan lopen. 2 jaar is dus erg laat en er is reden voor ongerustheid. Anton kan daarnaast niet goed rennen, niet goed opstaan vanaf een zittende houding op de grond en niet goed traplopen.

2. U besluit dat er waarschijnlijk niet sprake is van een normale, zij het wat late motorische ontwikkeling. Wat is uw conclusie na anamnese en onderzoek: kan er sprake zijn van een neuromusculaire ziekte en zo ja, welke lokalisatie (zie inleiding) is het meest waarschijnlijk? Welke zenuwen of spieren zijn aangedaan? Wat acht u waarschijnlijker: een erfelijke of een verworven aandoening?
   Er is waarschijnlijk sprake van een neuromusculaire ziekte. Aangezien de ziekte zich op jonge leeftijd uit is het waarschijnlijk dat er sprake is van een erfelijke vorm. Bij lichamelijk onderzoek zien we een holle rug, bolle kuiten en het teken van Gowers. Deze bevindingen passen bij aandoening aan de spieren. Er is sprake van een proximale zwakte en nog geen duidelijke atrofie. Er zijn geen fasciculaties, die je bij een aandoening aan de motorische voorhoorn zou verwachten. Ook is er geen aanwijzing voor sensibele uitval wat jij bij een aandoening aan een zenuw zou verwachten. Daarnaast zijn de symptomen niet wisselend in ernst zoals bij een aandoening aan de zenuw-spierovergang.

3. Zoek in Hijdra of u ziekten kun vinden die bij de gegeven beschrijving passen.
   Het beste bij de beschrijving past de ziekte van Duchenne. Bij deze ziekte is er een mutatie in het dystrofine gen, waardoor dit eiwit niet wordt geproduceerd. Het wordt X-gebonden recessief over geërfd waardoor er eigenlijk alleen maar mannelijke patiënten zijn. Het kenmerkt zich door een vertraagde motorische ontwikkeling. De patiënten leren laat lopen en hebben een abnormaal looppatroon (waggelgang). Opvallend zijn de hypertrofische kuiten. Uiteindelijk zullen alle spieren van de romp en ledematen worden aangedaan. De kinderen komen in een rolstoel terecht en zullen vervroegd overlijden aan ademhalingsinsufficiëntie of hartproblemen. Bij lichamelijk onderzoek wordt er een sterk verhoogde creatinekinase activiteit gevonden. Een andere mogelijkheid is spinale spieratrofie type 3 (juveniele type/ziekte van Kufelberg-Welander). Deze ziekte begint pas na de leeftijd van 18 maanden. De patiënten leren wel lopen, maar raken deze vaardigheden in het verloop van de ziekte kwijt door toegenomen spierzwakte in de benen. Later ontwikkelen zij contracturen en scoliose. De levensverwachting is niet verkort.
    

4. U besluit uw patiëntje voor verder onderzoek door te verwijzen naar een kinderneuroloog, maar laat eerst één aanvullend onderzoek zelf verrichten. Welk onderzoek kiest u?
   Je laat de concentratie serumcreatininekinase bepalen. Dit is een spierenzym. Bij Duchenne is de spierwand kapot waardoor creatinekinase uit de cel lekt. Hierdoor zijn de concentraties in het serum sterk verhoogd (10 x verhoogd t.o.v. normaal). Eventueel kan een CT van het spierstelsel gedaan worden, een ECG, spierbiopt en DNA-onderzoek.

5. U kent twee groepen spierziektes waarbij dit onderzoek een dergelijke sterk afwijkende uitslag oplevert. Welke groepen zijn dit en welk van de twee is bij uw patiëntje het waarschijnlijkst? Met welk aanvullend onderzoek kan de diagnose worden bevestigd?
   Bij andere spierdystrofieën is het CK ook sterk verhoogd (Duchenne 10 x en Becker 5-10 x). Ook bij de verwante limb-girdle spierdystrofie is het CK verhoogd. Het onderscheid kan worden gemaakt door immunohistochemisch onderzoek of biochemisch onderzoek naar de aanwezigheid van het distrofine eiwit of door het aantonen van de aanwezigheid van een mutatie in het dystrofinegen op het X-chromosoom in DNA uit de leukocyten. Bij deze patiënt is de ziekte van Duchenne het meest waarschijnlijk. Ook de ziekte van Becker geeft een verhoogd CK. Deze verhoging is echter minder uitgesproken dan bij de ziekte van Duchenne.

6. Welke informatie moet de kinderneuroloog aan de ouders geven over prognose en behandeling?
   De behandeling van de ziekte is symptomatisch. Er wordt oefentherapie toegepast om verkorting van spieren tegen te gaan. Eventueel kan er een operatie worden toegepast om de ernstige scoliose te corrigeren om de kinderen beter te laten zitten in de rolstoel. Daarnaast kan bij benauwdheid beademing worden toegepast. Uiteindelijk zal er continue beademing moeten worden toegepast. Ook kan er medicamenteuze therapie worden toegepast tegen de symptomen van een gedilateerde cardiomyopathie. Ook worden de patiënten behandeld met prednison. Dit middel geeft verbetering van de spierkracht en gaat de ontwikkeling en progressie van een cardiomyopathie tegen.

7. Welk belangrijk aspect van de ziekte met consequenties voor de ouders moet ook nog worden besproken?
   De ziekte is erfelijk (X-gebonden) en kan dus ook weer voorkomen bij volgende kinderen. Er moet met de ouders gesproken worden over de risico’s van het nemen van een 2^e kind (zowel voor dat kind zelf als voor diens eigen kinderen, mocht het een meisje zijn).

Casus 2

Man, 58 jaar, politicus, in de loop van een half jaar zwakte aan de rechterarm. Rechterhand duidelijk dunner. Laatste 3 maanden ook moeilijker lopen (struikelen), spreekt onduidelijker en verslikt zich, veel last van spierkrampen.

Neurologisch onderzoek: dysarthrie(uitspraak stoornis, GEEN taalstoornis, hoeft dus niet centraal te zijn), fasciculaties en atrofie van de tong, masseterreflex zeer levendig, atrofie kleine handspieren en onderarmspieren, rechts meer dan links, fasciculaties in beide armen en benen. Ernstige parese (MRC 3) kleine handspieren rechts en matige parese m. biceps, m. triceps en polsextensoren rechts en kleine handspieren links. Ook parese (MRC 4 ½ ) voetheffers links en atrofie m. extensor digitorum links. Peesrekkingsreflexen rechter arm levendiger dan linker arm, aan de benen normaal. Voetzoolreflex beide kanten volgens Babinski.

1. Beredeneer of de aandoening van centrale of perifere origine is. Welk motorisch systeem of systemen is/zijn aangedaan?
   De aandoening is centraal gelokaliseerd, vanwege de Babinski reflex en de hyperreflexie. De aandoening is ook perifeer gelokaliseerd vanwege de atrofie en de fasciculaties. Het is dus gemengd. Waarschijnlijk is er sprake van een upper en lower motor neuron disease.
   Er is een verlies aan motorische voorhoorncellen. Er vallen groepjes uit waardoor er asymmetrie ontstaat. Ook is er sprake van een centrale verlamming omdat er in de centraal motorische neuronen hetzelfde aan de hand is. Motorische neuronen hebben blijkbaar een gemeenschappelijke kwetsbaarheid voor de ziekte.

2. Zoek op in ‘Hijdra’ om welke ziekte het waarschijnlijk gaat. Deze ziekte is niet goed behandelbaar en leidt meestal binnen enkele jaren tot de dood. Het is dus zeer belangrijk dat u niet een behandelbare of minder ernstig verlopende ziekte over het hoofd ziet.

De meeste waarschijnlijke diagnose is amyotrofische laterale sclerose (ALS). Dit is een ziekte waarbij de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg en in de hersenstam afsterven. Het is een progressieve neuromusculaire aandoening, die vaak begint met klachten van moeheid en spierzwakte in één van de ledematen. Later zullen ook klachten optreden in andere ledematen. Men krijgt vaak ook moeite met slikken en praten. De klachten worden steeds erger en steeds meer spieren worden aangetast (behalve de hartspier). De gemiddelde levensverwachting van een patiënt met ALS is 3-5 jaar.

De belangrijkste DD is:
- Degeneratieve veranderingen van de cervicale wervelkolom met compressie van ruggenmerg en wortels, operatief behandelbaar.
- Multifocale motorische neuropathie (een aandoening met multifocale demyelinisatie van motorische zenuwen in armen en benen, reagerend op intraveneuze toediening van immuunglobulines).MMN kenmerkt zich door een langzaam verergerende spierzwakte, die begint in de handen. De verschijnselen doen zich asymmetrisch voor. In het verloop van de ziekte treedt ook spierzwakte op in de benen. De ziekte kam zich voordoen tussen het 20^ste en het 60^ste levensjaar en komt meer voor bij mannen dan bij vrouwen. De ziekte gaat meestal gepaard met atrofie.
- Inclusion body myositis, een spierziekte die ook op hogere leeftijd optreedt en evenmin behandelbaar is, maar wel veel minder snel progressief verloopt. Bij deze ziekte ontstaan er ontstekingen in de spieren aan de voorkant van de dijen, de onderbenen en onderarmen. Er treedt krachtverlies op en deze spieren worden atrofisch. De aandoening treedt meestal pas na het 50^ste levensjaar op en komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. In een deel van de gevallen wordt ook de keelspier slapper. De ziekte is pijnloos.
 

3. Beredeneer op grond van de gegevens die u al hebt of de onderstaande drie aandoeningen in de DD waarschijnlijk of onwaarschijnlijk zijn. Welk aanvullend onderzoek kan worden ingezet om uw diagnose te bevestigen en de andere uit te sluiten?
   - Degeneratieve veranderingen van de cervicale wervelkolom met compressie van het ruggenmerg en de wortels is niet waarschijnlijk. In dit geval zouden er geen levendige reflexen aanwezig zijn.

- De multifocale motorische neuropathie is niet erg waarschijnlijk omdat meneer juist levendige reflexen aan de armen heeft, en geen geleidingsvertraging.
- De inclusion body myositis lijkt het meest waarschijnlijk van deze drie diagnoses.
Bij multifocale motorische neuropathie worden er bij het EMG aanwijzingen gevonden voor een gestoorde zenuwgeleiding. Op meerdere plaatsen langs de zenuw is er afbraak van de myelineschede, waardoor de zenuwgeleiding niet goed verloopt en de zenuwgeleidingssnelheid op die plaatsen daalt. Bij ALS is de zenuwgeleidingssnelheid normaal. Bij inclusion body myositis worden er in het spierbiopt ontstekingsinfiltraten gezien. In het biopt is ook goed te zien dat IBM een spierziekte is en ALS primair een aandoening van neuronen, die alleen secundair veranderingen in de spier veroorzaakt.

4. De patiënt en zijn familie hebben vele vragen over het ziektebeloop, behandelingsmogelijkheden, en hoe het levenseinde zal verlopen. Wat vertelt u aan de patiënt?
   Er is geen goede behandelingsmogelijkheid beschikbaar voor ALS. Er is hooguit een medicijn dat het ziekteverloop iets vertraagd: riluzole. Hier wordt al vroeg in de behandeling mee begonnen.
   De behandeling van ALS is symptomatisch. Er wordt een ergotherapeut aangesteld om de omgeving zoveel mogelijk op de patiënt aan te passen, zodat de patiënt zo lang mogelijk individueel kan functioneren. Ook krijgt de patiënt fysiotherapie om de spieren maximaal te blijven gebruiken. Eventueel kan ook een logopodist, diëtist en psycholoog worden toegewezen. De slikspieren zijn vaak aangedaan waardoor er vermagering optreedt en de patiënt via een buisje in de maag gevoed moet worden(percutane endocopsiche gastrotomie (PEG)). Daarnaast worden patiënten vaak benauwd, waartegen non-invasieve ventilatie gegeven wordt. Dit verlengt de levensduur met 3 maanden. Er moet informatie worden gegeven over het levenseinde. Het is geen spierziekte en de hartspier doet dus niet mee. De patiënten overlijden door koolzuurstapeling door verlamming van de ademhalingsspieren.
    

Casus 3

Student, 21 jaar, last van de benen. Begonnen met tintelingen en een doof gevoel in de voeten en uitstralende pijn in de benen. Paar dagen later moeite met traplopen en nu moet hij zich met beide handen de trap ophijsen. Slechts met moeite uit stoel opstaan zonder handen te gebruiken. Tintelende handen.

Onderzoek bevindingen: parese MRC 3-4 van alle proximale beenspieren en lichte parese van de voetheffers (MRC 4). Lichte sensibiliteitsstoornis voor alle kwaliteiten distaal aan de benen en totale areflexie aan armen en benen. Patiënt kan nauwelijks lopen.

1. Zit het probleem in het centrale of het perifere zenuwstelsel?
   Er is sprake van areflexie, dus het probleem zit in het perifere zenuwstelsel.

2. Kunt u dit nader specialiseren? Twee lokalisaties staan bovenaan uw lijst, maar één ervan is het meest waarschijnlijk, waarom?
   Er is ook sprake van een sensibiliteitsstoornis, hierdoor is een aandoening van de wortels, plexus of perifere zenuwen het meest waarschijnlijk. Plexus zijn meestal geïsoleerd aangedaan (één zijde), dit is hier niet het geval en dus valt dit af. Waarschijnlijk is er sprake van een polyradiculo-neuropathie, dit valt onder de polyneuropathieën.

3. U weet dat u waarschijnlijk te maken heeft met een groep ziekten waar tientallen verschillende aandoeningen met verschillende oorzaken toe behoren. Wat is binnen deze groep uw waarschijnlijkheidsdiagnose? Welke argumenten heeft u hiervoor?
   Er is waarschijnlijk sprake van het syndroom van Guillan-Barré. De symptomen begonnen met tintelingen en dove plekken in de voeten en uitstralend naar de benen. Daarna hebben de klachten zich gedurende twee weken uitgebreid naar de benen en de handen. Er is dus een subacuut progressief verloop. De klachten zijn daarnaast symmetrisch.

4. Welke aanvullende onderzoeken doet u om de diagnose te bevestigen en andere uit te sluiten?
   Een EMG helpt bij de diagnose omdat hiermee vertraging van zenuwgeleiding wordt gevonden. Een liquorpunctie wordt gedaan om een infectieuze aandoening uit te sluiten. Bij een GBS vindt men in de liquor een verhoogd eiwitgehalte met een normaal celaantal.

5. U leest ergens dat de ziekte myasthenia gravis tot de DD behoort. Dit verbaast u. De ziekte van uw patiënt en myasthenia gravis lijken niet echt op elkaar. Wat zijn de belangrijkste verschillen?
   Bij myasthenia gravis vind je een normale sensibiliteit, normale reflexen, normale geleidingssnelheden, normale liquor en wisselingen in intensiteit met duidelijke vermoeibaarheid van spierkracht. De diagnose wordt gesteld door het vinden van auto-antilichamen tegen acetylcholinereceptoreiwitten.

6. Uw patiënt vraagt of hij misschien Lyme’s disease heeft (een neef van hem heeft dat gehad en moest worden behandeld met een antibioticum). U kent dit niet uit Hijdra als DD van de ziekte van uw patiënt, maar u belooft hem dit nog na te kijken. Wat vertelt u de patiënt als u dit hebt gedaan?
   Lyme disease is een belangrijke aandoening in de DD van het GBS. Het is ook een polyneuropathie, maar moet heel anders worden behandeld. Het is een bacteriële infectie met de spirocheet borrelia Burghdorferi. Er is sprake van een primair infect (erythema chronicum migrans), gevolg door een fase met een plyradiculitis waarbij ook een perifere NVII parese kan ontstaan. Later kan een meningo-encephalitis optreden. De ziekte kan adequaat worden bestreden met een antibioticum.

7. U heeft een behandeling ingesteld, maar desondanks gaat patiënt snel achteruit: drie dagen later is er een bulbaire dysarthrie, een perifere n. facialis parese en een MRC graad 3 parese van vrijwel alle arm- en beenspieren. Patiënt wordt bewaakt op de afdeling medium care met monitoring van het hartritme en peak-flow meting van de ademhaling. Patiënt is nu erg ongerust en angstig geworden. Hij wil van alles weten, bijvoorbeeld waar die controles voor dienen en vooral hoe het verder met hem zal gaan. Wat vertelt u hem?
   De controle van de ademhaling is nodig omdat bij een eventuele insufficiëntie meteen moet worden beademd. Controle van het hartritme is nodig omdat hartritmestoornissen kunnen ontstaan die ernstige gevolgen kunnen hebben en in principe goed te behandelen zijn, deze kunnen met name in de progressieve fase optreden. Er is een behandeling beschikbaar met intraveneus immuunglobulinen. Dit middel versnelt het genezingsproces, maar het uiteindelijke resultaat is niet veel beter dan zonder. De prognose is redelijk: 70% van de patiënten herstelt goed.

Meet the expert week 1 en 2

Als het gaat om de functie van een spier moet je weten welke gewrichten de spier passeren en op welke manier die spieren dat gewricht passeren. Origo’s en inserties moet je aan kunnen wijzen. Een spier heeft twee punten waar hij aanhecht. Het aangrijpingspunt dat het dichtst bij de wervelkolom (centrale as) ligt is het origo en het punt dat het verst weg is de insertie. Een voorbeeld van een vraag die je kunt verwachten:

Het processus coracoideus is onderdeel van de scapula. Noem een spier die daaraan hecht.
De biceps brachii is een spier die hecht aan het processus coracoideus.

Voorbeeldvragen anatomie eindtoets

1. Welke zenuw loopt over het ‘tabatière anatomique’ heen?

a. Ramus dorsalis n. ulnaris

b. Ramus superficialis n. radialis

c. Ramus palmaris n. medianus

d. Ramus profundus n. radialis

antwoord B

De ramus profundus n. radialis is een motorische zenuw die helemaal niet bij de hand terecht komt en de ramus palmaris n. medianus innerveert alleen de palm.

De tabatière anatomique is de anatomische snuifdoos, een klein kuiltje tussen de extensoren en flexoren van de duim.
Stel, iemand is gevallen op een stuk glas. Daardoor zijn de ramus superficialis en de nervus radialis doorgesneden. De uitval is sensibel, alle zenuwen tot op de diepe fascie zijn doorgesneden.
 

2. Een compartimentsyndroom

a. Treedt uitsluitend op in het onderbeen.

b. Treedt het meest op in de onderarm.

c. Komt niet voor in hand of voet.

d. Kan optreden in elke spier of spiergroep omgeven door fascies

Antwoord D.

Een compartimentsyndroom is een perfusieprobleem. Om bloed in het compartiment te krijgen is er een hogere druk nodig in het bloedvat dan in het compartiment. Als de druk in het compartiment zo groot wordt dat de bloeddruk in het vat daar niet meer tegenop kan botsen ontstaat er een compartimentprobleem. Kan op verschillende manieren: oedeem, ontsteking, brandwonden (de diepe fascie gaat door brandwonden krimpen waardoor de fascie de zaak gaat beknellen) en bloedingen.

Er zijn een aantal klachten waarbij pijn op de voorgrond staat.

In hand en voet zijn ook compartimenten, en daar kan dus ook een compartimentsyndroom optreden, hoewel dit niet veel voorkomt.

3. Welke van de onderstaande spieren hecht niet aan het processus coracoideus?

a. M. biceps brachii.

b. M. coracobrachialis.

c. M. pectoralis major.

d. M. pectoralis minor.

Antwoord  C.

De m. pectoralis major heeft zijn origo op de ribbenkast en een stukje clavicula en zijn insertie op de humerus. De m. pectoralis minor heeft zijn insertie aan het processus coracoideus.
De functie van een spier moet je kunnen omschrijven op deze manier. De spier die over [gewricht] heen loopt, heeft die aanhechtingen, passeert het gewricht aan [zijde], dus heeft die functie. Bijvoorbeeld: Het caput breve heeft zijn origo op het processus coracoideus en zijn insertie aan de radius. Die spier passeert de humerus aan de ventrale zijde en geeft dus anteflexie. Daarnaast passeert hij de humerus aan de mediale zijde, dus geeft hij ook een beetje adductie. Bovendien hecht hij aan de mediale zijde van de radius aan met als gevolg dat bij pronatie van de radius de spier opgerold over de radius heen komt te liggen. In dat geval kan de bicepspees ook supinatie geven.

Pectoralis minor hecht aan de ribbenkast (origo) aan en aan het processus coracoideus (insertie). De ribben zitten vast aan het sternum. Deze zit weer via het sternoclaviculaire gewricht vast aan de clavicula. Deze zit via het AC-gewricht vast aan de scapula. Dus de pectoralis minor gaat over het sternoclaviculaire gewricht en het AC-gewricht heen.

4. Bij het pronator teressyndroom is betrokken:

a. n. radialis

b. n. musculocutaneus

c. n. medianus

d. . ulnaris

Antwoord C. De n. medianus loopt door de m. pronator teres. Bij het pronator teressyndroom is er sprake van inklemming van de n. medianus. Deze zenuw innerveert de duimmuis, de m. pronator teres en de vingertoppen van de middelvinger en de wijsvinger. Uitvalsverschijnselen zijn: motorische en sensibele uitvalsverschijnselen van de duimmuis en de vingertoppen. De n. medianus is een hele grote dikke zenuw die door de carpale tunnel heen gaat. Die hele dikke zenuw bestaat dus uit een heleboel axonen. Dit zijn met name sensibele axonen.

5. De grootste bijdrage aan de a. dorsalis pedis wordt geleverd door:

a. A. descendens genus

b. A. tibialis posterior

c. A. tibialis anterior

d. A. poplitea

Antwoord: Eigenlijk is de vraagstelling fout want de a. tibialis anterior en posterior komen uit de a. poplitea. De a. tibialis anterior levert bloed aan de a. dorsalis pedis maar die komt dus eigenlijk uit de a. poplitea. C en D zijn dus allebei goed.

5. Een positieve Trendelenburg duidt op:

a. parese van de knie-extensoren

b. Uitval van de heupabductoren

c. parese van de heupextensoren

d. Sensibiliteitsstoornis ten gevolge van een peroneusuitval

Antword B. Voor het gemak zeggen fysiotherapeuten nog wel eens AB-ductoren.

6. Welke spier is de belangrijkste stabilisator van de knie in de standfase?

a. de m. quadriceps

b. de m. biceps femoris

c. de m. tibialis anterior

d. de m. soleus

Antwoord A. Stand = extensie, de m. quadriceps zorgen hiervoor, ze worden geïnnerveerd door de n. femoralis.
Als je knieen op slot staan kun je de m. quadriceps ontspannen. Op deze manier kunnen mensen bij wie de m. quadriceps verwijderd is, kunnen door die slotstand blijven staan.

7. Welk antwoord is FOUT? Een acute spiersscheur in de kuit kenmerkt zich door:

a. Pijn bij aanspannen in zit (= actieve plantairflexie; onbelast).

b. Verminderd vermogen op de tenen te staan (= actieve plantairflexie; belast).

c. Pijn bij rek (actieve en passieve dorsoflexie).

d. Een palpabel defect.

Antwoord D. De eerste drie zijn allemaal kenmerkend, alleen een palpabel defect is niet kenmerkend. Dus antwoord D is het goede antwoord. Een delle zie je alleen wanneer de spier helemaal door is. Een palpabel defect is dus niet kenmerkend omdat deze alleen voorkomt wanneer de spier helemaal door is, niet bij elke spierscheur.

8. Welke factor is onjuist? Predisponerende factoren bij een achillespeestendinopathie zijn:

a. Geslacht

b. Instabiliteit van de enkel

c. Holvoeten

d. Schoeisel

Antwoord A. Mensen die lang op hakken lopen, of verkeerde schoenen dragen kunnen een verhoogde kans hebben op een achillespeestendinopathie. Je komt elke keer op de verkeerde manier op je hiel terecht waardoor elke keer als je neerkomt de achillespees een klein rukje krijgt. Instabiliteit van de enkel en holvoeten leveren eigenlijk om dezelfde reden een tendinopathie.

9. Vroege atrofie en fasciculaties wijzen op een

a. polyneuropathie

b. plexopathie

c. motorische voorhoorncelaandoening

d. spierziekte

Antwoord C. Bij een centrale aandoening heb je te maken met een spastische beweging (verhoogde reflexen). Fasciculaties wijzen op een aansturingsprobleem, daarom gaat het om een motorische voorhoorncelaandoening.

10. Een patiente heeft een slappe, nasale dysarthrie met slecht articuleren. Dit kan passen bij:
A. Myasthenia gravis

B. M. Parkinson

C. Infantiele encephalopathie

D. Alcoholintoxicatie

Antwoord A

Deel 3 - Werkgroep

Werkgroep 2 – Loopstoornissen

1. Wat is het verschil in stand- en zwaaifase tussen gewoon lopen en hardlopen?
   Bij hardlopen is er geen dubbele standfase (er is altijd maar één been op de grond) en de standfase is relatief korter (van 60-65% naar 20-25%). De zwaaifase is bij hardlopen juist langer, Bij hardlopen is er ook een zweeffase. Bij gewoon lopen is er geen zweeffase aanwezig.

2. Het lichaamszwaartepunt gaat omhoog en omlaag bij lopen. Bij welke manier van lopen (gewoon lopen, hardlopen) varieert het lichaamszwaartepunt het meest? Waar zit het zwaartepunt eigenlijk als ik gewoon rechtop sta?
   Het lichaamszwaartepunt varieert het meest bij hardlopen. Omdat je je afzet wordt de uitslag groter, ook is er een zweeffase en ga je dieper door je knieën (om af te kunnen afzetten). Het zwaartepunt als je rechtop staat zit ter hoogte van de 2^e sacrale wervel, aan de voorzijde (ongeveer ter hoogte van de navel).

3. Waarom krijgen ongetrainde mensen bij langdurig bergop lopen pijn in de kuiten?
   De kuit wordt bij bergop lopen excentrisch belast. Je zet de voet neer op een manier waarop de kuitspier meer gerekt wordt. Je moet eerst de rek opheffen en dan kracht gaan leveren, hierdoor kunnen microscheurtjes ontstaan. De spier wordt extra belast.
   Daarnaast komen er door de hoge excentrische belasting meer microscheurtjes in de spier.

4. Waarom krijgen ongetrainde mensen bij langdurige bergaf lopen pijn aan de voorzijde van de bovenbenen? Wat is het verschil met de vorige vraag?
   Hierbij is er sprake van een excentrisch belasting van de quadriceps. De voet staat in plantairflexie waardoor de quadriceps worden gerekt. Je moet eerst de rek opheffen en dan kracht gaan leveren, hierdoor kunnen microscheurtjes ontstaan. De spieren worden extra belast. Daarnaast komen er door de hoge excentrische belasting meer microscheurtjes in de spier. Bij de manier van bewegen in deze vraag moet je continu tegen de zwaartekracht in werken. De spier moet aanspannen, maar mag niet korter worden. Hij moet je als het ware remmen. Bii berg op lopen mag je wel afzetten. Er is dan sprake van een concentrische beweging uit een excentrisch begin. Bij berg aflopen is er constant sprake van een excentrische beweging.

Casus 2-1 (Video)

Patiënt A heeft een slappe parese van de dorsaalflexoren van de linker enkel.

• Welke spieren zorgen voor de dorsaal flexie?
  M. extensor hallucis longus, m. tibialis anterior en m. extensor digitorum longus.
  Deze spieren zitten in het voorste compartiment: cruris anterius.

• Beschrijf het looppatroon.
  Nagenoeg symmetrisch, gangspoor iets verbreedt, gelijke staplengte, afgenomen armbeweging, romp naar voren gepositioneerd, toegenomen flexie in de knie, afgenomen dorsaalflexie, hiellanding, klapvoet. .

• Waarom loopt deze patiënt zo?
  De dorsaalflexoren werken niet goed, de patiënt compenseert dit door de heup en de knie meer te buigen.

• Wat is de naam voor dat looppatroon?
  Hanentred.

• Heeft u suggesties hoe zij beter zou kunnen gaan lopen?
  Een EVO: Enkel-voet-orthese. Dit is een orthese (ondersteuning) onder de voet, hierdoor hangt hij niet in spits als je loopt maar staat hij al een beetje in dorsaalflexie.Niet te verwarren met prothese (vervanging)

Casus 2-2 (Video)

Patiënt C merkt dat hij steeds vaker (bijna) valt. Soms omdat hij niet goed kan stoppen, soms omdat hij moeilijk op gang kan komen op het juiste moment.

• Beschrijf het looppatroon van de persoon op de video.
  De cadans is symmetrisch, het gangspoor is smal, de staplengte is klein, de armbeweging is afgenomen, rigide houding, algehele bewegingsarmoede, romp naar voren gepositioneerd, verminderde flexie knie, verminderde dorsaalflexie, voet komt niet los van de grond. Voorgaande vallende beweging: propulsie. Moeilijk opstarten (freezing).

• Hoe noem je de bovenbeschreven symptomen?
  De symptomen passen bij parkinson: Moeilijk op kunnen starten. Dit wordt ook wel ‘freezing’ genoemd. Het is een een uiting van rigiditeit. Ook wel: start-stop fenomeen. De benen blokkeren plotseling waardoor de patient niet op gang kan komen en als het ware aan de grond gekleefd is. Bij plotseling stoppen kan de patiënt doorschieten omdat de romp naar voren staat. Hierdoor ontstaan naar voren vallende bewegingen, die propulsies worden genoemd.

• De fysiotherapeut heeft oefeningen bedacht op de patiënt op gang te helpen als hij moeilijk vooruit komt. Wat voor oefeningen kun je bedenken voor dit doel?
  Vaste patronen aanleren, Dit heet cueing. De kern is dat er vaste volgordes en vaste handelingen moeten zijn. Dit kan bijvoorbeeld op ritmische geluiden of door middel van comanado’s.

Casus 2-3 (Video)

Patiënt D heeft een hemiparese sinds 1 jaar na een infarct in het gebied van de a. cerebri media rechts.

• Welke spieren zullen paretisch zijn? Hoe onderscheidt u parese en spasticiteit?
  De spieren aan de linkerlichaamshelft zullen paretisch zijn.
  Een parese is een gedeeltelijke verlamming. Een spasme is een niet stuurbare verhoogde spiertonus, dit kan leiden tot rigiditeit.

• Wat voor tonus verwacht u?
  In de linker lichaamshelft verwacht je hypertonie. Bij een centrale verlamming past hypertonie, bij een perifere verlamming hypotonie.

• Verwacht u sensibiliteitsstoornissen, zo ja welke en waar?
  Ja, links. Vaak komen de sensibiliteitsstoornissen meer in de bovenste dan in de onderste extremiteiten voor. Eventueel is er ook een hemianopsie (half gezichtsveld defect) en problemen met aandacht, concentratie en geheugen.

• Beschrijf zijn looppatroon.
  Extensie patroon been (knie in extensie, heup in extensie, spitsstand voet), circumductie, afgenomen paslengte, flexiepatroon van de elleboog. .

• Waarom loopt zij op die manier?
  De kuitmusculatuur is spastisch (plantairflexoren), de quadriceps zijn spastisch (flexoren). Hierdoor is het been volledig gestrekt. Om toch een pas te kunnen maken, moet het been iets geabduceerd worden. Hierdoor ontstaat de halve cirkelbeweging.

• Kent u een speciale naam voor het looppatroon?
  Extensiepatroon met spitsvoet (plantairflexie) of hemiplegische gang.

• Heeft u suggesties hoe zij beter zou kunnen gaan lopen?
  EVO of spierverslappers (botox inspuiten in de spierbuik zelf: heeft een verlammende werking op het niveau van de motorisch eindplaat)

• Bij patiënten als mevrouw D wordt soms als behandeling de n. tibialis geblokkeerd middel fenol. Hierdoor neemt de spasticiteit van voornamelijk de plantairflexoren van de enkel af.

• Welke plantairflexoren zijn dat?
  M. gastrocnemicus, soleus en plantaris (m. triceps surae)

• Wat zullen de gevolgen zijn voor het looppatroon?
  Na de prik wordt de andere kant van de voet (extensoren) weer meer overheersend waardoor de patiënt minder last heeft van de spitsvoet. Daardoor kan er beter een EVO aangemeten worden. De extensoren worden weer sterker. De circumductie wordt iets minder omdat de spitsvoet iets minder is.

Video

De volgende patiënten hebben pijnklachten in het been met als gevolg een gestoorde loopfunctie door een gewrichtsprobleem, een probleem in een pees, een spier, dan wel het bot.

• Hoe wordt een looppatroon genoemd van iemand die veel pijn heeft?
  Een antalgisch looppatroon.

Casus 2-4

Patiënt E, kort na beging wedstrijd tennis een enorme pijnscheut in de linker kuit waarbij hij een knal hoorde. De spier is ernstig beschadigd.

• Welke spier is beschadigd?
  De m. triceps surae. (m. gastrocnemicus en/of m. soleus)

• Laat een van de studenten het looppatroon voordoen.
  Hij loopt op de tenen van het aangedane voet, hij kan zich niet afzetten met het been. Hij steunt zwaar op zijn andere been. Hij kan de voet niet in dorsaalflexie brengen omdat deze beweging rek geeft op de spier en dit geeft pijn. De knie houdt hij ook licht gebogen.

• Beschrijf zijn looppatroon.
  Paslengte kleiner, loopafstand verminderd en de afwikkeling is abnormaal (hij kan niet eerst zijn hiel neerzetten). Overige punten normaal.

• Waarom loopt hij zo?
  Omdat hij pijn heeft.

• Heeft u suggesties voor de primaire behandeling en de nabehandeling?
  ICE: immobilisatie, compressie en elevatie met afkoeling.

• Er kan daarna ofwel een operatie of een conservatieve behandeling verricht worden.
  Conservatief: de voet met gips in plantairflexie brengen en vervolgens steeds meer uit de plantairflexie en dus steeds meer oprekken. Daarna kan een achillestape en hakverhoging voor een paar maanden toegepast worden. Het liefst wordt conservatief behandeld, de afzetkracht neemt helaas wel af. Topsporters behandelen we dus liever operatief.
  Er zijn twee manieren om te operen: een grote snee maken en rechtstreeks naar elkaar toe hechten of een met klein sneetje. Dit is een soort ophijsmethode via de calcaneusholte. Er is een hechting nodig die langzaam oplost.

Casus 2-6

Patiënt G, 68 jaar, pijn aan binnenzijde voeten, links meer dan rechts. Ze draagt pumps met een hak van 3 cm, geeft de minste pijnklachten, schoenen zijn aan de mediale zijde uitgerekt. Bij onderzoek blijkt verkorting van de achillespezen, hallux valgus en klauwstand van de andere tenen. Links ontstoken bursa ter plaats van het metatarsophalangeale (MTP) gewricht.

1. Laat een van de studenten het looppatroon voordoen met en zonder het dragen van pumps. Teken het drukprofiel wat bij haar onder de voet bestaat.
   Het gaat om een hallux valgus: het gewricht van MTP1 ligt iets meer naar buiten. Bij hakken komt daar dan dus alle druk op te staan.
   Looppatroon:
   De afwikkeling is gestoord door de hakken, ze komt neer met de voet in 100-110^o in plaats van in 90^o. Het tempo is lager en de paslengte is verminderd, de paswijdte is wel normaal.
   Als ze op blote voeten moet lopen kan ze niet meer met de hiel bij de grond. Ze heeft een verkorte achillespees.

2. Wat voor type schoenen zou u haar adviseren?
   De patiënte krijgt een steunzool en een hakverhoging van 3 cm. MTP1 willen we ontlasten via een afwikkelbalk. Daarnaast moet de schoen een brede voorvoet hebben zodat de druk van de mediale kant af kan.

3. Heeft u andere suggesties voor behandeling?
   Operatieve verlenging van de achillespees. Ook kan een osteotomie worden uitgevoerd. Dit is een ingreep waarbij een stuk bot word doorgezaagd en rechter op elkaar wordt gezet om de hallux valgus te corrigeren.

Deel 4 – Verplichte Literatuur

Anatomie, innervatie van de onderste extremiteiten

Motorische en sensorische innervatie van de onderste extremiteiten vindt plaats vanuit de plexus sacrolumbalis. Deze plexus bevatten zenuwvezels van level L1-S3. De wortels kunnen getest worden in hun specifieke dermatomen (zie hiervoor een dermatoomkaart). Myotomen kunnen worden getest door het uitvoeren van bepaalde bewegingen:

• Flexie van de heup L1-L2

• Extensie van de knie L3-L4

• Flexie van de knie L5-S2

• Plantairflexie voet S1-S2

• Adductie vingers S2-S3

Door middel van reflexen kan zowel de sensorische als motorische functie worden getest:

• Knie reflex = L3-L4

• Achillespeesreflex = S1-S2

Innervatie van het bovenbeen:
De meeste spieren in het ventrale compartiment in het bovenbeen worden geïnnerveerd door de nervus femoralis, m. quadriceps en m. sartorius (behalve de m. tensor fasciae latae) en de m. pectineus. De meeste spieren in het mediale compartiment worden geïnnerveerd door de n.obturatorius: m. adductor longus, m. gracilis, m. adductor brevis, m. adductor magnus (behalve de m. pectineus). De meeste spieren in het achterste compartiment worden geïnnerveerd door de n. ischiadicus. De m. gluteus maximus, medius en minimus (bilregio) worden geïnnerveerd door n. gluteus inferior.
Daarnaast innerveren de zenuwen ook een bepaald huidgebied op het been. De n. femoralis innerveert de huid van de dijbeen, de mediale zijde van de been en de mediale zijde van de enkel. De n. obturatorius innerveert de mediale zijde van de dij. De n. tibialis innerveert de laterale zijde van de enkel en voet. De n. fibularis innerveert de laterale zijde van het onderbeen en de dorsale kan van de voet.

Venen van het bovenbeen
de belangrijkste oppervlakkige venen van het onderbeen zijn:

• De v. saphenus magnus, loopt langs de mediale kant van het been en mondt uit in de v. femoralis.

• De v. saphenus parva, loopt langs de dorsale zijde van de fibula, bij de laterale malleolus, en duikt uiteindelijk onder de diepe fascie.

Anatomie, innervatie van de bovenste extremiteiten

Innervatie van de bovenste extremiteiten vindt plaats vanuit de plexus brachialis. Deze wordt gevormd door de rami C5-Th1. Elke zenuwwortel zorgt voor de sensibiliteit in een bepaald dermatoom (zie een dermatomen kaart). Bepaalde bewegingen kunnen dienen om myotomen te testen:

• Adductie van de arm: C5

• Flexie van de onderarm: C6

• Extensie van de onderarm: C7

• Flexie van de vingers: C8

• Abductie en adductie van de middel- en ringvinger: T1

Peesreflexen testen zowel de motorische als sensorische innervatie:

• Bicepsreflex: C6

• Tricepsreflex: C7

Innervatie van de armen:

De spieren in het voorste compartiment van de bovenarm worden geïnnerveerd door n. musculocutaneus. De n. medianus innerveert de spieren in het voorste compartiment van de onderarm, behalve de m. flexor carpi ulnaris en de m. flexor digitorum superficialis. Deze worden geïnnerveerd door de n. ulnaris. Daarnaast worden de meeste intrinsieke spieren van de hand geïnnerveerd door de n. ulnaris. Alle spieren in het achterste compartiment van de onderarm worden geïnnerveerd n. radialis.

De n. musculocutaneus innerveert de huid aan de anterolaterale zijde van de onderarm. De n. medialis innerveert de huid aan de palmaire zijde van de drieënhalve laterale vingers. De n. ulnaris innerveert de huid van de anderhalve mediale vingers. De n. radialis innerveert de huid van achter onderarm en de dorsale huid van de hand.

Venen van de arm
de v. cephalica en de v. basilica ontspringen aan de dorsale kan van de hand. De v. cephalica loopt vervolgens aan de anterolaterale zijde van de arm omhoog. Vervolgens duikt deze onder de diepe fascie via de trigonum clavideltoideopectorale richting de oksel. De v. basilica loopt over de (postero)mediale zijde van de arm. vervolgens passeert de vena de diepe fascie op wisselende hoogte. Bij de elleboog worden de v. cephalica en v. basilica verbonden door de v. mediana cubiti.

Deel 5 – Neurologie

Centraal motorische neuron

Centrale motorische neuronen zijn gelegen in de motorische cortex. Hun axonen eindigen op motorneuronen in de motorische kernen of in het motorische voorhoorn. Perifere motorische neuronen zijn gelegen in het voorhoorn van het ruggenmerg of in de hersenstamkernen. Hun axonen eindigen op de spier.. Het belangrijkste symptoom van aandoeningen aan de centrale neuronen is krachtsverlies. Dit noemen we ook wel parese. Ook bij aandoeningen van de perifere neuronen is krachtsverlies het belangrijkste symptoom. De spieren worden dan niet of minder geïnnerveerd. Bij elke parese (gedeeltelijke verlamming) of paralyse (gehele verlamming) is het dus van belang te weten te komen waar de oorzaak gelegen is.
Hiervoor is het handig om de verschillen tussen centrale en perifere verlammingen te weten:

Bron: neurologie, Hijdra, 4^e druk 2010, blz: 26

De reflexen zijn bij een centrale verlamming verhoogd, omdat de reflexboog in tact is. De remming van de centrale neuronen valt echter weg, waardoor de perifere neuronen verhoogd prikkelbaar zijn. Hierdoor is ook de spiertonus bij centrale verlammingen verhoogd. Dit kan leiden tot spasticiteit.

Een perifere parese kan door verschillende aandoeningen veroorzaakt worden:

• Aandoening aan perifere motorische neuronen in het voorhoorn

  1. Spinale spieratrofie

  2. Amyotrofische laterale sclerose

• Wortels

  1. Compressie (hernia nuclei pulposi)

  2. Meningeale metastasering

  3. Ontsteking

• Plexus

  1. Trauma

  2. Diabetes

  3. Tumor ingroei

  4. Bestraling

• Perifere zenuwen

  1. Mononeuropathie

  2. Multiple mononeuropathie

  3. Polyneuropathie

• Neuromusculaire overgang

  1. Myasthenia gravis

  2. Myastheen syndroom van Lamberth Eaton

• Spieren

  1. Spierdystrofieën

  2. Metabole myopathieën

  3. Inflammatoire myopathieën

Bron: neurologie, Hijdra, 4^e druk 2010, blz: 21

Cerebellum

Het cerebellum coördineert de verschillende elementen van een beweging. Bij aandoeningen hiervan zijn de verschillende elementen van een beweging niet goed op elkaar afgestemd waardoor de motoriek schokkerig en ongecoördineerd verloopt.

Aandoeningen van de cerebellaire hemisferen leiden tot ataxie in de ipsilaterale helft van het lichaam. Doelgerichte bewegingen schieten hun doel voorbij (hypermetrie) of worden juist voortijdig gestopt. De beweging verloopt dan in stapjes (hypometrie). Bij deze bewegingen ontstaat een tremor. Deze wordt steeds grover naarmate het doel meer benaderd wordt. Ook is er sprake van een positie- en intentietremor. Snel alternerende bewegingen worden vaak traag en schokkerig uitgevoerd.

De cerebellaire stoornissen uiten zich ook in de spraak: uitschieters in volume en stemhoogte en slechte articulatie. Dit noemen we cerebellaire dysartrie.

Perifeer motorisch neuron

Een perifeer motorisch neuron (PMN) is een motorneuron waarvan het cellichaam gelegen is in de voorhoorn van het ruggenmerg of in de motorische hersenzenuwkernen, en waarvan het axon eindigt op spiervezels. Het axon splitst in de spier in een aantal uitlopers die in een motorische eindplaat eindigen op één enkele spiervezel. Het totaal van één perifeer motorisch neuron met motorische eindplaten en spiervezels heet een motor unit. In een motor unit worden alle spiervezels ongeveer tegelijk geactiveerd.

Bundels van axonen van motorische voorhoorncellen (perifere motorische neuronen) vormen de ventrale wortels. Samen met de dorsale wortels vormen zij de spinale zenuwen. De zenuwvezel van perifere motorische neuronen bevatten myelineschede. Doordat de actiepotentiaal via de knopen van Ranvier springt, wordt deze heel snel geleidt.

Oorzaken polyneuropathie

Perifere zenuwen zijn door hun lange axonen, relatief kwetsbaar voor metabole stoornissen. Vanuit de cellichamen worden metabole producten vervoerd naar de axonen. Hierdoor krijgen de uiteinden het eerst te leiden onder een metabole stoornis. Een polyneuropathie als gevolg van axonale schade kenmerkt zich met een symmetrisch sensibel begin in de voeten, gevolgd door de handen en later ook motorische verschijnselen. Een polyneuropathie kan ook ontstaan door schade aan de myelinescheden. Het syndroom van Guillain-Barré is een voorbeeld hiervan.. Distale verschijnselen staan ook hierbij op de voorgrond. Sensibele uitval staat echter minder op de voorgrond (omdat deze vezels ook ongemyeliniseerd zijn).

Spierrekkingsreflex

Wanneer je een spier rekt (door bijvoorbeeld op de pees te slaan) worden de spierspoelen geactiveerd en wordt er een impuls naar het ruggenmerg gestuurd. Daar worden de motorneuronen van dezelfde spier geactiveerd waardoor de spier contraheert. Dit noemen we een spierrekkingsreflex (monosynaptische reflex).

Links-rechts verschillen, een in stand blijvende clonus en afwezige reflexen zin bijna altijd pathologisch.

Ruggenmerg pathologie

Lumbale hernia (HNP)

Komt vooral voor bij patiënten tussen de 25 en 50 jaar (vaker mannen). De voornaamste klacht is lage rugpijn uitstralend naar 1 been, of alleen pijn in 1 been met in de voorgeschiedenis intermitterende lage rugpijn. De radiculaire pijn is gelokaliseerd in een dermatoom en neemt toe bij druk verhogende momenten (bijvoorbeeld niezen) en bij bewegingen waardoor de wortel nog meer gerekt of belast wordt. De pijn is vaak heftig, stekend en scherp van karakter. Naast deze radiculaire pijn heeft de patiënt soms ook een minder scherpe en niet goed afgrensbare pijn in de bilstreek, liezen, heupen en dijen. Deze pijn heet referred pain.

Bij onderzoek is er meestal sprake van een verstreken lumbale lordose met fixatie van de wervelkolom bij vooroverbuigen. Ook is er vaak een scoliose doordat de patiënt naar 1 kant overhelt. Hierdoor nemen de wortelcompressie en de pijn af.

Om de radiculaire genese van pijn in het been aannemelijker te maken, moet men de proef van Lasegue doen. Men ligt dan op de rug en wanneer de patiënt zijn been gestrekt naar boven beweegt, verergert/ontstaat de pijn. Als de pijn in het aangedane been verergert, terwijl het niet aangedane been omhoog wordt bewogen, is de proef gekruist positief. Over het algemeen is op grond van de lokalisatie van de pijn (in welk dermatoom de pijn uitstraalt), het patroon van spierzwakte en reflexen al goed aan te geven welke wortel aangedaan is. Zo kan een patiënt met een wortellaesie L5 niet op de hielen lopen en een patiënt met een wortellaesie S1 niet goed op de tenen lopen. De parese zijn vaak zwak, omdat de spieren door meerdere wortelniveaus worden geïnnerveerd.

De kans dat een patiënt tussen de 25 en 50 jaar met radiculaire pijn in 1 been en rugpijn iets anders heeft dan HNP is heel klein. Er zijn echter wel veel aandoeningen die dezelfde soort klachten kunnen geven. Toch is er dan geen aanvullend onderzoek nodig. Beeldvormend onderzoek kan in een aantal gevallen wel geïndiceerd zijn. Met een MRI kan een HNP in beeld worden gebracht.

Onder een HNP wordt het volgende verstaan: iedere symptomatische uitstulping van de discus buiten zijn normale begrenzing. Hernia’s hebben alleen maar klinische betekenis als er een wortel door gecomprimeerd wordt. Wortels kunnen bijvoorbeeld bekneld raken tussen de hernia en een wervelboog. Als de compressie van de wortel chronisch of intermitterend is, kunnen secundaire ontstekingsreacties fixatie van de wortel veroorzaken. Het is deze fixatie waardoor rek van de aangedane wortel via de dura (bijvoorbeeld bij vooroverbuigen van het hoofd), radiculaire pijn veroorzaakt. Naast radiculaire pijn door wortelcompressie, kunnen degeneratieve processen ook referred pain veroorzaken, vermoedelijk door compressie of prikkeling van sympathische vezels of nociceptoren die de verschillende steunweefsels innerveren.

Men behandelt een hernia door de rug gedurende een paar weken zo min mogelijk te belasten. Ongeveer de helft van de patiënten herstelt binnen 4 weken na het eerste consult. Een kwart van de patiënten houdt langdurig klachten. Adequate pijnstilling is van groot belang. Verder kan men nog oefentherapieën doen

Met deze conservatieve behandeling wordt bij ongeveer 80% van de patiënten een aanvaardbaar tot goed resultaat bereikt. Een operatie is geïndiceerd als de klinische verschijnselen passen bij de radiologische bevindingen en als tevens sprake is van:

1. een caudasyndroom (spoed)

2. snelle toename van uitvalsverschijnselen

3. het uitblijven van voldoende effect van de conservatieve behandeling op de pijn in het been, voornamelijk als deze het dagelijks functioneren beïnvloedt.

Een kleine parese is op zich geen indicatie voor een operatie.

Lumbale werwelkanaalstenose (neurogene claudicatio intermittens)

hierbij is het lumbale kanaal of de laterale recessus vernauwd, vaak ten gevolge van spondylose of osteoartrose. Dit syndroom komt vooral op oudere leeftijd voor (55-77 jaar). De patiënt heeft last van een uitstralende pijn, soms met paresthesie in één of beide benen. De pijn komt vooral bij lopen en lang staan. Bij rusten, zitten, lopen en vooroverbuigen wordt dit minder. Ook kan bij het lopen vermoeide benen of krachtverlies ontstaan. Uitingen van artrose (ochtendstijfheid en startpijn) komt veel voor. Patiënten krijgen steeds sneller pijn tijdens het lopen. Tijdens LO onderzoek worden vaak geen afwijkingen gevonden, tenzij de patiënt eerst moet lopen tot er klachten komen. Dan zijn reflexen vaak afwezig en ziet men lichte spierzwakte. MRI en CT kan worden gebruikt om de vernauwing aan te tonen. Eventueel kan de patiënt met laminectomie behandeld worden.

Cervicale hernia nuclei pulposi

Patiënten hebben vooral last van uitstralende segmentale pijn en tintelingen in één arm. De radiculaire pijn wordt verergerd bij drukverhoging (hoesten, niezen, persen). Daarnaast treedt er pijn op bij rekking van de zenuw. Zonder specifieke behandeling gaat de pijn meestal in vier tot zes weken over. Soms is een operatieve ingreep nodig.

Cervicale spondylotische myelopathie

patiënten boven de 50 jaar hebben vaal artrofische veranderingen van de wervelkolom (spondylose). Slecht een klein deel krijgt hier daadwerkelijk klachten van. Spondylose is de meest voorkomende oorzaak van een Cervicale myelopathie. Vaak krijgen mensen last van tintelingen, loopstoornissen en krachtverlies van armen en benen. Afwijkingen van de sensibiliteit zijn gering. Bij neurologisch onderzoek wordt een stram looppatroon en levendige reflexen gevonden (door compressie piramidebaan). Het beloop van de ziekte is wisselend (verbetering, stabiel en verslechtering). Bij progressie is decompressie geïndiceerd, meestal door een laminectomie.

GBS

Het syndroom van Guillain-Barré (GBS) is een immuungemedieerde inflammatoire aandoening (polyneuropathie) van de perifere zenuwen, welke leidt tot demyelinisatie. Het wordt veroorzaakt door en ontregelde immuunrespons na een infectie met een virus of bacterie. De infectie wekt een immuunreactie op tegen bestandsdelen van de perifere zenuwen (moleculaire mimicry). Hierbij zijn waarschijnlijk ook bepaalde genen van de gastheer betrokken. Bij GBS treden snel progressieve en ernstige verlammingen op van de spieren van armen en benen. Er zijn gevoelstoornissen en verlaagde tot afwezige spierrekkingsreflexen.

De ziekte begint meestal met uitbreidende tintelingen in de vingertoppen of tenen (gevoelstoornissen), waarna als snel spierzwakte ontstaat. Meestal beginnen de verschijnselen in de benen. Distale zwakte volgt later en is vaak minder ernstig. Uiteindelijk zijn de verschijnselen symmetrisch. Vaak is er vooraf malaise en spierpijn. Door zwakte in de ademhalingsspieren is er vaak beademing van de patiënt noodzakelijk. Verder kunnen er nog bloeddrukschommelingen en hartritmestoornissen aanwezig zijn (autonome disfunctie). Alle verschijnselen nemen geleidelijk toe (maximale achteruitgang is na ± 2 weken bereikt) tot er na ongeveer 4 weken een plateaufase ontstaat, waarna spontaan een geleidelijk herstel volgt.

De diagnose GBS kan aan de hand van anamnese en lichamelijk onderzoek gesteld worden. Meestal is het eiwitgehalte na enkele dagen in de liquor verhoogd. Er is sprake van sterke vertraging van de geleiding door motorische en sensorische zenuwen. Tevens kunnen er blokkades gevonden worden. Dit kan beide worden aangetoond met elektromyografisch onderzoek (naaldonderzoek van spieren). Via naalden wordt de elektrische activiteit van spieren gemeten. Bij geleidingsonderzoek worden zenuwen elektrisch gestimuleerd, waarna naar de reactie van de bijbehorende spier wordt gekeken.
Een patiënt met deze ziekte moet direct in het ziekenhuis worden opgenomen. De ademhaling en het hart moeten goed bewaakt worden. De standaardbehandeling bestaat uit het intraveneus toedienen van humane antistoffen. Ondersteunende maatregelen betreffen het voorkomen van lucht- en urineweginfecties, sondevoeding bij slikstoornissen, voorkomen van contracturen en tromboseprofylaxe bij ernstige paresen en immobilisatie. De pijn die aan het begin aanwezig is, kan met carbamazepine of amitriptyline behandeld worden.

Mononeuropathieën van de extremiteiten

Dit is een aandoening van één perifere zenuw of hersenzenuw en wordt gekenmerkt door uitval in het gebied dat door deze zenuw wordt geïnnerveerd. De mate van uitval en kans op herstel zijn afhankelijk van de oorzaak. De aard kan sterk wisselen. Trauma, compressie en ischemie (bijvoorbeeld door afsluiting van vasa nervorum door DM of vasculitis) zijn de meest voorkomende oorzaken. Soms is een infectie de oorzaak en zelden een tumor.

• Het carpale tunnel syndroom (CTS) wordt veroorzaakt door compressie van de n. medianus in de carpale tunnel (gevormd door kleine handwortelbeentjes en het ligamentum carpi transversum). In de lichte vorm zijn er klachten van een doof gevoel, tintelingen en pijn in het verzorgingsgebied van de n. medianus (handpalm en volaire zijde van de vingers). De pijn straalt vaak uit naar de onderarm en soms tot voorbij de elleboog. De handigheid vermindert. Vaak zijn ’s nachts de klachten het ergst en worden verminderd door met de handen te wapperen. De klachten kunnen geprovoceerd worden door hyperreflexie van de hand in de pols of door met de vingers te kloppen op het ligamentum carpi transversum (= proef van Tinel). Als de compressie blijft bestaan, nemen de klachten toe en ontstaat er zwakte van de m. abductor pollicis brevis en de m. opponens pollicis. Uiteindelijk kan atrofie van de duimmuisspieren optreden. EMG kan denervatie van de duimmuisspieren tonen. Vaak is er geen verklaring voor de compressie. Behandeling kan conservatief zijn door informatie/advies te geven en een gipsspalkje voor ’s nachts voor te schrijven. Soms kunnen injecties met steroïden effectief zijn. Als klachten terugkeren, kan chirurgie worden toegepast. Het ligamentum transversum wordt hierbij gekliefd.

• Nervus-ulnariscompressie. De oorzaak hiervan is vaak iatrogeen: druk op de zenuw tijdens operatie onder algehele narcose. Klachten die hierbij optreden zijn gevoelsstoornissen aan de ulnaire zijde van de hand. Patiënten hebben last van pijn in de onderarm en tintelingen in de pink. Ook ontstaat zwakte en atrofie van de intrinsieke handspieren met verminderde spreidkracht. Uiteindelijk kan een klauwhand ontstaan. De diagnose wordt gesteld met behulp van neurofysiologisch onderzoek. Behandeling is het voorkomen van druk. Vaak wordt niet geopereerd als de klachten nog niet langer dan 3 maanden bestaan (behalve bij motorische uitval)

• Nervus-radialiscompressie. Uitval van de n. radialis wordt gekenmerkt door het niet kunnen strekken van de hand of de vingers (‘dropping hand/fingers’). Als er op de arm is gelegen, kan het optreden (daarom ook wel “Saturday night palsy” genoemd, ook wel “paralysie d’amour”). De zenuw kan ook beschadigd raken bij fracturen van de humerusschacht. In dit geval moet bij operatie van de fractuur ook altijd naar de n. radialis gekeken worden. In andere gevallen is de behandeling conservatief.

• Meralgia paresthetica: kan optreden door compressie van de n. cutaneus femoris lateralis (aan de buitenzijde van het bovenbeen) bij te strakke kleding, vetzucht of snelle vermagering. Het is meer hinderlijk dan ernstig: patiënten klagen over een vervelend gevoel bij aanraken van het huidgebied. Dit is echter niet constant aanwezig. De behandeling bestaat uit uitleg en zo nodig pijnstillers.

• Nervus peroneusneuropathie. Hierbij is zwakte van de voetheffers kenmerkend. Het ontstaat door compressie van de n. peroneus, die achter de fibulakop langsloopt en daar gevoelig is voor druk. De mate van uitval is afhankelijk van de plaats, ernst en duur van compressie. Er treedt geen pijn op. Uitleg en houdingsadviezen vormen de behandeling. Bij ernstige zwakte kan een enkel-voetorthese uitkomst bieden.

Letsel van de perifere zenuwen door trauma

Perifere zenuwen kunnen beschadigd worden van buitenaf. Afhankelijk van de ernst van de beschadiging kan de zenuw herstellen of niet. Er zijn drie gradaties van beschadiging:

• Axonopraxie en neuropraxie: zowel de axonen als de omhulling van de zenuw zijn onaangedaan, alleen de geleiding is onderbroken. Deze situatie kan genezen binnen uren tot weken en leidt tot volledig herstel.

• Axonotmesis: de axonen zijn beschadigd maar de omhulling van de zenuw is intact. Herstel kan maanden tot jaren duren, maar kan volledig zijn. Eerst treedt er degeneratie op in het beschadigde gedeelte (alleen het epineurium en bindweefsel blijft intact), waarna er een regeneratieproces vanuit de cellichamen op gang komt.

• Neurotmesis: zowel de axonen als de omhulling van de zenuw zijn aangedaan. De herstelkans is klein, zelfs met een chirurgische ingreep. Door littekenvorming kunnen nieuw uitgroeiende zenuwuiteinden niet verder en vormen zij een neuronoom.

MG (Myasthenia gravis)

Hierbij is er sprake van abnormale vermoeidheid en zwakte van de spieren door een stoornis in de neuromusculaire transmissie. Er is een blokkade van deze transmissie door auto-antilichamen van de klasse IgG. Deze antistoffen zijn gericht tegen eiwitbestanddelen van de receptoren voor acetylcholine. Tevens vindt er door deze IgG complementactivering plaats, wat de neuromusculaire overgang beschadigt. Door verschillen in de mate van blokkade per spier en het herstelvermogen van de neuromusculaire overgang, ontstaan de wisselende spierzwakten, wat zeer kenmerkend is voor myasthenia gravis.

In het begin van de aandoening zijn de klachten vaak erger aan het eind van de dag en na grote inspanning. Eerst is er vaak sprake van oculaire verschijnselen (dubbelzien, afhangend ooglid). Andere klachten zijn moeite met spreken (dysartrie), slikstoornissen (met risico op aspiratiepneumonie), minder gelaatsuitdrukkingen, moeite om de ogen volledig te sluiten, zwakte van de nekspieren (hoofd laten hangen) en zwakte van de ademhalingsspieren. De verschijnselen wisselen van dag tot dag. Naarmate de tijd verstrijkt, worden de verschijnselen uitgebreider (mede door externe factoren). Bij verdenking op de aandoening kunnen provocatietesten worden gedaan. De spieren worden vaak atrofisch wanneer de ziekte al langer bestaat. Het gevoel is normaal en fasciculaties zijn niet aanwezig. Spierrekkingsreflexen blijven opwekbaar.

De diagnose kan met twee testen bevestigd worden:

• aantonen van een neuromusculaire transmissiestoornis in een symptomatische spier. De spieractiepotentialen die hierbij opgewekt worden, worden bij myasthenia gravis lager (decrementie).

• aantonen van antilichamen tegen acetylcholinereceptoreiwitten in het serum.

Wanneer beide testen op MG wijzen, moet een CT-scan worden gemaakt om te kijken naar een eventueel thymoom.
 

Myasthenia gravis is dus een auto-immuunziekte, waarbij de thymus een rol speelt. Antistoffen hechten zich aan de acethylcholinereceptoren en het complementsysteem wordt geactiveerd. Er ontstaat een ontstekingsreactie in de eindplaat, waardoor de postsynaptische plooien worden beschadigd. De neurotransmissie wordt gestoord.

De behandeling kan symptomatisch (toedienen van cholinesteraseremmers) zijn. Dit wordt vaak bij een lichte vorm toegepast en als er geen thymoom is. Een andere vorm van behandelen is immunosuppressief (prednison). Bij een ernstige therapieresistente myasthenia is plasmaferese en intraveneuze behandeling met immunoglobulinen mogelijk.

Myasthenia gravis kan verslechteren door gebruik van sommige medicatie (antibiotica, benzodiazepinen en bètablokkers). Bij jonge patiënten geeft het verwijderen van de thymus vaak verbetering.

De neuromuschulaire overgang

In het presynaptische uiteinden zijn blaasjes met Acetylcholine aanwezig, op het postsynaptisch membraan bevinden zich ACh-receptoren. Wanneer een actiepotentiaal het zenuwuiteinden bereikt, openen spanningsafhankelijke Ca-kanalen zich, waarna de blaasjes ACh worden uitgestoten. ACh bindt aan de receptoren en Na-kanalen openen zich. Dit leidt tot depolarisatie van de spiervezel. De zenuwstimulaties veroorzaakt een postsynaptische eindplaatpotentiaal (EPP), deze moet boven een drempelwaarde komen om een spiercontractie te kunnen veroorzaken. Na herhaaldelijke zenuwstimulatie wordt de EPP steeds kleiner. Bij Myastenia Gravia zijn de EPP’s lager dan normaal.

Motorische voorhoorncel pathologie

Wanneer er degeneratie van de motorische voorhoorncel plaatsvindt ontstaat er een aandoening die we ‘spinale spieratrofie’ noemen. Soms kan spinale spieratrofie ook ontstaan als gevolg van degeneratie en verlies van motorische kernen in de hersenstam. Symptomen die bij deze aandoening horen zijn spierzwakte, atrofie, fasciculaties en verlaagde of afwezige reflexen. Voorbeelden van spinale spieratrofieën zijn:

• Erfelijke proximale spinale spieratrofie: dit is een autosomaal recessief overervende aandoening, die in vier typen kan worden verdeeld.

• Type 1 is de bekendste vorm en wordt ook wel de ziekte van Werdnig-Hoffmann genoemd. De klinische verschijnselen zijn hypotonie, stilstand van motorische ontwikkeling, contracturen, kikkerstand van de benen, klokvormige borstkast, paradoxe ademhaling en een levendige mimiek. Gemiddeld overlijden kinderen op een leeftijd van 7 maanden aan een ademhalingsinsufficiëntie.

• Type 2 is iets milder, de kinderen leren zitten, maar kunnen niet lopen. Ook bij type 2 is er een stilstand van de motorische ontwikkeling. Klinische verschijnselen zijn spierzwakte en atrofie vooral aan de proximale spieren van de benen, tremor van de vingers, en een scoliose (waardoor het ademen bemoeilijkt wordt). De kinderen hebben een verkorte levensverwachting maar bereiken wel een volwassen leeftijd.

• Type 3 wordt ook wel de ziekte van Kugelberg-Welander genoemd. De aandoening komt pas tot uiting na 18 maanden en soms pas in het 20^ste of 30^ste levensjaar. De kinderen leren in eerste instantie lopen, maar komen uiteindelijk toch in een rolstoel terecht. Zij ontwikkelen dan contracturen en een scoliose. De levensverwachting is echter niet verkort.

• Type 4 komt pas tot uiting op 35 jarige leeftijd. Dit type is heel zeldzaam en heeft een langzaam progressief verloop met een normale levensverwachting.

• Postpoliosyndroom: neuromusculaire klachten die ten minste 15 jaar na het doormaken van een acute paralytische poliomyelitisinfectie optreden. Klinische verschijnselen zijn spierzwakte in de ledematen, moeheid, spier- en gewrichtspijn en een verlies aan uithoudingsvermogen. Er zijn geen diagnostische test om de diagnose te bevestigen. De behandeling is symptomatisch.

Neurodegeneratieve pathologie (ALS)

Neurodegeneratieve ziekten zijn aandoeningen waarbij min of meer selectief een groep van zenuwcelen, die een functionele eenheid vormen, degenereert. Bij ALS worden zowel centrale als perifere motorische neuronen gedegenereerd. De symptomen kunnen verklaard worden door het verlies van functie van de betreffende systemen.

Amyotrofische lateraalsclerose (ALS)

Het komt het meeste voor tussen het 50^ste en 60^ste levensjaar en wordt gekenmerkt door een combinatie van stoornissen van het centrale en perifere motorische neuron. Mannen zijn 1,5 keer vaker aangedaan als vrouwen. Het ruggenmerg en in het bijzonder de voorwortels zijn sterk atrofisch. Neuronen in de motorische schors en de voorhoorn van het ruggenmerg zijn in aantal afgenomen en gedegenereerd. De eerste symptomen zijn zwakte en atrofie van de handspieren. Minder vaak begint de ziekte aan de benen of in de bulbaire spieren met spraak- en slikstoornissen en minder kracht in de kauwspieren. Het begin in de extremiteiten kan asymptomatisch zijn, maar vaak klagen de patiënten over spierkrampen of onrustige spieren.

Bij onderzoek zijn er paresen, atrofie en fasciculaties. De spierrekkingsreflexen zijn normaal of verhoogd en de voetzoolreflexen zijn vroeg of laat pathologisch. Een kwart van de patiënten heeft een bulbaire of pseudo-bulbaire dysartrie en dysfagie. Dwanglachen en dwanghuilen komen in een later stadium voor. De hogere cerebrale functies en autonome functies blijven ongestoord.

ALS is een progressief verlopende ziekte met uiteindelijk gegeneraliseerde paresen. Vaak gaan mensen binnen 3 jaar dood respiratoire insufficiëntie.

Een curatieve behandeling bestaat niet, dus is de behandeling gericht op het verminderen van de symptomen en vertragen van het ziektebeloop.

Rugpijn met uitstraling

Bij het afnemen van de anamnese zijn de volgende punten belangrijk. Is de pijn alleen in de rug, alleen in (een van) de benen of in zowel de rug als de benen aanwezig? Is er zwakte of gevoelsstoornis? Is er sprake van wortelprikkeling, bijvoorbeeld bij hoesten, niezen of persen? Wat lokt de klachten uit (staan, lopen)? Is er verandering van het gevoel bij mictie en in het rijbroekgebied? Zo, ja dan wijst dit op een caudasyndroom.

Behalve standaard neurologisch onderzoek kan een wortelrekkingsproef worden uitgevoerd om wortelprikkeling verder te diagnosticeren.

Alleen rugpijn

Lage rugpijn komt veel voor. Meestal berust de pijn op aspecifieke veranderingen van de ligamenten en wervelkolom. Er zijn echter ook minder vaak voorkomende aandoeningen die de oorzaak kunnen zijn:

• Ontstekingsprocessen van en rondom de wervelkolom (dictisis, spondylitis). Dit is moeilijk aantoonbaar. Wanneer de rugpijn gepaard gaat met koorts, moet aan deze mogelijkheid gedacht worden. een epidureale abces kan door compressie zorgen voor neurologische uitval. Botscan en MRI kunnen de diagnose bevestigen.

• Ziekte van Bechterew is een niet-bacteriële spondylitis. Het begin is sluipend. De belangrijkste klacht is aanvankelijk stijfheid in de ochtend. Daarnaast hebben patiënten uitstralende pijn in de bovenbenen. Erge pijn in de nacht kan ook voorkomen. De diagnose kan worden aangetoond met Röntgenonderzoek, BSE (verhoogd) en HLA-type B27.

• Osteoporose komt vooral bij vrouwen voor, na de menopauze. Wervelinzakkingen komen dan voor. De pijn is meestal meer thoracaal.

• HNP (hernia nuclei pulposi). Hierbij is rugpijn zelden de enige klacht. Bijna alle patiënten hebben radiulaire pijn in een been of in beide benen. Wanneer er bij een hernia alleen rugpijn voorkomt, is deze vaak meer mediaal gelokaliseerd. Röntgenfoto’s, MRI en CT kunnen de diagnose bevestigen.

• Metastasen in de wervelkolom. De pijn is dan vooral in de nacht hevig en overdag minder erg. Daarnaast zijn er klachten van malaise en gewichtsverlies.

Pijn in een of beide benen

• HNP (hernia nuclei pulposi). Wanneer is sprake is van pijn in de rug met daarbij uitstraling in 1 been, berust dit in twee derde van de gevallen op een hernia.
  een caudasyndroom kan ontstaan wanneer de cauda equina door een hernia bedrukt raakt. Er is geen gevoel in het rijbroekgebeid, stoornis van mictie, areflexie en zwakte van de voetheffers.

• Compressie van de plexus lumbosacralis, waarbij pijn in de bil ontstaat. De pijn straalt meestal uit naar het been. Krachtsverlies van de beenspieren en tintelingen in de voet volgen snel. Er kunnen gevoelsstoornissen en lagere reflexen gevonden worden.

• Diabetische plexopathie, waarbij de afwijkingen meer buiten de plexus zijn gelegen, in de proximale zenuwen. Er bestaat vaak hevige pijn in een bovenbeen, die gepaard gaat met zwakte van de bovenbeenspieren. Patiënten voelen zich ziek en moe. Er is gewichtsverlies. De kniereflex van het been is verminderd. Meestal zijn er geen stoornissen van het gevoel. De pijn verdwijnt in weken tot maanden. De kracht herstelt zich geleidelijk. Dit duurt 1 tot 2 jaar. Men denkt dat het veroorzaakt wordt door een tijdelijke verminderde doorbloeding van de plexus lumbosacralis.

• Ziekte van Lyme wordt gekenmerkt door hevige uitstralende pijn in een of beide benen. Vaak is er ook een perifere facialisparese of uitstralende pijn in het verloop van andere wortels van de arm en romp. De pijn wordt in de gehele rug gevoeld. Er kunnen gevoelstoornissen en areflexie optreden (Afhankelijk van de aangedane wortels). De ziekte wordt aangetoond door antilichamen tegen Borrelia burgdorferi in het serum.

• Herpes zoster is meestal thoracaal gelokaliseerd. Voorafgaand aan de huidafwijkingen kan er een tot drie weken hevige pijn aanwezig zijn, terwijl er nog geen huidafwijkingen worden gevonden in een specifiek dermatoom.

• Polyneuropathie kan gepaard gaan met pijnlijke en vooral brandende sensaties, die zich houden aan een sokvormig patroon. De achillespees is laag tot afwezig.

• Restless leg syndroom (RLS). Patiënten klagen over een naar gevoel in de onderbenen. Dit gevoel is meestal moeilijk te omschrijven. Klachten zijn vooral in rust aanwezig. Er bestaat dan drang om de benen te bewegen. Een onderliggende oorzaak is in de meeste gevallen niet aanwezig.

• Tarsale-tunnelsyndroom. Heeft veel overeenkomsten met het carpale-tunnelsyndroom, maar komt veel minder voor. Patiënten hebben een brandende pijn in de voet (voetzool en tenen). Soms straalt de pijn uit naar de kuit. Staan en lopen zorgen voor verergering van de klachten. Toename van de klachten wordt gedurende de dag gezien. ’s Nachts kunnen de klachten slapen moeilijk maken. Bij onderzoek is er in de voetzool minder gevoel voor pijn en tast. Druk uitoefenen bij de malleolus kan de klachten verergeren. De oorzaak van de klachten is druk op de n. tibialis of de twee takken daarvan. Elektrofysiologisch onderzoek bevestigt de diagnose.

• Meralgia paraestethica is een drukneuropathie van de n. cutaneus femoris lateralis. Deze zenuw doorboort de fascia lata en kan daar gecomprimeerd worden met als gevolg een tintelend of brandend gevoel aan de buitenzijde van het bovenbeen. In dit gebied is er minder gevoel voor tast en pijn.

Pijn in de benen kan ook vooral bij lopen voorkomen. Verschillende oorzaken hiervoor zijn:

• Neurogene claudicatio intermittens, waarbij een vernauwing van het lumbale wervelkanaal kan leiden tot klachten tijdens lopen. De pijn wordt meer diffuus in de benen gevoeld, beginnend bij de voeten. Houdingsveranderingen (voorover buigen, zitten en liggen) doen de pijn afnemen.

• Vasculaire claudicatio intermittens ontstaat door een verminderde bloedtoevoer naar de benen. De pijn verdwijnt meestal na stilstaan in enkele minuten.

Pijn in de armen

De belangrijkste oorzaken van pijn in de arm zijn:

• Carpale-tunnelsyndroom, waarbij de klachten worden veroorzaakt door beknelling van de n. medianus onder het ligamentum carpi transversum. Hinderlijke tintelingen worden vaak in alle vingers gevoeld. De pijn kan zelfs in de gehele arm en nek worden ervaren. Vooral in de nacht treden de klachten op, maar deze komen ook overdag voor. Wapperen met de handen laat de klachten verdwijnen. Intensief werken met de handen lokt de klachten uit. Zwakte komt niet vaak voor. Wel zijn de handen vaak gezwollen. Soms worden er sensibiliteitsstoornissen gevonden in het gebied van de n. medianus.

• Cervicale hernia nuclei pulposi (vaak C6-7 met druk op wortel C7). Verergering van de pijn is er meestal bij achterover bewegen van het hoofd. Ook draaien van het hoofd richting de kant waar geen pijn wordt aangegeven, leidt tot verergering van de pijn. Bij een mediane hernia is er druk op het ruggenmerg mogelijk, waardoor ook centrale stoornissen ontstaan (hoge reflexen benen, babinski, spasme).

• Thoracic-outlet syndroom. De pijn in de arm wordt hierbij veroorzaakt door een halsrib of een lange processus transversus van C7 (fibreuze band). In de onderarm kunnen dan pijn en tintelingen voorkomen, welke bij bepaalde houdingen verergeren. De belangrijkste klacht is echter zwakte van de hand. Therapie bestaat uit het verwijderen van de fibreuze band.

• Foramenvernauwing. Door osteofytvorming wordt het foramen waardoor de wortel naar buiten treedt nauwer. Dit leidt tot druk op de wortel.

• Plexus brachialisletsel veroorzaakt spierzwakte, reflexafwijkingen en gevoelsstoornissen, welke niet door een laesie van slechts 1 wortel of zenuw kunnen worden verklaard. Het kan ontstaan na een val, waarbij de patiënt met gestrekte armen probeert de val te breken.

• Amyotrofische schouderneuralgie wordt gekenmerkt door subacute vaak zeer ernstige pijn in de schoudergordel. Binnen een paar dagen treedt krachtsverlies op. De pijn vermindert meestal in dagen tot weken (gemiddeld 3 weken). Reflexen kunnen verlaagd zijn en al snel is atrofie te zien. De behandeling bestaat uit pijnbestrijding in de acute fase. De oorzaak van de aandoening is niet duidelijk.

• Andere drukneuropathieën (radialis, ulnaris) gaan over het algemeen niet gepaard met pijn.

• Polymyalgia rheumatica, waarbij de belangrijkste klacht pijn in de spieren van de bovenarm en schoudergordel is. Ook bij palpatie kunnen deze spieren pijnlijk zijn en de patiënt voelt zich ziek. Soms lijkt er zwakte van de spieren te zijn. Het beeld doet eerder denken aan een spierziekte en dus niet aan een neurologische aandoening.

Stoornissen van gang en stand

Wanneer het linker been naar voren wordt gebracht, treedt er flexie op in heup en knie en dorsaalflexie in de voet. Het linkerbeen begint aan de zwaaifase. Het lichaamsgewicht wordt opgevangen door het rechter standbeen. De hiel van de linkervoet komt vervolgens het eerst op de grond. Vervolgens kan het andere been aan zijn afzet beginnen, door de voet in plantairflexie te bewegen. Het grootste deel van de loopcyclus zijn beide voeten op de grond (double limb support).

De belangrijkste aspecten voor beweging zijn:

• Steun van het lichaam tegenover de zwaartekracht
  Spieren zijn erg belangrijk bij het signaleren en behouden van de houding.

• Stappen kunnen zetten

• Het behouden van evenwicht (met behulp van en equilibrium)

• De mogelijkheid om te kunnen versnellen
  tijdens rennen verandert de loopcyclus en is er een moment waarbij beide benen van de grond zijn.

Voor een normaal looppatroon moeten vele functies van het lichaam in tact zijn: vestibulaire functie, proprioceptie en zicht. Wanneer een looppatroon wordt geobserveerd, moet op verschillende aspecten worden gelet:

• Positie van benen, romp en armen en hun bewegingen

• Staplengte en stapbreedte

• Cadans

• Afwikkeling van de voeten

• Enz.

Deel 6 – Bijlage: afbeeldingen

voor de bijlage, zie bijgevoegd pdf.

bijlage_zhb_2.pdf

bijlage_zhb_2.pdf