Samenvatting literatuur bij Hersenen en aansturing - Geneeskunde UL - 2015-2016

[toc:menu]

Macroscopische neuroanatomie

Neurowetenschap: Overzicht van het centrale zenuwstelsel

Neurowetenschap is een combinatie van neuroanatomie, neurologie, neuropathologie, neuropharmacologie, gedragsstudies en cel biologie. Een aantal belangrijke termen die gebruikt worden, zijn:

• Mediaal/lateraal: richting het mediane vlak/van het mediane vlak af

• Anterior/posterior van boven het brein gezien = richting de voorkant van het brein/richting de achterkant van het brein

• Anterior/posterior of ventraal/dorsaal vanuit het mesencephalon gezien en daaronder = richting de buikzijde van het lichaam/richting de rugzijde van het lichaam

• Rostraal/caudaal boven het mesencephalon = richting de voorkant van het brein/richting de achterkant van het brein

• Rostraal/caudaal vanuit het mesencephalon gezien en daaronder = richting de cerebrale cortex/richting het sacrale eind van de wervelkolom

• Ventraal/dorsaal boven het mesencephalon = richting de bovenkant van het brein/richting de onderkant van het brein

• Superior/inferior ten opzichte van het mesencephalon = richting de bovenkant van het brein/richting de onderkant van het brein

• CZS (Engels: CNS) = het centrale zenuwstelsel, dus brein en ruggenmerg. De meninges zijn de drie lagen die het CZS beschermen. De ventrikels zijn holtes gevuld met vocht.

• PZS (Engels: PNS) = het perifere zenuwstelsel, de spinale en craniale zenuwen buiten het CZS.

• Ipsilateraal/contralateraal = een punt aan dezelfde kant/een punt aan de andere kant

• Commissura = een bundel vezels die de hersenhelften verbindt

• Chiasma (Engels: decussation) = een kruising van commissura

• Neuron = het functionele deel van het zenuwstelsel. Heeft dendrieten waarmee signalen worden opgevangen en een axon waarmee signalen worden uitgezonden.

• Ganglion/zenuwknoop in het CZS = een groep neuronen met vergelijkbaar uiterlijk, informatiebron, target en functie.

• Tract = een bundel axonen met hetzelfde doelgebied, dat uit één nucleus vertrekt.

• Witte massa/stof = delen van het CZS die gemyeliniseerd zijn (axonen).

• Grijze massa/stof = delen van het CZS die ongemyeliniseerd zijn (vooral nuclei van neuronen).

• Het autonome zenuwstelsel innerveert vooral glad spierweefsel en klieren.

• Het somatische zenuwstelsel innerveert vooral dwarsgestreept spierweefsel en huidsensoren.

Het ruggenmerg is een dunne structuur die vanaf het brein afdaalt. Het is in vijf delen verdeeld met acht cervicale, twaalf thoracale, vijf lumbale, vijf sacrale spinaalzenuwen en één coccygeale spinaalzenuw. Het cervicale en lumbale ruggenmerg verdikt, vanwege de grote hoeveelheid weefsel die aangestuurd dient te worden (voornamelijk de extremiteiten).

Het brein bestaat uit een stam, cerebellum en cerebrale hemisferen. De hersenstam bestaat achtereenvolgens uit een medulla, pons en mesencephalon. Het cerebellum ligt dorsaal van de pons en zit met drie vezelgroepen als verbindingssteel (pedunculus) aan de breinstam vast; De cerebrale hemisferen bevatten de cerebrale cortex, corpus callosum, diencephalon, basale ganglia, limbische structuur en capsula interna. Bij de meeste motorische en sensorische functies bestuurt de linkerkant van het brein de rechterkant van het lichaam en andersom. Op het laterale oppervlak van het brein bevindein zich de frontale, pariëtale, temporale en een deel van de occipitale kwab. Deze worden door de sulci onderscheiden. Sulci vormen de begrenzingen van de uitstulpingen die gyri heten. De cerebrale cortex bevat cellen aan de buitenkant (in de grijze stof) en zenuwvezels aan de binnenkant (in de witte stof). Deze zenuwvezels lopen door verschillende gebieden van de cortex en verbinden zo de kwabben met elkaar.

Hersenkwabben

De frontale kwab is de grootste kwab. Het heeft als posterieure grens de centrale sulcus en reikt tot de frontale punt van het brein. In het mediane vlak strekt het uit tot het corpus callosum. Het posterieure deel van de frontale kwab is de precentrale gyrus. Hier worden de motorische signalen afgegeven. Er is sprake van een somatotrope indeling, wat inhoudt dat bepaalde gebieden uit de gyrus horen bij verschillende delen van het lichaam. Er is dus een anatomische kaart te tekenen op de gyrus. de projectie van het lichaamsschema wordt homonculus genoemd. Dit is wel disproportioneel, doordat sommige kleinere lichaamsdelen complexer zijn dan andere, grotere lichaamsdelen. Het deel dat dicht bij de laterale sulcus (sulcus van Sylviane) ligt, innerveert het hoofd en het gezicht. Dorsaal en mediaal liggen de neuronen die de extremiteiten innerveren. Van anterior naar posterior bevinden zich de superieure, middelste en inferieure frontale gyrus. Bij de inferieure frontale gyrus ligt ook het frontale oogveld, waarmee willekeurige oogbewegingen worden gecontroleerd. In de inferieure frontale gyrus ligt het spraakcentrum van Broca, waarmee spraak geproduceerd wordt. Ver rostraal in de inferieure frontale gyrus ligt ook de prefrontale cortex, waar intellect en emotionele gebeurtenissen worden verwerkt. Diep in de sulcus van Sylviane ligt de insula, achter de temporaliskwab. Deze heeft meerdere functies, waaronder het ontvangen en verwerken van smaak en pijn.

De pariëtale kwab regelt de somatosensorische functies. De kwab ligt posterieur van de centrale sulcus en strekt uit tot de occipitale kwab. Tussen de centrale sulcus en de postcentrale sulcus ligt de postcentrale gyrus. Hier wordt de informatie van de periferie in opgenomen. Zoals gezegd ontvangt de ene helft van het brein informatie van de andere kant van het lichaam. De rest van de pariëtale kwab wordt door de interpariëtele sulcus opgedeeld in een superieur en een inferieur deel. Superior van de laterale sulcus liggen de supramarginale en angulare gyri, die auditieve en visuele signalen verwerken. Ventraal hiervan ligt het gebied van Wernicke, waar het begrip van taal wordt geregeld.

De occipitaalkwab ligt voor het grootste deel mediaal, maar voor een deel ook lateraal op de cortex. Hij is het beste te zien op een midsagittale doorsnede. Inferior en superior van de calvarine sulcus zit de primaire visuele cortex. De ventrale grens is een grote vezelbundel die de twee hemisferen verbindt (het corpus callosum). Mediaal van het corpus callosum ligt een dunne membraandraad die de laterale ventrikels scheidt (het septum pellucidum).

De temporaalkwab ligt inferieur van de laterale sulcus en is voornamelijk belangrijk voor de auditieve verwerking. Deze kwab bestaat uit een superieure, mediale en inferieure gyrus. Uit de hippocampus, die diep in deze kwab ligt, ontspringt de fornix. De fornix is een groot vezelsysteem dat inferieur van het corpus callosum en superieur van de thalamus loopt. Het geeft informatie van de hippocampus aan het septale gebied en de hypothalamus. Onder de fornix ligt het diëncephalon. De parahippocampale gyrus verlengt zich mediaal in de uncus. Diep in deze gyrus en uncus liggen de hippocampische formatie en amygdala.

De thalamus is een grote structuur die de informatie voor verschillende hersendelen integreert. De hypothalamus is kleiner en ligt ventraal en anterieur van de thalamus. De hypothalamus regelt de viscerale functies zoals temperatuur en het endocriene systeem. Ventraal is hij verbonden met de hypofyse.

Structuren van de voorhersenen

In de hemisferen liggen holtes die we ventrikels noemen. Deze zijn gevuld met liquor (hersenvocht). Liquor wordt in speciale epitheelcellen uit de choroïde plexus gevormd, welke in het dak van de ventrikels ligt. Liquor heeft een geleidende en beschermende functie. Beide laterale ventrikels zijn groot. Hun voorhoorn ligt in de frontale kwab en hun achterhoorn in de occipitaalkwab. Het corpus van het interventriculaire ventrikel loopt tot de achterhoorn en verbindt het geheel met de inferieure hoorn. De inferieure hoorn eindigt bij de amygdala. Het derde ventrikel ligt in het diëncephalon, dat ventraal ligt van de thalamus en dorsaal van de hypothalamus. Via het interventriculaire foramen heeft het contact met de laterale ventrikels. Posterior is het verbonden met het cerebrale aquaduct, waardoor liquor via het vierde ventrikel naar de subarachnoïdale ruimte kan stromen.

De basale ganglia zijn belangrijk voor motorprocessen. De belangrijkste onderdelen zijn de nucleus caudatus, het putamen en de globus pallidus. Ook de subthalmische nucleus en substantia nigra horen bij de basale ganglia. De nucleus caudatus ligt dichtbij de voorhoorn van het laterale ventrikel. Het verlengt caudaal langs het corpus en de inferieure hoorn. De staart ligt bij de thalamus.

Het putamen is het grootste deel van de basale ganglia en ligt lateraal/anterieur in het voorbrein. Het grenst lateraal aan de externe capsules en mediaal aan de globus pallidus. De externe capsules zijn deel van het corticofugale vezelsysteem dat de informatie van de cerebrale cortex naar het voorbrein, hersenstam en ruggenmerg brengt en weer terug.

Het diëncephalon bestaat uit de dorsale thalamus en de ventrale hypothalamus. De mediale grens is het derde ventrikel en de laterale grens de interne capsule. Anterior van het diëncephalon liggen de commissura anterior en lamina terminalis. Posterior ligt de commissura posterior.

Limbische structuren zijn belangrijk bij emotioneel gedrag, geheugen en hormonen. De hippocampus en amygdala uit de temporaalkwab horen bij dit systeem. Uit de hippocampus komt de fornix en uit de amygdala de stria terminalis. Deze loopt samen met de nucleus caudatus naar de hypothalamus.

Cerebellum en hersenstam

Het cerebellum is belangrijk voor het coördineren van motorische processen. Drie paar cerebelle penduncles verbinden dit cerebellum aan de hersenstam. Het cerebellum kent twee hemisferen met daartussen het vermis. De hemisferen hebben een anterieure, grote posterieure en kleine flocculonodulaire kwab. De kwabben krijgen elk van een ander gebied van het CNS en de periferie signalen.

Dorsaal op de hersenstam liggen twee paar uitstulpingen. Het bovenste paar doet de visuele functies en het onderste paar de auditieve. Het dorsale deel van de pons en medulla vormt de bodem van het vierde ventrikel. Dit ventrikel komt in de obex uit in het centrale kanaal. Het deel van de medulla met het ventrikel heet de open medulla en het deel met het centrale kanaal de gesloten medulla. Op het dorsale oppervlak van de medulla zitten uitstulpingen die de sensorische neuronen van de medulla bevatten. Ter hoogte van het mesencephalon loopt een grote zenuwbundel (crus cerebri) van de cerebrale hemisferen naar de hersenstam en het ruggenmerg.

De dorsale helft van het pons heet het termentum en de ventrale helft de basilaire pons. Een rostrale/caudale uitstulping heet de pyramide. De axonen hierin zijn dezelfde als die van de interne capsule en cerebrale peduncles. De piramide geleidt alle corticale signalen die naar het ruggenmerg gaan en weer terug. Via de pyramidale decussatie in het corticospinale kanaal komt de piramide contralateraal van de lagere medulla te liggen. De pyramide wordt door een dunne sulcus gescheiden van een andere uitstulping (de oliva). Dit speelt een belangrijke rol voor de verbinding tussen het ruggenmerg en de hersenstam naar cerebellum.

Neurowetenschap: Hersenvlies & cerebrospinale vloeistof

Het CNS wordt beschermd door de schedel, de wervelkolom en de hersenvliezen. Er zijn drie hersenvliezen: dura mater, arachnoid mater en pia mater. Ze bestaan uit fibroblasten en collageen. Het arachonoïd en de pia heten de leptomeninges (dunne vliezen).

De dura is de buitenste laag en bestaat uit een periostlaag en een vlies. De periosteale laag zit aan de binnenkant van de schedel vast en is goed gevasculariseerd. Alleen in pathologische omstandigheden komt er vocht tussen de periostlaag en de schedel. Septa (bladvormige uitstulpingen) uit de dura maken gescheiden compartimenten in de craniale holte. Een van die septa, het falx cerebri, scheidt de twee cerebrale hemisferen. Een ander, het tentorium cerebelli, ligt tussen de occipitaalkwab en het cerebellum. Het falx cerebellum scheidt de cerebellare hemisferen. Het anterieure deel van de dura wordt gevasculariseerd door de arteria meningealis anterior, het posterieure deel van de vertebrale en occipitale arteriën. Bij hoofdbeschadiging kan een vat beschadigen en een hematoom ontstaan. Het arachnoïd ligt tussen dura en pia. Deze structuur zit los om het brein heen. Tussen de pia en het arachnoïd zit de subarachnoïdale ruimte, die gevuld is met liquor. Draadjes bindweefsel (arachnoïde trebeculae) verbinden het arachnoïd met de pia en zorgen dat het brein met de vliezen omgeven blijft. Het arachnoïd is op sommige plaatsen vergroot. De grootste van deze subarachnoïdale cisternen zit tussen het cerebellum en de medulla en heet de cisterna magna. Via arachnoïdale villi stroomt de liquor naar de venen in de dura. Dit gebeurt door drukverschil en werkt maar in één richting.

De pia is het binnenste hersenvlies en projecteert in de fissurae en sulci. Dit vlies bestaat uit dunne bloedvatplexus. Als een bloedvat het hersenweefsel doorgaat, gaat er ook een deel pia en arachnoïd mee, waardoor een perivasculaire ruimte ontstaat. Waarschijnlijk kan zo de liquor het brein in.

Caudaal van L1 en dus rostraal van L2 eindigt het ruggenmerg in de conus medullaris. Hieruit komt een dun laagje ependymcellen en astrocyten van de pia. Dit laagje heet de filum terminale internum. Het laagje loopt door tot S2, waar het in het durale filum terminale externum overgaat. Om het ruggenmerg zitten drie vergelijkbare membranen: spinale dura, arachnoïd en pia mater. Spinale dura bevat geen periost, waardoor de epidurale ruimte gebruikt kan worden bij puncties.

De spinale dura begint bij de dura bij het foramen magnum en eindigt bij S2. Het spinale arachnoïd is via trabeculae aan de spinale dura verbonden. Zo wordt het deel onder L2 waar alleen zenuwwortels zich bevinden omringd (cauda equina). De spinale pia mater is dikker dan de craniale. Via de getande ligamenten zit het vast aan het spinale arachnoïd. Van L2 tot S2 loopt de lumbale cisterne. Het lumbale arachnoïd is breed met daarin de filum terminale internum en cauda equina. Omdat hier weinig neurale structuren liggen, worden hier (tussen L3 en L4 bij volwassenen, L4-L5 bij kinderen) de liquorpuncties gedaan.

Hersenventrikels

Er zijn vier holtes in het brein: twee laterale ventrikels, het derde en het vierde ventrikel. De laterale ventrikels lopen mee met de hemisferen en hebben een anterieure hoorn in de frontale kwab, een corpus in de pariëtaalkwab, een posterieure hoorn in de occipitaalkwab en een inferieure hoorn in de temporaalkwab. De laterale ventrikels staan in verbinding met het derde ventrikel via het foramen van Monro. Het derde ventrikel is het mediane oppervlak van de thalamus en hypothalamus. Het bevindt zich in het midden van het diëncephalon. Via een kort kanaal (het cerebrale aquaduct) staat het derde ventrikel in verbinding met het vierde ventrikel. Dit ligt posterieur van de pons en ventraal van het cerebellum, waar het met zijn dak in projecteert. Via de foramina van Luschka lateraal en het foramen van Magendie mediaal staat het vierde ventrikel in verbinding met de subarachnoïdale ruimte. Caudaal van het vierde ventrikel begint het centrale kanaal dat naar het ruggenmerg loopt.

De plexus chorioides produceert liquor en zit in de ventrikels. In de laterale ventrikels bevindt het zich aan de mediale zijde van de inferieure hoorn tot de interventriculaire foramina. In het derde en vierde ventrikel zit de plexus in het dak. De plexus heeft endotheel, membraan van de pia en choroïdaal epitheel. Tussen de aparte cellen zitten tight junctions.

Liquor

Om liquor te produceren, moet er bloed door de endotheelcellen van de plexus chorioides stromen. Grote moleculen kunnen hier niet doorheen en voor ionen is actief transport nodig. Liquor beweegt pulsatiel. Vanuit de laterale ventrikels komt het in het derde ventrikel bij meer liquor. Via het aquaduct komt het in het vierde ventrikel, waar nog meer wordt gesecreteerd. Liquor komt vervolgens in de cisterna magna en zo via arachnoïdale villi in de durale venen. Via de cisterna magna gaat het ook naar het ruggenmerg. Liquor heeft vier functies. Hersenen en ruggenmerg kunnen erop drijven, het biedt bescherming, het voert metabolieten (afvalstoffen) af en biedt een ionisch stabiele omgeving. Het grootste verschil tussen liquor en bloed is dat liquor veel minder eiwit bevat. Ook verschillen de ionconcentraties. Liquor is kleurloos maar kan door ziektes verkleuren.

Dat grote moleculen niet in de ruimtes van het CNS kunnen, heet de bloed-hersenbarrière. Deze wordt gevormd door endotheelcellen, astrocyten en capillaire basaalmembranen. Hierdoor komen afwijkende substanties uit het bloed niet in de hersenen terecht. Bij medicatie is deze barrière een probleem. Tussen liquor en bloed zit de bloed-liquorbarrière. Door de tight junctions in de epitheelcellen van de plexus chorioides kunnen er ook geen grote moleculen in het liquor komen. Een aantal structuren van het CNS, zoals de neurohypofyse, hebben geen barrière.

Ziektes

Een infectie van de hersenvliezen (meningitis) kan levensbedreigend zijn. Symptomen zijn hoofdpijn, koorts, braken en overgevoeligheid voor licht. De liquordruk neemt hierbij toe. Bacteriële oorzaken worden met antibiotica opgelost, maar voor virale ontstekingen is geen medicatie. Tumoren in de hersenvliezen heten meningioma’s en groeien langzaam. Ze worden behandeld met een operatie of radiotherapie. Door hoofdletsel kan een arterie kapot gaan, waardoor er bloed tussen de dura en schedel kan komen. Dit heet een epiduraal hematoom. Tussen de dura en arachnoïd heet dit een subduraal hematoom. Door het scheuren van een arterie kan er ook een subarachnoïdaal hematoom (tussen arachnoïd en pia) ontstaan. Dilatatie van de ventrikels (hydrocephalus) ontstaat door verstoringen in de liquorcirculatie. Door de toegenomen druk worden hersenstructuren verdrukt en kunnen motorfuncties uitvallen. Het totale volume van de craniale holte kan door verschillende oorzaken toenemen. Zo kan het breinvolume geheel zijn toegenomen door cerebraal oedeem, een deel van de hersenen door een bloeding of tumor, de hoeveelheid liquor kan zijn toegenomen en zo ook de hoeveelheid bloed.

Neurowetenschap: Bloedtoevoer van het centrale zenuwstelsel

Het CNS is metabolisch erg actief, er moet dus veel bloed naar het brein. Bij een kleine verstoring van de bloedtoevoer kan er al serieuze schade optreden. Als breinschade dreigt, verlies je snel het bewustzijn. De bloedtoevoer van het brein gaat via de interne carotis en de vertebrale arterie.

De interne carotis ontspringt aan beide kanten uit de carotis communis ter hoogte van de schildklier. Ventraal van de nervus opticus komt het de dura binnen. De arteria ophthalmicus gaat door het optische foramen  en geeft de renina en craniale dura bloed. De posterior communicatie arterie ontspringt bij het optische chiasma en geeft bloed aan onder andere de hypofyse. Hier ontspringt ook de anterior choroïde arterie, die de choroïde plexus bloed geeft. Lateral van het optische chiasme verdeelt de carotis interna zich in een anterior en mediale cerebrale arterie.

De anterior cerebrale arterie geeft bloed aan de mediale delen van de cerebrale hemisferen, waaronder delen van de frontalis en de pariëtalis. Ook de precentrale en postcentrale gyrus krijgen bloed van deze arterie. Hierdoor zijn aandoeningen van deze arterie ook somatotoop. De anterior communicatie arterie verbindt de twee anterior cerebrale arteriën.

De mediale cerebrale arterie vasculariseert het laterale deel van het cerebrum waaronder delen van de temporale, frontale, pariëtale en occipitale kwab. Uit deze arterie ontspringen de lenticulostriate takken (nucleus caudatus), orbitofrontale arteriën, (pre)centrale takken, pariëtale takken, angulaire arterie en de temporale arterie.

De twee vertebrale arteriën komen uit de arteriae subclaviae. Deze gaan door het transverse foramen in C6 en gaan via de wervels omhoog. Via het foramen magnum komen ze in het cranium. Uit de vertebrale arteriën ontspringen de anterior en posterior spinale arterie en de posterior inferior cerebellaire arterie. De vertebrale arteriën komen samen in de basilaire arterie, die pons, medulla, cerebellum en mesencephalon voorziet van bloed. Ook het labyrint in het oor krijgt hiervan bloed. De cirkel van Willis is een cerebrale arteriële cirkel om het optische chiasme en het infundibulum. Dit is een anastomose van de interne carotis en de basilaire arterie. De cerebrale arteriën worden door de anterior communicatie arterie verbonden, de carotis door de posterior communicatie arterie, zodat een cirkel ontstaat. De cirkel is vaak niet duidelijk aanwezig, omdat de bloedstroom niet altijd even eerlijk verdeeld is. De dura krijgt vooral bloed van de middelste meningeale arterie, afkomstig uit de interne carotis.

Venen van het brein

Het veneuze afvoer gaat via durale sinussen. Deze komen uit in de rechter en linker jugularis interna. De belangrijkste sinussen zijn de superior en inferior sagittale (boven en onder het falx), sinus confluens (verzamelplaats van de sagittale sinussen) de transversale (verbindt de confluens en de sinus confluens), de caverneuze (aan beide kanten van het os sphenoïd) en de sphenoparientale (onder het os sphenoïd, komt uit in de caverneuze sinus). De cerebrale venen zijn verdeeld in de superficiale cerebrale venen en de diepe cerebrale venen. De superficiale zijn de mediale cerebrale vene, anastomotische vene van Trolard en anastomotisch vene van Labbé. De diepe zijn de grote cerebrale vene van Galen, de basale vene van Rosenthaal en de interne cerebrale vene. De vene van Galen wordt gevormd door de twee interne cerebrale venen die bij het corpus callosum samenkomen.

Vascularisatie van het ruggenmerg

De arteriën van het ruggen merg zijn de posterior spinale arterie (mediaal en dorsaal), anterior spinaal arterie (ventraal) en de spinale medullaire en radiculaire arteriën, die het thoracale lumbale en sacrale deel van bloed voorzien. De afvoer van het ruggenmerg gaat ventraal via de anteromediane spinale vene in de middenlijn en twee anterolaterale spinale venen naast de ventrale wortels. Dorsaal zit de posterolaterale spinale vene in de middenlijn en twee posterolaterale spinale benen naast de dorsale wortels. De anterior venen worden door de anterior spinale medullaire en radiculaire arteriën gedraineerd, de posterior venen door de posterior medullaire en radiculaire arteriën.

Thema 1: Het eerste motorneuron

Neurowetenschap: Het ruggenmerg

Het ruggenmerg heeft een zeer belangrijke functie in de overdracht van sensorische informatie naar het brein, als mede in de regulatie van motorische en autonome functies. Het ontvangt sensorische informatie van somatische en viscerale receptoren via de dorsale wortel en geeft deze informatie door naar hogere centra in het brein. Vervolgens wordt de informatie vertaald naar signalen die via ventrale wortels naar de periferie gaan.

Het ruggenmerg bevindt zich vanaf het foramen magnum tot de wervel L2. De wervelkolom groeit dus éénderde langer door. Het caudale eind van het ruggenmerg is vernoemd naar de vorm (conus medullaris). In het verlengde van deze conus ligt een dunne draad die zelfs door de durale zak groeit (filum terminale internum/externum). De lumbosacrale zenuwen die uitmonden onder het ruggenmerg, worden samen de cauda equina (‘paardenstaart’) genoemd. Omdat er hier geen ruggenmerg is, is het een goede plek voor een lumbaalpunctie.

Elke spinale zenuw bevat een dorsale en een ventrale wortel, die distaal van het spinale ganglion samenkomen tot een gemeenschappelijke spinale zenuw. De dorsale (afferente) wortel ontvangt sensorische informatie van somatische en viscerale receptoren waarna deze informatie via opstijgende banen bij de hersenen terecht komt. De ventrale (efferente) wortel ontvangt informatie van de hersenen om deze signalen vervolgens door te geven aan somatische en viscerale receptoren. De spinale zenuw staat in verbinding met paravertebrale ganglia (de grensstreng), die aan beide zijden van het ruggenmerg liggen. Het spinale ganglion ligt in het foramen intervertebrale en bevat de neuronen die vorm geven aan de afferente (sensibele) vezels die het ruggenmerg binnengaan.

Spinale segmentatie is gebaseerd op de locaties waar de 31 spinale zenuwparen het ruggenmerg verlaten (acht cervicale segmenten, twaalf thoracale, vijf lumbale, vijf sacrale en één coccygeale). Op elk niveau verlaat de spinale zenuw het ruggenmerg via de intervertebrale foramina. Cervicale zenuwen verlaten het ruggenmerg rostraal ten opzichte van de bijbehorende vertebra, terwijl in de rest van het lichaam de zenuwen het ruggenmerg juist caudaal verlaten ten opzichte van de bijbehorende vertebra. De achtste cervicale zenuw is hier dus een uitzondering op en verlaat het ruggenmerg rostraal ten opzichte van wervel T1.

Het ruggenmerg is cilindrisch van vorm en is vergroot ter hoogte van de cervicale en lumbale gebieden, dit worden intumescenties genoemd. Op deze plaatsen komen de zenuwen voor de extremiteiten naar buiten, vandaar de verdikkingen.

Hieruit komen drie knooppunten van zenuwvezels:

• Plexus brachialis: C5-Th1. Deze plexus innerveert de bovenste extremiteiten.

• Plexus lumbalis: L1-L4. Deze plexus innerveert de onderste extremiteiten.

• Plexus sacralis: L4-S2. Deze plexus bevat parasympatische vezels en motorvezels die de blaas en zijn sfincters innerveert.

Op een transversale doorsnede van het ruggenmerg is in het midden vlindervormige grijze stof te vinden met daaromheen witte stof. De witte stof bestaat uit opstijgende en afdalende, eventueel gemyeliniseerde axonen met dezelfde oorsprong of hetzelfde eindpunt. Dit worden fasciculi (in het Engels ‘tracts’) genoemd en gebundeld heet dit een funiculus. Zo kan de helft van de witte stof worden gesplitst in een dorsale, laterale en ventrale funiculus.

De indeling van de grijze stof in het ruggenmerg bestaat uit een aantal zones (zie figuur 9-4A op blz. 142). Lamina I tot en met IV van deze zones zijn gelokaliseerd in de dorsale hoorn van het ruggenmerg. De cellen in deze lamina ontvangen bovenal exteroceptieve input vanuit de periferie (pijn, temperatuur en tast). Lamina VIII tot en met X ontvangen input van de afdalende motorische fasciculi en bevinden zich in de ventrale hoorn van het ruggenmerg. Lamina X is de grijze stof die om centrale kanaal heen ligt. De laminae hiertussen (V tot en met VII) hebben naast specifieke functies voornamelijk interneuronen om de dorsale en ventrale hoorn met elkaar te verbinden. Lamina VI is alleen aanwezig in cervicale en lumbale segmenten. Bij het kijken naar de 31 verschillende segmenten, valt op dat cervicale segmenten de grootste ruggenmergsegmenten zijn en thoracale segmenten een stuk kleiner zijn en sacrale segmenten nog kleiner zijn. De sacrale segmenten bevatten dan ook relatief weinig witte stof. Het deel van de huid dat in verbinding staat met de rechter en linker dorsale wortel van een spinaal segment wordt een dermatoom genoemd.

Wanneer één dorsale wortel beschadigd is, vergaat niet meteen de gehele sensatie in het betreffende dermatoom. Deze sensatie wordt dan opgevangen door naastgelegen dorsale wortels. De sensatie in een dermatoom gaat pas verloren als drie naast elkaar liggende dorsale wortels niet meer functioneel zijn. Een complete laesie van het ruggenmerg resulteert in verlies van spiertonus, motorische functie, reflexen, viscerale sensatie en somatische sensatie onder het niveau van de transsectie. Zie figuur 9-6 op blz. 145 voor de dermatomen en hun segmenten.

Tracti van het ruggenmerg

De dorsale witte column van het ruggenmerg bestaat uit de fasciculus gracilis en cuneatus. Lange opstijgende tracti (figuren 9-7 tot en met 9-10):

• Fasciculus Gracilis bevat opstijgende vezels van T6 tot en met T12, sacraal en lumbaal en is mediaal in de dorsale column gelokaliseerd. Deze tractus bevindt zich op elk niveau van het ruggenmerg. De fasciculus gracilis is betrokken bij het bemiddelen van bewuste proprioceptie, zoals kinesthesie en het onderscheiden van aanrakingen.

• Fasciculus Cuneatus bevat opstijgende vezels van cervicaal en T1 tot en met T6 en is lateraal in de dorsale column gelokaliseerd. Het bevat lange opstijgende vezels vanuit een hoger deel van het lichaam.

De twee hierboven genoemde tracti worden de dorsale/posteriore columns genoemd. Schade aan deze tracti leiden tot symptomen die zich ipsilateraal van de aangedane dorsale column laten zien. De symptomen zijn verlies van tast (vibratie en diepe aanraking) en kinesthetisch gevoel (positie en beweging).

• Dorsale/posteriore spinocerebellaire tractus innerveert spierspoeltjes en Golgi rekorgaantjes. Deze tractus informeert het cerebellum over de status van zowel individuele als groepen van spieren (lengte, hoeveelheid spanning en snelheid van bewegen) via onbewuste proprioceptie.

• Cuneocerebellaire tractus maakt verbinding tussen het cerebellum en de bovenste ledematen.

• Ventrale/anteriore spinocerebellaire tractus innerveert met perifere uitlopers de Golgi rekorgaantjes die zijn gelokaliseerd ter hoogte van de junctie van de spier en de pees van de ipsilaterale onderste extremiteiten. Deze tractus kruist in het ruggenmerg.

• Rostrale spinocerebellaire tractus loopt gelijk met de ventrale spinocerebellaire tractus. Het enige verschil is dat de afferente vezels afkomstig zijn van de Golgi rekorgaantjes in de bovenste extremiteiten. Deze tractus kruist niet.

De twee hierboven genoemde tracti geven bij schade precies hetzelfde resultaat, namelijk verlies van onbewuste proprioceptie en coördinatie (respectievelijk in de onderste als in de bovenste extremiteiten).

• Tractus spinothalamicus neemt voornamelijk pijn- en temperatuursensaties waar. De tractus bestaat uit een directe route (pijn, temperatuur en simpele tast) en een indirecte route (gevoelsopwekkende en opwekkende componenten van de directe route). De indirecte route is ook betrokken bij de activatie van pijn-remmende mechanismen. De directe route wordt ook wel de neospinothalamische tractus genoemd. De neuronen in deze tractus komen voort uit de nucleus proprius, gelegen in laminae III en IV van de dorsale hoorn.

Lange afdalende tracti die de motorische functies bemiddelen (vrijwillige en onvrijwillige beweging, regulatie van spiertonus, modulatie van spinale segmentreflexen en regulatie van viscerale functies) (figuur 9-12 tot en met figuur 9-15):

• Tractus corticospinalis zorgt voor de controle van fijne beweging en komt uit de cerebrale cortex. Deze tractus is de grootste en misschien wel belangrijkste afdalende tractus van het centrale zenuwstelsel. Deze tractus bevat een somatotopische organisatie in de vorm van de corticale homunculus.

• Tractus rubrospinalis vindt zijn oorsprong in de neuronen in de rode nucleus. De vezels van deze tractus kruisen het ruggenmerg. Deze tractus heeft als functie het helpen van flexor motorneuronen en het remmen van extensor motorneuronen. Schade aan deze tractus leidt tot contralaterale motorafwijkingen zoals tremor, ataxie en chorea.

• Tractus tectospinalis helpt bij hoofdbewegingen bij visuele en auditieve stimuli.

• Tractus vestibulospinalis lateralis heeft als voornaamste functie het controleren van spieren die zorgen voor een rechtopstaande houding en balans.

• Tractus vestibulospinalis medialis heeft als voornaamste functie het behouden van de positie van het hoofd in reactie op veranderingen.

• Tractus reticulospinalis bestaat uit drie componenten (motorfunctie, autonome functie en het registreren van pijnprikkels).

• Mediale longitudinale fasciculus is grotendeels opstijgend, maar bevat één afdalende component. Deze component zorgt voor het stabiel houden van de positie van het hoofd als reactie op excitatie door het labyrinth van het vestibulaire apparaat.

• Fasciculi proprii mediëren intrinsieke reflexmechanismen van het ruggenmerg, zoals de coördinatie van bovenste en onderste extremiteitbewegingen.

De myotatische (strek)reflex is beter bekend als de kniepeesreflex. De spierspoeltjes bevatten sensorische receptoren. Door een tik extenseert de spier heel kort waardoor er een actiepotentiaal door het ruggenmerg loopt. Deze stuurt direct het motorneuron aan dat zorgt voor extensie van het been. Dit zorgt ervoor dat de rekreceptor dezelfde lengte behoudt. Dit is een monosynaptische reflex. Deze reflex vindt niet vanzelf plaats, maar wordt door artsen bij lichamelijk onderzoek gebruikt om de werking van zenuwen te testen.

• Reciprocale inhibitie van de myotatische reflex houdt in dat het interneuron de antagonist van de spier inhibeert.

• Een inverse myotatische reflex vindt plaats als het Golgi-rekorgaan de spanning op een spier voelt. Er gaat dan een actiepotentiaal van de afferente vezel die exciteert in het interneuron naar het α-motorneuron die de spier (musculus quadriceps) inhibeert.

γ-motorneuronen innerveren de polaire uiteinden van intrafusale spiervezels, waardoor deze contracteren aan de polaire uiteinden en de spierspoeltjes strekken.

Ze ‘resetten’ dus de spierspindels. De flexiereflex wordt ook wel terugtrekreflex genoemd en komt tot stand door pijnreceptoren (nociceptoren) in de vrije zenuwuiteinden. Via gemyeliniseerde en ongemyeliniseerde afferente vezels naar het ruggenmerg maken deze zenuwuiteinden contact met veel interneuronen die weer in verbinding staan met α-motorneuronen. De ipsilaterale flexiespieren contracteren, waardoor er flexie plaatsvindt en de extensor ontspant. Bij de gekruiste extensiereflex geven nociceptoren een signaal door via afferente vezels die door de commissura anterior gaan. Hier worden multisynaptische verbindingen aangegaan met α-motorneuronen die de contralaterale flexor en extensor innerveren. Als in de ipsilaterale spier flexie plaatsvindt, vindt in de contralaterale spier extensie plaats. De ‘spinospinal columns’ of fasciculus proprius zijn intersegmentale bundels van vezels (opstijgend/afdalend, gekruist/ongekruist, beginnen/eindigen in het ruggenmerg). Deze banen zorgen voor het afstemmen van reflexen op elkaar.

Neurowetenschap: Het eerste motorneuron

Bewegen is erg complex. Zelfs de simpelste bewegingen hebben betrekking op reflexen, willekeurige en onwillekeurige motorische processen. Hiervoor zijn verschillende delen van het CZS nodig, want alle niveaus van de neurale as zijn erbij betrokken. In het ruggenmerg zit de onderste organisatie van beweging; de tweede ofwel perifere motorneuronen. Ook de craniale zenuwen hebben deze tweede motorneuronen. De tweede motorneuronen staan onder controle van de eerste ofwel centrale motorneuronen. Deze zitten in het brein en maken direct of via een interneuron contact met een tweede motorneuron. Alleen neuronen uit de motorcortex maken direct contact met motorneuronen, en dit aantal is maar heel erg klein. Uit verschillende niveaus in de hersenstam ontstaan wegen die naar de tweede motorneuronen leiden, met elk hun eigen effect. Deze banen zijn de mediale en laterale vestibulospinale, mediale en laterale reticulospinale, de rubrosinale en de tectospinale baan.

Alle tweede motorneuronen bevinden zich in de cerebrale schors. De motorneuronen die in het ruggenmerg projecteren, heten de corticospinale baan en de motorneuronen die in de hersenstam projecteren de corticobulbaire baan.

De basale ganglia en het cerebellum spelen ook een belangrijke rol bij bewegen. De basale ganglia moduleren de actie van de motorische schors en het cerebellum geeft feedback aan het grootste deel van het CZS. De corticobulbospinale baan loopt vanuit de cortex door de hersenstam het ruggenmerg in. Deze baan wordt ook wel de piramidebaan genoemd.

De motorcortex

De cerebrale cortex heeft zes lagen waaronder twee lagen granulosacellen (welke informatie ontvangen van de thalamus en andere delen van de cortex) en twee lagen piramidale cellen waaruit de efferente wegen van de cortex ontspringen. In de motorcortex is de laag piramidale cellen veel groter dan de laag granulosacellen. Vooral vanuit de vijfde laag gaan er banen naar andere delen van het CZS.

De corticospinale baan

De corticospinale baan is essentieel voor precieze, willekeurige bewegingen. Hij ontspringt op drie plaatsen: de precentrale gyrus (primaire motorcortex), de postcentrale gyrus (primaire sensorische cortex) en uit een gebied rostraal van de precentrale gyrus (supplementair motorgebied en premotor cortex). De precentrale gyrus is de gyrus die voor de fissura centralis ligt, de postcentrale gyrus is de gyrus gelegen achter de fissura centralis. De pre- en postcentrale gyrus zijn somatotroop: mediaal worden vooral de benen/voeten gedaan en lateraal de armen/handen. Ver lateraal zitten het gezicht en de tong. Het uittekenen hiervan geeft de homonculus. Vanuit de grijze massa in de schors komt de corticospinale baan eerst in witte stof en de capsula interna. In de capsula interna en de crus cerebri is ook een somatotrope organisatie. In de crus cerebri verandert de organisatie langzaam en worden corticospinale en -bulbaire banen gescheiden. Hierdoor ligt het been lateraal en mediaal daarvan de arm. Het hoofd is bulbospinaal en ligt volledig mediaal tegen de corticospinale vezels. De vezels gaan door de pyramide en de ruggenmerg-medulla verbinding. Hier steekt negentig procent van de vezels over (de laterale corticospinale baan). Van de rest steekt later nog acht procent over (de anteriore corticospinale baan). De vezels worden door het gehele ruggenmerg verspreid en vooral bij de armen en benen. De motorneuronen projecteren vooral in de voorhoorn en de sensibele neuronen in de achterhoorn. De anterieure corticospinale baan doet vooral de mediale delen van de ventrale grijze stof en de laterale corticospinale baan de laterale delen van de voorhoorn.

Functies van de corticospinale baan

Mediale neuronen in de voorhoorn innerveren de axiale spieren en laterale neuronen innerveren de distale musculatuur. De verschillende onderdelen van de cortex hebben een verschillende functie:

• De primaire motorcortex krijgt indirect input van verschillende gebieden, waaronder het cerebellum en de globus pallidus. De informatie gaat via de ventrolaterale kern van de thalamus. De verwerking van de signalen vindt plaats in de primaire motorcortex.

  Hier wordt ook het signaal tot beweging gegeven, met behulp van het cerebellum en de basale ganglia. In de primaire motorcortex komt ook somato-sensibele informatie binnen. Dit is zo geordend dat de informatie dichtbij de motorneuronen uitkomt die de spieren beheersen die moeten bewegen door de input. De somatosensibele informatie gaat via de ventrale posterolaterale kern van de thalamus. Basale ganglia, cerebellum en sensorische banen zorgen samen voor een precieze reactie met de juiste kracht.

• De primaire somatosensorische cortex krijgt zijn informatie indirect via de ventrale posterolaterale kern van de thalamus. Inputsignalen zijn onder andere pijn, tast en gevoel. De primaire projectie van de neuronen in de somatosensorische cortex vindt plaats in de achterhoorn van het ruggenmerg en de dorsale kolom van de lagere medulla. Sensorische neuronen hebben invloed op verandering van positie, mate van verandering van positie, kracht van spiercontractie en een combinatie van kracht en grootte van verandering. Zonder sensibele informatie is het erg lastig om motorische handelingen uit te voeren, omdat je niet goed weet wat waar zit. Dit komt voor bij laesies in de dorsale kolom, waaar filtratie van de gegevens plaatsvindt.

• De supplementaire (SMA) en premotorgebied (PMC) cortices leveren dertig procent van de vezels van de corticospinale baan. Informatie komt vooral uit de ventrale laterale en anterieure kern van de thalamus. Ook uit het cerebellum en de posterieure pariëtale cortex komen signalen. Het SMA is vooral belangrijk bij willekeurige bewegingen en is complexer dan de primaire motorcortex. Het stimuleert zowel de mediale als de laterale neuronen. Laesies in SMA lijden tot apraxia, waarbij specifieke bewegingen niet meer lukken. Ook neuronen van het PMC kunnen zowel de axiale, als de distale musculatuur beïnvloeden. Dit gebied speelt een rol in de bewegingen die visuele begeleiding vereisen. Hierbij is invloed van de posterieure pariëtale cortex belangrijk. De premotorcortex is gelegen voor de primaire motorcortex en maakt het plan voor beweging.

• De posterieure pariëtale cortex (PPC) geeft input aan SMA en PMC. Het is vooral belangrijk bij het betrekken van visuele informatie bij taken. Bij een specifiek defect ('sensorische negatie') ontkent de patiënt dat een helft het niet doet en zal hij ook maar halve voorwerpen tekenen.

In de corticospinale baan lopen dus bundels van de primaire motorcortex voor willekeurige bewegingen van voornamelijk de distale musculatuur, bundels van de primaire somatosensorische cortex met indormatie over de spieren en bundels van SMA en PMC met de mechanismes voor patronen die voor precieze bewegingen zorgen.

De corticubulbaire baan

De corticobulbaire baan komt van de laterale kant van de primaire motorcortex. Dit zijn de eerste motorneuronen van de craniale motorneuronen. Anders dan bij de corticospinale baan is de innervatie bilateraal (behalve delen van de nervus facialis en hypoglossus). Hierdoor veroorzaakt een laesie van deze neuronen geen paralyse, maar alleen (lichte) spierzwakte. Delen van het lichaam die bilateraal geïnnerveerd zijn vertonen minder snel volledige uitval, omdat de schade wordt opgevangen door de andere kant van de hersenen. Als alleen de corticobulbaire structuur is aangedaan, zullen er geen paralyses van de ledematen zijn. Vezels van de primaire somatosensorische cortex in de dorsale kolom van de medulla hebben een filterende werking. De nervus trigeminus heeft een eigen filtersysteem. In de hersenstam bevinden zich ook cortico-retuculaire vezels. Deze komen vanuit de precentrale gyrus en vormen de reticospinale vezels. Ook gaan er vezels naar pons en cerebellum, waardoor de cortex invloed uit kan oefenen op de motorische functies van deze twee gebieden. Vezels van de primaire en premotorcortex gaan ook naar de rode kern (nucleus ruber). De armen komen dorsaal van deze kern en de benen ventraal. Via de rode kern gaan er banen naar de cervicale en lumbale delen van het ruggenmerg. Bij mensen speelt dit een kleinere rol dan bij sommige dieren.

Afdalende banen

Er zijn zoals gezegd zes afdalende banen: de mediale en laterale reticulospinale banen, de mediale en laterale vestibulospinale banen, de rubrospinale baan en de tectospinale baan. Reticospinaal en vestibulospinaal innerveren axiaal en rubrospinaal distaal.

• De mediale reticospinale baan komt uit de nuclei reticularis pontis en daalt langs het gehele ruggenmerg af. Het heeft invloed op α- en γ-motorneuronen en op interneuronen. De voornaamste functie is via γ-motorneuronen invloed uitoefenen op willekeurige bewegingen en spiertonus. De laterale reticospinale baan ontspringt in de medulla (nucleus reticularis gigantocellularis) en heeft een tegengestelde werking aan de mediale reticospinale baan: het remt willekeurige bewegingen en verlaagt spiertonus.

• De vestibulospinale banen komen uit de mediale en laterale vestibulaire nucleus en geven vanuit het labyrint input aan het ruggenmerg. De mediale baan doet bilaterale innervatie van de cervicale delen. De laterale baan innerveert het gehele ruggenmerg en dan vooral de extensoren. Beide banen zijn erg betrokken bij de houding.

• De rubrospinale baan komt uit de rode kern. Deze baan is vooral bij de cervicale innervatie betrokken. Het systeem van de rubrospinale baan is vergelijkbaar met de corticospinale baan, omdat de meeste informatie van de rode kern afkomstig is uit de primaire en premotorcortex. Bij mensen is de invloed van de rode kern op het cerebellum waarschijnlijk groter dan bij dieren, waar de rubrospinale baan meer invloed heeft.

• De tectospinale baan komt uit de colliculus superior in het middenbrein en eindigt cervicaal. Gedacht wordt dat deze baan posturale veranderingen produceert in reactie op visuele stimuli vanuit de colliculus superior.

Eerste motorneuron syndroom

Het eerste motorneuron syndroom komt door disruptie van centrale motorbanen. Dit kan overal in de corticofugale baan zijn en zelfs in het ruggenmerg. Meestal is de capsula interna betrokken. Symptomen van dit syndroom zijn:

• Paralyse of parese van de aangedane spieren

• Een hoge spiertonus en spasticiteit, omdat de neuronen verminderd worden geremd door interneuronen.

• Aanwezigheid van vreemde reflexen, zoals de voetzoolreflex van Babinski, waarbij de tenen omhoog gaan in plaats van naar beneden. Normaal gesproken is dit niet aanwezig.

• Versterking van reflexen

Vaak kenmerkt het begin van het syndroom zich met hypotonie en afwezigheid van reflexen. De spasticiteit en hypertonie ontstaan waarschijnlijk doordat remmende interneuronale cellen, waaronder de Renshaw cellen, niet worden geïnnerveerd. Spasticiteit treedt ook op als ook de corticobulbaire baan is aangedaan.

Neurologie: Motoriek

Activiteit van dwarsgestreepte en gladde spieren en klieren wordt gereguleerd in het centrale zenuwstelsel, door motorische, efferente neuronen. De motorneuronen in de voorhoorn van het ruggenmerg en in de motorische kernen in de hersenstam innerveren de dwarsgestreepte spieren. Deze worden ook wel perifere motorische neuronen genoemd, ook al liggen de nuclei van deze neuronen in het centrale zenuwstelsel (ruggenmerg of hersenstam). Ze worden voornamelijk aangestuurd door de centrale motorische neuronen. Hiervan liggen de nuclei in de primaire motorische schors. De axonen van deze centrale motorische neuronen vormen de piramidebanen. Verder hebben het cerebellum en de basale kernen een belangrijke functie bij het uitvoeren en initiëren van bewegingen. Aandoeningen in één van deze systemen geven zeer verschillende symptomen en kunnen bij klinisch onderzoek vaak goed worden onderscheiden van elkaar.

Perifere motorische neuronen

Een motorische eenheid wordt gevormd door een motorneuron, zijn motorische eindplaat en de spiervezels waar deze invloed op uitoefent. De weg van de axonen gaat langs een aantal stations: ventrale voorhoorncel, ventrale wortel, (spinale zenuw, plexus,) perifere zenuw, motorische eindplaat en spier. Symptomen van beschadigingen (laesies) van perifere motorische neuronen zijn afhankelijk van de lokalisatie van de laesie. Zie tabel 1.1 voor een overzicht van verschillende soorten motorische stoornissen.

Als voorhoorncellen, en dus motorneuronen uitvallen, worden spiervezels niet meer geïnnerveerd. Het gevolg hiervan is krachtsverlies (parese of paralyse), spieratrofie, verlaagde spierrekkingsreflexen en fasciculaties. Bij aandoeningen van de voorhoorncellen is de sensibiliteit natuurlijk onveranderd. De klachten zijn meestal te zien in het hele lichaam. Een voorbeeld van zo’n aandoening is poliomyelitis anterior acuta (“polio”).

Wortel- of plexuslaesies resulteren in krachtverlies en soms ook atrofie van de spieren en verlaagde spierrekkingsreflexen. Vaak zijn ook de sensibele banen aangedaan, wat zorgt voor pijn in het betreffende dermatoom. Wortellaesies leiden tot een probleem bij één lichaamshelft en plexusletsel bij één hele arm of been. Wortellaesies worden vaak veroorzaakt door een hernia nuclei pulposi, plexuslaesies kunnen veroorzaakt worden door onder andere trauma’s, diabetes mellitus, idiopathische ontstekingen en maligne ingroei.

Als een enkele geïsoleerde perifere zenuw is aangedaan, wordt dat mononeuropathie genoemd. Als meerdere geïsoleerde perifere zenuwen zijn aangedaan heet dat multipele mononeuropathie. Als perifere zenuwen diffuus zijn aangedaan wordt dat polyneuropathie genoemd. Vaak leidt dit tot motorische & sensibele uitval en verlaagde reflexen. Stoornissen zijn vooral distaal gelokaliseerd, bijvoorbeeld in de voeten en handen. Mononeuropathieën ontstaan door compressie, trauma, diabetes en vasculitis. Polyneuropathieën door diabetes, vitaminedeficiënties en effecten van medicatie.

Een voorbeeld van een aandoening bij de neuromusculaire overgang, de motorische eindplaat, is myasthenia gravis. De postsynaptische acetylcholinereceptoren zijn bezet door autoantistoffen, wat leidt tot verminderde acetylcholine overdracht en progressieve spierkracht afname. Meestal zijn reflexen nog opwekbaar en is er geen sprake van atrofie.

Bij spierziekten gaat het vooral om proximaal krachtsverlies, myotonie en atrofie met vervetting. Spierrekkingsreflexen blijven lang normaal opwekbaar.

Centrale motorische neuronen

De perifere motorneuronen worden aangestuurd door de centrale motorneuronen. Deze zijn gelegen in de primaire motorische schors en vormen het piramidebaansysteem. Net als bij perifere motorneuronaandoeningen is krachtsverlies (parese) het belangrijkste symptoom van een stoornis. De primaire motorische cortex is de oorsprong van de motorische banen die naar de dwarsgestreepte spieren lopen. Deze cortex heeft een sterke somatotopische indeling. Alle banen komen samen en lopen richting het ruggenmerg. Dit is een doorlopende baan, maar deze heeft verschillende namen, afhankelijk van waar hij loopt. Vanaf de cortex gekeken zijn dit achtereenvolgens de corona radiata, de capsula interna, de pedunculus cerebri, de fibrae pontis en de pyramis medullae oblongatae. Een deel van de vezels kruist in de hersenstam, een deel kruist op de overgang van de medulla oblongata en het ruggenmerg. Deze kruisingen worden ook wel piramidebanen genoemd.

Het is belangrijk om de verschillen tussen centrale en perifere verlammingen te kennen. Bij beiden oorzaken is er sprake van verminderde kracht (parese) of krachtsverlies (paralyse) parese Bij een perifere verlamming is er meestal sprake van atrofie, fasciculaties, verlaagde spierrekkingsreflexen, normale voetzoolreflex en een normaal of zelfs verlaagde tonus. Bij een centrale verlamming is de tonus verhoogd, is er sprake van vaardigheidsvermindering, hyperreflexie, een abnormale (extensie) voetzoolreflex en zijn fasciculaties en atrofie afwezig.

De banen van de armen, benen en het gezicht zijn gekruist. Dat betekent dat uitval aan een de ene kant uiting zal krijgen aan de andere kant, de contralaterale zijde. Dit geldt overigens niet voor de innervatie van het oog, de keel en de romp. Deze structuren zijn tweezijdig geïnnerveerd, waardoor dergelijk letsel minder snel tot (halfzijdige) uitval zal leiden. Bij hemisfeerlaesies is er een contralaterale parese van mondhoek, arm en been. Zo’n uitval is halfzijdig en wordt een hemiparese genoemd. Laesies van hersenstam of ruggenmerg geven paresen onder het niveau van de laesie, enkelzijdig (hemiparese), of dubbelzijdig: beide benen (paraparese) of beide armen en benen (tetraparese). Bij een laesie van het ruggenmerg is er vaak sprake van dubbelzijdige parese, omdat dan vaak de gehele centrale zenuwbaan is aangedaan. Als er een laesie ontstaat in de cortex, bijvoorbeeld door een infarct of een bloeding, kan er uitval en verlamming optreden. In de motorische cortex zijn vooral de handen en de mond ruim gerepresenteerd. Als er een infarct is van de arteria cerebri media, de bloedvoorziening van een groot deel van de cortex, zijn mond en arm het sterkst aangedaan.

Om de bewegingen fatsoenlijk te controleren moet er sprake zijn van somatosensibele feedback. Het cerebellum zorgt voor beheersing van de beweging, de basale kernen zorgen voor het opstarten en eindigen van de beweging en het limbische systeem zorgt ervoor dat de motoriek afgestemd wordt op bewegingen en emoties. Als er dus een aandoening in het cerebellum is, uit zich dat door middel van schokkerige en ongecoördineerde motoriek. Ook kan het zich uiten in de spraak: met verschillen in volume en stemhoogte, en slechte articulatie.

Neurologie: Mictiestoornissen

Bij de controle over de blaas zijn het sympathische, parasympatische en het willekeurige zenuwstelsel betrokken. Om mictie (= contractie van de blaas) tot stand te brengen moet de musculus detrusor contraheren en de urethrasfincter relaxeren. De m. detrusor wordt geïnnerveerd door de nn. pelvici en de lokale parasympatische ganglioncellen. De dwarsgestreepte spiervezels van de urethrasfincter worden geïnnerveerd door de nuclei van Onuf (= motorneuronen op sacraal niveau). Deze zorgen dus voor het bewust verhinderen van de mictie. Door stimulatie vanuit de sympathicus (thoracolumbaal ruggenmerg) treedt contractie van de blaasbodem en de urethra op, dit zorgt voor continentie.

In de blaaswand zitten rekkingsreceptoren. De afferente informatie hieruit komt binnen op sacraal niveau en is belangrijk voor lokale reflexen maar wordt ook door gestuurd naar het mictiecentrum in de pons. Dit pontiene mictiecentrum kan geïnhibeerd worden vanuit de prefrontale cortex, mocht mictie op dat moment ongewenst of ongepast zijn.

Mictiestoornissen kunnen ontstaan door centraal letsel (bijvoorbeeld trauma’s of multiple sclerose) en door perifeer letsel (bijvoorbeeld cauda-equinasyndroom). Bij centraal letsel zijn de reflexen intact maar valt de controle van bovenaf weg, wat leidt tot een spastische blaas. Bij perifeer letsel valt de reflex weg; de blaas kan zich niet ledigen, waardoor hij uitzet, overvol raakt en dan spontaan overloopt. Dit leidt tot een slappe blaas met hypotonie en areflexie.

Neurologie: Neurologisch onderzoek

Observatie is vaak voldoende om het bewustzijn en hogere cerebrale functies te beoordelen. Indicaties voor uitgebreider onderzoek worden bepaald door klachten, zowel van de patiënt zelf als van anderen. Een lichte daling van bewustzijn blijkt tijdens het gesprek en door oriëntatie in tijd, plaats en persoon. Bij een normaal gesprek kan afasie (taalbegrip) worden uitgesloten. Door te vragen naar zijn/ haar dagelijkse activiteiten krijgt men een indruk van de intelligentie, gedragsstoornissen (apathie) en eventuele beperkingen. Bij een stoornis van de spraak (dysartie) moet worden gelet op de klank van de stem, de intonatie en de articulatie. Soms is het nuttig bepaalde woorden of zinnen te laten zeggen. Een open neusspraak wijst op een palatumverlamming. Patiënten met laesies in de rechter hemisfeer zijn vaak niet in staat hun emoties uit te drukken in de klank en hebben hierdoor een monotone spraak.

Meningeale prikkeling veroorzaakt meestal hevige pijn en reflectoire weerstand tegen rek van de vliezen: nekstijfheid. Bij nekstijfheid is de patiënt niet in staat de kin op de borst te brengen. In plaats hiervan worden de benen soms reflectoir gebogen. Draaien van het hoofd is wel mogelijk. Nekstijfheid gaat vaak samen met een verminderd bewustzijn. Meningeale prikkeling die niet berust op een meningitis wordt een meningisme genoemd. Het inspecteren van de schedel en het gelaat is van belang na een trauma. Bij een fractuur van de schedelbasis kan er bloed uit het oor of de neus komen. Bij vocht uit het oor of de neus (liquorroe) is er een scheur in de dura mater met een verhoogde kans op meningitis. De schedelomvang is van belang bij het onderzoek van kinderen en zuigelingen.

De verschillende hersenzenuwen kunnen op specifieke manieren worden onderzocht:

1. N. Olfactorius: enkel op basis van anamnese (geur en smaak zijn aangedaan)

2. N. Opticus:

   • Gezichtsscherpte: met behulp van een letterkaart, en bij ernstige visusdaling met behulp van licht en beweging

   • Gezichtsvelden: voor beide ogen apart moet worden aangegeven of en waar beweging kan worden waargenomen

   • Oogknipreflex controleren (dreigreflex)

   • Fundoscopische inspectie van de papil en de daarom liggende retina

3. N. Oculomotorius, (IV N. Trochlearis en VI N. Abducens):

   • Inspectie van de stand van de ogen en oogleden in rust en in beweging

     1. Assymetrie = aniscorie

     2. Dubbelzien = diplopie

4. Inspectie van de grootte en vorm van de pupillen (directe of indirecte lichtreflex)

5. N. Trochlearis: zie III

6. N. Trigeminus:

   • Sensibiliteit: inspectie van de drie hoofdtakken

     1. R. opthalmicus

     2. R. maxillaris

     3. R. mandibularis

   • Corneareflex

   • Reflex van de m. masseter (kauwspier)

7. N. Abducens: zie III

8. N. Facialis:

   • Inspectie van de aangezichtsmusculatuur (werkbrauwen optrekken, fronsen, oogsluiting, tanden laten zien, fluiten)

   • Corneareflex, palmomentale reflex, snoutreflex

   • Pseudobulbair syndroom: hersenstamreflex, dwanglachen en dwanghuilen

9. N. Vestibulocochlearis:

   • Inspectie van gehoor en het verstaan van spraak

   • Op basis van anamnese eventuele duizeligheid uitsluiten

10. N. Glossopharyngeus:

    • Inspectie van farynx en larynx d.m.v. de stem en het slikken (farynxreflex)

    • Nasale spraak wijst op verlamming van palatum molle

    • Heesheid wijst op stembandverlamming

11. N. Vagus: inspectie van het slikken, en het uitvallen van parasympatische functies.

12. N. Accesorius:

    • inspectie van de m. sternocleidomastoïdeus d.m.v. hoofd roteren

    • inspectie van de m. trapezius d.m.v. schouders optrekken

13. N. Hypoglossus: inspectie van de tongmusculatuur, atrofie en fasciculaties

Een verlamming van de rug- en buikspieren komt tot uiting bij het overeind komen na bukken of liggen. Een verlamming van de nekextensoren leidt tot een kin op de borst en niet in staat zijn het hoofd overeind te houden. Een verlamming van de intercostale spieren uit zich in ademhalingsproblemen. De wervelkolom moet zowel in rust als in beweging geïnspecteerd worden, waarbij wordt gekeken naar kyfose, scoliose, abnormale lordose, verminderde bewegelijkheid en wervelafwijkingen. Bij inspectie van de spieren wordt gelet op atrofie en onwillekeurige abnormale bewegingen. Dit vindt plaats in rust. De tonus van de spier wordt bepaald door passieve beweging, waarbij sprake kan zijn van een normale tonus, hypertonie of hypotonie. Er zijn drie vormen van hypertonie:

• Spasticiteit: weerstand tegen de passieve beweging, die opeens afneemt bij volhouden van de poging

• Rigiditeit: weerstand tegen de passieve beweging, die over het hele traject gelijk is of wordt gekenmerkt door ritmische variatie: het tandradfenomeen.

• Paratonie: toenemende weerstand tegen de passieve beweging, die lijkt op actief verzet.

Spierkracht wordt onderzocht door het uitvoeren van verschillende bewegingen tegen een weerstand in. Voor een betrouwbaar resultaat zijn een goede instructie en aanmoediging van groot belang. De spierkracht krijgt een score van 0 tot 5 op de MRC-schaal:

1. Geen contractie

2. Minimale contractie, maar geen beweging

3. Beweging alleen loodrecht op de zwaartekracht

4. Beweging die zwaartekracht overwint

5. Beweging tegen zwaartekracht en weerstand in

6. Normale kracht

Ataxie wordt veroorzaakt door cerebellaire afwijkingen en uit zich in een gebrek aan coördinatie. De patiënt heeft moeite met het lopen over een denkbeeldige rechte streep en kan de ledematen niet gecoördineerd bewegen. Dit laatste uit zich tijdens de hiel-knieproef en de top-neusproef, waarbij dysmetrie en een intentietremor optreden. Bij sensorische ataxie worden de afwijkingen groter bij het sluiten van de ogen.

Sensibiliteit wordt onderzocht op aanwijzingen van de patiënt. Het door de patiënt aangegeven gebied waarin het gevoel verminderd is, wordt getracht te omgrenzen. Spierrekkingsreflexen kunnen in iedere skeletspier worden opgewekt, door een kortdurende rek. Dit wordt waargenomen door receptoren in de spier zelf: spierspoelen. De respons op rek bestaat uit een kortdurende contractie van de spier. Bij veel spieren kan deze respons het best worden opgeroepen door een tik te geven op de pees. Bij zeer levendige reflexen kan een repeterende contractie ontstaan: een clonus. Een clonus wijst bijna altijd op een piramidebaanstoornis. De belangrijkste reflexen staan in tabel 9.3 op pagina 164. De voetzoolreflex is ook een van de belangrijkste reflexen, omdat een afwijking vrijwel zeker wordt veroorzaakt door een functiestoornis in de tractus corticospinalis en dus op een centrale motorische stoornis. Met een scherp voorwerp wordt over de zool van de voet gestreken, waarbij er een flexie van de enkel, knie en heup optreedt. Als er een extensie beweging optreedt is dit een pathologische reactie: de reflex van Babinski. Als een patiënt een sensorische ataxie heeft, kan deze met gesloten ogen niet blijven staan. In zo’n geval is de proef van Romberg positief. Een vestibulaire stoornis veroorzaakt een valneiging naar een kant. Bij een comateuze patiënt moet worden gelet op vitale functies. Als dit is gecontroleerd, komen pas andere zaken aan bod. Hierbij wordt gelet op tekenen van geweld, tongbeet, alcoholgeur, nekstijfheid, pupilgrootte en de lichtreflex, de corneareflex, spontane oogbewegingen en de tonus van extremiteiten.

Neurologie: Cerebrovasculaire aandoeningen

Wanneer een deel van de hersenen geen bloed meer krijgt en dit niet wordt gecompenseerd door andere bloedvaten in de buurt, ontstaat er een cerebrale ischemie. Functiestoornissen die hier het gevolg van zijn, zijn bijna altijd acuut en onverwacht. Door naar de uitgevallen functies te kijken kan men beredeneren welk stroomgebied bij een bepaalde arterie hoort.

De hersenen en de hersenstam worden door 2 routes van bloed voorzien. Deze twee routes komen samen in de cirkel van Willis ter hoogte van de schedelbasis. De eerste route is de a. carotis interna. Dit is een aftakking van de a. carotis communis die ter hoogte van de kaakhoek splitst in een interna en een externa. De externa voorziet de schildklier, de farynx, de tong, het aangezicht en de hoofhuid van bloed. Ook ontspringt hieruit de a. meningea media, die een groot deel van de hersenvliezen voorziet. De a. carotis interna komt de schedelbasis binnen via het canalis caroticus en loopt via de sinus cavernosus met een scherpe bocht de schedel in. Daar vertakt hij in de a. ophtalmica en a communicans posterior. De a. ophtalmica treedt via het foramen opticum de orbita in en voorziet de oogbol van bloed. De a. communicans posterior splitst vervolgens in de a. cerebri media en de a. cerebri anterior. De a. communicans posterior verbindt het carotissysteem met het vertebrobasilarissysteem en dat vormt samen de cirkel van Willis. De a. cerebri anterior voorziet het midsaggitale vlak van de lobus frontalis en pariëtalis. Zie ook figuur box 10.1.1 op pagina 174.

De 2^e route van de cirkel van Willis is het vertebrobasilarissysteem. Hiermee worden de hersenstam, het cerebellum en de occipitale kwabben van bloed voorzien. Beide aa. vertebrales takken af van de aa. subclaviae en komen via het foramen magnum de schedel binnen. Voordat deze twee takken samenvloeien om de a. basilaris te vormen geven zij een zijtak af, de aa. cerebelli posteroinferior. De fusie tot de a. basilaris gebeurt ter hoogte van de overgang tussen medulla en pons, de basilaris eindigt ter hoogte van de overgang tussen pons en mesencephalon. Grote arterietakken die door de a. basilaris worden afgegeven, zijn de a. cerebelli anterior inferior en de a. cerebelli superior. De laatste aftakkingen van de a. basilaris zijn de linker en rechter a. cerebri posterior. Zie tabel box 10.2.1 op pagina 178 voor de focale verschijnselen van de verschillende arteriën.

Met een CT- of MRI- scan kan met zekerheid vastgesteld worden of het om een infarct of een bloeding gaat. Een bloeding is altijd direct zichtbaar op de CT-scan, een infarct is in de eerste uren zichtbaar in ongeveer 50% van de gevallen. Er bestaan verschillende vormen van herseninfarcten, het herkennen hiervan is belangrijk om de meest waarschijnlijke ontstaanswijze van het infarct te achterhalen. Het aanvullend onderzoek bestaat verder uit: bloedonderzoek, nierfunctie en een elektrocardiogram. Bij verdenking op een vasculitis moet een lumbaalpunctie worden verricht. Er zijn verschillende soorten infarcten:

• Corticale infarcten: wigvormige bloeding in stroomgebied van een of meer takken van de cerebrale of cerebellaire bloedvaten

• Lacunaire infarcten: kleine, diepe infarcten in stroomgebied van kleine perforerende bloedvaatjes in de basale ganglia, thalamus, capsula interna of hersenstam

• Subcorticale infarcten: grote infarcten in de basale kernen en capsulaire regio

• Waterscheidingsinfarcten: oppervlakkig in het grensgebied van twee grote cerebrale arteriën of subcorticaal op de grens van diepe en oppervlakkige takken van de a. Cerebri media.

Meestal wordt de diagnose van een herseninfarct gebaseerd op aanvullend onderzoek. Klinische bevindingen zijn vaak onbetrouwbaar en niet specifiek genoeg. De hersenen zijn metabool veeleisend en gebruiken een vijfde van het totale hartminuutvolume. De cerebrale circulatie wordt beschermd door een autoregulatie (hersendoorbloeding blijft constant over een groot bereik van de gemiddelde bloeddruk) en door collateralen (anastomosen van bloedvaten, o.a. de cirkel van Willis). Als een van de hersenarteriën afgesloten raakt en de collaterale circulatie tekortschiet, ontstaat ischemie. De belangrijkste reden van arteriële afsluiting is een trombo-embolie. Zodra een arterieel vat wordt afgesloten, zal een deel van de hersenen ischemisch worden. Rondom dit ischemisch weefsel bevindt zich een zone waarin de verminderde bloeddoorstroming wel tot functieverlies leidt, maar nog niet tot irreversibele schade. Deze zone heet de ischemische penumbra.

De grootste risicofactoren voor een herseninfarct zijn hypertensie, diabetes mellitus, roken en atriumfibrilleren. Ongeveer een kwart van de patiënten overlijdt binnen een maand nadat de eerste klachten zijn begonnen. In de eerste week treedt er een zwelling op van het infarct, na deze week komen er vaak infecties, waarbij pneumonie het meeste voorkomt. Hierna zijn vooral cardiale complicaties de belangrijkste doodsoorzaken. Bij 25% van de patiënten wordt er een ‘progressive stroke’ gezien, wat inhoudt dat er een toename is van uitval, meestal binnen de eerste uren. Men spreekt over een ‘stuttering stroke’ als de uitval in het begin sterk wisselt. Bij mensen die een herseninfarct overleven komen de functies die uitgevallen zijn meestal wel terug, maar er kunnen wel restverschijnselen overblijven. Hoe eerder de behandeling gestart wordt, des te meer functies er bewaard kunnen blijven. Drie maanden na een herseninfarct is 25% overleden, 20% matig tot ernstig gehandicapt, 35% heeft geringe verschijnselen en 20% is volledig hersteld.

Zoals eerder vermeld is de ischemische penumbra het deel van de hersenen wat door minder bloed wordt voorzien na een herseninfarct, maar wat niet tot functieverlies leidt. Deze penumbra zal naar verloop van tijd steeds kleiner worden als er na een infarct niet snel wordt ingegrepen. Dit komt omdat de penumbra dan vervangen wordt door cellen die afsterven. Het functieverlies wordt dus steeds groter. Binnen 3 uur kan deze penumbra al zeer klein zijn en daarom is het van groot belang om snel een behandeling te starten na een herseninfarct. Iedere patiënt met een beroerte moet zo snel mogelijk worden opgenomen op een stroke-unit. Dit is een speciaal ingerichte verpleegafdeling die gespecialiseerd is in de opvang van patiënten met beroertes. Van twee behandelingen is aangetoond dat zij de uitkomsten van een herseninfarct gunstig beïnvloeden. De trombolyse met ‘recombinant tissue plasminogen activator’ is erg handig maar moet binnen 4,5 uur na het infarct uitgevoerd worden. Een behandeling met acetylsalicylzuur is ook effectief en kan ook na 4,5 uur nog gebruikt worden.

Transient ischaemic attack (TIA)

Transient ischaemic attacks zijn kortdurende, voorbijgaande aanvallen van neurologische uitvalsverschijnselen die worden veroorzaakt door een tijdelijke stoornis in de bloedvoorziening van de hersenen. De meeste klachten zijn erg vergelijkbaar met de klachten na een herseninfarct. Een bijzondere vorm van een TIA is kortdurende blindheid aan een oog. Om vast te kunnen stellen dat de TIA veroorzaakt is door een probleem in het vertebrobasilarisstroomgebied moeten minstens twee van de volgende symptomen optreden: dubbelzien, articulatiestoornis, draaiduizelingen, drop attack, slikstoornissen. Bij een TIA verdwijnen de klachten weer volledig, dit is bij een herseninfarct niet altijd het geval. Dit neemt niet weg dat er bij een TIA blijvende schade wordt aangericht. Zo kunnen familieleden vaak vinden dat een patiënt na een aanval nog cognitieve restverschijnselen heeft.

De diagnostiek van een TIA kan zeer lastig zijn, dit komt omdat een diagnose alleen berust op de anamnese. In een zeldzaam geval is de arts getuige van de aanval. Een andere reden wat de diagnose lastig maakt is dat een hele andere aandoening vaak dezelfde aanvallen kan geven, die lijken op die van een TIA. Net als bij infarcten gaat het bij TIA’s om focale uitvalsverschijnselen die acuut ontstaan en meteen maximaal zijn. Mogelijke oorzaken en het aanvullend onderzoek zijn hier wederom vergelijkbaar met een niet-invaliderend herseninfarct. Behalve bloedonderzoek en een cardiale analyse houdt dit voor een patiënt met uitval in het stroomgebied van de a. carotis ook onderzoek van de a. carotis in de hals in om eventuele stenosen op te sporen.

TIA’s kunnen gezien worden als de belangrijkste waarschuwing voor een herseninfarct. Bijna een op de drie TIA-patiënten krijgt binnen 5 jaar een herseninfarct. Ook krijgen mensen die een TIA hebben gehad vaker een hartinfarct of hartstilstand. Er is een aantal factoren die de kans op een TIA vergroten; hoge leeftijd, mannelijk geslacht, het aantal aanvallen, diabetes mellitus, angina pectoris, claudicatio intermittens, een verhoogd hematocriet, een infarct op de CT-scan, of tekenen van een myocardinfarct, arteriële geleidingsstoornis, linkerventrikelhypertrofie of ST-depressie op het ECG.

De combinatie van acetylsalicylzuur en dipyridamol is de behandeling van eerste keus. Deze behandeling is levenslang zodra een patiënt een TIA of klein herseninfarct heeft meegemaakt. Ook worden er vaak bloeddrukverlagers in de vorm van ACEremmers voorgeschreven. Cholesterolverlaging is ook een secundair preventiemiddel maar niet echt een behandeling voor de klachten.

Intracerebrale bloedingen

Acute focale uitvalsverschijnselen (zoals hemiparese, afasie) zijn de belangrijkste uitingen van intracerebrale bloedingen, en deze zijn niet te onderscheiden van die bij herseninfarcten. Een kleine bloeding met doorbraak in het ventrikelsysteem geeft acute hoofdpijn en bewustzijnsdaling en dat kan soms een vertekend beeld geven. Dat doet eerder denken aan een subarachnoïdale bloeding dan aan een intracerebraal hematoom. Het bewustzijn daalt meestal omdat een bloeding verplaatsing kan geven van weefsel waardoor de hersenstam in de verdrukking komt.

In eerste instantie wordt er bij verdenking op een intracerebrale bloeding een CT-scan gemaakt. Deze laat namelijk het verschil zien tussen een bloeding en een infarct maar kan ook informatie geven over de oorzaak van de bloeding. Bovendien is CT-scan sneller dan MRI-scan, dit is in een acute situatie altijd beter. Wanneer er als diagnose een hersenbloeding wordt vastgesteld moet de arts altijd kijken of de patiënt anticoagulantia gebruikt of een stollingsstoornis heeft.

Chronische hypertensie verandert de kleine arteriën die in de hersenen lopen. Hierdoor kunnen lacunaire infarcten ontstaan door vaatafsluitingen maar de wand van deze vaten wordt ook erg verzwakt, wat een verhoogd risico geeft op bloedingen. Lacunaire infarcten en hypertensieve intracerebrale bloedingen komen dus ook op dezelfde plaatsen voor, namelijk; de basale kernen, de thalamus, het cerebellum en de pons. Ook patiënten zonder hypertensie kunnen op deze plaatsen een bloeding krijgen. Arterioveneuze en caverneuze malformaties zijn vaatmalformaties die bloedingen kunnen geven. Deze malformaties ontstaan vaak door een stoornis in de embryonale ontwikkeling van een vaatplexus. Aneurysmata aan de cirkel van Willis leiden meestal tot subarachnoïdale bloedingen, maar soms komt het bloed direct in het hersenweefsel, waardoor er een intracerebrale bloeding ontstaat. Antistollingstherapie en patiënten met stollingsstoornissen hebben een verhoogd risico op intracerebrale bloedingen. Traumatische intracerebrale bloedingen zijn moeilijk te onderscheiden van spontane bloedingen aangezien niet bekend is wat de oorzaak is; een ongeluk kan een bloeding veroorzaken, maar ook andersom!

Van de patiënten met een subarachnoïdale bloeding heeft ruim de helft een bloeding door een gebarsten aneurysma van de cirkel van Willis. Aangezien hypertensie de afgelopen jaren veel beter wordt behandeld dan een aantal jaar geleden is de leeftijd waarop een intracerebraal hematoom voorkomt veel hoger dan vroeger. De prognose wordt over het algemeen bepaald door de grootte en de plaats van het hematoom. Zodra een patiënt de eerste 2 dagen na een bloeding heeft overleefd, is de prognose vergelijkbaar met dat van een herseninfarct.

Ook deze patiënten worden op een stroke-unit opgenomen. Er zijn twee verschillende soorten behandeling; een gericht op het hematoom (chirurgisch en medicamenteus) en een die meer zorgt voor het voorkomen van nog meer bloedingen. Wanneer blijkt dat een patiënt een stollingsstoornis heeft, moet dat meteen gecorrigeerd worden, anders kan het hematoom alleen maar groter worden. Bovendien moet er bij bedreigende inklemming van hersenonderdelen gekeken worden naar operatieve mogelijkheden, de druk moet zo snel mogelijk van de hersenen af. Bij oudere patiënten met hypertensie is de meest waarschijnlijke oorzaak het barsten van een perforerende arterie. Bij jonge patiënten is de malformatie het meest waarschijnlijk.

Subarachnoïdale bloeding

De belangrijkste oorzaak is het barsten van een sacculair aneurysma van de cirkel van Willis. Het is heel belangrijk om de diagnose SAB niet te missen, omdat met snelle handelingen veel complicaties vermeden kunnen worden. Bovendien heeft een patiënt met een snelle behandeling een hogere overlevingskans.

De meeste mensen krijgen tussen hun 40 en 60 levensjaar een subarachnoidale bloeding. De meeste subarachnoïdale bloedingen komen voor bij mensen tussen de 40 en 60. Het belangrijkste symptoom is een zeer hevige hoofpijn die van het ene op het andere moment ontstaat. Bewustzijnsverlies komt bij de helft van de patiënten voor. Bij een SAB zit de hoofdpijn meestal in het hele hoofd, bij 30% van de mensen is het eenzijdig. Veel mensen met een SAB krijgen ook een preretinale bloeding aangezien er een plotse intracraniële druk ontstaat. Meestal zijn er verder geen neurologische uitvalsverschijnselen behalve oogspierparesen. De meest voorkomende paresen is de oculomotoriusparese bij een aneurysma van de a. communicans posterior. Door de plotselinge bloeddrukstijging kunnen er ook kleine subendocardiale bloedingen ontstaan die leiden tot verschillende ECG-afwijkingen.

De behandeling is gericht op het sluiten van de aneurysmata zodat recidiefbloedingen kunnen worden voorkomen. De endovasculaire behandeling heeft de voorkeur omdat gebleken is dat deze minder schade oplevert dan een operatie. Bij een endovasculaire behandeling wordt er via een katheter een patina spiraaltje in het aneurysma gebracht en daar achtergelaten. Hierdoor zal een kleine trombose in het aneurysma ontstaan waardoor een recidiefbloeding voorkomen kan worden.

Vasculaire dementie

De klinische verschijnselen die bij vasculaire dementie horen zijn een langzame aantasting van het geheugen, toenemende traagheid, een gebrek aan initiatief en veranderingen van de persoonlijkheid. Het onderscheid met de ziekte van Parkinson kan soms moeilijk zijn omdat er ook mimiekarmoede is. Het aanvullend onderzoek bestaat vooral uit een CT- of MRI-scan. Hiermee kunnen zowel infarcten als vasculaire aandoeningen die tot dementie leiden, worden opgespoord. De resultaten van radiologisch onderzoek zijn tegenwoordig heel belangrijk voor het vaststellen van vasculaire dementie. Wanneer er een infarct in de thalamus, in het genu van de capsula interna of in het mediale deel van de temporaalkwab optreedt, hebben mensen vaak een ernstige vorm van dementie. Ongeveer een kwart van de patiënten die een beroerte hebben gehad houden hier dementie aan over.

Vasculaire aandoeningen van het ruggenmerg

Het cervicale en het bovenste thoracale deel van het ruggenmerg wordt van bloed voorzien door takken van de a. vertebralis en de a. subclavia, de rest door drie arteriën vanuit de aorta en de aa. iliacae, waarvan de a. medullaris anterior de grootste is. Het voorste tweederde deel van het ruggenmerg wordt van bloed voorzien door de a. spinalis anterior, het achterste deel door de a. spinalis posterior. Spinale arterioveneuze malformaties kunnen een spinale subarachnoïdale bloeding veroorzaken.

Neurologie: Multiple Sclerose en verwante aandoeningen

Multipele sclerose is een immuungemedieerde ziekte van het immuunsysteem die gekenmerkt wordt door ontstekingen op verschillende plaatsen in de witte stof van hersenen, ruggenmerg of oogzenuw. Myeline wordt hierdoor aangetast. Deze aandoening begint vaak op jonge leeftijd en wordt in de loop der jaren steeds slechter. De klinische verschijnselen die bij deze ziekte horen zijn erg afhankelijk van de plaats waar de pathologische veranderingen optreden. Meestal zijn de eerste verschijnselen sensibel van aard; een doof, vreemd tintelend of branderig gevoel in ledematen. Motorische verschijnselen, coördinatiestoornissen, dubbelzien en blaasfunctiestoornissen treden vaak pas later op. Mannen hebben vaak erectiestoornissen. Patiënten met multipele sclerose hebben vaak last van veel moeheid en de neurologische verschijnselen kunnen toenemen tijdens hitte. Omdat de klachten vaag, weinig specifiek en kortdurend zijn, worden ze niet altijd met een ziekte in verband gebracht.

Kenmerkend aan deze ziekte is dat de aandoening op meerdere plaatsen in het CZS voorkomt en dat de symptomen plotseling kunnen verslechteren en vervolgens spontaan weer verbeteren. Wat de uitlokkende factoren hiervoor zijn is onbekend. Ongeveer éénderde van de patiënten blijft dit ziektebeeld houden, terwijl MS bij de andere tweederde van de patiënten na de fase van verbeteringen en verslechteringen een progressief verloop krijgt.

MRI-onderzoek van de hersenen en het ruggenmerg kan veel duidelijkheid geven over de diagnose MS. Soms kan een liquoronderzoek ook duidelijkheid geven.

MRI is een goed mechanisme aangezien het erg gevoelig is en toch niet belastend voor de patiënt. Bij de meeste patiënten worden meerdere laesies gevonden rond de ventrikels en in het corpus callosum. Ook kan het verschil tussen oude en nieuwe laesies goed onderscheiden worden.

Liquoronderzoek houdt in dat bij patiënten met MS met name de lymfocyten en plasmacellen in het liquor verhoogd zullen zijn. Ook is er een verhoogde concentratie immunoglobuline G.

Een combinatie van omgevingsfactoren en erfelijke factoren zijn waarschijnlijk de oorzaak van de ontsporing van het immuunsysteem. Ook het gebrek aan vitamine D zou een pathogenetisch effect kunnen hebben. De vraag is of eerst de myeline of juist de axonen zelf worden aangetast.

De incidentie in Nederland is 2,2 per 100.000 per jaar. De eerste verschijnselen van MS treden in het algemeen op tussen de 20 en de 40. Het komt bovendien vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Het grootste probleem voor de patiënten zelf is de onzekerheid over het beloop van de ziekte. Het beloop is voor iedereen anders en daarom erg lastig vast te stellen. Éénderde van de mensen komt uiteindelijk in een rolstoel terecht. In de eerste fase van de ziekte hebben MRI-bevindingen niet alleen diagnostische maar ook prognostische betekenis, want hoe meer laesies er zijn op de MRI-scan, des te groter is de kans op een meer actieve ziekte. Aangetoond is dat de gemiddelde levensverwachting van MS-patiënten ongeveer 5 jaar korter is. Neurotis optica is een ziektebeeld waarbij er binnen een aantal dagen een ernstige visusstoornis kan ontstaan aan een of beide ogen. Bij meer dan de helft van de patiënten wordt de neruitis optica later gevolgd door focale ontstekingen op andere plaatsen in het CZS met neurologische verschijnselen die dan tot de diagnose MS leiden.

Neurologie: Loop- en evenwichtsstoornissen

Het klinisch beoordelen van lopen en evenwicht is erg belangrijk, omdat stoornissen vaak neurologisch van aard zijn. Daarnaast kunnen patiënten met loop- en evenwichtsstoornissen veel last ondervinden in hun dagelijks functioneren.

Loop- en evenwichtsstoornissen worden hiërarchisch onderverdeeld in gestoorde planning, sturing en uitvoering. Deze indeling klopt echter niet voor alle aandoeningen in het zenuwstelsel en daarom worden loop- en evenwichtsstoornissen in de praktijk altijd ingedeeld op basis van hun kenmerkende klinische manifestatie.

Belangrijk in de anamnese is de vraag naar bewustzijnsverlies bij het vallen. Bij valincidenten met voorafgaand bewustzijnsverlies wordt onderscheid gemaakt tussen syncope en epilepsie. Valincidenten zonder bewustzijnsverlies word ingedeeld naar extrinsieke (omgevings)factoren en intrinsieke (patiëntgebonden) factoren. Daarnaast bestaat soms er grote angst om te vallen, die vaak niet spontaan genoemd wordt.

Lopen bestaat uit twee essentiële punten, namelijk het starten met lopen en het onderhouden van de pas, inclusief het meezwaaien van de armen. Beoordeling van het looppatroon dient altijd in een ruimte die groot genoeg is te gebeuren. Verschillende componenten van het lopen waar tijdens diagnostiek op moet worden gelet, zijn hesitatie of bevriezing, snelheid en stapsymmetrie, dreigen voorover te vallen (festinatie), pashoogte, zijwaartse afwijking, symmetrie van de armbewegingen en planning van het lopen.

Veelvoorkomende patronen, ingedeeld naar hiërarchie, zijn:

• Gestoorde planning is te zien bij een traag, onzeker looppatroon met een brede gangbasis (loopapraxie) waarbij de patiënt slechts kleine pasjes zet en zijn voeten aan de grond houdt. Soms komt de patiënt helemaal niet op gang en bevriest. Hulpmiddelen en externe prikkels verbeteren het looppatroon niet.

• Gestoorde sturing wordt veroorzaakt door een:

  • Hypokinetisch-rigide syndroom zoals Parkinson. Het lopen gaat steeds trager en de pashoogte- en lengte nemen af. De patiënt kan bevriezen op bepaalde momenten, wat leidt tot hesitatie. Ook kan er sprake zijn van festinatie en bevriezen. Het evenwicht blijft grotendeels behouden.

  • Hyperkinetische syndromen zijn dystonie en chorea. Bij chorea worden onwillekeurige vloeiende bewegingen ingepast in het normale looppatroon.

• Gestoorde uitvoering kan komen door:

  • Proximale spierzwakte door onvoldoende stabilisatie van de hele beenkolom tijdens de steunfase (teken van Trendelenburg) of distale spierzwakte door een verzwakte afzet van de kuiten of voetheffersparese.

• Neurogene claudicatio intermittens/syndroom van Verbiest door vernauwing van het lumbale wervelkanaal. Er ontstaat een zwaar en onmachtig gevoel bij lang staan of na een stukje lopen.

• Ataxie wordt gekenmerkt door een slingerende gang met onregelmatige paslengte (‘dronkenmansgang’). Het beeld van cerebellaire ataxie is afhankelijk van de locatie van de laesie in het cerebellum (altijd ipsilaterale verschijnselen). Bij sensorische ataxie is de proprioceptieve terugkoppeling vanuit de benen afgenomen, bijvoorbeeld bij (diabetische) neuropathie. De afwijkingen nemen toe bij sluiten van de ogen.

• Bij vestibulaire aandoeningen is het handhaven van het evenwicht verstoord. De patiënt valt altijd naar de aangedane zijde. Een voorbeeld is de benigne paroxismale positieafhankelijke duizeligheid (BPPD): kortdurende, zeer heftige draaiduizeligheid met zeer heftige misselijkheid door een plotseling veranderde houding.

• Spasticiteit ontstaat door laesies van de piramidebaan. Kenmerken voor een hemiparese zijn het vleugelen met één arm en circumductie van het been.

• Seniele loopstoornis wordt gebruikt als omschrijving voor ouderen die een loopstoornis als opzichzelfstaand probleem hebben. Deze patiënten laten een verbreed gangspoor zien, een trage loopsnelheid, een kleinere staplengte en een dubbele, langer durende standfase. Het lijkt alsof deze patiënten op ijs lopen, wat duidt op een mogelijke invloed van angst. Neurologisch onderzoek is normaal, maar bij beeldvormend onderzoek zijn wel wittestofafwijkingen te zien.

• Vallen door schijnbaar bewustzijnsverlies

  • Kataplexie (‘Slap valincident’) is een abrupte en niet-verwachte dubbelzijdige afname in spierspanning als reactie op emotionele prikkels. Patiënten liggen compleet verlamd op de grond maar zijn volledig bij bewustzijn. Er treedt weinig fysieke schade op.

  • Hyperekplexie (‘stijf valincident’) houdt in dat patiënten reageren op onverwachte prikkels van buitenaf in de vorm van gegeneraliseerde stijfheid en overmatige schrikreacties. Ook deze patiënten zijn vol bij bewustzijn, maar kunnen hun val niet breken. Hierdoor treedt er veel fysieke schade op.

  • ‘Drop attacks’ hebben hele specifieke kenmerken. Patiënten vallen zonder voorteken voorover op de knieën, met blauwe plekken die bekend staan als ‘maladie des genoux bleus’. Het bewustzijn blijft hierbij intact en de patiënt kan zo weer opstaan en verder lopen. Deze aanvallen worden vooral gezien bij vrouwen boven de 40 jaar, waarbij de oorzaak onbekend is. Er bestaat geen behandeling voor en de prognose is goed.

• Psychogene stoornissen worden vaak getypeerd door een antalgisch karakter (‘mank lopen met een verkorte standfase van één been). Ook treedt het overkruisen van de benen tijdens het lopen vaak op. Kenmerkend voor psychogene stoornissen is dat het lopen erg veel energie kost in tegenstelling tot organische loopstoornissen, waarbij de patiënt er juist alles aan doet om energie te sparen. Een ander kenmerk is dat de balans verbetert bij afleiding.

Wat betreft het evenwicht wordt er een onderscheid gemaakt tussen statisch en dynamisch evenwicht. Statische evenwicht wordt beoordeeld wanneer de patiënt rechtop staat of zit. Hierbij wordt gekeken naar het zelfstandig blijven staan, vooroverbuigen (Parkinson) en overtollige bewegingen (chorea). De proef van Romberg houdt in dat bij het sluiten van de ogen de patiënt kan blijven staan of omvallen. Het teken van Trendelenburg verschijnt bij een patiënt met een waggelgang; hierbij zakken de heup en de bil naar beneden aan één kant vanwege een te zwakke bilspier. Dynamische evenwicht wordt beoordeeld tijdens het uitvoeren van alledaagse handelingen. Belangrijke noties zijn het draaien tijdens het lopen, retropulsietest (het aantal corrigerende stappen dat wordt gezet bij een plotse ruk naar achteren) en de koorddansersgang (zijstapjes nemen is afwijkend en wijst op ataxie). De patiënt dient ook dubbele taken uit te voeren, want dit zijn meestal de momenten waarop een valincident optreedt.

Thema 2:  Het tweede motorneuron

Neurologie: Aandoeningen van wortels en ruggenmerg

Een van de meest voorkomende neurologische aandoeningen is het lumbale radiculaire syndroom door een hernia nuclei pulposi. kan Een degeneratie van tussenwervelschijven (discopathieën) in de lumbale wervelkolom gaat gepaard met een uitstralende pijn in het been. Klachten komen met name voor bij personen tussen 25-50 jaar en vaker bij mannen dan bij vrouwen. De voornaamste klacht is lage rugpijn uitstralend naar één been. De pijn is radiculair, gelokaliseerd in één dermatoom en neemt toe bij drukverhogende momenten (HNP: hoesten, niezen en persen). De pijn is heftig, scherp en stekend. Soms is er gerefereerde pijn in de bilstreek, liezen, heupen en dijen door prikkeling van sympathische vezels in de gecomprimeerde wortel. Bij een grote mediane hernia kan de pijn ook in beide benen voorkomen.

Bij lichamelijk onderzoek is er meestal een lumbale lordose met fixatie van de wervelkolom bij vooroverbuigen en scoliose. Dit komt door een onwillekeurig aangenomen houding waardoor de pijn afneemt: een antalgische houding. Bij een laterale hernia helt de patiënt in de richting van het normale been, bij een mediane hernia in de richting van het aangedane been. Op basis van radiculaire prikkelingsproeven, waar wordt gekeken naar het dermatoom waarin de pijn uitstraalt, het patroon van spierzwakte, veranderingen in reflexen en het gebied met verminderde sensibiliteit kan worden vastgesteld welke wortel bekneld is. Paresen zijn gering, doordat de meeste spieren door meerdere wortels geïnnerveerd worden.

De kans dat iemand tussen de 25-50 jaar radiculaire pijn heeft in één been, veroorzaakt door iets anders dan een hernia nuclei pulposi is zo klein dat aanvullend onderzoek vaak niet nodig is. Anders kan er een MRI gemaakt worden, zowel om de wortels te kunnen beoordelen als andere oorzaken te kunnen opsporen. Nadeel van de MRI is dat er afwijkingen kunnen worden gezien die niet aan de klachten kunnen worden gerelateerd. Afwijkingen van het bot kunnen beter met een CT-scan worden beoordeeld. Liquoronderzoek is geïndiceerd als er bij het beeldvormend onderzoek geen afwijkingen worden gevonden.

Degeneratie van tussenwervelschijven leidt tot spleten in de anulus met scheurtjes en uitstulping van het materiaal uit de nucleus pulposus tot gevolg. Onder een hernia nuclei pulposi valt iedere symptomatische uitstulping van de discus buiten de normale begrenzing hiervan. In de lumbale wervelkolom vindt dit vooral naar achteren en posterolateraal plaats, doordat de anulus hier het zwakst is aangelegd. Een sekwester is een los nucleus fragment in de epidurale ruimte. Hernia’s leiden enkel tot klinische manifestatie als de wortel gecomprimeerd wordt tussen de hernia en de wervelboog of de hernia en het ligamentum flavum. Lumbale hernia’s treffen met name L4/5 of L5/S1. Als de compressie chronisch of intermitterend optreedt, kunnen secundaire ontstekingsreacties tot fixatie van de wortel leiden.

Regressie van de hernia is de belangrijkste voorwaarde voor het verdwijnen van de klachten. Hiervoor moet de rug gedurende een paar weken zo min mogelijk belast worden. Slechts een kwart van de patiënten houdt langdurig last van klachten. Adequate pijnstilling is van groot belang. Daarnaast worden vaak benzodiazepinen voorgeschreven als spierrelaxatiemiddelen, maar deze hebben vooral een sedatief effect. Manipulatie van wervels (chiropraxie) kan bij sommige patiënten de pijn verlichten. Een operatie is enkel geïndiceerd bij:

• Een caudasyndroom (spoedindicatie)

• Snelle toename van uitvalsverschijnselen

• Uitblijven van voldoende effect van de conservatieve behandeling

Hoe groter de hernia en hoe kleiner het kanaal ter hoogte van de hernia, hoe kleiner de kans op spontaan herstel en hoe groter de kans op succes van een operatieve behandeling.

Syndroom van de lumbale wervelkanaalstenose

Bij het syndroom van lumbale wervelkanaalstenose gaat het om vernauwingen van het spinale kanaal of van de laterale recessus. Dit komt met name voor tussen 55-70 jaar. Centraal staat een uitstralende pijn die verdwijnt bij vooroverbuigen. Een kleine groep patiënten heeft ook pijn in de benen in rust. Bij rechtop staan blijft de pijn aanwezig en kan bij verder lordoseren van de lumbale wervelkolom nog toenemen. Er kan ook sprake zijn van progressieve moeheid in de benen met krachtsverlies (klapvoet), maar zonder pijn. Ochtendstijfheid en startpijn komen vaak voor. De pijn wordt niet geprovoceerd door drukverhoging. De stenose van het wervelkanaal kan goed worden opgespoord op zowel een MRI als een CT. Als dit niets oplevert, moet het onderzoek worden uitgebreid naar de thoracale wervelkolom T9-12. Bij vasculaire claudicatio ontstaat geen spierzwakte en verdwijnt de pijn direct na stilstaan.

De belangrijkste oorzaak van een wervelkanaalstenose is een combinatie van een congenitaal nauw wervelkanaal in combinatie met degeneratieve afwijkingen. De klachten ontstaan door compressie van de lumbale epidurale venen en de cauda equina. Door retroflexie neemt deze compressie toe, maar door anteflexie wordt het spinale kanaal vergroot en neemt de compressie af. Een vernauwing van de laterale recessus kan door hypertrofie van de processus articulair superior leiden tot neurogene claudicatio. Dit komt meestal voor op niveau L4-5. Neurogene claudicatio heeft een langzaam progressie beloop, waardoor patiënten baat kunnen hebben bij een chirurgische behandeling. Bij de operatie wordt een halve of hele wervelboog op één of meer niveaus verwijderd, waarbij de recessus lateralis naar dorsaal ruimer wordt en de cauda equina en uittredende wortels gedecomprimeerd worden. Indicatie voor zo’n operatie is veel hinder bij lichaamsbeweging en sociaal isolement.

Cervicale hernia nuclei pulposi

Bij een cervicale hernia nuclei pulposi ontstaat uitstralende pijn in één arm met een segmentale lokalisatie en tintelingen. Meestal is de pijn in de arm voorafgegaan door of gepaard met pijn in de nek. De radiculaire pijn wordt erger bij drukverhoging, retroflexie en ipsilaterale flexie. De getroffen wortel kan worden gevonden op grond van klinische verschijnselen:

• C6: pijn in de flexie-zijde van de bovenarm, met tintelingen in de duim

• C7: pijn in de extensie-zijde van de bovenarm, met tintelingen in de wijs- en middelvinger

• C8: pijn in de extensie-zijde van de bovenarm, met tintelingen in de pink en ringvinger

Aanvullend onderzoek, meestal een MRI, is enkel geïndiceerd bij twijfel over de klinische diagnose of overweging van een operatieve behandeling. De belangrijkste oorzaak van een cervicale radiculopathie is een discusprolaps, vrijwel altijd aan laterale zijde. Door de relatief kleine anatomische afstanden comprimeert een cervicale discusprolaps met name de wortel die op het niveau van de discus uittreedt. De meest aangedane wortel is C7, gevolgd door eerst C6 en dan C8. Over het algemeen is de prognose goed: zonder specifieke behandeling is na vier tot zes weken de pijn minder of volledig weg. Behandeling is in eerste instantie dan ook rust en analgetica. Bij blijvende pijn kan operatie geïndiceerd zijn.

Cervicale spondylotische myelopathie

Spondylose is een artrotische verandering van de wervelkolom. Spondylose in de cervicale wervelkolom leidt zelden tot klachten, maar kan ontwikkelen tot cervicale spondylotische myelopathie en leiden tot een radiculopathie. Veelvoorkomende beginklachten zijn tintelingen in de armen en loopstoornissen. Deze eerste symptomen kunnen worden geluxeerd door een trauma met hyperextensie (retroflexie) van de nek. Sensibiliteitsuitval is vaak beperkt tot verlies van vibratiezin aan de enkels en geringe gnostische sensibiliteitsstoornis aan de vingertoppen. Bij ernstige spondylotische myelopathie kan het looppatroon spastische worden met een verhoogde tonus van de beenspieren. In zeldzame gevallen is er een imperatieve mictiedrang. Door compressie van de piramidebanen zijn de reflexen aan de benen symmetrisch levendig met pathologische voetzoolreflexen. Benige vernauwingen en eventuele discusprolapsen in het wervelkanaal kunnen te zien zijn op een MRI.

Door continue of intermitterende compressie ontstaat mechanische en soms ook ischemische schade aan het myelum. Het spontane beloop is wisselend. Onbehandeld verbetert een derde in de loop van de tijd enigszins, maar een derde verslechtert. Bij patiënten met een progressie is een neurochirurgische decompressie geïndiceerd. Meestal wordt in zo’n geval een laminectomie uitgevoerd om het wervelkanaal te verwijden.

Myelopathie door een cervicale hernia nuclei pulposi

Deze aandoening komt met name voor bij patiënten tussen de 30-40 jaar en ontstaat vrijwel altijd spontaan, soms na een trauma. De belangrijkste symptomen zijn krachtsverlies van de benen en sfincterstoornissen. Daarbij is er meestal een spastische paraparese of een partiële discushernia. Behandeling is altijd een anterieure discectomie.

Spondylodiscitis en spinale epiduraal abces

Beide aandoeningen zijn relatief zeldzaam en hebben een klinisch divers beeld. Hevige rugpijn staat centraal, vaak in combinatie met koorts, algehele malaise en hoofdpijn. Vaak is er een verhoogde bezinking en soms leukocytose. Bij progressie kunnen uitvalsverschijnselen ontstaan van het myelum of de cauda equina. De belangrijkste verwekkers zijn Staphylococcus, Myobacterium tuberculosa en bacteriële endocarditis. De behandeling bestaat uit gerechte antimicrobiële therapie. De prognose is afhankelijk van de ernst van de neurologische uitval en wanneer er gestart wordt met een behandeling. Er kan een laminectomie verricht worden en een langdurige intraveneuze behandeling met antibiotica.

Arnold-Chiara-malformaties vormen een groep van congenitale malformaties van de achterste schedelgroeve met als kenmerk een descensus van de cerebellaire tonsillen in het achterhoofdsgat. Dit treedt van asymptomatisch op en wordt wel eens als toevalsbevinding op een MRI gezien. Deze patiënten hebben meer kans op het krijgen van myelopathie klachten in de loop van het leven.

Syringomyelie is een cysteuze holtevorming (syrinx) in het ruggenmerg, naast de canalis centralis. Een idiopathische syrinx is cervicaal of in de medulla oblongata gelokaliseerd en leidt tot een sensibiliteitstoornis. De pijn kan diffuus zijn, geprovoceerd door drukverhogende momenten in de handen of armen.

Neurologie: Aandoeningen van perifere zenuwen, plexi en motorische eindplaten

Bij acute polyneuropathie ontstaat de maximale uitval binnen 4 weken. De meeste polyneuropathieën hebben echter een geleidelijk ontstaan, wat betekent dat de maximale uitval ontstaat in een periode langer dan 4 weken.

Syndroom van Guillain-Barré

Deze acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie wordt veroorzaakt door een ontregelde immuunrespons na een bacteriële of virale infectie. Klinische kenmerken zijn snel progressieve, ernstige verlammingen van de spieren van armen en benen in combinatie met gevoelsstoornissen en verlaagde tot afwezige spierrekkingsreflexen.

De ziekte begint met tintelingen of dove plekken in de tenen of vingertoppen, die zich uitbreiden in de onderarmen en –benen. Binnen enkele dagen ontstaat spierzwakte. De ziekte kan asymmetrisch verlopen, maar eindigt vrijwel altijd symmetrisch. Een deel van de patiënten krijgt last van malaise en spierpijn, voorafgaand aan de sensorische en motorische verschijnselen. 70% krijgt last van zwakte van de gelaatsspieren, waarbij 50% ook last krijgt van slikklachten en dysartrie. Vaak worden de ademhalingsspieren zo ernstig aangetast, dat beademing noodzakelijk is. Een zeldzame variant van de ziekte, het syndroom van Fisher, wordt gekenmerkt door oogspierparesen, ataxie en areflexie.

Binnen vier weken na het begin wordt een plateaufase bereikt die weken tot maanden kan voortduren. Deze fase wordt gevolgd door een spontaan herstel. De diagnose wordt met name gesteld op basis van klinische criteria. Het eiwitgehalte is meestal verhoogd in de liquor. Bij twijfel over de diagnose kan een elektromyografisch onderzoek uitgevoerd worden. Het syndroom is een immuun-gemedieerde inflammatoire aandoening aan de perifere zenuwen. Meestal is de aanleiding een infectie een bovenste luchtweginfectie of een gastro-enteritis.

De patiënt moet met spoed in het ziekenhuis worden opgenomen na vaststelling van de diagnose. Vanwege een hoge kans op diepe veneuze trombose moet tromboseprofylaxe worden gegeven. Daarnaast moeten veel patiënten geïntubeerd en beademd worden wegens slikgevaar en ademhalingsproblemen. De standaardbehandeling is verder intraveneuze toediening van immunoglobulinen. De pijn in de beginfase kan worden behandeld met carbamazepine en amitrityline. Ondanks de behandeling is er een mortaliteit van 3-10%, door complicaties.

Acute polyneuropathie door vasculitis

Vasculitis in de vasa nervorum (vaten van de zenuwen) komt meestal voor bij gegeneraliseerde vasculitis. Er is een ontsteking van de wand van epineurale arteriolen met necrose en trombosering van het bloedvat wat leidt tot infarcering van de zenuw. Acute axondegeneratie leidt in uren tot dagen tot neuropathie met zwakte, gevoelsstoornissen, pijn en paresthesieën. Bij progressie van de axondegeneratie ontstaat het beeld van een symmetrische sensomotorische polyneuropathie. De bloedbezinking is verhoogd. Soms ontbreken de verschijnselen van gegeneraliseerde vasculitis. In zo’n geval kan een vasculitis enkel bevestigd worden door een biopsie van de nervus suralis. De behandeling bestaat uit prednison, gecombineerd met cyclofosfamide of methotrexaat.

Neuropathie bij de ziekte van Lyme

Borrelia burgdorferi wordt overgebracht door een tekenbeet en leidt tot de ziekte van Lyme. Het is een inflammatoire radiculopathie door een bacteriële infectie. De ziekte verloopt in verschillende stadia. Het neurologische beeld bestaat uit lymfocytaire meningoradiculitis met hevige pijn en sensibiliteitsstoornissen. Uitval van hersenzenuwen, met name de nervus fascialis, komt vaak voor. De diagnose kan gesteld worden wanneer in serum en liquor een stijging op antilichamen tegen B. burgdorferi wordt gevonden.

Hereditaire drukneuropathie

Door een verhoogde gevoeligheid van de zenuwen voor druk en rek is er een grotere kans op ontstaan van drukneuropathieën. Met name de n. ulnaris en n. peroneus zijn vaak aangedaan. Uitlokkende momenten zijn hurken, met de knieën over elkaar zitten of steunen met ellebogen. Tekenen als vibratiestoornissen, afwezige achillespeesreflexen, holvoeten of klapvoet worden gevonden. De uitval herstelt spontaan in dagen tot weken. De aandoening is autosomaal dominant erfelijk, maar binnen aangedane families wisselt de expressie sterk. De behandeling bestaat uit adviezen om druk en tractie te vermijden.

Polyneuropathie door metabole of endocriene ontregeling

Aandoeningen van verschillende organen kunnen via verstoring van het milieu interieur leiden tot disfunctie van perifere neuronen met lange axonen. De meest voorkomende oorzaken zijn diabetes mellitus, nierinsufficiëntie en hypothyreoïdie.

Plexusneuropathie

Plexusneuropathie wordt gekenmerkt door een combinatie van perifere motorische uitval met sensibele stoornissen en eventueel afwezigheid van reflexen. Bovendien is er vaak sprake van pijn. De prognose hangt of van de oorzaak. Er zijn dan ook verschillende vormen:

• traumatisch plexus-brachialis-neuropathie: meestal door verkeersongevallen veroorzaakte pijn, zwakte en gevoelsstoornissen in de arm. Na enkele weken ontstaat atrofie van de gedenerveerde spieren.

• plexus-brachialis-neuritis: in enkele uren of dagen komt een zeer hevige pijn op, stekend van karakter in de schouder met uitstraling naar de nek, rug en arm. De pijn wordt erger bij abductie en exorotatie van de schouder. De pijn vermindert na verloop van dagen tot weken, waarna zwakte wordt opgemerkt en atrofie zichtbaar wordt. Een recidiverende vorm komt voor als autosomaal dominant overervende ziekte.

• diabetische amyotrofie: bij niet goed ingestelde diabetici kan de ontregeling leiden tot letsel aan de plexus lumbosacralis. In korte tijd ontstaat hevige pijn in de heup of op de dij met uitstraling in één been. Daarnaast is er sprake van zwakte en atrofie van proximale spieren van ditzelfde been. Ook kunnen stoornissen in sensibiliteit optreden.

Mononeuropathie

Bij uitval van één perifere of hersenzenuw is er enkel uitval in het gebied dat door die specifieke zenuw geïnnerveerd wordt. De aard van de uitval kan sterk wisselen, net als de klachten. De meest voorkomende oorzaken van neuropathie zijn compressie, trauma en ischemie. Veel voorkomende mononeuropathieën zijn:

• Carpaletunnelsyndroom: compressie van de nervus medianus in de carpale tunnel tussen de kleine handwortelbeentjes en het ligamentum carpi transversum leidt tot een doof gevoel, tintelingen en pijn in de handpalm en volaire zijde van de eerste vier vingers. De pijn straalt vaak uit naar de elleboog. Als de compressie blijft bestaan, nemen de klachten toe en ontstaat ook zwakte van de m. abductor pollices brevis en de m. opponens pollices. Behandeling bestaat uit een gipsspalkje waarmee de hand ’s nachts in lichte extensiestand wordt gehouden of lokale injecties met steroïden. Indien dit niet hebt kan het ligamentum transversum chirurgisch worden gekliefd.

• Nervus-ulnariscompressie bij elleboog: door druk op de zenuw, meestal iatrogeen tijdens een operatie onder algehele anesthesie of door leunen op een hard ondervlak, ontstaan gevoelsstoornissen aan de ulnaire zijde van de hand. ’s Nachts hebben patiënten vaak last van pijn in de onderarm en tintelingen in de pink. Bij latere progressie ontstaan zwakte en atrofie van de intrinsieke handspieren.

• Nervus-radialis-compressie: de nervus radialis kan beschadigd worden bij fracturen van de humerusschacht. Verder is uitval zeldzaam. Klachten zijn onvermogen van extensie van de hand of vingers.

• Meralgia paraesthetica: uitval van de n. cutaneus femoralis kan optreden door compressie bij het ligamentum inguinale door vetzucht, graviditeit of snelle vermagering. Er is sprake van een wisselend aanwezig vervelend gevoel bij aanraken van het betreffende huidgebied

• Nervus-peroneus-neuropathie: door passage achter de kop van de fibula langs is de n. peroneus hier erg gevoelig voor druk. Net onder het fibulakopje splitst de n. peroneus communis zich in twee hoofdtakken. Uitval van de superfiscialis leidt tot zwakte van de mm. peronei en hierdoor tot verminderde eversie en uitgebreide stoornissen van gevoel. Uitval van de profundus leidt tot verminderde flexie van de voet en tenen en een klein gebied van gevoelsverlies tussen de 1^e en 2^e teen.

Myasthenia gravis

Bij myasthenia is er sprake van een abnormale vermoeibaarheid en zwakte van spieren. Dit wordt veroorzaakt door een stoornis van neuromusculaire transmissie. Bij myasthenia gravis wordt deze stoornis in neuromusculaire transmissie veroorzaakt door een blokkade door autoantilichamen uit de IgG-klasse. Deze autoantilichamen zijn gericht tegen eiwitbestanddelen van de acetylcholinereceptor. Door verschillen in mate van blokkade per spier en het herstelvermogen van de neuromusculaire overgang is er een sterk wisselende spierzwakte in plaats en tijd.

De eerste verschijnselen zijn meestal oogklachten: dubbelzien of ptosis. Een andere vroege klacht is moeite met spreken, wat komt door bulbaire dysartrie. Door slikstoornissen is er een verhoogde kans op aspiratiepneumonie. Het gelaat kan vlakker worden met minder vertoning van uitdrukking. De ziekte komt zelden als eerste voor in armen o benen.

Myasthenia is een klinische diagnose, maar moet worden bevestigd door aanvullend onderzoek. Dit bestaat uit een neurofysiologisch onderzoek, gevolgd door aantoning van IgG-antilichamen tegen de acetylcholinereceptor in het serum.

Thema 3: Sensibiliteit en Dermatomen, zie vorige thema's

Thema 4: Parkinson en Ataxie

Neurowetenschap: De basale ganglia

Zoals eerder is beschreven, regelt de cerebrale cortex signalen uit de sensorische én motorische gebieden van het brein. Zo ontstaan hele precieze, complexe, bewuste bewegingen door signalen uit de corticospinale baan die via het ruggenmerg motorneuronen aanzetten. Dit gaat meestal niet direct, maar via interneuronen. De basale ganglia geven (voornamelijk) negatieve feedback om deze bewegingen te reguleren (waarbij de output via de thalamus loopt). Dit betekent dat bij een verhoogde activiteit van de basale ganglia de bewegingen abnormaal traag zullen verlopen. Omgekeerd zullen bij laesies de bewegingen ongecontroleerd en ongewenst plaatsvinden (dyskinesie).

Van de basale ganglia zijn de nucleus caudatus en het putamen afferent en de globus pallidus is efferent. Uit de globus pallidus ontspringen de ansa lenticularis en de fasciculus lenticularis. Deze bundels lopen naar de thalamus.

Afferente bronnen

Het striatum, dit bestaat uit de nucleus caudatus en het putamen, ontvangt voornamelijk signalen van de cerebrale cortex. Hierbij gaat informatie van primaire en secundaire motorneuronen en primaire somatomotorische gebieden naar het putamen, terwijl de nucleus caudatus informatie ontvangt over de cognitieve aspecten van bewegingen, de oogmotoriek en het limbische systeem.

Een indirecte bron van corticale input is de centromediane nucleus van de thalamus. Signalen uit de motorcortex gaan van de thalamus via thalamostriate vezels naar het putamen. Het striatum is verder op te splitsen naar functie. De kleine compartimenten (striosomen) zijn omgeven door grotere compartimenten (matrix) en hebben andere neurochemische eigenschappen, verschillende receptoren en ontvangen input uit andere gebieden. Striosomen ontvangen voornamelijk input van het limbische systeem, hun neuronen projecteren in de substantia nigra en ze bevatten veel peptiden.

Matrix daarentegen ontvangt input van sensorische en motorische gebieden van de cortex, de neuronen projecteren in de globus pallidus en het is rijk aan acetylcholinesterase. Deze onderverdeling suggereert een zelfde functionele, homogene werking als van de cerebrale cortex wat betreft beweging. Neuronen in een bepaald compartiment worden namelijk alleen actief bij één typische actieve beweging (en andere neuronen pas weer ná passieve activiteit van deze zelfde beweging).

Interne verbindingen

Er bestaan vele anatomische verbindingen tussen de basale ganglia. Dit zijn de drie opvallendste:

• Projecties van het striatum in de globus pallidus (fig. 20-4, blz. 346!) Bij de directe pathway projecteert het striatum in het mediale segment van de globus pallidus (met neurotransmitter GABA), waarbij het signaal vervolgens via de thalamus de cortex bereikt en terugkoppelt op het striatum. Output van het striatum gaat voornamelijk via deze route, vandaar dat het de ‘directe pathway’ wordt genoemd. Bij de indirecte pathway projecteert het striatum in het laterale segment van de globus pallidus, om via de subthalamische nucleus alsnog in het mediale segment terecht te komen. Hier verloopt de route hetzelfde als de directe pathway (namelijk via de thalamus naar de cortex, met terugkoppeling op het striatum).

• Wederkerige relatie tussen het striatum en de substantia nigra. Substantia nigra bestaat uit een pars compacta en een pars reticulata. Het striatum projecteert in het pars reticulata (GABA en Substantie P). De substantia nigra projecteert met het pars compacta in het striatum (dopamine).

• Wederkerige relatie tussen de globus pallidus en de subthalamische nucleus. Zoals eerder in dit hoofdstuk omschreven, projecteert het laterale segment van de globus pallidus in de subthalamische nucleus (GABA) en andersom projecteert de subthalamische nucleus in het mediale segment van de globus pallidus (Glutamaat).

Output

Zoals eerder genoemd lopen er twee pathways uit het mediale segment van de globus pallidus. Op figuur 20-6 op bladzijde 348 is de anatomie van deze ansa en fasciculus reticularis goed te zien. Daarnaast zijn er nog twee pathways vanuit het pars reticulata van de substantia nigra. De ene pathway projecteert naar de ventrolaterale en ventroanterieure kern van de thalamus (door middel van GABA) en heeft effect op de motorfunctie. De andere pathway projecteert op de colliculus superior en heeft effect op oogbeweging en -reflexen.

Functionele mechanismen

Om de functionele eigenschappen van de belangrijkste kringloop van de basale ganglia te begrijpen, kan het beste gekeken worden naar de directe en indirecte pathway van het striatum naar de thalamus en de dopamine-pathway van de substantia nigra naar het striatum (zie wederom fig. 20-4 op blz. 346 voor een duidelijk overzicht van de regelkringen). Er wordt vooral gewerkt met glutamaat (stimulerend), GABA (inhiberend) en dopamine.

• De directe pathway geeft disinhibitie van de thalamus nuclei. Dit houdt in dat bij activatie van de cortex de thalamus nuclei geen remmend effect meer ervaren van (het mediale segment van) de globus pallidus en dus wordt de motorcortex geactiveerd via thalamocorticale projectie.

• Bij de indirecte pathway is dit volledig anders. Activatie van het striatum geeft een remming op het laterale segment van de globus pallidus en de subthalamische kern zal een verhoogde hoeveelheid Glutamaat afgeven.

  Dit resulteert in een vermindering van motorische activiteit.

• De dopamine-pathway activeert de directe pathway en inhibeert de indirect pathway door middel van dopaminereceptoren in het striatum. Dopamine vergemakkelijkt dus beweging. Bij Parkinson patiënten is vaak een tekort aan dopamine te zien.

Neurowetenschap: De kleine hersenen

Het cerebellum heeft minstens drie hoofdfuncties. De eerste is geassocieerd met gegroepeerde bewegingen die samen een aanpassing tot stand brengen. Dit noemen we ook synergie van beweging. De tweede functie is het rechtop blijven staan. De derde functie is het behouden van de spiertonus. Alle bewegingen zijn complex: tegelijk moet de agonist aanpassen, de antagonist ontspannen en dit moet beide met precies de goede tonus. De contraherende motorvezels worden door de alfaneuronen geactiveerd. Om precisie en effectiviteit zo hoog mogelijk te houden moet het brein alle effecten van de beweging bijhouden en feedback geven. Dit doet het cerebellum: motorische en sensorische informatie worden geïntegreerd en aan de afferente bronnen wordt feedback gegeven. Het cerebellum staat dan ook met alle motorische en sensorische gebieden van het CNS in verbinding.

Organisatie van het cerebellum

Het cerebellum zit met drie “voetjes”, de pedunculi, aan de hersenstam vast. De inferior en mediale pedunculi zijn voornamelijk afferent, de superior is vooral efferent. De inferior komt vanuit de medulla oblongata, de mediale uit de pons en de superior gaat bovenin de pons naar het cerebrum. Het cerebellum bestaat uit twee hemisferen, welke van elkaar gescheiden worden door de vermis. Beide hemisferen bestaan uit drie lobben: anterior, posterior en flocculonodulair. De flocculonodulaire lob ontvangt vooral input van het vestibulaire systeem en heet daarom het vestibulocerebellum. De anterior lob ontvangt vooral informatie van het ruggenmerg en heet daarom het sponocerebellum. De posterior lob staat het meest in verbinding met de cerebrale cortex en heet daarom het neocerebellum. In het cerebellum liggen drie kernen, van lateraal naar mediaal zijn het de nucleus dentatus, de nucleus emboliformus en de nucleus globosus (samen de nucleus interposus) en de nucleus fastigialus.

Afferente verbindingen van het cerebellum

De input van het ruggenmerg gaat vooral over de status en positie van het individu en van spiergroepen. Dit gaat via de dorsale, ventrale en rostrale spinocerebellare baan en de cuneocerebellare baan. Deze zijn somatotoop georganiseerd. De dorsale spinocerebellare baan geeft informatie door vanuit de benen. Dit komt het cerebellum binnen via de pedunculus cerebellare inferior. De ventrale baan is belangrijk voor het doorgeven van de synergie en reflexen, deze gaat via de superior peduncle. De cuneocerebellare baan geeft informatie door vanuit de armen. De rostrale spinocerebellare baan is bij mensen (nog) niet geïdentificeerd.

Vanuit de hersenstam gaat er ook informatie naar het cerebellum. In de nucleus olivare inferior ontspringen de meeste vezels van de pedunculus cerebellare inferior.

De input komt zowel van het ruggenmerg als van de cerebrale cortex. Dit laatste gaat voor een deel indirect via de nucleus ruber. De vestibulaire en reticulaire formatie hebben een belangrijke rol in het houden van balans. Signalen van het vestibulaire systeem gaan via het juxtarestiforme lichaam of via vestibulaire kernen. Het reticulaire systeem heeft een grote invloed op reflexen door de gammamotorneuronen te beïnvloeden. De vezels van dit systeem komen van de laterale en mediale reticulaire kernen van de medulla en de reticulotegmentale kern van de pons en gaan naar de delen van de anterior en posterior lob die dicht bij het vermis liggen.

De cerebrale cortex

De cerebrale cortex is betrokken bij coördinatie, planning en uitvoering van bewegingen. Informatie van de cerebrale cortex bereikt het cerebellum via de nucleus ruber en de ipsilaterale nucleus olivare inferior. De informatie kan ook via de kernen in het basilaire deel van de pons en reticulaire formatie gaan. Informatie van de nucleus ruber en de basiaire kernen komt gelijk bij de hemisferen. De axiale musculatuur wordt vooral vanuit het vermis geregeld, de distale musculatuur ligt lateraler in de hemisferen. De nucleus ruber verlengt de sensorimotorische cortex.

Vezels uit de cortex komen door de capsula interna en het crus cerebri in de pons. Via de mediare peduncle komen ze in het cerebellum. Het grootste deel van deze vezels komt uit de frontaal kwab. Uit de temporaal en occipitaal kwab komt vooral informatie over visus en gehoor. Dit komt ook binnnen via het tectum. Deze vezels zijn somatotoop georganiseerd, het laterale deel van de posterior lob waarschijnlijk niet. Informatie van de superior en inferior colliculi van het tectum geven ook visuele en auditieve informatie. Informatie van de spierspindels in kaak en gezicht komen via de trigeminus in het cerebellum, soms via het midbrein.

Functionele organisatie van het cerebellum

Het cerebellum kent klimmende en mossige vezels. De mossige zijn overal in het cerebellum en eindigen in rozetten met dendrieten gevuld met granulosa cellen. De mossige vezel kan veel granulosacellen activeren. De rozetten vormen een cerebellare glomerulus. e klimmende vezels komen van de inferior olivaire nucleus en gaan via granulaire en Purkinje cellen naar de moleculaire laag. Ze hebben een een-op-een relatie met de Purkinjecellen, een vezel exciteert dus één Purkinjecel.

De cerebellare cortex

De histologie van de grijze massa in het cerebellum is overal hetzelfde. Het vormt vouwen (folia) transversaal op de lange as van de hemisfeer. In de vouw ligt de witte massa van efferente en afferente axonen. De cortex is zo georganiseerd dat grote delen van het lichaam tegelijk kunnen worden aangestuurd, maar dan ook kleine gebieden kunnen worden aangestuurd zodat precieze bewegingen kunnen worden uitgevoerd. De cortex bestaat uit drie lagen: een binnenste granulaire laag, een middelste laag van Purkinjecellen en een buitenste moleculaire laag. De granulaire laag kent veel granulosacellen met drie tot vijf dendrieten. De vezels hiervan liggen parallel met het oppervlak van de cortex. Hierdoor maken ze contact met veel Purkinje cellen. In de granulaire laag bevinden zich ook Golgicellen. De Purkinje cel laag bevat alleen Purkinjecellen. De dendrieten hiervan gaan naar de moleculaire laag. Purkinjevezels projecteren in de fastigiale dentale en interpose nuclei. Purkinjevezzels geven GABA af en zijn dus remmend. De moleculaire laag bestaat uit dendrieten van Purkinjecellen en basket cellen.

Functies van het cerebellum

Cerebellumvezels activeren altijd hun targetcel, Golgicellen remmen deze juist. Hiermee zijn feedforward en feedback schakelingen te maken. Feedforward is mossige vezel-Golgi-granulosa, feedback is mossig-granulosa-Golgi-granulosa. Het netto effect is dat een granulosa cel een Purkinjevezel en een Golgicel activeert, hierdoor zelf wordt geremd, waardoor de andere twee ook niet meer actief zijn. Dit heet disfacilitatie. Klimmende vezels hebben direct effect op granulosacellen. Deze cellen veranderen de gevoeligheid van de Purkinjevezel voor andere cellen. Signalen kunnen de cerebellare cortex alleen via de Purkinjevezels verlaten. Deze signalen remmen de cerebellare nucleus. De korte periode dat de cerebellare nucleus niet geremd wordt, heet disinhibitie.

Efferente banen van het cerebellum

Het vestibulocerebellum houdt zich vooral bezig met het hoofd, vooral de ogen en de potitie. Het spinocerebellum houdt zich bezig met de axiale musculatuur (spiertonus). Het cerebrocerebellum houdt zich bezig met planning, organisatie en coördinatie van motorische responsen. Het vestibulocerebellum en spinocerebellum projecteren in de fastigiale nucleus, het cerebrocerebellum in de interpose en dentate nuclei. De fastigiale nucleus projecteert naar de vestibulaire en reticulaire delen van de hersenstam. Vanuit daar worden signalen naar de hersenzenuwen en het ruggenmerg gegeven. Veranderingen van houding worden doorgegeven aan het vestibulocerebellum en via bovenstaande route wordt daar feedback op gegeven. Voornamelijk de extensoren worden door het cerebellum beïnvloed.

De cerebellare hemisferen staan functioneel in verbinding met de cerebrale cortex. Dit via de diepe nuclei van de pons, de nucleus ruber en de inferior olivaire nucleus. Ook hiermee zijn feedback-loops te creëren: nucleus ruber, inferior nucleus, cerebellare cortex, interpose nuclei, nucleus ruber, motorneuronen aan de kant contralateraal van de nucleus ruber. De planning, aansturing en coördinatie van bewegingen gaat voornamelijk via de cerebrale cortex. De vezels van de cerebrale cortex gaan via de pontine nuclei en het middelste peduncle naar het cerebellum, de vezels terug gaan via de dentate nucleus. Ze komen in de thalamus, vanwaar ze naar de motorcortex gaan. Voor een overzicht van alle routes, zie figuur 21-17 op bladzijde 372.

Ziektes van het cerebellum

De motorische functies van het cerebellum noemen we de feedbackfuncties, de functies in relatie met de cerebellaire kern de overige functies. De meeste ziektes waarvan bekend is dat ze met het cerebellum te maken hebben, hebben betrekking tot de feedbackfunctie. Ataxie is een ziekte van de feedbackfunctie en kan zich op meerdere manieren uiten. Zo kan er verlies van coördinatie (asynergie) zijn, maar ook problemen met de decompositie van beweging (het uitvoeren van meerdere bewegingen om tot een complexe beweging te komen). Problemen hiermee heten dysmetrie. Een gerelateerd probleem is 'past-pointing', waarbij de patiënt niet met zijn vinger iets kan aanraken omdat hij er voorbij schiet.

Al deze aandoeningen heten ataxie en kunnen worden veroorzaakt door laesies in de cerebellare cortex, maar ook in de flocculonodulaire lobe of het vermis. Als delen van de cerebellare cortex beschadigen kan hypotonie ontstaan. Dit komt vooral voor bij laesies van de posterior hemisfeer. Laesies van het vermis of de fastigiale cortex kunnen leiden tot cerebellare nystagmus, net als bij andere cerebellare ziektes zijn er dan problemen met doelgerichte bewegingen.

Neurologie: Hersenzenuwen

Er zijn twaalf hersenzenuwen, genummerd van I tot en met XII op volgorde waarin ze de hersenen, en met name de hersenstam, in- en uittreden.

I. Nervus Olfactorius

De reukgewaarwording komt tot stand door chemische stoffen die reukreceptoren, gelegen in het dak van de neusholte, stimuleren. De axonen hiervan vormen de fila olfactoria die door de lamina cribrosa lopen en eindigen in de bulbus olfactorius. De fila olfactoria vormen samen de nervus olfactorius. De tractus olfactorius is het deel van de bulbus naar de reukreceptoren. Reukverlies (anosmie) komt meestal tijdelijk door verkoudheid of blijvend door een schedeltrauma.

II. Nervus Opticus

De nervus opticus is verantwoordelijk voor de visus. Aandoeningen leiden tot daling van de gezichtsscherpte. Bij een lichte opticusneuropathie kan het kleurenzien gestoord zijn. Een gezichtsvelddefect is beperkt tot een deel van het gezichtsveld, afhankelijk van de plaats van de laesie:

• Monoculaire defecten: doordat de vezels in de macula vaak het sterkst zijn aangetast, ontstaat er een centraal gezichtsvelddefect. Een complete laesie van de zenuw leidt tot totale blindheid van het oog.

• Bitemporale hemianopsie: door mediane laesies of verschuiving (door hypofysetumor) van het chiasma opticum ontstaat meestal een lateraal gezichtsvelddefect. Het defect kan ook mediaal (nasaal) zijn, maar dit is zeer zeldzaam.

• Homonieme hemianopsie: door pathologie achter het chiasma opticum (bijvoorbeeld infarcten) ontstaat een gezichtsvelddefect of aan de rechter kant of aan de linkerkant van het gezichtsveld. Dit is contralateraal aan het defect. Hoe meer de laesie naar achter ligt, hoe meer de defecten congruent zijn.

• Visuele extinctie (neglect): of verwaarlozing wordt gezien bij patiënten die geen afwijking hebben aan hun ogen, maar minder aandacht hebben voor een helft van het gezichtsveld. Meestal is dit de linkerhelft, veroorzaakt door een rechter pariëtale laesie.

Bij fundoscopie kunnen de papil en bloedvaten beoordeeld worden. Bij oedeem promineert de papil, verdwijnt de normale excavatie, wordt de retina vaag en zijn bloedvaten niet goed te vervolgen. Stuwingspapillen zijn vrijwel altijd dubbelzijdig, maar ontsteking of ischemie leidt tot enkelzijdig papiloedeem. Bij papilatrofie wordt de papil egaal bleek en scherp begrensd.

Bij amaurosis fugax is er een afsluiting van de a. centralis retinae, waardoor de retina te weinig bloed krijgt. Bij AION is er een afsluiting van de aa, ciliares posterior, waardoor de papil van de nervus opticus te weinig bloed krijgt.

III. Nervus Oculomotorius, IV. Nervus Trochlearis en VI. Nervus Abducens

Hersenzenuwen III, IV en VI zijn verantwoordelijk voor de oogmotoriek. Aandoeningen aan de oogmotoriek kunnen ontstaan:

• In de oogspier zelf

• Infranucleair: oogspierzenuw zelf

• Nucleair: motorische kernen in hersenstam

• Internucleair: verbinding tussen oogspierzenuw en motorisch kern

• Supranucleair: hogere aansturing

Enkel bij supranucleaire aandoeningen is de afwijking symmetrisch aan beide ogen en ontstaat geen dubbelzien. Bij een blikparese kunnen de ogen niet geconjugeerd in een bepaalde richting worden bewogen. Hierin zijn verschillende soorten, afhankelijk van waar de laesie zich in de hersenen bevindt:

• Ipsilateraal: pontiene blikcentrum of kern van n. abducens

• naar boven: dorsaal mesencephalon

• adductiebeperking: fasciculus longitudinalis medialis

• ipsilateraal en contralateraal: n. oculomotorius

Volledig uitval van de n. oculomotorius geeft in eerste instantie een verlamming van de hierdoor aangestuurde spieren (mm. rectus superior, rectus internus, rectus inferior en obliquus inferior), wat resulteert in een naar buiten en naar beneden gedraaid oog. Later kan er ook een ptosis (afhangend bovenlid) ontstaan door uitval van m. levator palpebrae superior, samen met een wijde en lichtstijve pupil door uitval van m. sphincter pupillae en m. ciliaris. Volledig uitval van de n. trochlearis en daarmee de m. obliquus superior veroorzaakt dubbelzien bij kijken naar beneden en nasaal. Dit is echter zeldzaam. Volledig uitval van de n. abducens en daarmee de m. rectus lateralis leidt tot het niet in staat zijn het oog naar buiten te bewegen. Dubbelbeelden komen voornamelijk voor bij het in de verte kijken. Door de grote afstand tussen hersenstam en schedel, is de n. abducens het meest kwetsbaar van de zenuwen voor oogmotoriek. Bij uitval van meerdere zenuwen kan worden gedacht aan een aandoening in de sinus cavernosus of bij de fissura orbitalis superior. Kenmerkend voor myasthenia of een pure spieraandoening zijn dagschommelingen, waarbij klachten pas in de loop van de dag ontstaan. Dubbelbeelden wisselen in dit geval zowel in blikrichting als in intensiteit.

Bij het syndroom van Horner is er sprake van een geringe ptosis en miosis, soms in combinatie met een verhoogde zweetsecretie. Door uitval van de sympathische innervatie overheerst hierbij de parasympatische innervatie van de pupil. Omdat de n. opticus normaal functioneert, zijn de lichtreacties normaal. De oorzaken van het syndroom zijn divers. De pupilreflex komt tot stand door afferente impulsen van de retina die via het chiasma en de nuclei pretectales naar de linker- en rechterkern van Edinger-Westphal verlopen. Deze parasympatische kernen sturen signalen terug via de n. oculomotorius. De reactie van het beschenen oog is direct, die van het andere oog indirect of consensueel. Bij ernstige aandoeningen van de n. opticus of de retina kan bij het aangedane oog geen directe, maar ook geen consensuele pupilreflex worden opgewekt. Bij beschijning van het normale oog zijn beide reacties echter normaal.

V. Nervus Trigeminus

De portio major van de n. trigeminus is sensibel en de kleinere portio minor is motorisch. Het trigeminale ganglion wordt ook wel het ganglion semilunare of hanglion van Gasseri genoemd. Van het ganglion bij de pons lopen drie hoofdtakken:

• ramus ophthalmicus: via de fissura orbitalis superior, sensibele innervatie van de bovenkant van de neus, het oog, het voorhoofd, de bijholten en de hersenvliezen

• ramus maxillaris: via het foramen rotundum, sensibiliteit van de bovenkaak, boventanden, bovenlip en het onderste deel van de neus

• ramus mandibularis: via het foramen ovale, sensibele innervatie van de onderkaak, ondertanden, onderlip, tong en hersenvliezen.

De motorische vezels lopen via het foramen ovale en innerveren de kauwspieren.
Via de nervus trigeminus verlopen twee reflexen: de masseterreflex en de corneareflex.

VII. Nervus Facialis

De n. facialis loopt van de caudale pons door de porus acusticus internus door het os petrosum door het foramen stylomastoideum naar buiten. Het innerveert de aangezichtsmusculatuur. Alleen de spieren van het bovenste derde deel van het aangezicht worden zowel contra- als ipsilateraal aangestuurd, de anderen alleen contralateraal. Met de vezels van de n. facialis mee lopen ook preganglionaire parasympatische vezels uit de nucleus salivatorius superior voor innervatie van de traan-, speeksel- en slijmklieren. Terug lopen de smaakvezels van het voorste twee derde deel van de tong mee met de n. facialis.

Bij een centrale laesie in de cerebrale hemisfeer ontstaat er enkel een parese van de contralaterale spieren in de onderste helft van het gelaat. Dit resulteert in een verstreken nasolabiale plooi en een afhangende mondhoek. De centrale parese is minder duidelijk of zelfs opgeheven bij emotioneel uitgelokte mimiek, doordat hierbij andere banen gebruikt worden. Bij een aandoening van de kern of de zenuw vallen alle aangezichtsspieren uit. Soms vallen hierbij ook de smaak en speekselsecretie weg. Het voorhoofd is rimpelloos, het oog staat open, het onderooglid staat van de oogbol af en de mondhoek is afhangend. Meestal wordt geen oorzaak van uitval gevonden, een zogenoemde idiopathische facialisparalyse of paralyse van Bell. Naast uitval kan er ook sprake zijn van juist een extra prikkeling van de facialis bij compressie, wat leidt tot spiercontracties: hemifaciale spasmen.

VIII. Nervus Vestibulocochlearis

De centrale uitlopers van de ganglioncellen in het ganglion spirale en het ganglion vestibulare vormen twee zenuwen: de n. cochlearis en de n. vestibularis. Samen vormen deze de achtste hersenzenuw. De n. vestibularis loopt naar de vestibulaire kernen, dorsolateraal in de medulla oblongata. Op dit niveau hebben de linker en rechter kern onderlinge verbindingen. Doordat de kernen ook verbindingen hebben met het cerebellum, het ruggenmerg en oogspierkernen spelen ze een belangrijke rol bij evenwicht. Hierbij wordt ook gebruik gemaakt van visuele en proprioceptieve informatie. Vestibulo-oculaire reflexen zorgen ervoor dat de ogen in stabiele stand blijven tijdens bewegingen van het hoofd. Hierdoor kan een blik ook tijdens beweging worden gefixeerd. Deze VOR’en lopen over drie verschillende neuronen:

• van de halfcirkelvormige kanalen naar de vestibulaire kernen

• van de vestibulaire kernen naar de oogspierkernen

• van de oogspierkernen naar de oogspieren

Een stoornis in deze reflexboog kan leiden tot bewegingssensaties en een evenwichtsstoornis. Nystagmus zijn onwillekeurige, ritmische heen-en-weerbewegingen van de ogen om een retinabeeld te stabiliseren bij een bewegende omgeving. De n. acusticus komt uit in de cochleakern in de medulla oblongata. Ascenderende projecties hiervandaan lopen zowel contra- als ipsilateraal. Hierdoor kan doofheid nooit worden veroorzaakt door een aandoening in het centrale zenuwstelsel als er geen andere neurologische uitvalsverschijnselen zijn.

IX. Nervus Glossopharyngeus en X. Nervus Vagus

Beide hersenzenuwen hebben connecties met dezelfde hersenstamkernen in de medulla oblongata. Beiden bevatten vezels voor somatosensibele informatie over aanraking, pijn en temperatuur van het achterste deel van de tong, het zachte verhemelte en de nasofarynx. Deze twee zenuwen kunnen worden gecontroleerd door de farynxreflex op te roepen. Bij uitval ontstaan met name spraak- en slikstoornissen.

XI. Nervus Accesorius

De nervus accesorius bestaat met name uit motorische veels van niveaus C1-C5. Deze vezels lopen via het foramen magnum de schedel in en via het foramen jugulare uit. De vezels zijn verantwoordelijk voor innervatie van de mm. Trapezius en Sternocleidomastoïdeus.

XII. Nervus Hypoglossus

Van dorsaal in de medulla in de bodem van de vierde ventrikel lopen vezels ventrolateraal via de canalis hypoglossus uit de hersenstam. De nervus hypoglossus zorgt voor innervatie van de tong via de onderzijde. Het is een puur motorische zenuw en bedient enkel de tongspieren. Bij uitval ontstaan spraak- en slikproblemen”

• eenzijdig perifere laesie = paretische zijde aan de zelfde zijde als de laesie

• centrale laesie = paretische zijde aan contrazijde van de laesie

Neurologie: Neurodegeneratieve aandoeningen

Bij neurodegeneratieve aandoeningen word een min of meer selectieve groep van zenuwcellen aangetast die een functionele eenheid vormen. De symptomen van het ziektebeeld kunnen dan ook worden verklaard door het verlies van functie van het desbetreffende systeem.

Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS)

ALS treedt meestal op tussen 50-60 jaar en wordt gekenmerkt door een combinatie van stoornissen van centrale en perifere motorische neuronen. De ziekte begint met zwakte en atrofie van de handspieren, maar kan ook beginnen aan de benen of in de bulbaire spieren (dysfagie en dysartie). Het begin in de extremiteiten kan asymmetrisch zijn. De patiënten hebben klachten van spierkrampen en onrustige spieren. Bij onderzoek is er sprake van paresen, atrofie en fasciculaties. De spierrekkingsreflexen zijn normaal of verhoogd, maar de voetzoolreflexen worden uiteindelijk wel pathologisch. In late stadia komen dwangemoties als dwanglachen en –huilen voor. De hogere cerebrale functies blijven ongestoord.

ALS verloopt progressief en veroorzaakt uiteindelijk gegeneraliseerde paresen, waardoor patiënten meestal binnen drie jaar overlijden door respiratoire insufficiëntie bij een pneumonie door aspiratie. De diagnose kan niet definitief bevestigd worden met aanvullend onderzoek. Pathologie aan de hersenen en hersenstam moet worden uitgesloten door middel van een MRI-scan. Er bestaat geen curatieve therapie, maar het beloop kan iets worden vertraagd door glutamaatantagonisten als riluzol. De rest van de behandeling is symptomatische en gericht op behoud van zelfstandigheid en kwaliteit van leven.

Ziekte van Parkinson

Bij de ziekte van Parkinson komen minstens drie van de vier hoofdsymptomen voor. Dit zijn:

• rusttremor = meest uitgesproken in de extremiteiten. De tremor verdwijnt bij activiteit, maar neemt juist toe bij spanning, emotie en vermoeidheid.

• rigiditeit = verhoogde spiertonus, soms geuit met spierpijn en moeheid.

• akinesie, hypokinesie of bradykinesie = vermindering van automatische bewegingen, het handschrift wordt minder, de spierkracht neemt af en de spontane mimiek van het gelaat verdwijnt (maskergelaat).

• gestoorde houding en houdingsreflexen = startproblemen, verstarring van spontane motoriek en een snel verstoorde balans.

De symptomen ontstaan niet altijd in dezelfde volgorde, maar beginnen bij ongeveer de helft van de patiënten eenzijdig. Bij de ziekte van Parkinson zijn psyche en motoriek met elkaar verbonden. Als het zelfvertrouwen ontbreekt of als er spanningen zijn, wordt het bewegen veel moeilijker en soms zelfs onmogelijk. 40% van de patiënten heeft last van depressie met vitale kenmerken, waardoor ze initiatiefloos en emotioneel vlak zijn. De idiopathische ziekte van Parkinson is een puur klinische diagnose en andere neurologische verschijnselen moeten ontbreken. Om andere oorzaken van de symptomen uit te sluiten wordt vaak een MRI gemaakt. Als een patiënt niet reageert op dopaminerge medicatie, moet de diagnose heroverwogen worden en is verder aanvullend onderzoek geïndiceerd. De symptomen van de ziekte van Parkinson worden veroorzaakt door atrofie en depigmentatie van de neuronen in de substantie nigra, met als gevolg degeneratie van dopaminerge nigrostratiale verbindingen. Hierdoor krijgt het putamen te weinig dopamine. De behandeling is gericht op het aanvullen van dit tekort aan dopamine. Het risico op het krijgen van de ziekte is het grootst tussen de 70-80 jaar, maar bij de meeste patiënten beginnen de verschijnselen tussen de 50-70 jaar. Het beloop is langzaam progressief, ook met behandeling. Uiteindelijk zal de ziekte leiden tot ernstige invaliditeit, maar de levensverwachting wordt niet minder.

Progressieve Supranucleaire Paralyse (PSP)

PSP begint rond het 60^ste levensjaar met symptomen als onzeker lopen en frequent vallen, vaak achterover. Er is vaak sprake van een verticale blikparese, waardoor het zicht minder is.

Er is een hypokinetisch-rigide syndroom, maar een normale rechte houding. In latere stadia komen autonome functiestoornissen voor en piramidebaanverschijnselen. Vaak ontstaat er ook een subcorticale dementie, met initiatiefverlies en vertraging van cognitieve functies. De ziekte wordt veroorzaakt door uitval van striatale cholinerge interneuronen. Het beloop is progressief met een mediane overleving van 6 jaar, met als belangrijkste doodsoorzaak een verslikpneumonie.

Multipele Systeem Atrofie (MSA)

Er zijn drie vormen van MSA: een hypokinetisch-rigide syndroom, een vorm met cerebellair verschijnselen en een vorm met autonome functiestoornissen. In latere stadia komen deze verschijnselen vaak in combinatie voor. Patiënten met het hypokinetisch-rigide syndroom zijn niet te onderscheiden van patiënten met Parkinson. Het verschil kan enkel worden gemaakt door te starten met een dopaminesuppletie therapie, waarbij er bij MSA geen effect zal optreden. De behandeling van MSA is puur symptomatische. Het beloop is sneller dan bij Parkinson, met een ziekteduur tussen de 4-10 jaar.

Ziekte van Huntington

Deze autosomaal dominant overervende ziekte wordt gekenmerkt door choreatische bewegingen, persoonlijkheidsveranderingen en dementie. Elk van deze drie hoofdsymptomen kan het eerste of overheersende symptoom zijn. Er is sprake van een onzekere gang met verbreed gangspoor. De stoornissen in houding en balans leiden tot frequent stoten en vallen. Vanaf het begin heeft de patiënt spraak- en slikstoornissen. Uiteindelijk zal er ook incontinentie voor zowel urine als feces optreden. Veel patiënten hebben ook last van stemmingsstoornissen en psychosen. De ziekteduur is gemiddeld 17 jaar, maar een kwart van de patiënten leeft langer dan 25 jaar. Doodsoorzaak is meestal een longontsteking door aspiratie of verslikking, gevolgd door suïcide. De diagnose wordt vermoed op klinisch beeld in combinatie met familieanamnese. Vervolgens wordt er een DNA-onderzoek uitgevoerd om dit te bevestigen. Bij ver gevorderde stadia zal er op een CT of MRI algehele atrofie van de kop van de nucleus caudatus te zien zijn. DNA onderzoek kan ook premanifest bij risicodragers, maar enkel op verzoek van de persoon zelf en met voldoende informatie en begeleiding. Behandeling is enkel symptomatisch en gericht op de symptomen die de patiënt het meest hinderen.

Ziekte van Gilles de la Tourette

Gilles de la Tourette begint op kinderleeftijd, meestal rond de 6 jaar, met motorische, fonische of vocale, sensorische en cognitieve tics. Vaak is het eerste symptoom een simpele motorische tic als frequent knipperen met de ogen of bewegingen maken met het hoofd. Fonische tics zijn bij ongeveer 20% het eerste symptoom, waarbij er sprake is van kuchen, grommen of snuiven. De symptomen wisselen in de tijd, zowel in ernst als in uitbreiding. De meeste patiënten kunnen de tics voor korte tijd onderdrukken, met name in aanwezigheid van vreemden. De diagnose wordt gesteld op basis van klinisch beeld en kan niet met aanvullend onderzoek worden bevestigd.

Dystonie

Er zijn verschillende vormen van dystonieën:

• focale dystonie = aantasting van een enkele spier of een functionele eenheid van spieren.

• segmentele dystonie = aantasting van meerdere spieren of spiergroepen

• gegeneraliseerde dystonie = aantasting van vrijwel alle lichaamsspieren, met name de axiale musculatuur.

Dystonie is een klinische diagnose. Aanvullend onderzoek is gericht op eventueel vermoede onderliggende aandoeningen of differentiaaldiagnostische overwegingen. De behandeling is voor de meeste vormen symptomatisch. Oefentherapie is van groot belang voor het behoud van de mobiliteit.

Essentiële tremor

Een essentiële tremor is een versterkte fysiologische tremor die optreedt bij beweging en afneemt bij rust. Dit wordt veroorzaakt door een autosomaal dominant overervende mutatie. Er is meestal een asymptomatische tremor van de handen en het hoofd, soms ook van de stem. Veel patiënten merken dat alcohol de tremor doet afnemen, maar dit is uiteraard geen goede basis voor therapie. De tremor is over de jaren heen stabiel met soms een geringe progressie. De tremor kan op alle leeftijden beginnen, meestal rond het 20^ste levensjaar.

Ataxie van Friedreich

Deze ziekte wordt ook wel juveniele ataxie genoemd, waarbij symptomen tussen de 10-15 jaar optreden. Het eerste verschijnsel is een atactische loopstoornis, maar later komen ook symptomen als cerebellaire dysartrie en gestoorde voetzoolreflexen voor. Door loopproblemen komen patiënten uiteindelijk in een rolstoel. De gemiddelde levensduur is 30-40 jaar. Diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld en kan worden bevestigd door DNA-onderzoek. De ziekte erft autosomaal recessief over.

Cerebellaire ataxie

Meestal wordt de ziekte autosomaal dominant overgeërfd. Bij de klinisch meest voorkomende vorm is het eerste verschijnsel een cerebellaire loopstoornis tussen de 30-40 jaar, met later ook ataxie aan de armen en dysartrie. Jaren na het ontstaan van de eerste symptomen ontstaan symptomen aan andere systemen, zoals: verticale blikparese, achterstrengstoornissen, areflexie, opticusatrofie en bewegingsstoornissen. Op de MRI wordt atrofie van de hersenstam en het cerebellum gezien. Symptomatisch medicamenteuze behandelingen zijn niet effectief.

Ziekte van Alzheimer

De ziekte van Alzheimer is een vorm van dementie, veroorzaakt door degeneratie van de cerebrale cortex. Dit is de meest voorkomende vorm van dementie op oudere leeftijd en komt nauwelijks voor voor het 50^ste levensjaar. De ziekte begint met geheugenstoornissen: eerst vooral van het anterograde episodische geheugen, maar later ook van het retrograde episodische en het semantische geheugen. Vaak komen woordvindstoornissen en stoornissen in het taalbegrip en –gebruik voor, net als visueel-ruimtelijke stoornissen. Soms kunnen patiënten vertrouwde gezichten niet meer herkennen: prosopagnosie. Apraxie ontstaat meestal in latere stadia. Patiënten worden steeds onverschilliger en egoïstischer en verzorgen zich steeds minder. De helft van de patiënte heeft last van veranderingen in stemming, vaak depressief gekleurd, en paranoïde wanen. Bij 60% ontstaan in late stadia hypokinetisch-rigide verschijnselen en worden positieve grijp- en zuigreflexen gevonden. Uiteindelijk overlijdt de patiënt door de complicaties van immobiliteit en bedlegerigheid. De ziekte wordt gesteld aan de hand van een klinische diagnose. Vergroting van de temporaalhoorns kan worden gezien op CT en MRI, maar dit is vaak niet nodig. Vanwege de comorbiditeit is een aanvullend vloedonderzoek wel zinvol. Depressies en kortdurende verwardheid kunnen medicamenteus worden bestreden. Een goede regelmaat in huis is van groot belang. Later kan dagbehandeling of volledige opname in een verpleeghuis geïndiceerd zijn om voldoende verzorging te garanderen en een eventuele partner te ontlasten.

Frontotemporale Dementie

Bij deze vorm van dementie begint de corticale degeneratie in de frontaalkwabben, zodat in de beginfase veranderingen in de persoonlijkheid en in het gedrag op de voorgrond staan. Er ontstaat een asociaal gedrag met agressieve en seksuele ontremming. Later ontstaan stoornissen van geheugen en taal. Incontinentie en loopstoornissen komen relatief vaak voor. Uiteindelijk ontstaat er apathie en een totaal ontbreken van spontane spraak en beweging. De meeste patiënten overlijden binnen vijf jaar.

Diffuse Lewy-lichaampjesziekte

Deze speciale vorm van corticale dementie gaat al in een vroeg stadium samen met delirante episoden, visuele hallucinaties en gedragsstoornissen. Daarnaast zal er al vroeg sprake zijn van een hypokinetisch-rigide syndroom.

Het syndroom wordt veroorzaakt door eosinofiele neuronale insluitlichaampjes in de substantie nigra en diffuus in de cerebrale cortex. Hierdoor ontstaat op beide locaties degeneratie en seniele plaques. De diagnose kan op klinische gronden worden vermoeden, maar niet objectief worden bevestigd.

Ziekte van Creutzfeldt-Jacob

Creutzfeldt-Jacob is een zeldzame aandoening van de cerebrale cortex. Het klinische beeld bestaat uit een snel progressieve corticale dementie. Er ontstaan al snel visuele stoornissen, gevolgd door motorische stoornissen en myoklonieën.

Het beloop is snel progressief, waardoor de meeste patiënten binnen drie jaar overlijden. Met MRI worden vaak hyperintense gebieden gezien, maar de beelden kunnen normaal zijn. Het EEG toont aspecifieke vertraging van het achtergrondritme en periodieke complexen. De aandoening is onbehandelbaar. Patiënten komen niet in aanmerking voor orgaandonatie, door besmettingsgevaar.

Thema 5: Hersenzenuwen en Bewustzijn

Neurowetenschap: De hersenzenuwen

De hersenzenuwen zijn perifere zenuwen die zorgen voor sensorische, motorische en autonome innervatie van het hoofd en delen van het lichaam. De meeste hersenzenuwen treden uit op het niveau van de hersenstam. Uitzonderingen zijn de nervus olfactorius (CN I) en de nervus opticus (CN II) (deze treden uit op het niveau van het voorbrein, dus het telencephalon en diencephalon, en de nervus accessorius (CN XI), welke uittreedt op het niveau van het ruggenmerg. Sommige hersenzenuwen zijn motorisch, andere zijn sensorisch en sommige zijn gemengd.

Efferente zenuwen

Een algemene somatische efferente vezel is een cel met het cellichaam in de hersenstam of in het ruggenmerg. Deze vezel innerveert skeletspieren die ontstaan zijn uit somieten, het zijn dus motorische vezels. De tot deze klasse behorende hersenzenuwen zijn nervus oculomotorius (CN III), nervus trochlearis (CN IV), nervus abducens (CN VI) en nervus hypoglossus (CN XII). Een speciale viscerale efferente vezel is functioneel identiek aan een algemene somatische efferente vezel, maar innerveert skeletspieren die ontstaan zijn uit het mesenchym. De tot deze klasse behorende hersenzenuwen zijn nervus trigeminus (CN V), nervus facialis (CN VII), nervus glossopharyngeus (CN IX), nervus vagus (CN X) en nervus accesorius (CN XI). Een algemene viscerale efferente vezel heeft zijn cellichaam in het centrale zenuwstelsel liggen. De uitlopers innerveren gladde spieren en klieren, vooral in organen. De tot deze klasse behorende hersenzenuwen zijn nervus oculomotorius (CN III), nervus facialis (CN VII), nervus glossopharyngeus (CN IX) en nervus vagus (CN X).

Afferente zenuwen

Een algemene somatische afferente vezel heeft het cellichaam buiten het centrale zenuwstelsel. Deze zenuwcellen worden pseudounipolaire neuronen genoemd en zijn sensorisch van aard.

De vezels zorgen voor innervatie van huid, skeletspieren, gewrichten en pezen. De met deze zenuw geassocieerde receptoren zorgen voor sensatie van pijn en temperatuur, proprioceptie, aanraking en druk. De belangrijkste hersenzenuw hiervoor is de nervus trigeminus (CN V), maar ook de nervus vagus (CN X), de nervus glossopharyngeus (CN IX) en de nervus facialis (CN VII) behoren tot deze groep. Speciale sensorisch afferent vezels lijken op de algemene somatische afferente vezels, maar werken op zeer gespecialiseerde somatische receptoren (die gevoelig zijn voor licht of mechanische stress). De hiertoe behorende hersenzenuwen zijn de nervus opticus (CN II) en de nervus vestibulocochlearis (CN VIII).

Speciale viscerale afferente vezels werken ook op gespecialiseerde somatische receptoren, maar hebben een ander receptormechanisme dan de speciale sensorische afferente vezels. De speciale viscerale afferente vezels maken gebruik van chemoreceptoren (welke voornamelijk reageren op reuk- en smaaksignalen). De hiertoe behorende hersenzenuwen zijn nervus olfactorius (CN I), nervus facialis (CN VII), nervus glossopharyngeus (CN IX) en nervus vagus (CN X). Algemene viscerale afferente vezels hebben receptoren in de sereuze of spierlagen van de viscera. Sensaties van viscerale pijn zijn over het algemeen niet specifiek en slecht te lokaliseren. De vezels zijn ook geassocieerd met dorst, honger en een onprettig gevoel. De hiermee geassocieerde hersenzenuwen zijn de nervus glossopharyngeus (CN IX) en de nervus vagus (CN X).

Anatomische organisatie

De sulcus limitans scheidt de motorneuronen van de sensorische structuren. Mediaal van de sulcus liggen structuren die afkomstig zijn van de basaalplaat en hebben motorische functies. Lateraal liggen structuren die afkomstig zijn van de lamina alaris (in het Engels: alar plate) en hebben sensorische functies. De kernen die zeer dicht bij de sulcus liggen, hebben autonome functies. Figuur 14-3 op bladzijde 231 geeft een duidelijk beeld hoe de afferente en efferente vezels lopen. Deze onderverdeling blijft redelijk constant door de hersenstam.

Hersenzenuwen uit de lagere hersenstam en aanliggende ruggenmerg

De nervus hypoglossus (CN XII) is voornamelijk motorisch. Het loopt van de nucleus hypoglossus via het hypoglossale kanaal naar buiten om extrinsieke en intrinsieke tongspieren te innerveren. De belangrijkste functie is dan ook de vorm en positie van de tong te bepalen. De corticale vezels die de nucleus hypoglossus van informatie voorzien, lopen gekruist. Hierdoor wordt een laesie altijd contralateraal geuit.

De nervus accesorius (CN XI) ontspringt uit de ventrale hoornen van wervellichamen C1 tot C5, dus uit het ruggenmerg. Dit is de enige hersenzenuw die ontspringt uit het ruggenmerg. De vezels lopen omhoog de schedel in met het wervelkanaal en verlaten de schedel door het foramen jugularis. De nervus accesorius zorgt voor innervatie van de musculus trapezius en musculus sternocleidomastoïdeus, de spieren in de hals.

Laesies leiden tot beperking in het bewegen van het hoofd. Aan de aangedane kant zal de scapula iets afhangen. De nervus vagus (CN X) is zowel motorisch als sensorisch en is dus een gemengde zenuw. De zenuw is zeer complex doordat het niet alleen gemengd is, maar ook nog twee verschillende motorische en vier verschillende sensorische componenten heeft.

Motorisch innerveert de nervus vagus de farynx en larynx, waardoor het een grote rol heeft bij spraak. De preganglionaire parasympatische vezels van de nervus vagus innerveren veel structuren in de organen, zoals trachea, longen, hart, nieren, oesophagus, maag, darmen, pancreas, milt en lever. Middels deze parasympatische vezels veroorzaakt de nervus vagus bronchoconstrictie, versnelde peristaltiek, vertraagde hartcyclus en verhoogde secretie in de bronchiën, maag, pancreas en darmen. De sensorische vezels van de nervus vagus innerveren de viscera in het abdomen en de thorax en de muceuze belijning van de bovenste voedselwegen. De meeste sensorische input via de nervus vagus werkt op onbewust niveau en regelt verschillende reflexen zoals de baroreflex. De nervus vagus is belangrijk voor smaakreceptoren in de epiglottis en de posterieure wand van de farynx.

De nervus glossopharyngeus (CN IX) lijkt zowel wat betreft de anatomie als de functie erg op de nervus vagus. Met de motorische functie wordt gezorgd voor innervatie van de stylopharyngeale spieren van de farynx en kliersecretie. De sensorische componenten zijn belangrijk om informatie te leveren over de veranderingen in bloedgaswaarden, veranderingen in pH-waarden en het gevoel van het één derde posterieure gedeelte van de tong. De nervus glossopharyngeus maakt de baroreflex van de sinus carotis mogelijk en functioneert zo net als de nervus vagus. De nervus vestibulocochlearis (CN VIII) heeft zeer gespecialiseerde receptoren die verantwoordelijk zijn voor auditieve en vestibulaire signalen naar het centrale zenuwstelsel.

Hersenzenuwen uit de pons en het mesencephalon

De nervus facialis (CN VII) is een gemengde zenuw en heeft dus zowel een motorisch als een sensorische functie. Motorisch zorgt de nervus facialis voor innervatie van spieren voor gezichtsexpressie. Daarnaast zijn er vezels die zorgen voor innervatie van de traan-, neus en mondklieren. Sensibel is de nervus facialis van belang bij het gevoel in het anterieure tweederde deel van de tong.

De nervus trigeminus (CN V) is een zeer grote zenuw en is verantwoordelijk voor het grootste deel van de somatosensorische input van het bovenste tweederde deel van het hoofd. Tot deze somatosensorische input behoren pijn, aanraking, druk en temperatuur. De sensorische component is opgedeeld in drie takken; de nervus ophthalmicus (welke het voorhoofd en de neus innerveert), de nervus maxillaris (welke de zijkant van het gezicht en de wangen innerveert) en de nervus mandibularis (welke de buitenste zijde van het gezicht en de kin innerveert). Alle drie de sensorische takken innerveren de dura mater.

Er is ook een motorische component, maar deze is veel kleiner. Motorisch zorgt de nervus trigeminus voor innervatie van de kaakspieren. De belangrijkste functies van het motorische deel zijn het kauwen en de bijtrespons (jaw-jerk reflex).

Hersenzenuwen van de pons en het mesencephalon voor oogbewegingen

De nervus abducens (CN VI) is puur motorisch en zorgt voor de laterale oogbewegingen, dus het bewegen van het oog naar opzij. Dit komt door innervatie van de musculus rectus lateralis aan de ipsilaterale zijde van de nucleus. De nervus trochlearis (CN IV) is een unieke zenuw. Het is de enige dorsaal uittredende zenuw en de enige die daarna gekruist is. De primaire functie is het oog omlaag bewegen vanuit een mediale positie richting de neus.

De nervus oculomotorius (CN III) innerveert zowel skelet- als gladde spieren. Deze zenuw is verantwoordelijk voor innervatie van alle extra-oculaire oogspieren, behalve de musculus rectus lateralis (welke geïnnerveerd wordt door de nervus abducens (CN VI)) en de musculus superior obliquus (welke geïnnerveerd wordt door de nervus trochlearis (CN IV)). De zenuw is dus verantwoordelijk voor innervatie van musculus sfincter pupillae, musculus ciliaris, musculus rectus superior/medialis/inferior, musculus obliquus inferior en musculus levator palpebrae superior. De nervus oculomotorius is dus verantwoordelijk voor de innervatie van vier van de zes (intrisieke en extrinsieke) oogspieren. Daarnaast zorgt de nervus oculomotorius voor parasympatische innervatie van de pupilconstrictor en de ciliaris spieren. Deze spieren zorgen voor zowel de grootte van de pupil als de vorm van de lens. Ook zorgt de oculomotorius voor het opheffen van het bovenste ooglid. Door deze regeling is de nervus oculomotorius verantwoordelijk voor de lichtreflex en de accommodatiereflex van de pupil. Doordat er drie hersenzenuwen (CN III, CN IV en CN VI) verantwoordelijk zijn voor oogbewegingen, is de controle hiervan supranucleair. Dit gaat via indirecte pathways vanuit de cortex. De informatie komt dus uiteindelijk van contralaterale zijde. Saccadische bewegingen zijn snelle zijwaartse bewegingen van de ogen die we bijvoorbeeld gebruiken bij het lezen. Nystagmus is het fixeren van de blik tijdens bewegen van het hoofd. Dit wordt ook wel de vestibulo-oculaire reflex genoemd.

Hersenzenuwen van het voorbrein

De nervus opticus (CN II) is zeer gespecialiseerd en is verantwoordelijk voor sensorische informatie van de ogen. De nervus olfactorius (CN I) werkt op chemoreceptoren in de neus. Het is een puur sensorische zenuw.

Een overzicht (naam, functie, uittrede schedel)

CN I nervus olfactorius Sensorisch lamina cribosa

CN II nervus opticus Sensorisch canalis opticus

CN III nervus oculomotorius Motorisch fissura orbitalis superior

CN IV nervus trochlearis Motorisch fissura orbitalis superior

CN V nervus trigeminus Beide

V₁ nervus ophthalmicus fissura orbitalis superior

V₂ nervus maxillaries foramen rotundum

V₃ nervus mandibularis foramen ovale

CN VI nervus abducens Motorisch fissura orbitalis superior

CN VII nervus fascialis Beide porus acusticus internus

CN VIII nervus vestibulocochlearis Sensorisch porus acusticus internus

CN IX nervus glossopharyngeus Beide foramen jugulare

CN X nervus vagus Beide foramen jugulare

CN XI nervus accesorius Motorisch foramen jugulare

CN XII nervus hypoglossus Motorisch canalis hypoglossus

Neurowetenschap: Gehoor en vestibulaire systemen

Geluid wordt als volgt ontvangen in de hersenen. Via de oorschelp worden geluidsvibraties door de externe gehoorgang naar het trommelvlies geleid. Het trommelvlies, dat de scheiding tussen uitwendig en middenoor vormt, wordt op deze manier aan het trillen gebracht. Het middenoor bevat de gehoorbeenketen die uit de malleus (hamer), incus (aambeeld) en stapes (stijgbeugel) bestaat. De hamer ligt tegen het trommelvlies aan en de stapes is verbonden met het ovale venster via een rond ligament. Het kleinste spiertje van het lichaam, de musculus stapedius, is in staat om de stapes tegen het ovale venster te drukken. De musculus stapedius wordt geinnerveerd door de nervus facialis. Hiermee wordt het vernietigende effect van harde geluiden verminderd. Het middenoor staat in verbinding met de nasofarynx via de buis van Eustachius, welke voor afvoer van vocht en regulering van luchtdruk zorgt. Het middenoor is verantwoordelijk voor het omzetten van geluidstrillingen in de lucht naar golven in het vloeistof van het binnenoor.

Het binnenoor, ook wel pinna of auricle, bestaat uit het benige labyrint en het membraneuze labyrint dat het geheel van binnen bekleed. Hierbinnen ligt de cochlea (slakkenhuis) welke weer het orgaan van Corti bevat. Het benige labyrint heeft drie delen, namelijk het vestibulum, de drie sikkelvormige kanalen en de cochlea. De sikkelvormige kanalen liggen anterieur, posterieur en horizontaal. De cochlea is een gewonden buis rondom zijn eigen as (modiolus) en bestaat uit de scala vestibuli en de scala tympani. Deze scalae communiceren met elkaar ten hoogte van de apex van de modiolus via een spleet, de zogenaamde helicotrema.

Kijk voor een duidelijker anatomisch overzicht naar figuur 17-1 op bladzijde 295. Het membraneuze labyrint bevindt zich dus in de holte van het benige labyrint, drijft in perilymfe en is gevuld met endolymfe. Het bestaat uit de utriculus en sacculus. De ductus cochlearis (ook scala media genoemd), gelegen tussen de scala tympani en scala vestibuli, is dus gevuld met endolymfe, terwijl de scalae tympani en vestibuli perilymfe bevatten. De scala tympani ligt achter het ronde venster en de scala vestibuli achter het ovale venster.

De scala media wordt afgebakend door Reissner’s membraan en de basaalmembraan. Het orgaan van Corti bevindt zich in de basaalmembraan en is het sensorische gebied van de scala media. Het orgaan van Corti bestaat onder andere uit een rij binnenste en drie rijen buitenste haarcellen die als receptoren voor auditieve stimuli fungeren. De buitenste haarcellen zijn verbonden met een bovengelegen membrana tectoria via een honderdtal stereocilia en één kinocilium per haarcel. Afferente signalen worden gegenereerd wanneer de basaalmembraan in beweging wordt gebracht ten opzichte van de membrana tectoria. De cochleaire ganglion is gelegen in de modiolus en bevat bipolaire neuronen die de haarcellen innerveren. Deze neuronen vormen tevens de vezels van de cochleaire tak van de nervus vestibulocochlearis (CN VIII). De buitenste haarcellen ontvangen efferente vezels vanuit de nucleus olivaris.

Geleiding van geluidstrillingen

De frequentie van de drukgolf is weergegeven in Hertz (Hz). Jonge mensen kunnen een frequentie van 20 Hz tot 20kHz verdragen, bij ouderen is dit 50 Hz tot 17 kHz. Luchtdrukgolven veroorzaken trillingen in het trommelvlies. De gehoorbeenketen wordt hierdoor ook aan het trillen gezet, waardoor de stapes tegen het ovale venster mee zal gaan trillen. Perilymfe dat aanwezig is in de scalae tympani en vestibuli gaat dan oscilleren, waardoor de basaalmembraan in beweging wordt gebracht en afferente neuronen tot afvuren worden gezet. Wanneer de ductus cochlearis wordt uitgerold en men de basaalmembraan beschouwt, zien we dat het basale gedeelte van het membraan op hoge frequenties reageert en dat het apicale gedeelte van de membraan op lage frequenties reageert. Dit wordt tonotopische distributie genoemd.

Centrale auditieve banen

De nervus vestibulocochlearis (CN VIII) loopt door de interne auditieve meatus langs de achterste craniale fossa en bereikt zo de hersenstam. De axonen van de cochleaire zenuw treden de medulla binnen en projecteren naar dorsaal en ventraal gelegen cochleaire nuclei in de rostrale medulla. Sommige axonen uit de dorsale cochleaire nuclei stijgen op naar de pons, waar ze ipsilateraal op de nucleus olivaris superior synapteren. Andere axonen die afkomstig zijn uit de dorsale cochleaire nuclei steken over naar contralateraal in het tegmentum van de pons (en vormen zo de dorsale akoestische stria) en stijgen op. Uiteindelijk synapteren ze dan op neuronen in de colliculus inferior. Axonen die afkomstig zijn uit beide ventrale en dorsale cochleaire nuclei vormen de intermediaire akoestische stria.

Deze vezels steken ook over naar contralateraal in het tegmentum van de pons om te synapteren op neuronen in de colliculus inferior. Sommige axonen die afkomstig zijn uit de ventrale cochleaire nuclei vormen de ventrale akoestische stria (ook corpus trapezoideum genoemd) en steken over naar contralateraal in de pons waarna ze op de nucleus olivaris superior synapteren. De resterende axonen die afkomstig zijn uit de ventrale cochleaire nuclei synapteren op het ipsilaterale olivaris superior-complex (dit zijn de laterale en mediale olivaris nuclei en de nucleus van het corpus trapezoideum).

De nucleus olivaris superior (NOS) bestaat bilateraal en is op tonotopische wijze georganiseerd. De NOS ontvangt input van de cochleaire nuclei. Dit complex kan geluiden in de akoestische ruimte onderscheiden door het detecteren van verschillen in tijdstip van binnenkomst en verschillen in intensiteit. Een deel van de axonen die afkomstig zijn uit de NOS stijgen bilateraal in de laterale lemniscus. De meerderheid van de axonen die afkomstig zijn uit de NOS stijgt echter via de contralaterale laterale lemniscus en projecteert op de nucleus van de laterale lemniscus.

Neuronen van de laterale lemniscus projecteren op de colliculus inferior. Neuronen die gevoelig zijn voor lage frequenties projecteren op het dorsale gedeelte en neuronen die gevoelig zijn voor hoge frequenties projecteren op het ventrale gedeelte. Auditieve informatie wordt hierna doorgegeven aan de thalamus. De thalamus ontvangt informatie vanuit de colliculus inferior. De axonen van de neuronen in de thalamus projecteren op de primaire auditieve cortex. De primaire auditieve cortex is gelokaliseerd in de transversale temporale gyri. De tonotopische organisatie van de auditieve nuclei wordt bewaard in de auditieve cortex. Het gebied van Wernicke is een secundair auditief gebied van de cortex dat betrokken is bij interpretatie van spraak.

Aandoeningen van het oor

Otosclerose is een aandoening waarbij een deel van het labyrintkapsel in spongieus bot verandert. Wanneer dit proces de stapes aantast, kan transmissie van geluidstrillingen door het ovale venster verhinderd worden, met gehoorverlies tot gevolg. Deze aandoening kan verholpen worden door stapedectomie, waarbij de stapes verwijderd wordt en vervangen wordt door een prothese.

Geleidingsslechthorendheid kan ook ontstaan door chronische ontsteking van het middenoor (otitis media chronica) omdat de gehoorbeenketen dan minder beweeglijk is. Er ontstaat accumulatie van vloeistof in het middenoor. Sensorineuraal gehoorverlies kan ontstaan door laesies in de cochlea, cochleaire zenuw en centrale auditieve banen. Het gehoorverlies is dan ipsilateraal aan de laesie. Door de vele synapsen en overstekende banen in de centrale auditieve banen is dit soort gehoorverlies nooit compleet. Sensorineuraal gehoorverlies is in tegenstelling tot geleidingsgehoorverlies slecht te behandelen.

Tinnitus, ofwel oorsuizen, wordt mogelijk veroorzaakt door schade aan de cochleaire en vestibulaire organen. Hoe het precies ontstaat, is nog onbekend. Een gehoortest die gedaan kan worden, is Webers proef. Na aanslaan wordt een stemvork op de schedel tussen beide oren geplaatst. Als de patiënt aan geleidingsslechthorendheid lijdt, wordt het geluid harder gehoord aan de kant van het aangedane oor. Wanneer de patiënt aan sensorineuraal gehoorverlies lijdt, wordt het geluid harder gehoord aan de kant van het normale oor. Een andere test is Rinne’s proef. Deze proef vergelijkt het gehoor bij lucht geleiding en botgeleiding. Na aanslaan wordt de stemvork naast het oor gehouden en daarna op het mastoïd geplaatst (beengeleiding). Als de beengeleiding zachter wordt gehoord, is er sprake van sensorineuraal gehoorverlies. Als de beengeleding harder wordt gehoord, is er sprake van geleidingsgehoorverlies.

Vestibulair systeem

Het vestibulaire systeem bestaat uit de otolieten (sacculus en utriculus) en de sikkelvormige kanalen. Verspreid binnen het vestibulaire systeem bevinden zich haarcellen. Deze haarcellen bevatten apicale cilia, die vastzitten in een gelatineuze substantie. Op deze gelatineuze laag liggen calciumcarbonaatkristallen (de otolieten). De sacculus is verbonden met de ductus cochlearis via de ductus reuniens en met de utriculus via de utriculosacculaire ductus. De macula sacculi is een structuur binnen de sacculus waarin de sensorische haarcellen zich bevinden. Een gelijksoortige structuur, de macula utriculi, is aanwezig binnen de utriculus. De macula utriculi bevindt zich in de verticale sagittale vlakte, de macula sacculi in de horizontale.

Alle drie de sikkelvormige kanalen hebben aan beide uiteinden een verbinding met de utriculus. Eén van de twee uiteinden van elk sikkelvormig kanaal is gedilateerd. Dit gedeelte wordt ampulla genoemd. De ampulla bevat de crista ampullaris. Hierin bevinden zich de haarcellen van de sikkelvormige kanalen. De cupula is een gelatineuze massa tussen de oppervlakte van de haarcellen en het dak van de ampulla. De cilia van de deze haarcellen zitten vast in de cupula. De receptoren van het vestibulaire systeem zijn de haarcellen. Er zijn twee soorten haarcellen, namelijk de bekervormige type I- en de cilindrische type II-cellen. Apicaal presenteren haarcellen een aantal stereocilia en een kinocilium. Wanneer de stereocilia richting het kinocilium bewegen, raakt de betreffende haarcel geëxciteerd. Wanneer de stereocilia van het kinocilium af bewegen, wordt de betreffende haarcel juist geïnhibeerd. Wanneer een individu zijn hoofd beweegt in de vlakte van één van de drie sikkelvormige kanalen, zorgt inertie van de endolymfe voor beweging van de cupula in de andere richting (zie figuur 17-10 op bladzijde 303). In de maculae sacculi en utriculi zorgt lineaire versnelling of vertraging voor beweging van de otolitische laag en de cilia die hierin vastzitten. Dit veroorzaakt de- of hyperpolarisatie van de haarcellen in de maculae.

Centrale banen

Het vestibulaire ganglion van Scarpa bestaat eigenlijk uit twee ganglia. De perifere processi van de neuronen die aanwezig zijn in deze ganglia innerveren de haarcellen van het vestibulaire systeem. De centrale processi van deze neuronen lopen door de nervus vestibulocochlearis (CN VIII). Afferente vezels van deze zenuw projecteren op de vestibulaire nuclei in de rostrale medulla en caudale pons. Afferente vezels die afkomstig zijn uit de ampullae van de sikkelvormige kanalen projecteren op de nucleus vestibularis superior (NVS) en nucleus vestibularis medialis (NVM). Afferente vezels afkomstig uit de maculae sacculi en utriculi projecteren op de nucleus vestibularis lateralis (NVL).

Axonen uit de neuronen in de NVS lopen via de fasciculus longitudinalis medialis en projecteren ipsilateraal op de trochleaire en oculomotore nuclei. Axonen uit de NVM lopen ook via de fasciculus longitudinalis medialis en projecteren contralateraal op de trochleaire en oculomotore nuclei. Het vestibulaire systeem zorgt voor input naar het cerebellum. Mogelijk communiceren bepaalde axonen afkomstig uit de NVS en NVL ook met de cerebrale cortex.

Aandoeningen van het vestibulair systeem

Nystagmus is het repetitief bewegen van de ogen door verplaatsing van het gezichtsveld. Bewegingen van de ogen worden beïnvloed door de vestibulaire kernen, die projecties naar de craniale zenuwkernen sturen. Onder deze craniale zenuwkernen horen de kernen van de oculomotorius, abducens en de trochlearis. Beweging van het hoofd in één richting resulteert in verplaatsing van de ogen in de andere richting, zodat de ogen gefixeerd kunnen blijven op het object. Hierna bewegen de ogen weer heel snel in dezelfde richting als de rotatie (saccadische beweging). Nystagmus in afwezigheid van verplaatsing van het gezichtsveld is een teken van laesie in de hersenstam of in het cerebellum. Nystagmus met gelijke snelheid in beide richtingen wordt pendular nystagmus genoemd.

Het kan ook voorkomen dat de beweging in één richting sneller is dan in de andere richting. In dat geval wordt de richting van de snelle fase gebruikt om het type nystagmus aan te duiden. Bij duizeligheid hebben patiënten het gevoel dat ze bewegen of draaien, terwijl dat in werkelijkheid niet zo is. Duizeligheid gaat vaak gepaard met misselijkheid, braken en ataxie. Het kan veroorzaakt worden door schade aan het labyrint of aan de vestibulaire tak van de nervus vestibulocochlearis (CN VIII). Duizeligheid die veroorzaakt wordt door perifere laesies gaat altijd gepaard met unidirectionele nystagmus. Centrale laesies in de vestibulaire nuclei van de hersenstam kunnen ook duizeligheid veroorzaken (en gaan wel of niet gepaard met nystagmus).

De ziekte van Ménière wordt gekenmerkt door intermitterende duizeligheid die wisselend van ernst en duur is. De duizeligheid bij de ziekte van Ménière begint vaak zonder aanleiding. Het kan gepaard gaan met tinnitus en andere gehoorverschijnselen. De oorzaak is niet bekend.

Behandeling bestaat uit toediening van steroïden of diuretica, maar de effectiviteit hiervan is nog niet bewezen. In ernstige gevallen kan men proberen de haarcellen van het labyrint te vernietigen door streptomycine toe te dienen. Soms wordt het labyrint ook verwijderd. Neuritis vestibularis presenteert zich met duizeligheid, misselijkheid, nystagmus en posturaal gebrek aan evenwicht. Symptomen zijn wisselend van ernst en houden meestal niet lang aan. Behandeling is hetzelfde als die voor de ziekte van Ménière.

Neurowetenschap: Reuk en smaak

Mensen kunnen hele kleine concentraties geuren detecteren. De bipolaire olfactieve neuronen zijn gelegen in een gespecialiseerde olfactieve mucosa van de neusholte, net onder de lamina cribrosa van het zeefbeen (etmoïd). Deze neuronen hebben aan de ene kant dendrieten die in de gespecialiseerde mucosa als olfactieve knopen eindigen en aan de andere kant axonen die door de lamina cribrosa naar de bulbus olfactorius lopen. Op elke olfactieve knoop zitten tien tot twintig cilia. Axonen van de olfactieve neuronen synapteren op ipsilaterale wijze in de bulbus olfactorius.

Olfactory binding proteïne is een eiwit dat gemaakt wordt door de klieren van Bowman (gelegen in de olfactieve mucosa). De exacte functie van het eiwit is nog onbekend, maar het zou zorgen voor transport en concentratie van geurstoffen rond de cilia van de olfactieve knopen. Afferente signalen worden gegenereerd wanneer een geurstof op zijn receptor bindt ter hoogte van de cilia. Er zijn tenminste twee second-messengers betrokken in de overdracht van olfactorische signalen. Deze second-messengers zijn cyclisch adenosine monophosphate (cAMP) en inositol triphosphate (IP3). De bulbus olfactorius, bilateraal op de ventrorostrale kant van de voorhersenen gelegen, bevat naast de uiteinden van sensorische olfactieve neuronen ook gekamde, mitrale, periglomerulaire en granuleuze cellen. Axonen van de olfactieve neuronen synapteren op gekamde en mitrale cellen. Periglomerulaire en granuleuze cellen zijn interneuronen die de activiteit van de gekamde en mitrale cellen inhibeert.

De grootste bundel van axonen afkomstig uit de mitrale en gekamde cellen verlaat de bulbus olfactorius via de laterale tractus olfactorius. Deze axonen synapteren op de primaire olfactieve cortex (cortex piriformis), de amygdala en de entorinale schors. Neuronen in de cortex piriformis, amygdala en entorinale cortex projecteren op de prefrontale cortex. Het olfactieve systeem verschilt van de andere sensorische systemen, omdat de projectiebanen direct de prefrontale cortex bereiken, zonder eerst in de thalamus te synapteren. Neuronen in de entorinale cortex projecteren tevens op de hippocampus (een belangrijke structuur van het limbische systeem) via de perforant fiber pathway (tractus perforans). De rest van de axonen afkomstig uit de mitrale en gekamde cellen verlaten de bulbus olfactorius via de mediale olfactieve tractus.

Deze projecteren ipsilateraal op de substantia innominata, de mediale septale nucleus, en de stria terminalis. Onderscheid tussen geuren vindt plaats in de bulbus olfactorius. Mogelijk reageren verschillende glomeruli (elk topografisch van elkaar te onderscheiden) op verschillende stoffen. Olfactieve signalen worden hierdoor op topografische wijze georganiseerd en doorgegeven aan de cortex. Door trauma kan de bulbus olfactorius bewegen ten opzichte van de lamina cribrosa, met als gevolg dat de axonen van de olfactieve neuronen beschadigd raken. Dit resulteert in verminderd (hyposmia) of verlies (anosmia) van reukvermogen. Infecties van de olfactieve mucosa kunnen de neuronen zodanig beschadigen dat er ook reukverlies zal optreden. Verlies van olfactorische functies kan ook gebeuren door Alzheimer en Parkinson.

Smaak

De vier smaaksensaties die de mens kan herkennen zijn zoet, bitter, zout en zuur. Receptorcellen die de afferente signalen genereren, bevinden zich binnen smaakpapillen die gelegen zijn in verschillende papillae. Papillae zijn protrusies aan de oppervlakte van de tong, hiervan bestaan vier soorten (filiforme, fungiforme, foliatae en circumvallatae). De papillae circumvallatae scheiden de tong volgens een V-vormige lijn. Er ontstaat hierdoor een onderscheid tussen het voorste tweederde deel en het achterste één derde deel. De filiforme en fungiforme papillen bevinden zich in het voorste gedeelte van de tong, in het bijzonder langs de randen en op de tip van de tong. De papillae foliatae bevinden zich op het achterste gedeelte van de tong. Elke smaakpapil heeft een apicale porie waarlangs chemische stoffen naar binnen kunnen komen. De smaakpapil bestaat uit receptorcellen in verschillende stadia van ontwikkeling. Deze receptorcellen leven ongeveer tien dagen, waarna ze vervangen worden door nieuwe cellen. Afferente zenuwuiteinden maken contact met de basolaterale kant van de smaakreceptorcellen. Cellichamen van deze afferente vezels zijn gelegen in de ganglia van de nervus facialis (CN VII), nervus glossopharyngeus (CN IX) en nervus vagus (CN X).

Speeksel en andere chemische substanties kunnen de smaakpapillen binnentreden langs de poriën waar apicale microvilli zich bevinden. Interactie van een molecuul met een specifieke receptor op de membraan van deze microvilli genereert afferente signalen. Transductie van zoute smaken verloopt via amiloride-gevoelige Na⁺-kanalen. Zure smaken worden gegenereerd door depolarisatie van voltage-gated K⁺-kanalen. Zoete substanties activeren G-gekoppelde receptoren.

Smaakpapillen op het voorste tweederde gedeelte van de tong worden geïnnerveerd door de nervus facialis (CN VII), smaakpapillen op het achterste één derde gedeelte van de tong worden geïnnerveerd door de nervus hypoglossus (CN IX), en smaakpapillen op de epiglottis en faryngale wand worden geïnnerveerd door de nervus vagus (CN X). De nervus facialis (CN VII) geeft zoete, zure en zoute stimuli door, de nervus glossopharyngeus (CN IX) geeft bittere en zure stimuli door. Uitval van deze hersenzenuwen kan dan ook getest worden door verschillende smaaksensaties waar te testen.

De pseudounipolaire neuronen die via de nervus facialis (CN VII) de smaakpapillen innerveren, zijn gelegen in de ganglion geniculi nervi facialis (‘genu’ is Latijn voor ‘knie’) in het os temporalis. De centrale processi van deze neuronen lopen via de nervus intermedius en de tractus solitarius naar het rostrale gedeelte van de nucleus solitarius. De unipolaire neuronen die via de nervus hypoglossus (CN IX) de smaakpapillen innerveren, zijn gelegen in de ganglion inferior (in het foramen jugulare). De centrale processi van deze neuronen lopen via de nervus glossopharyngeus (CN IX) en de tractus solitarius ook naar de nucleus solitarius. De unipolaire neuronen die via de nervus vagus (CN X) de smaakpapillen innerveren, bevinden zich ook in de ganglion inferior. De centrale processi van deze neuronen lopen via de nervus vagus (CN X) en de tractus solitarius naar de nucleus solitarius. Axonen van neuronen die afkomstig zijn uit de nucleus solitarius stijgen via de solitario-thalamische tractus naar de ventrale posteromediale nucleus (VPM) van de thalamus. Neuronen in de VPM projecteren op de ipsilaterale cortex, tussen insula en operculum. Het mechanisme van smaakperceptie wordt nog niet volledig begrepen. Volgens de specific pathway theory reageren specifieke receptoren op specifieke smaakstimuli. Een andere theorie is dat individuele smaakreceptoren op verschillende smaak stimuli kunnen reageren (‘across fiber pattern coding’). Ageusia is het verlies van smaak. Schade aan de zenuwen die de smaakpapillen innerveren kan tot verschillende soorten schade leiden. De schade kan volledig of gedeeltelijk zijn (verlies van een bepaalde soort smaak). Er kan tevens sprake zijn van hypogeusia (algeheel verminderde perceptie van smaak).

Neurowetenschap: Het autonome zenuwstelsel

Het autonome zenuwstelsel zorgt er voor dat de homeostase in het lichaam behouden blijft. Hiervoor moet dit het onvrijwillige lichaamsfunctie beïnvloeden. Het autonome zenuwstelsel wordt ook wel vegetatief genoemd en wordt verdeeld in 3 delen:

• Sympathisch

• Parasympatisch

• Enterisch

Sympathicus

De neuronen van de sympathicus liggen in de intermediolaterale celkolom ter hoogte van T1-L2: de grensstreng. Aan beide zijden van de wervelkolom ligt een sympathische grensstreng. In deze grensstrengen liggen preganglionaire neuronen van organen in een viscerotopische orde. Craniale structuren liggen richting T1 en de caudale structuren richting L2. Takken gaan van het ruggenmerg naar de grensstreng via een witte gemyeliniseerde ramus en lopen terug via een grijze ongemyeliniseerde ramus. De grijze rami lopen over de hele wervelkolom, maar de witte rami lopen enkel in de thoracolumbale regio met de grensstreng.

Het sympathische zenuwstelsel bevat twee soorten ganglia: paravertebraal en prevertebraal. De sympathische postganglionaire neuronen die de abdominale viscera innerveren liggen in de prevertebrale ganglia. De paravertebrale ganglia liggen ook in de grensstrengen, maar de prevertebrale ganglia liggen meer distaal en dichter bij de organen die ze innerveren.

Preganglionaire sympathische neuronen uit segment T5-T9 vormen samen de grote splanchische zenuw. De preganglionaire sympathische neuronen uit segmenten T10-T12 vormen de kleine en kleinste splanchische zenuw. Deze drie splanchische zenuwen synapteren in het ganglion coeliacus op postganglionaire neuronen. De postganglionaire vezels innerveren gladde spieren en klieren van de maag, dunne darm, lever, milt, pancreas en nieren. Sommige vezels van de splanchische zenuwen synapteren niet in het ganglion coeliacus, maar lopen direct door om de bijnierschors te innerveren. Daarnaast zijn er doorlopende vezels van de splanchische zenuwen die synapteren in het ganglion mesenterica superior. Hiervandaan worden de dunne darmen en het colon tot distaal in het colon transversum geïnnerveerd.

Preganglionaire sympathische neuronen uit L1-L2 kunnen ook door de grensstreng lopen zonder te synapteren, om vervolgens wel te synapteren in het ganglion mesenterica inferior. Hiervandaan lopen vezels naar de hypogastrische plexus. De hypogastrische plexus ontvangt ook vezels uit L3-S4. Vanuit deze plexus worden de blaas, penis en clitoris geïnnerveerd.

De sympathicus is verantwoordelijk voor de fight-fright-flight-respons en wordt geactiveerd in stressvolle situaties. Het geeft een verhoogde bloedflow naar skeletspieren, een verhoogd hartritme, een verhoogde bloeddruk en een verhoogd suikerlevel. Daarnaast zorgt het voor verwijding van de pupillen: mydriasis.

Parasympathicus

De neuronen van de parasympathicus zijn gelegen in de hersenstam. Daarom wordt dit ook wel het craniosacrale zenuwstelsel genoemd. De preganglionaire neuronen liggen in de volgende nuclei:

• Nucleus Edinger-Westphal: n. oculomotorius

• Nucleus salivatorius superior: n. fascialis

• Nucleus salivatorius inferior: n. glossopharyngeus

• Nucleus ambiguus: innervatie voor o.a. de spieren in de larynx en farynx

• Nucleus motorius dorsalis: n. vagus

De preganglionaire parasympatische neuronen van de nervus vagus zorgen voor innervatie van de pancreas, longen en darmen. Daarnaast zorgen ze samen met de nucleus ambiguus voor innervatie van het hart. De terminale ganglia van het parasympatische systeem liggen altijd direct naast of binnen de geïnnerveerde organen. Hierdoor zijn de postganglionaire parasympatische vezels relatief heel kort ten opzichte van de postganglionaire sympathische vezels. Parasympatische activiteit zorgt voor behoud en herstel van de lichaamsenergie.

Enterisch zenuwstelsel

In de darmen liggen de plexi van Auerbach (myenterisch) en Meissner (submucosaal). Van hieruit worden de gladde spieren geïnnerveerd. De plexus van Auerbach zorgt voor darmmotiliteit en de plexus van Meissner voor water- en ionbewegingen over het intestinale epitheel. Deze plexi staan onder controle van zowel de sympathicus als de parasympathicus.

Autonome innervatie van organen

De meeste organen worden duaal geïnnerveerd en staan dus onder controle van de sympathicus en de parasympathicus. Hierbij wordt het orgaan door een van de twee geremd en door de ander gestimuleerd. Er is echter een uitzondering: de speekselklieren worden door beide systemen gestimuleerd. De sympathische activiteit leidt tot productie van dik speeksel, terwijl parasympatische activiteit leidt tot productie van waterig speeksel. Het ooglid wordt gelift door de m. levator palpebrae superior. Het grootste deel wordt geïnnerveerd door de n. oculomotorius, maar een klein deel staat onder controle van de sympathicus. Daarnaast zorgt de sympathicus er voor dat de oogbol voor in de oogkas blijft liggen en niet naar achter wegzinkt.

De sympathicus zorgt ook voor contractie van de radiale spieren van de iris, zodat er mydriasis optreedt: dilatatie van de pupil. De parasympatische tak van de n. oculomotorius innerveert de circulaire gladde spieren van de iris (sfincter pupillae) en zorgt dus voor miosis: constrictie van de pupil. Daarnaast verzorgt de n. oculomotorius ook de accommodatie van de lens.

De sublinguale, submandibulaire en parotisspeekselklieren worden duaal geïnnerveerd. Sympathische stimulatie leidt tot productie van dik speeksel, parasympatische stimulatie leidt tot secretie van waterig speeksel.

De sympathische innervatie van het hart is afkomstig uit niveau T1-T4 en verloopt via de grensstreng. Activatie van de sympathicus leidt tot een verhoogde pacemakeractiviteit van de sinusknoopcellen. Hierdoor wordt de contractiliteit van de hartspiercellen vergroot. De parasympatische innervatie van het hart verloopt grotendeels via de nucleus ambiguus, maar ook via de nervus vagus. Activatie van de parasympathicus leidt tot een vertraagde hartfrequentie door een afname in pacemakeractiviteit van de sinusknoop. Activatie van de sympathicus leidt in de longen tot bronchodilatatie. Activatie van de parasympathicus leidt tot bronchoconstrictie, maar daarnaast ook tot een secretie van de bronchiale klieren.

Activatie van de sympathicus leidt in de darmen tot verminderde peristaltiek en verminderde secretie van de klieren, maar voor contractie van de sfincters. De parasympathicus doet precies het tegenovergestelde. De parasympathicus werkt via de plexus van Auerbach (myenterisch) en de plexus van Meissner (submucosaal). De medulla van de bijnier is functioneel gelijk aan een sympathisch ganglion. Het wordt dan ook direct preganglionair geïnnerveerd door neuronen uit de levels T5-T9. De sympathicus laat acetylcholine vrijkomen in de medulla. In reactie hierop produceert de bijnier adrenaline en noradrenaline. Deze innervatie verloopt via het ganglion coeliacus.

De sympathische innervatie van de blaas verloopt via de plexus hypogastricus. Activatie van de sympathische zenuwvezels leidt tot contractie van de blaasspier. Dit is niet alleen van belang bij continentie, maar bij de man ook voor ejaculatie. De parasympathicus zorgt voor contractie van de m. detrusor van de blaas en relaxatie van de sfincter vesicae. Voor de coördinatie van de blaasfunctie is het van belang dat er ook afferente vezels zijn. Deze vezels geven informatie aan de hersenen over de vulling van de blaas door impulsen van de strekreceptoren. Voor het mannelijke geslachtsorgaan moeten de sympathicus en de parasympathicus goed samenwerken. De sympathicus is verantwoordelijk voor ejaculatie van spermatozoa samen met secreties uit de prostaat en de seminale vesicels. De parasympathicus is echter van groot belang bij het tot stand komen van een erectie, door dilatatie van de arteriën en een verhoogde bloedflow in de corpora cavernosa. Voor het vrouwelijke geslachtsorgaan spelen ook zowel de sympathicus als de parasympathicus een belangrijke rol. De sympathicus zorgt voor contractie van de uterus, de parasympathicus voor zwelling van de clitoris. De clitoris is embryonaal gelijk aan het mannelijke geslachtsorgaan.

De sympathische innervatie van de meeste bloedvaten is gelegen in het hoofd en de borstholte. De bloedvaten zullen door activatie van de sympathicus constrictie vertonen. De parasympathicus heeft op de meeste arteriolen geen invloed, behalve in het mannelijke geslachtsorgaan. De systemische bloeddruk is afhankelijk van de perifere vasculaire weerstand en wordt dus met name bepaald door de activiteit van de sympathicus.

Neurotransmitters en receptoren

Acetylcholine is de belangrijkste neurotransmitter voor de sympathische neuronen. Aan het postganglionaire einde maakt de sympathicus echter gebruik van noradrenaline. Uitzondering hierop zijn de zweetklieren en bloedvaten in skeletspieren: deze hebben ook postganglionaire transmissie middels acetylcholine. De parasympatische neuronen maken enkel gebruik van noradrenaline. Omdat het autonome zenuwstelsel werkt met twee neurotransmitters, zijn er ook twee soorten receptoren. Deze receptoren worden ook weer onderverdeeld. Het autonome zenuwstelsel heeft de volgende receptoren:

• Muscarinerg (acetylcholine)

• Nicotinerg (acetylcholine)

• Alfa-adrenerg, 1 en 2 (noradrenaline)

• Bèta-adrenerg, 1 en 2 (noradrenaline)

Cardiovasculaire functie

Regulatie van het cardiovasculaire systeem is een autonoom proces. De mechanismen die hiervoor verantwoordelijk zijn, zijn gelegen in de hersenstam. De nucleus solitarius is eigenlijk een celkolom aan beide kanten van het 4^e ventrikel. Hier hebben baroreceptoren, chemoreceptoren en cardiopulmonaire receptoren hun eerste synaps. In deze nucleus komt dus alle informatie binnen. Regulatie vindt dan plaats via de volgende plaatsen:

• Het caudale ventrolaterale medullaire depressiegebied: regulatie van de baroreflex en de cardiopulmonale reflex.

• Het rostrale ventrolaterale medullaire pressiegebied: behoud van de sympathische tonus. Dit is actief en barosensitief.

• De nucleus ambiguus: parasympathicus

• De intermediaire grensstreng: sympathicus

Longfunctie

Ook regulatie van de ademhaling is een autonome functie. Informatie van de pulmonaire strekreceptoren komt binnen in de dorsale respiratoire groep. De ventrale respiratoire groep is verdeeld in drie functioneel verschillende delen:

• Caudaal: expiratie

• Rostraal van caudaal: inspiratie

• Uiterste rostraal: Bötzinger complex, expiratie

  • Pre-Bötzinger complex: respiratoire ritmiek

De axonen van de ventrale respiratoire groep projecteren op de phrenische motornucleus in de ventrale hoorn van het cervicale ruggenmerg (C3-C5). Van hieruit wordt het diafragma geïnnerveerd.

Neurowetenschap: Reticulaire massa

De reticulaire formatie is een anatomische en functionele regio die de kern van de hersenstam vormt. Het representeert een oud basaal deel van de hersenen, wat ook bij veel lagere organismen aanwezig is. De reticulaire formatie loopt van de caudale medulla rostraal naar en inclusief de middenhersenen. Aan het bovenste einde van de middenhersenen is de reticulaire formatie continue met verschillende kernen in de thalamus. Lateraal, dorsaal en ventraal van de reticulaire formatie liggen nuclei van de craniale zenuwen. De reticulaire formatie is ook wel de regelaar van ons bewustzijn. Het coördineert de hersenzenuwen en stemt de activiteiten ervan op andere delen van het centrale zenuwstelsel af. De nuclei van de reticulaire formatie zijn op de volgende manier geordend:

• Parvocellulaire regio: laterale 1/3 met kleine cellen. De functie is het ontvangen van afferente vezels.

• Magnocellulaire regio: mediale 2/3 met grote cellen. De functie is het aansturen van andere structuren. Het is dus een effector regio.

De reticulaire formatie krijgt in het parvocellulaire laterale deel input uit de hersenstam en de delen van het voorbrein die geassocieerd worden met sensorische en motorische functies:

• Sensorische systemen: pijn en temperatuursignalen komen uit het laterale spinothalamische traject en lopen door het ruggenmerg naar de contralaterale ventrale posterolaterale nucleus van de thalamus. Daarnaast gaan er collateralen naar specifieke parvocellulaire regio’s van de reticulaire formatie en van hieruit naar de magnoscellulaire nuclei van de medulla en pons. Alle sensorische systemen hebben vezels die uiteindelijk door de reticulaire formatie lopen. De reticulaire formatie ontvangt dus verschillende input signalen van alle sensorische systemen, maar kan deze informatie niet specifiek plaatsen. Hierdoor wordt er een aspecifiek signaal van de reticulaire formatie doorgegeven aan de thalamus.

• Motorische systemen: de magnocellulaire nuclei van de reticulaire formaties in de medulla en pons ontvangen twee significante inputsignalen uit het cerebellum en de sensomotorische cortex. Het cerebellum staat in nauw contact met de reticulaire formatie, die tevens in nauw contact staat met corticoreticulaire vezels uit de sensomotorische cortex.

• Autonome regio: de reticulaire formatie ontvangt zowel input van de hersenzenuwen als van hogere integratieve regio’s als de hypothalamus en het limbische systeem. Een deel hiervan ontvangt afferente vezels uit hersenzenuwen IX en X, het andere deel krijgt vezels van hogere autonome regio’s (hypothalamus, limbisch systeem etc).

Output van het reticulaire systeem verloopt via efferente projecties. Er zijn minstens drie manieren waarop de reticulaire formatie sensorische functies en corticale reactiviteit kan beïnvloeden. Er zijn twee mechanismes die projecties laten lopen naar de intralaminaire nuclei van de thalamus en er is één mechanisme die projecties laat lopen direct naar de cerebrale cortex. Een rol van de reticulaire formatie is het activeren van de cerebrale cortex. Hierdoor veranderen de excitabiliteits levels van de cortex, zodat dit gevoeliger wordt voor sensorische input via de klassieke paden. De reticulaire formatie maakt de cortex echter niet altijd gevoeliger: het kan de cortex ook minder gevoelig maken. Een tweede rol van de reticulaire formatie is dat het ongewilde sensorische informatie uit het signaal filtert, zodat de cortex zich kan concentreren op meer kritieke stimuli. De output via de directe projecties naar de cerebrale cortex lopen bestaan uit 4 belangrijke neuronale groepen:

• De raphei neuronen: serotonerge projecties

• De nucleus locus ceruleus: noradrenerge projecties

• Nucleus pedunculopontinus: cholinerge projecties

• Area ventralis tegmentalis: dopaminerge projecties

De reticulospinale vezels reguleren de spiertonus en het postuur en dragen bij aan de automatische reflex mechanismen waarbij de extensie musculatuur betrokken is. Voor goede regulatie is een nauwe samenwerking tussen de reticulaire formatie, het cerebellum en de cerebrale cortex van cruciaal belang. Fouten in een van deze systemen kan dan ook leiden tot significante motorische gebreken:

• Spasticiteit: verlies van corticoreticulaire input

• Rigiditeit: verlies van input van het cerebellum naar inhibitie zones van de reticulaire formatie

• Hypertonie: verlies van cerebellaire input op excitatoire componenten

Bepaalde delen van de reticulaire formatie ontvangen autonoom-gerelateerde input van signalen over de verandering in bloedlevels van zuurstof en CO2 en veranderingen in bloeddruk. De reticulaire formatie kan hierop inspelen.

Slaap-waakritme

In de reticulaire formatie liggen specifieke nuclei die het slaap-waakritme reguleren. Dit doet de reticulaire formatie in samenwerking met de thalamus, hypothalamus en de basale voorhersenen. Slaap bestaat uit vier fases, zowel REM slaap als non-REM slaap. Fase 4 is het moeilijkst om iemand uit wakker te maken, hoewel slaapwandelen en praten in zowel fase 3 als fase 4 voorkomen.

Remslaap wordt ook wel droomslaap genoemd. Het overgrote deel van de nacht zijn we niet in REM slaap. Deze activiteit wordt door thalamocorticale circuits bewerkstelligd. Deze slaapfase wordt geassocieerd met activatie van de cholinerge neuronen in de pedunculopontine nucleus en de laterale dorsale nucleus. De Remslaap wordt gereguleerd door verschillende regio’s, waaronder de locus ceruleus: een grote noradrenaline celgroep in de reticulaire formatie. Van hieruit lopen projecties naar de thalamus en de cerebrale en cerebellaire cortex. Er zijn verschillende slaapstoornissen. De belangrijkste zes zijn:

• narcolepsie: slaapaanvallen op plaatsen en tijden waarop dit normaal niet optreedt. Iemand kan bijvoorbeeld in slaap vallen tijdens auto rijden. Deze mensen kunnen ook last krijgen van cataplexy, waarbij de spiertonus afneemt.

• Insomnia: chronische onmogelijkheid om in slaap te vallen. Dit kan ten eerste ontstaan door een abnormaliteit in het slaap mechanisme en ten tweede door een psychologisch of medisch probleem.

• Somnambulisme: vorm van slapeloosheid waarbij er abnormale autonome en/of motorische responsen zijn tijdens de non-REM slaap waarbij slaapwandelen optreedt. Dit komt vaker voor bij kinderen dan bij volwassenen.

• Nachtangsten: nachtelijke paniekaanvallen met wakker worden, waarbij tachycardie en snelle ademhaling optreden. Dit kan gepaard gaan met slaapwandelen.

• restless legs syndroom: pijn in de kuiten en bovenbenen, soms inclusief krampachtig gevoel.

• Slaapapneu: plots staken van ademhaling tijdens de slaap.

Schade aan de reticulaire formatie zal in de meeste gevallen leiden tot een coma.

Neurologie: Slaap en slaapstoornissen

Tijdens de slaap zijn er vier verschillende stadia:

• stadium 1 en 2 = lichte slaap

• stadium 3 = diepe slaap

• stadium 4 = Remslaap of droomslaap

Tijdens een normale nachtslaap wisselen deze vier stadia elkaar af, waarbij er ongeveer elke 1,5 uur een Remslaap is. Diepe slaap komt met name voor in het eerste deel van de slaap en de Remslaap vooral in het tweede deel. Naarmate de slaap dieper wordt, neemt de spiertonus af en bij Remslaap is er afgezien van de ademhalingsspieren en extrinsieke oogspieren totale atonie door actieve remming van de motorneuronen. Met name een geconsolideerde slaap is erg belangrijk voor goed functioneren. Dit is een slaap zonder veel overgangen van slaapstadia en zonder frequent wakker worden. Doordat er een grote interindividuele variatie in slaapbehoeften is, is er een probleem bij het diagnosticeren van slaapaandoeningen: er kan niet zomaar gesteld worden dat iemand te weinig slaap heeft op basis van slaapduur.

Tijdens slaap is er een gecoördineerde inhibitie van het AAS, maar bij coma is dit uitgevallen. Een slapend persoon kan hierdoor met prikkels vlot wakker gemaakt worden, een comateus persoon kan dit niet. Bij een delier is er sprake van een veranderd bewustzijn met gestoorde waarneming, door verminderde aandacht. Daarnaast is er bij een delier een gestoord slaap-waakritme.

De twee bekendste slaapstoornissen zijn slapeloosheid (insomnie) en een verhoogde slaapneiging overdag (hypersomnie). Daarnaast kan er sprake zijn van parasomnieën: abnormale bewegingen of ervaringen gekoppeld aan slaap.

Bij insomnie is er sprake van een probleem met inslapen of doorslapen of een niet-verkwikkend ervaren nachtslaap. Dit gaat samen met disfunctioneren overdag als vermoeidheid, slaperigheid, prikkelbaarheid, verminderde concentratie en afgenomen prestatie. De diagnose wordt gesteld op basis van subjectieve ervaringen. Een acute insomnie speelt korter dan 3 weken, een chronische (psychofysiologische) insomnie langer dan 1 maand. Patiënten leidend aan insomnie zullen eigenlijk nooit ongewild overdag in slaap vallen, dit in tegenstelling tot patiënten met hypersomnie.

Een hypersomnische stoornis heeft een grote impact op het dagelijks functioneren en kunnen leiden tot gevaarlijke situaties. Overmatige slaperigheid overdag moet allereerst worden gescheiden van de zeer frequent voorkomende klacht vermoeidheid. Een verhoogde slaapneiging overdag leidt tot een subjectief gevoel van slaperigheid en daarnaast tot letterlijk ongewild in slaap vallen, met name bij luxerende passieve bezigheden. Bijkomend komen concentratieproblemen, geheugenklachten en automatisch gedrag voor. Meest voorkomende oorzaak van hypersomnie is een slaapapneusyndroom. Hierbij wordt de nachtrust verstoord door een gestoorde ademhaling, waardoor slaperigheid overdag ontstaat. Patiënten merken dit meestal zelf niet tijdens hun slaap. De ernst wordt meestal uitgedrukt in apneu-index: het aantal apneus per uur slaap. De diagnose wordt gesteld op basis van deze apneu-index en het klachtenpatroon.

Narcolepsie wordt gekenmerkt door overmatige slaperigheid overdag, kataplexie, hypnagoge hallucinaties, slaapparalyse en een verstoorde nachtslaap. Door de slaapneiging heeft de patiënt een continu gevoel van slaperigheid en onweerstaanbare slaapaanvallen. Slaapaanvallen duren meestal maar kort en zijn voor de patiënt verkwikkend. Doordat patiënten snel slapen, maar veel kort ontwaken, is de totale hoeveelheid slaap per etmaal uiteindelijk nog steeds te weinig. Veel patiënten krijgen last van kataplexie: een plotseling optredend, kortdurend bilateraal verlies van spiertonus met een behouden bewustzijn, uitgelokt door emoties. Een kataplexie is kortdurend en heeft een abrupt en volledig herstel. Narcolepsie met kataplexie wordt veroorzaakt door een tekort aan hypocretine in het centrale zenuwstelsel.

Idiopathische hypersomnie is een restgroep voor als er geen sprake is van een hypersomnie door een van de andere oorzaken. Er kan sprake zijn van een toegenomen slaaphoeveelheid en een daarbij behorende lange nachtslaap van meer dan 10 uur of een vorm van narcolepsie met onvermogen om langdurig wakker te blijven.

Het restless legs syndroom is er geen echte slaapstoornis, maar wordt hier wel toe gerekend. De klachten kunnen namelijk leiden tot inslaapproblemen en een verstoorde nachtslaap door bijkomende periodieke beenbewegingen. In ernstige gevallen kan dit resulteren in klachten van overmatige slaperigheid overdag. Vaak is er sprake van ijzergebrek en is de behandeling met dopamineagonisten effectief.

De REM sleep behavior disorders (RBD) is een parasomnie, waarbij de patiënten als het ware hun dromen uitoefenen met abnormale gedragingen. De patiënt komt vaak met verwondingen bij de arts. Er treedt atonie van de spieren op tijdens de remslaap, dat vanuit de hersenstam wordt aangestuurd.

Neurologie: Bewustzijn

Bewustzijn: subjectieve beleving van het lichaam en de omgeving, gedachten, emoties, wensen, eigen acties, intenties en gemoedstoestanden. Door ons bewustzijn kunnen we ons een goede voorstelling maken van de buitenwereld en daarin handelen met een bepaald doel voor ogen, gedachten formuleren en die zelf ook beoordelen. Het bewustzijn bestaat uit twee gedeeltes:

• Inhoud: waarnemingen, gevoelens, intenties, gedachten

• Activering: Mate van aandacht voor de omgeving

Een paar voorbeelden: een veranderde inhoud van het bewustzijn zie je bij een delier, een afwezige inhoud van het bewustzijn zie je bij iemand die in coma ligt. Bewustzijnsdaling is meestal het gevolg van infarcten of bloedingen. De belangrijkste oorzaken van stoornissen van het bewustzijn bij de betrokken drie hersenstructuren:

1. Rostrale deel van de formatio reticularis: focale structurele laesies

2. Thalamus: dubbelzijdige focale structurele laesies

3. Cerebrale hemisferen: (multi)focale hemisfeerlaesies, metabole stoornissen, intoxificaties en epilepsie

Inklemming wordt ook wel herniatie genoemd. Dit fenomeen is ter sprake wanneer volumetoename ergens in de hersenen leidt tot verplaatsing van hersenweefsel van het ene compartiment naar het andere. Verschillende vormen van inklemming:

• Diffuse volumetoename van de hersenen leidt tot verplaatsing waarbij mediane cerebrale structuren door de hiatus van het tentorium cerebelli worden gedrukt. Dit leidt tot het naar beneden gedrukt worden van de hersenstam.

• Een lateraal gelegen éénzijdige ruimte-innemende laesie geeft verplaatsing van mediane structuren over de mediaanlijn en onder het falx cerebri. Dit heeft verplaatsing van het mediane deel van de temporaalkwab tot gevolg waardoor de nervus oculomotorius wordt bekneld en de hersenstam wordt samengedrukt.

• Een ruimte-innemend proces in de linker- of rechterzijde van het cerebellum heeft tot gevolg dat de hersenstam wordt gecomprimeerd. De cerebellaire tonsillen worden door de hoge druk door het achterhoofdsgat gedrukt wat weer tot gevolg heeft dat de medulla oblongata in de knel komt.

Bij een delier is sprake van een lichte daling van het bewustzijn. Dit geeft het volgende beeld: gestoorde alertheid en inhoud van het bewustzijn, stoornissen in de aandacht, desoriëntatie, de patiënt kan geen gedachtelijn vasthouden en heeft geen besef van de situatie waarin hij/zij zich bevindt, moeite met het vinden van woorden, hallucinaties en een onrustige, ontremde en soms agressieve patiënt. Een delier wordt vooral gezien bij intoxicaties, metabole ontregelingen, infecties (ijlen) en in een postictale toestand (na een epileptische aanval). Bij een grote ingrijpende operatie geldt: hoe ouder de patiënt, hoe groter de kans op een delier. Voorlichting is hierin belangrijk!

Coma

De patiënt lijkt zich te bevinden in een slaaptoestand. De ogen van de patiënt zijn gesloten. De patiënt opent zijn ogen niet bij toedienen van een pijnprikkel, bij aanspreken, kan geen opdrachten uitvoeren en geeft geen enkele verbale reactie.

Vegetatieve toestand

De patiënt lijkt zich ook hierbij in een slaaptoestand te bevinden, met als enige verschil dat de ogen van de patiënt zich nog wel eens willen openen. In de vegatatieve toestand is er sprake van openen en sluiten van de ogen, alsof de patiënt een waak-slaap ritme heeft. De ogen kunnen bewegen, zonder dat er sprake is van oogcontact of enige vorm van communicatie. Ook kan de patiënt wel smakken, geeuwen, buigen of strekken van de ledematen. Deze toestand wordt vaak gezien bij patiënten bij wie de hersenstam nog relatief goed functioneert en waarbij het proces wat deze toestand veroorzaakt is, niet progressief is. Herstel uit een dergelijke toestand komt zelden voor, en wanneer dit gebeurt is er (naargelang hoelang de patiënt in een vegetatieve toestand heeft verkeerd) sprake van ernstige resterende motorische en cognitieve invaliditeit.

‘Locked-in’-syndroom

Deze toestand wordt gezien bij een laesie in het voorste deel van de pons, meestal door een trombus in de arteria basilaris. Hierbij zijn de piramidebanen onderbroken die hier lopen en daarnaast de vezels van de nervus abducens en de nervus facialis. In deze toestand zijn alle mogelijkheden tot communicatie voor de patiënt weggevallen en lijkt het alsof de patiënt in coma ligt, terwijl de cognitie en het bewustzijn van de patiënt nog perfect in staat zijn. De patiënt kan zich in zijn geheel niet uiten of bewegen. Vaak is er nog goed contact via oogbewegingen mogelijk, omdat patiënt met dit syndroom vaak nog wel verticale oogbewegingen kunnen maken.

Hersendood

Hartactie en ademhaling zijn nog intact (wel met behulp van beademing omdat de pons en de medulla oblongata zijn beschadigd) en er is sprake van volledige uitval van de hersenen en de hersenstam. In de meeste landen wordt de patiënt in deze situatie beschouwd als overleden. De patiënt reageert nergens meer op (dit geeft de GCS ook aan), de pupillen zijn wijd en lichtstijf, er zijn geen oogbewegingen meer op te wekken en de corneareflexen zijn afwezig. Zie voor alle criteria voor de diagnose hersendood tabel 7.2 op blz. 128. Het vaststellen van de diagnose hersendood is in de praktijk alleen nodig wanneer orgaandonatie ter sprake is.

Neurologie: Traumatologie

Traumatisch letsel van de hersenen en het ruggenmerg is een belangrijke oorzaak van invaliditeit. Na een trauma kan primaire hersenschade verergerd worden door tal van complicaties, zoals hypotensie, hypoxie, epidurale en subdurale hematomen en epilepsie. Veel van deze complicaties kunnen voorkomen worden of zijn tijdig te behandelen. Dit geldt ook voor ruggenmergschade door bij patiënten die bij een trauma betrokken zijn geweest bedacht te zijn op wervelletsels en daarnaar te handelen.

Er wordt bij traumatisch schedelhersenletsel onderscheid gemaakt tussen primaire schade (als gevolgd van de mechanische impact) en secundaire schade (intra- en extracraniële complicaties), waarbij ook onderscheid wordt gemaakt tussen lokaal en diffuus schedelhersenletsel. Primair schedelhersenletsel:

• Door torsiekrachten (diffuse disfunctie/beschadiging van de hersenen) ♦ diffuse axonale schade (verscheuring van axonen in de witte stof van de cerebrale hemisferen)

• Lineaire versnellingen/vertragingen (lokale beschadigingen) ♦ contusiehaarden, vaak met oedeem en bloedingen. Waar de hersenen tegen oneffen schedelbasis liggen ontstaat meer schade dan waar de hersenen tegen een gladde schedelbasis liggen.

Secundair schedelhersenletsel:

• In de eerste uren na het trauma neemt de primaire hersenschade nog toe, door verschillende processen (genetische factoren, biochemische reacties). Ook kan secundair schedelhersenletsel (diffuus) ontstaan door hypotensie, hypoxie of anemie als gevolg van letsel op een andere plek in het lichaam. Secundaire lokale schade ontstaat door het ontwikkelen van een sub- of epiduraal hematoom of focaal oedeem met verplaatsing van de intracraniële structuren.

  -> Juist secundaire (zowel diffuse als lokale) schade kan goed worden voorkomen en/of behandeld in het ziekenhuis.

Anamnese na trauma: omstandigheden van het ongeval, toestand patiënt ter plekke en eventuele verbetering/verslechtering van zijn/haar toestand en het gebruik van medicatie, drugs of alcohol.

Bewustzijnsverlies wordt als belangrijkste verschijnsel van diffuus schedelhersenletsel gezien. Wanneer de patiënt weer bij bewustzijn is (kan enkele minuten maar ook enkele jaren duren) heeft deze vaak last van anterograde posttraumatische amnesie (patiënt kan geen nieuwe informatie in het geheugen opslaan) gecombineerd met desoriëntatie, verwardheid en motorische onrustigheid. Meestal heeft de patiënt hiernaast ook nog last van retrograde amnesie (minuten-dagen). Deze beide vormen van amnesie worden waarschijnlijk veroorzaakt door de klap die de hippocampi hebben gekregen door het ongeval. De anterograde posttraumatische amnesie blijkt een goede maatstaaf voor de ernst van het schedelhersenletsel. Dit geldt niet voor de retrograde amnesie die optreedt na trauma.

Contusiehaard: hematoom of oedeem. Contusiehaarden kunnen focale uitvalsverschijnselen veroorzaken. Deze verschijnselen zijn niet altijd goed te beoordelen, denk aan een comateuze patiënt. Er bestaan verschillende schedelfracturen:

• Lineaire fracturen: meestal fronto-temporaal (zie figuur 11.1 op blz. 217). Bij deze soort fractuur kan een belangrijke en gevaarlijke complicatie optreden, namelijk een verscheuring van één van de takken van de arteria meningea media, wat kan leiden tot een epidurale bloeding.

• Impressiefracturen: Een fractuur wordt zo genoemd wanneer het schedelbot naar binnen is gedrukt.

• Schedelbasisfracturen:

  -> Voorste schedelbasis: liquor uitvloei via neus en een brilhematoom

->Middelste schedelbasis: liquor uitvloei via het oor, een hematotympanum (bloed achter het trommelvlies). een aangezichtsparese door laesie van de nervus facialis die in het rotsbeen ligt of een hematoom bij het mastoïd (rechts onder het oor zichtbaar).

Hematomen:

• Epiduraal: wordt veroorzaakt door een arteriële bloeding tussen het schedeldak en de dura mater door verscheuring van de meningeale arteriën. Bij 30% ontstaat, na een periode met helder bewustzijn (=lucide interval), alsnog klinische achteruitgang in de vorm van bewustzijnsdaling en insulten. Patiënten kunnen zelf overlijden door inklemming die door een epiduraal hematoom wordt veroorzaakt. Op CT zichtbaar als een hyperdense afwijking met een concaaf aspect (eivormig, zie figuur 11.4 op blz. 221).

• Subduraal: ligt tussen de dura en het arachnoïdea waarbij het bijna altijd om een veneuze bloeding gaat en waarbij er op een CT bloed wordt gezien tussen de schedel en de hersenen (halvemaanvormig, zie figuur 11.5 op blz. 221). Een subduraal hematoom wordt vaak gezien (in tegenstelling tot een epiduraal hematoom) in combinatie met een contusie (kneuzing) van het hersenparenchym. Ook bij deze vorm is er altijd het gevaar op inklemming en dus overlijden van de patiënt.

  • Acuut: Geeft soms pas na enige tijd verschijnselen.

  • Chronisch: Wanneer het hematoom geleidelijk aan ontstaat na een licht trauma waarbij geen bewustzijnsverlies is opgetreden. Wordt vooral bij ouderen gezien, waarbij traagheid en cognitieve stoornissen (soms zelfs alleen hoofdpijn!) op de voorgrond staan. Kan soms spontaan oplossen, soms is er echter drainage nodig via boorgaten.

Posttraumatische insulten: wanneer deze zich binnen de eerste week na het ongeval voordoen. Deze insulten zijn meestal gegeneraliseerd en kunnen wijzen op een lokaal hematoom.

Onderscheid verschillende traumata:

• Schedeltrauma: trauma waarbij het hoofd betrokken is maar waarbij geen bewustzijnsverlies en/of amnesie is opgetreden. Meestal is radiologisch onderzoek niet nodig.

• (Traumatisch) schedelhersenletsel/hersenschudding: Trauma van het hoofd waarbij, hoe kort ook, amnesie en/of bewustzijnsverlies zijn opgetreden. Dit letsel wordt verder beoordeeld op ernst door middel van de Glasgow Coma Scale in licht, matig of ernstig. De GSC dient pas bepaald te worden als de patiënt gestabiliseerd is. Een nekfoto bij nekpijn en een CT in de acute fase (geen MRI want langzamer, op een CT-scan kunnen bloedingen beter worden gezien/beoordeeld en tijdens het maken van een CT is betere bewaking van instabiele patiënten mogelijk in vergelijking met het maken van een MRI).

Beoordeling van extracraniële pathologie wordt uitgevoerd bij patiënten met matig tot ernstig letsel, denk aan röntgen van longen, wervelkolom en extremiteiten en een echo van de buik. Uiteraard wordt er altijd bloed- en urineonderzoek uitgevoerd.

Epidemiologie

Slechts één op de 6 patiënten met schedelhersenletsel wordt opgenomen in het ziekenhuis. In 80-85% van de gevallen is sprake van licht, 10% van matig en in 5-10% van de gevallen van ernstig schedelhersenletsel. Bijna de helft van de ongevallen vindt plaats in het verkeer. Hiernaast zijn mannen drie keer vaker betrokken bij een dergelijk ongeval dan vrouwen.

Kinderen hebben minder vaak intracraniële hematomen dan volwassenen; bij hun zijn juist epidurale hematomen het meest frequent. Kindercontusie toont een andere klinische presentatie dan bij volwassenen. Subdurale hematomen kunnen bij zuigelingen gemakkelijk ontstaan door relatief weinig ‘trauma’/schudden omdat het hoofdje relatief groot is en nog slecht motorisch gecontroleerd is. Let op: ‘shaken baby’ = verscheuring van de ankervenen. CAVE kindermishandeling, vooral bij aanwezigheid van oude fracturen elders in het lichaam en retinabloedingen.

Na zes maanden is het meeste schedelhersenletsel volledig hersteld. Na een jaar is alsnog verbetering mogelijk, maar meestal gaat het dan om het aanpassen aan de opgelopen beperking, en niet om verbetering van (fysieke) functies. Mortaliteit: bij licht schedelhersenletsel <1%, bij matig schedelhersenletsel 4% waarbij 75-90% goed herstelt en bij ernstig hersenletsel 33% (!) waarbij 3-5% een vegetatieve toestand (in coma) ontwikkelt en 10% ernstig gehandicapt blijft (cognitief en motorisch). Van de ernstige schedelhersenletselgroep herstelt slechts de helft goed.

Bij ernstig schedelhersenletsel kan in de eerste dagen tot de eerste weken na het trauma het volgende verschijnsel optreden: autonome disregulatie, ook wel bekend als vegetatieve stormen, hevig transpireren, tachycardie, tachypneu, hypertensie en strekkrampen. Deze stormen kunnen worden ontlokt door een simpele aanraking of interne ontregelingen, zoals koorts en pijn. Deze vegetatieve stormen zijn een belangrijk teken van diffuse axonale schade. Restverschijnselen:

• Fysiek: coördinatiestoornissen, spastische paresen, hemiparese, afasie, (lichte) woordvindstoornissen, late posttraumatische epilepsie (3-5%, kan tot 15 jaar na het ongeval nog optreden!) of hersenzenuwuitval waarbij

  • Nervus olfactorius (voorste schedelbasis) = meest frequent: de reuk herstelt vrijwel nooit

  • Nervus facialis (rotsbeen)

  • Nervus abducens (oogspierzenuw) wat leidt tot dubbelzien

• Mentaal:

  • Cognitief: Vergeetachtigheid, concentratiestoornissen en snelle vermoeidheid (klassieke trias), snel geïrriteerd zijn en overgevoeligheid voor lawaai en drukte  leidt tot problemen met werkhervatting en oppakken van sociale activiteiten. Bij neurologisch onderzoek wordt trage informatieverwerking vaak vastgesteld.

  • Persoonlijkheidsveranderingen: frontaal karakter = ontremd gedrag, initiatiefloosheid, egocentrisch gedrag en ziekte-inzicht. Dit ziekte-inzicht verbetert in de eerste maanden na het ongeval waardoor hervatting van werk of sociale activiteiten geleidelijk aan gemakkelijker gaat.

De helft van de patiënten die na één maand na het trauma nog in coma zijn, komt uiteindelijk weer tot bewustzijn, de meeste gevallen binnen zes maanden. Drie maanden na het trauma is de kans nog maar 10% om uit het coma te ontwaken, en als dit gebeurt, is dit met een zware fysieke en mentale handicap. Een jaar na het trauma wordt gesproken van een permanente vegetatieve toestand ♦ toediening van vocht en voedsel wordt gestaakt waarna de patiënt overlijdt (meestal).

Acute opvang na trauma:

• ABC: airway, breathing, circulation: hypoxie en hypovolemie moeten worden voorkomen. Bloeddrukdaling in de acute fase wordt nooit veroorzaakt door cerebrale schade.

• Comateuze patiënt? Dan indicatie voor intubatie en beademing

• Nekletsel nog niet uitgesloten? Een preventieve nekkraag

• Bij liquor uitvloei uit neus (indicatie voor voorste schedelbasisfractuur) geen neussonde inbrengen. Meestal stopt de liquoruitvloed spontaan binnen een week zonder enige complicaties.

• GSC en neurologisch onderzoek wordt vastgesteld/uitgevoerd

• CT-scan hersenen (pupilverschil door eventuele inklemming? Dan Mannitol toedienen dat water aan de hersenen onttrekt om tijd te rekken voor een CT) en eventueel bloedonderzoek

• Insulten? Dan diazepam of clonazepam in eerste instantie, anders anti-epileptica voor langere tijd

• Opname op de intensive care, gericht op het direct voorkomen/behandelen van eventuele secundaire schade.

• Neurochirurgische behandeling in 2-8% van de gevallen (craniotomie bij een epiduraal hematoom met verslechtering = snel herstel van de patiënten mits er geen onderliggende contusie van het hersenparenchym aanwezig is)

Ziekenhuisopname vindt plaats bij aanwezigheid van: verlaging van het bewustzijn, neurologische uitvalsverschijnselen en een voortdurende posttraumatische anterograde amnesie. Wanneer deze symptomen allemaal niet aanwezig zijn wordt de afweging gemaakt door de kans op secundaire verslechtering door complicaties van de patiënt. Voor de risicofactoren zie tabel 11.4 op blz. 228. Wanneer risicofactoren aanwezig zijn wordt een CT gemaakt ter beoordeling. Toont deze geen afwijkingen dan mag de patiënt naar huis. Voor patiënten die naar huis mogen is voorlichting erg belangrijk bij het voorkomen van het ontstaan van chronische posttraumatische klachten.

Ruggenmerg/wervelkolomletsel

Deze vorm van letsel wordt veroorzaakt door verkeersongevallen, vallen, geweld en sport, met de grootste incidentie in de groep mannen tussen de 15 en de 30 jaar. Deze vorm van letsel wordt vaak gezien in combinatie met schedelhersenletsel en/of aangezichtsletsel.

• Cervicaal: Vaak door duiken in ondiep water of hyperextensie bij een verkeersongeval.

  • Hoogcervicaal (C1-C2): bandletsel, weinig neurologische uitval ♦ lokale pijn, dwangstand hoofd of paresthesieën in het achterhoofd.

  • Laagcervicaal (C3-C7): Fracturen en letsels van discus en banden, relatief veel neurologische uitval ♦ Pijn in de nek of tussen de schouderbladen.

  • Meest gevaarlijk op cervicaal niveau is een cervicale dwarslaesie op niveau C3-C5, ter hoogte van de diafragmaspieren, wat kan leiden tot een inspiratoire insufficiëntie.

• Thoracolumbaal: Meestal door direct op de wervelkolom inwerkend mechanisch geweld (wervelfracturen, inzakking wervel(s), compressie ruggenmerg door dislocatie van losse botfragmenten) ♦ complete dwarslaesie met een paraparalyse, sensibele stoornissen en gestoorde blaas/rectumfunctie. Deze letsels zijn vaak erg instabiel.

Drie vormen van ruggenmerg/wervelkolomletsel:

Contusio medullae: Relatief licht trauma met snelle flexie-extensiebeweging geeft kortdurende compressie van het ruggenmerg zonder beschadiging aan de wervelkolom zelf: paresthesieën in armen en romp, brandende pijn in de handen en schouders, geringe voorbijgaande parese waarbij herstel binnen minuten tot uren optreedt. Bij afwezigheid van afwijkingen op de CT is doorbewegen van de nek en pijnstilling belangrijk. Ook speelt voorlichting van de te verwachten klachten een belangrijke rol. Compleet herstel binnen uren tot dagen.

Partiële dwarslaesie: ‘anterior cord syndrome’ (alleen temperatuurs- en pijnzin gestoord), centraal myelumsyndroom (♦ meer dan de helft herstelt tot een functioneel niveau) en syndroom van Brown-Séquard (ipsilaterale paralyse ♦ bij 90% sprake van functioneel herstel).

Complete dwarslaesie: Volledig functieverlies onder het niveau van de laesie, waarbij de acute fase ‘spinale shock’ wordt genoemd. CAVE stoornis van de autonome reflexen waardoor ernstige hypotensie kan ontstaan bij rechtop zetten van de patiënt of hypothermie. Wanneer de uitvalsverschijnselen langer dan 24 uur aanwezig zijn kan men geen herstel meer verwachten. Het niveau van het letsel is prognostisch voor de symptomen door de dwarslaesie. Langdurige beademing maakt toekomstig zelfstandig wonen onmogelijk. Intensieve revalidatie en een laesie tot niveau C6-C7 kan vaak wel leiden tot zelfstandig wonen en zelfredzaamheid.

Wanneer patiënten klagen over nek- of rugpijn (ook in afwezigheid van neurologische verschijnselen) worden er altijd röntgenfoto’s gemaakt.

• Bandletsel: prevertebrale verbreding van de weke deling door een bloeding op niveau C3-C4.

• Contusio medullae/centraal myelumsyndroom laten meestal geen afwijkingen aan de wervelkolom zien.

Ruggenmergletsel hebben twee voorkeursplekken, namelijk C4-C7 en op de thoracolumbale overgang. Op deze plekken is het spinale kanaal in verhouding tot het myelum namelijk heel smal en is de meeste mobiliteit aanwezig.

Acute opvang

Bij een patiënt die na een trauma bewusteloos binnen komt wordt aangenomen dat ten eerste wervelkolomletsel aanwezig is en dat ten tweede elk wervelletsel instabiel kan zijn tot het tegendeel bewezen is. Er wordt een nekkraag omgedaan, er mag geen retroflexie van het hoofd worden verricht en de patiënt moet op een schepbrancard worden vervoerd (zonder bewegen van de rug). De eerste diagnostiek van de patiënt vindt in rugligging plaats totdat meer duidelijkheid bestaat over de aan/afwezigheid van wervelletsel. Een indicatie voor operatie: altijd traumatische discushernia en/of een spinaal hematoom en/of een verslechterde myelumfunctie en/of een niet-stabiel caudasyndroom, soms traumatisch wervelafwijkingen.

Het allerbelangrijkste is het voorkomen en behandelen van secundaire complicaties of symptomen: secundaire urineweg/luchtweginfecties, trombose/longembolieën (behandeling met cumarinederivaat), decubitus, orthostatische hypotensie en een gestoorde temperatuurregulatie.

Neurologie: Voorhoorncel pathologie en spierziekten

Neuromusculaire aandoeningen betreffen afwijkingen in het perifere motorische neuron, dus de motorische voorhoorncel tezamen met wortel en perifere zenuw, de neuromusculaire overgang en spiercellen. Dit zijn vaak ongeneeslijke erfelijke aandoeningen met progressieve verlammingsverschijnselen.

Voorhoorncel pathologie wordt onderscheiden in proximale en niet-proximale spinale spieratrofie. De proximale vorm omvat type 1 t/m 4. Deze onderverdeling is gemaakt op basis van klinische criteria, zoals begin van ziekteverschijnselen, (Verdeling) spierzwakte motorische (dis)functie en erfgang.

Er is pas sprake van een spierziekte als de spier primair is aangedaan. Spierziekten worden in de regel gekenmerkt door progressieve spierzwakte. Er worden de volgende groepen spierziekten onderscheiden: spierdystrofieën, congenitale myopathieën, aandoeningen die met myotonie gepaard gaan, inflammatoire myopathieën en spieraandoeningen bij systemische ziekten algemene ziekten.

Spierdystrofieën berusten op verschillende genafwijkingen, waardoor de leeftijd en beginsymptomen van de verschillende ziekten die hieronder vallen ook verschilt. De diagnose wordt gesteld op de bevindingen bij lichamelijk onderzoek. De diagnose is vooral ondersteuning en bestaat uit symptoombestrijding, Elke syndroom kenmerkt zich met bepaalde symptomen en lokalisatie van de spierzwakte. Hieronder worden de meest voorkomende van deze groep aandoeningen nader uitgelegd.

Zowel de Duchenne-dystrofie als Becker-spierdystrofie worden X-recessief overgedragen. De gemuteerde genen betreffen hierbij afwijkende eiwitten leidend tot zwakte in bekkengordel en bovenbenen. Duchenne manifesteert al op de kinderleeftijd, terwijl Becker’s meestal op tienerleeftijd of nog later begint, het komt ook minder vaak voor.

Limb-girdlespierdystrofie wordt zowel autosomaal recessief als dominant overgedragen. Het begint ongeveer in dezelfde levensfase als Becker’s, maar betreft uiteraard hele andere eiwitten die afwijkend zijn.

Facioscapulohumerale spierdystrofie begint op puberleeftijd en is vaak asymmetrisch en betreft het gezicht, schouders en bovenarmen. De ziekte kan zich zeer verschillend manifesteren en de bijbehorende afwijkende genen moeten nog ontdekt worden.

Myotone dystrofieën, myotonia congenita van Thomson en proximale myotone myopathieën zijn allen spieraandoeningen die gepaard gaan met myotonie. Hiernaast bestaan er ook andere ion-kanaalziekten. Bij de congenitale vorm, ‘floppy infant’ zijn de spieren in slip en diafragma regio erg verzwakt. Zowel mortaliteit als morbiditeit is sterk verhoogd bij deze aandoeningen, omdat er een grote kans is op rolstoelafhankelijkheid en uiteindelijk acute hartdood als gevolg van een geleidingsstoornis of een respiratoire insufficiëntie. Onder het klassieke beeld vallen gelaats-, pharynx- en halsspierparese. Hiernaast is er ook spierzwakte in de distale spieren van de ledematen. Verdere diagnostiek is overbodig en voor behandeling wordt naar de revalidatiearts verwezen.

Naast de genoemde genetische afwijkingen kunnen ook systemische aandoeningen, zoals schildklieraandoeningen of bijwerkingen van medicatie leiden tot spierzwakte, waaronder bijvoorbeeld de veelgebruikte statines. Het mechanisme hierachter is CK-verhoging of afbraak van dwarsgestreepte spiercellen.

Thema 6: Visueel systeem en Cognitieve functies

Neurowetenschap: Visuele systeem

Ons zicht is een van onze belangrijkste sensorische informatiebronnen. Het verwerken begint in de fotoreceptoren van de retina. Deze stuurt signalen naar de dorsale thalamus, vanwaar ze naar de visuele cortex gaan. Het oog wordt door drie lagen bedekt. De buitenste laag (de sclera) is een witte laag met een doorzichtig deel (de cornea). Het middelste deel (het choroïd) bevat vele bloedvaten. Deze laag loopt over in de iris en het straalvormige lichaam (corpus ciliare). Samen heten ze de uveale baan. De binnenste laag van het oog is de retina, waar de nervus opticus (CN II) in uitkomt (blinde vlek). Vlakbij de blinde vlek ligt de macula lutea (gele vlek), die verantwoordelijk is voor centraal zicht. Hierin ligt de fovea die voornamelijk uit kegeltjes bestaat. Hier ontstaat het beste zicht, omdat er minder lagen cellen tussen het licht en de receptoren zitten.

De ruimte tussen de lens en de cornea heet de anterieure kamer (voorste oogkamer) en is met ‘waterachtig vocht’ gevuld. Dit wordt door cellen in de posterieure kamer (achterste oogkamer) gemaakt en stroomt door de pupil. Als dit niet in evenwicht is met de afvoer (via het kanaal van Schlemm), kan er door de verhoogde druk (glaucoom) ontstaan. Tussen de lens en de retina zit een geleiachtige substantie, het 'doorzichtige vocht' ofwel glasachtig lichaam. Hierin zitten fagocyten die het oog schoon houden. Licht valt achtereenvolgend via de cornea, lens, anterieure en posterieure kamer op de fotoreceptoren van de retina. De lens kan zichzelf verstellen, wat accommoderen genoemd wordt. Zonule vezels houden de lens op z’n plaats en de ciliaire spier zorgt voor accommodatie.De retina bestaat uit een aantal lagen. Van buiten naar binnen zijn dit:

• De pigment epitheellaag bevat kubusvormige epitheelcellen die melanine bevatten. Deze epitheel cellen zorgen voor voedingsstoffen voor de fotoreceptoren en andere cellen. Het melanine absorbeert de lichtstralen die niet door de retina wordt opgevangen en voorkomt op die manier weerkaatsing van lichtstralen. De epitheellaag kan los komen te liggen van de retina (retina loslating). Dit wordt verholpen met laserchirurgie.

• De laag hieronder is de laag met de staafjes en de kegeltjes (de fotoreceptoren). In de meeste regio’s van de retina zijn er meer staafjes dan kegeltjes met uitzondering van de fovea.

• De buitenste limiting membraan bevat de aftakkingen van de staafjes en de kegeltjes en de processen van de Müller cellen.

• De buitenste nucleaire laag bevat de cellichamen van de staafjes en de kegeltjes.

• De buitenste plexiforme laag bevat de axonen van de staafjes en de kegeltjes, processen van de horizontale cellen, dendrieten en bipolaire cellen.

• De binnenste nucleaire laag bevat de cellichamen van de amacriene cellen, horizontale cellen en bipolaire cellen.

• De binnenste plexiforme laag bevat de axonen van bipolaire cellen, processen van amacrine cellen en dendrieten van ganglion cellen.

• Vervolgens is er een laag met de ganglioncellen zelf.

• De optische zenuwlaag bevat de axonen van ganglioncellen en processen van de Müller-cellen

Er zijn dus twee soorten fotoreceptoren met elk hun eigen kenmerken. Beide zijn opgebouwd uit een buitenste segment voor de fototransductie, een binnenste segment met de nucleus en de synaptische uiteinden. Staafjes zijn gelegen over de hele retina, kegeltjes liggen alleen in de gele vlek. Kegeltjes zijn verantwoordelijk voor visus bij daglicht en zijn belangrijk voor het zien van kleur, ze zijn heel erg gevoelig. Ze hebben een snelle respons op licht. Staafjes daarentegen zijn erg gevoelig voor licht en kunnen gedimd licht detecteren. Ze zijn dus belangrijk voor het kijken ’s nachts, ze zien zwart-wit. Ze hebben een langzame respons op licht.

In het buitenste segment van de fotoreceptoren bevinden zich cyclisch guanosine monofosfaat-gestuurde Na⁺-kanalen. cGMP bindt aan deze kanalen en hierdoor gaan de kanalen open en kan Na⁺ de cel in. In het donker staat de kanalen open, vanwege de hoge hoeveelheid cGMP. Hierdoor blijven de cellen gedepolariseerd. Als Na⁺ de cel in gaat, gaat K⁺ de cel uit door zijn kanalen. De intracellulaire concentraties Na⁺ en K⁺ worden gehandhaafd door Na⁺/K⁺-ATPase in het binnenste segment.

Pigment in fotoreceptoren (rodopsine) wordt in staafjes vergezeld door het eiwit opsine en in kegeltjes door fotopsine. Het proces van fototransductie houdt het volgende in. De retinale component van rodopsine absorbeert licht, met een verandering als gevolg in de conformatie van het rodopsine waardoor een G-eiwit wordt gestimuleerd. Het G-eiwit activeert cGMP fosfodiesterase. Het geactiveerde fosfodiesterase hydrolyseert cGMP en vermindert hierdoor de concentratie cGMP. Een vermindering in concentratie van cGMP zorgt ervoor dat de Na⁺-kanalen gesloten worden. Hierdoor vermindert de Na⁺-influx en wordt de fotoreceptor gehyperpolariseerd. Dit signaal wordt doorgegeven aan bipolaire en horizontale cellen door chemische synapsen. De bipolaire neuronen zijn de verbinding tussen de fotoreceptoren en de ganglioncellen. Het receptieve veld van een bipolaire cel is het circulaire gebied van de retina dat de membraanpotentiaal van de bipolaire cel kan veranderen na een lichtstimulus.

Het receptieve gebied bestaat uit twee delen: het centrum dat direct in verbinding staat met de bipolaire cel en de omgeving die via horizontale cellen in verbinding staat met de bipolaire cel. Er zijn twee soorten populaties bipolaire cellen: on- en off-center. Elke fotoreceptor staat in verbinding met een on-center en een off-center bipolaire cel. Vervolgens komt een on-center bipolaire cel uit op een on-center ganglioncel en een off-center bipolaire cel op een off-center ganglion cel.

Als het centrum van het receptieve veld donker is, depolariseren de fotoreceptoren en wordt er constant glutamaat afgegeven. Hierdoor worden de glutamaatreceptoren op de on-center bipolaire cellen gestimuleerd waardoor K⁺-kanalen worden geopend. Hierdoor gaat K⁺ de cel uit en wordt de on-center bipolaire cel gehyperpolariseerd. Door de hyperpolarisatie wordt er minder transmitter afgegeven waardoor de on-center ganglion cellen minder gaan vuren. Het glutamaat dat wordt afgegeven, stimuleert ook de glutamaat receptoren op de off-center bipolaire cellen waardoor Na⁺-kanalen worden geopend. Hierdoor gaat Na⁺ de cel in en wordt de off-center bipolaire cel gedepolariseerd met meer afgifte van neurotransmitter als gevolg en dus een toename in het vuren van de off-center ganglioncellen. Als het centrum van het receptieve veld in het licht komt, gebeurt het tegenovergestelde (dus minder glutamaatafgifte met als resultaat een toename in het vuren van on-center ganglioncellen en een afname van het vuren van off-center ganglioncellen).

De fotoreceptoren in de omgeving van het receptieve veld zijn via horizontale cellen verbonden met bipolaire cellen. In het donker depolariseren de fotoreceptoren in de omgeving van het receptieve veld, waardoor er een toename is van de afgifte van hun neurotransmitter. Hierdoor worden horizontale cellen geactiveerd en die scheiden hun remmende neurotransmitter uit op de plaats van de fotoreceptoren van het centrum van het receptieve veld. Hierdoor worden deze fotoreceptoren gehyperpolariseerd en vermindert dus de concentratie glutamaat. Dit heet laterale inhibitie. Als de fotoreceptoren in de omgeving van het receptieve veld licht ontvangen, hyperpolariseren ze en wordt er minder glutamaat afgegeven en is er dus geen remming. Er zijn twee soorten retinale ganglion cellen; een kleinere hoeveelheid M-cellen en een grotere hoeveelheid P-cellen. M-cellen projecteren naar de magnocellulaire laag van de nucleus geniculatus lateralis in de thalamus en P-cellen projecteren naar de parvocellulaire laag van de nucleus geniculatus lateralis. Verder hebben M-cellen grotere cellichamen, dendritische velden en axonen dan P-cellen en kunnen ze geen informatie over kleur verschaffen in tegenstelling tot P-cellen.

Er zijn drie typen kegeltjes, met elk een ander fotopigment dat gevoelig is voor rood, blauw of groen. De relatieve frequentie van impulsen van elk kegeltje bepaalt de waarneming van kleur.

Andere cellen die betrokken zijn bij het kleurenzien zijn horizontale cellen en ganglioncellen. De retina wordt gevasculariseerd door aftakkingen van de arteria ophtalmica. Eén aftakking, de arterie retina centralis gaat het oog binnen bij de optische schijf en voorziet het binnenste gedeelte van de neurale retina. De andere aftakking, de arteria ciliaria, penetreert de sclera en voorziet het choroïd.

Het visuele veld van een oog is het gebied van de ruimte dat het oog kan zien door vooruit te kijken zonder te bewegen. Dit gebied kan in vier delen worden opgesplitst, namelijk in een linker en rechter superieure helft en een linker en rechter inferieure helft. De retina kan verdeeld worden in het nasale gebied (vanaf het midden naar de neus) en het temporale gebied (vanaf het midden naar de zijkant van het hoofd). Het gebied kan verder verdeeld worden in een superieur en inferieur gedeelte. De blikvelden van beiden ogen worden gecombineerd en veroorzaken zo een monoculair en binoculair beeld. Monoculair houdt in dat het met één oog gezien wordt, binoculair met twee ogen. Helemaal in het midden van het gecombineerde blikveld is het centrale zien, hier zien we scherp.

Het nasale deel van het oog vangt het temporale gezichtsveld en het temporale deel van het oog vangt het nasale gezichtsveld. Dit komt door het schuin invallen van de lichtstralen. De zenuwvezels bundelen zich vervolgens per oog en vormen de nervus opticus (CN II). Vervolgens gaat de informatie die op het temporale deel van het linkeroog en op het nasale deel van het rechteroog ontvangen is naar de linker hersenhelft (te onthouden als de informatie op de linkerhelft van beide ogen gaat naar de linkerhersenhelft). Dit geldt precies andersom voor de rechter hersenhelft. Het betekent dat de zenuwbanen uit de temporale ooggedeeltes niet kruisen, maar de zenuwbanen uit de nasale ooggedeeltes wel. De kruising wordt het chiasma opticum genoemd. Na het chiasma opticum heten de zenuwvezels de tractus opticus. Deze tractus opticus gaat naar het nucleus geniculatus lateralis en van daaruit gaan vezels via de radiatio optica naar de occipitale cortex (primaire visuele cortex).

De nucleus geniculatus lateralis bestaat uit zes lagen; magnocellulaire en parvocellulaire lagen. Schade aan de magnocellulaire laag vermindert de mogelijkheid om snelle bewegingen waar te nemen en schade aan de parvocellulaire lagen elimineert het kleurenzien. De visuele cortex bestaat uit een primair, secundair en tertiair gedeelte. De secundaire en tertiaire visuele gebieden worden ook wel associatiegebieden genoemd. De colliculus superior reguleert saccadische bewegingen. Informatie over vorm, diepte, beweging en kleur van een object wordt door verschillende neuronale pathways naar de hersenen gebracht en door het bindingsmechanisme wordt alle informatie samengevoegd.

Op elke plek in de visuele baan kan een defect ontstaan waardoor verlies van het gezichtsveld op kan treden. (zie summary tabel 1 voor een duidelijk overzicht)

• Als er voor het chiasma opticum een laesie optreedt, zal het gezichtsveld van dat oog volledig uitvallen.

• Als er in het chiasma opticum een laesie optreedt, zal bij beide ogen het temporale gezichtsveld uitvallen, aangezien het de informatie van het temporale gezichtsveld is dat kruist (de informatie uit de nasale oogdelen).

• Treedt er tussen het chiasma opticum en het corpus geniculatum laterale een laesie op dan valt bij een oog het temporale gezichtsveld uit en bij het andere oog het nasale gezichtsveld.

• Een laesie na het corpus geniculatum laterale zorgt ook voor uitval van het nasale gezichtsveld bij het ene oog en uitval van het temporale gezichtsveld van het andere oog.

Gezonde ogen zullen zich aanpassen aan de hoeveelheid licht. Bij veel licht worden de pupillen nauwer en bij weinig licht worden de pupillen wijder. Dit heet de pupilreflex. Bij het oog waar licht in wordt geschenen, wordt de pupil nauwer (directe pupillaire lichtreflex), maar ook die van het andere oog wordt nauwer (consensuele pupillaire lichtreflex). De pupilreactie komt tot stand, doordat er zowel links als rechts vezels vanuit de visuele schors lopen naar de nucleus accesorius nervi oculimotorii. Hierdoor zorgt stimulatie van het ene oog voor een reactie in het andere oog. Bij de pupilreflex wordt het licht waargenomen met de n. opticus en worden de spieren aangestuurd met de n. oculomotorius. De accommodatiereflex treedt op als het oog moet focussen van een voorwerp in de verte naar een voorwerp dichtbij. De reflex kent drie fasen, namelijk convergentie van de ogen, constrictie van de pupil en fixatie van de lens voor visus dichtbij.

Defecten in visus

Hypermetropie geeft een te zwakke breking en de persoon is dan verziend. Evenwijdige invallende stralen worden zonder accommodatie gebundeld tot één punt voorbij de retina. Myopie geeft een te sterke breking en de persoon is dan bijziend. Evenwijdige lichtstralen worden gebundeld tot een punt vóór de retina, waardoor je een wazig beeld krijgt. Bij astigmatisme heeft de lens de vorm van de zijkant van een rugby (een eivormige cornea). Evenwijdige lichtstralen komen niet samen tot één punt, maar tot twee lijnen. Dit kan gecorrigeerd worden met cilinders. Deze cilinderlens breekt in de ene richting wel en in de andere richting niet of minder. Leeftijdsgebonden macula degeneratie is degeneratie van de macula op toenemende leeftijd. Er zijn twee vormen; de droge leeftijdsgebonden macula degeneratie en de natte leeftijdsgebonden macula degeneratie.

Bij de droge variant zijn gele vlekjes (drusen) zichtbaar die bestaan uit afbraakproducten. De stofwisseling is beperkt, waardoor de retina minder goed functioneert en dat leidt tot verminderd zicht. Bij de natte variant ontstaan maculabloedingen en dat leidt tot metamorfopsie (vervorming). Er treedt neovascularisatie op, maar deze bloedvaten lekken veel. In het eindstadium kan een veel littekenweefsel aanwezig zijn en een centraal scotoom.

Anderen aandoeningen zijn strabisme amblyopia, nachtblindheid, kleurenblindheid, argyll Robertson pupil, Adie’s pupil, Marcus-Gunn pupil, Weber syndroom, Parinaud syndroom en retinitis pigmentosa.

Neurologie: Stoornissen van liquorcirculatie

Hydrocephalus is een verwijding van het ventrikel systeem, berust op een aangeboren of verworven blokkade in de liquorcirculatie. Hydrocephalus kan zich klinisch op verschillende manieren manifesteren afhankelijk van snelheid en leeftijd. Er kunnen cognitieve en motorische afwijkingen ontstaan en stoornissen van de oogbewegingen en de pupillen. Cognitieve afwijkingen uiten zich als psychomotorische retardatie, mentale achteruitgang (geheugenstoornis) of een dementiesyndroom en motorische afwijkingen meestal als abducens paresen. Geboren worden met een nog niet gesloten schedelnaad leidt tot verhoogde intracraniële druk. Op een MRI of CT scan kunnen blokkades (tumoren) in de liquorcirculatie worden opgespoord. Bij een blokkade in het ventrikelsysteem spreekt men van obstructieve hydrocephalus en bij blokkade in de subarachnoïdale ruimte van communicerende hydrocephalus. Liquoronderzoek is van belang bij het vaststellen van meningitis. Door het drukgradiënt komt de witte stof van de hemisferen te lijden onder de compressie vanuit de vergrote zijventrikels. De hydrocephalus kan worden behandeld met liquordrainage of een ventriculostomie.

Normale pressure hydrocephalus (NPH) komt vooral bij ouderen voor en de klinische verschijnselen bestaan uit: trias loopstoornissen (trage onzekere gang met breed spoor met meebewegende armen), mentale achteruitgang (vergeetachtigheid, traagheid en apathie) en urine incontinentie. Meestal is de oorzaak hetzelfde, meningitis, subarachnoïdale bloeding of liquorblokkade. Bij lumbale puntie is de liquordruk normaal, vandaar de naam voor deze aandoening. Mogelijk kan ter behandeling een ventriculoperitoneale drain geplaats worden.

Verhoogde liquordruk zonder hydrocephalus

Bij een blokkade ter hoogte van de sinus sagittalis superior loopt de liquordruk op in zowel het ventrikelsysteem als is de subarachnoïdale ruimte, zodat er geen hydrocephalus ontstaat. De verhoogde liquordruk leidt vaak tot hoofdpijn, misselijkheid, braken, seconde durende blindheid aan de ogen door papiloedeem en dubbelzien door een abducensparese. Liquordrukverhoging kan ontstaan door afsluiting van de sinus sagittalis superior of door verhoogde veneuze druk daarin. Het kan ook voorkomen bij een hoge dosis vitamine A, gewichtsvermindering, en gebruik van bepaalde medicijnen.

Liquorhypotensie en postpunctionele hoofdpijn komt vrijwel alleen na lumbale punctie (lekkage) of spinale operatie voor en zelden spontaan door een scheurtje in de spinale dura mater of door een trauma. De belangrijkste klachten zijn hoofdpijn bij zitten, staan en lopen die snel verdwijnt bij liggen, misselijkheid en braken. Er kan soms ook een abducensparase bij voorkomen. De pijn ontstaat doordat in rechtopstaande houding de hersenen niet meer in de liquor drijven, waardoor tractie ontstaat aan pijngevoelige gedilateerde intracraniële venen.

Thema 7: Gedragsstoornissen bij kinderen

Psychiatrie bij kinderen en adolescenten: Ontwikkeling en opvoeding kind

Als er gekeken wordt naar de ontwikkeling van een kind dan is het vooral belangrijk om te na te gaan of de ontwikkeling zich geleidelijk, ononderbroken en in een gelijk tempo voltrekt of dat er sprake is van een sprongsgewijze ontwikkeling met versnellingen en vertragingen. Veel ontwikkelingstheorieën gaan uit van een fasemodel waarin de volgorde van de verschillende ontwikkelingsstadia vastligt, de normatieve ontwikkeling. De nadruk ligt dan op de overeenkomsten tussen kinderen en niet op de verschillen. Ieder kind doorloopt dezelfde stadia in een vaste volgorde, alleen het tempo waarin dat gebeurt varieert. De ontwikkeling van kinderen wordt gekenmerkt door een sterke inter- en intra-individuele variatie.

Theorieën zijn gebaseerd op een kwantitatieve of een kwalitatieve benadering. Met kwantitatieve ontwikkeling wordt er naar een continue proces gekeken, van het ontwikkelen van steeds meer vaardigheden, voortbouwend op wat eerder werd verworven. Bij een kwalitatieve benadering wordt de ontwikkeling in fasen beschreven, met een opvallende verandering in de manier waarop het kind zich verhoudt tot de omgeving.

De ontwikkeling van een kind is afhankelijk van factoren. De biologische aanleg speelt een belangrijke rol en dan gaat het om erfelijke en niet-erfelijke factoren. Voorbeelden zijn lichaamsbouw, de gevoeligheid voor ziektes of fysiologische eigenschappen. Daarnaast spelen ook psychologische factoren een rol zoals intelligentie (probleemoplossend vermogen) of gedragskenmerken. De verschillen in gedragspatronen tussen jonge kinderen hebben te maken met verschillen in temperament. Hiermee wordt bedoeld dat kinderen een bepaalde, kenmerkende stijl van reageren hebben. Gedragskenmerken en bijbehorende temperamenttypes kunnen ingedeeld worden op basis van stemming, activiteitenniveau, regelmatigheid en voorspelbaarheid of wijze van reageren op nieuwe situaties. Op grond hiervan worden drie groepen onderscheiden:

• Baby’s die makkelijke starters zijn (easy)

• Baby’s die moeilijke starters zijn (difficult)

• Baby’s die trage starters zijn (slow to warm up)

Zoals al gezegd spelen biologische en omgevingsfactoren een belangrijke rol bij de ontwikkeling van een kind. Deze factoren kunnen elkaar wederzijds beïnvloeden en dit wordt interactie genoemd. Het biologische profiel (= genotype) van een kind staat in interactie met omgevingsfactoren en het resultaat is het fenotype. De relatie tussen aanleg- en omgevingsfactoren met betrekking tot het wel of niet ontstaan van problemen in de ontwikkeling wordt omschreven als goodness of fit.

Hersenontwikkeling

De hersenen bestaan uit zo’n honderd miljard zenuwcellen die netwerken vormen en met elkaar communiceren. De ontwikkeling van de hersenen begint in de derde week na bevruchting, wanneer er vanuit het ectoderm zich een neurale buis vormt. Vanuit de proliferatieve zone (waaruit de ventrikels van het brein ontstaan) migreren neuronen naar hun definitieve plaats en worden uitlopers en synapsen aangemaakt. Enige tijd later worden de gliacellen gevormd. Deze hebben vooral een steunfunctie en zorgen uiteindelijk voor myelinisatie (zes maanden na geboorte). De omgeving en opvoeding hebben een grote invloed op de hersenontwikkeling. Netwerken die minder vaak worden gestimuleerd, leidt tot het afsterven van synapsen. Dit wordt ook wel het ‘neuraal darwinisme’ genoemd. Rond de leeftijd van 18 maanden wordt het gebied van Wernicke actief, later gevolgd door het gebied van Broca. De mate van myelinisatie gaat gepaard met het ontwikkelen van vaardigheden. In de loop van de jeugd tot het begin van de puberteit, neemt de dichtheid van de grijze stof in de prefrontale schors toe. Gedurende adolescentie treedt en een reorganisatie van de hersenen op, waarin grote hoeveelheden synapsen verloren gaan (snoei).

Cognitieve ontwikkeling

Cognitie is een verzamelnaam voor alle processen die te maken hebben met kennis, zowel het gebruik ervan als de verwerving. Het begrip intelligentie gaat over de verschillen in cognitieve capaciteiten tussen mensen onderling. Als er gesproken wordt van cognitieve ontwikkeling gaat het over de ontwikkeling van verstandelijke of intellectuele vermogens.

De theorie van Jean Piaget is op dit gebied het invloedrijkst geweest. Volgens hem ligt de evolutie theorie (survival of the fittest) ten grondslag aan de intellectuele ontwikkeling. Intelligentie is op te vatten als het vermogen tot aanpassen. Door intellectuele groei is een individu beter in staat om zich aan te passen en daardoor zelfstandiger te worden.

Er worden door hem twee varianten onderscheiden:

• Assimilatie: de passieve aanpassing, een bestaande vaardigheid wordt zonder wijzigingen toegepast in verschillende situaties.

• Accommodatie: de actieve aanpassing, wijze van reageren aanpassen zodat een nieuw evenwicht ontstaat tussen de situatie en de vaardigheid.

Gedurende de ontwikkeling van een kind wisselen assimilatie en accommodatie elkaar af. In de ontwikkeling is het wel belangrijk dat het kind zelf actief is. De theorie van Piaget gaat ook uit van het fasemodel en hij onderscheidde:

• Sensomotorische fase (0-2 jaar): een kind leert de wereld kennen door zintuiglijke waarnemingen (sensus) en zijn motorische reacties hierop. In de loop van het eerste jaar leert het kind eenvoudige problemen op te lossen.

• Preoperationele fase (2-7 jaar): kinderen leren objectpermanentie (iets wat je niet ziet, kan er wel zijn). Het kind kan handelen uit mentale voorstelling van de werkelijkheid. Het kind leert spreken en heeft een toenemende interesse in verbanden. Verder wordt deze fase gekenmerkt door het stellen van waaromvragen.

• Concreet-operationele fase (7-11 jaar): het kind gaat meer logisch en minder egocentrisch denken. Het denken is nog ‘concreet’ gebonden, gekoppeld aan dingen die in principe tastbaar en zichtbaar zijn.

• Formeel-operationele fase (>11 jaar): het kind kan denken in abstracties en in hypotheses.

Een andere theorie kwam van Lev Vygotsky en hij legde de nadruk op de sociale omgeving die het proces van cognitieve ontwikkeling beïnvloedt. De ontwikkeling wordt bepaald door te leren van anderen. Hij kwam met het begrip zone van de naaste ontwikkeling. Hierbij is het essentieel dat een volwassene of onderwijsgevende rekening moet houden met het cognitieve ontwikkelingsniveau van een kind en de leerstof kan aanbieden waar het kind aan toe is.

Leertheorie

De sociale leertheorie beschrijft hoe een kind zich geleidelijk vaardigheden en opvattingen eigen maakt door wat het heeft geleerd en hoe daarop door de omgeving wordt gereageerd. Deze theorie richt zich op het verklaren van menselijk gedrag en maakt geen onderscheid tussen kinderen en volwassenen. Het algemene uitgangspunt is dat elk menselijk gedrag is aangeleerd. Gedrag kan worden omschreven als een hoeveelheid reacties op prikkels, stimuli, vanuit de omgeving.

Klassieke conditionering is een vorm van associatief leren. Het beroemde experiment van Ivan Pavlov (1849-1936) met speekselvorming bij honden toonde aan, dat een hond normaal gezien bij voedsel (ongeconditioneerde stimulus) gaat kwijlen (ongeconditioneerde respons). Het aanbieden van voedsel gekoppeld met het geluid van een bel (geconditioneerde stimulus) kan uiteindelijk leiden tot dat de hond zelfs gaat kwijlen bij het horen van een bel, zonder dat er voedsel wordt aangeboden (geconditioneerde respons).

Bij de door de psycholoog Skinner (1904-1990) beschreven ‘operante conditionering’ wordt het bestaande gedrag beïnvloed door de consequentie en bekrachtiging ervan. Een bekrachtiging is een gebeurtenis die de kans vergroot dat dezelfde respons in de toekomst weer op zal treden. Er zijn twee soorten bekrachtiging: positieve en negatieve bekrachtiging. Bij positieve bekrachtiging wordt gedrag beloond doordat het iets aantrekkelijks oplevert. Bij negatieve bekrachtiging wordt aan iets vervelends een einde gemaakt in aansluiting op bepaald gedrag. Een belangrijk principe bij operante conditionering is contingentie. Dit betekent dat conditionering alleen optreedt wanneer er een duidelijke relatie is tussen gedrag en bekrachtiging.

Observationeel leren is het gedrag dat tot stand komt door het observeren van anderen. Dit proces wordt modelling genoemd. Kinderen zien de consequenties die optreden bij het gedrag die een ander uitvoert. Mensen zijn geneigd het gedrag te imiteren van hun rolmodel. De leertheorie is belangrijk geweest voor de gedragstherapie. Kenmerkend voor de gedragstherapie is dat de behandeling is gericht op verandering van observeerbaar gedrag.

Behalve de stimulus, de respons en de consequenties spelen ook andere factoren een rol zoals de cognitieve verwerking van de stimuli en de motivatie. Dit wordt samengevat onder de term black box.

Emotionele en sociale ontwikkeling

Ontwikkeling is een dynamisch proces tussen biologische driften en ervaringen. In de kindertijd wordt de basis gelegd voor het latere functioneren. Dit komt terug in de psychoanalytische theorie van Sigmund Freud. De mens is een sociaal wezen en dus gericht op andere mensen. Volgens de kinderpsychiater Bowlby is de hechting van een kind een aangeboren behoefte en is hechting noodzakelijk om te kunnen overleven. Als het hechtingsproces goed verloopt, zal het kind vanuit de veiligheid die het ervaart in de relatie met zijn verzorgers zelfvertrouwen krijgen, de buitenwereld als uitdagend en vertrouwenwekkend ervaren, steeds meer durven en meer en meer de wereld om zich heen gaan verkennen. We spreken dan van veilige gehechtheid.

Erik Erikson legt in zijn ontwikkelingstheorie de nadruk op relaties en ook hij geeft aan dat er fasen zijn. Voor elk mensen geldt dat in elke fase een conflict meer of minder bevredigend wordt opgelost. De uitkomst heeft invloed op het verloop van de volgende stadia.

• Oraal-sensorisch stadium van 0 tot 1 jaar: fundamenteel vertrouwen (= basis trust) versus fundamenteel wantrouwen (= basis mistrust).

• Anaal-urethraal-musculair systeem van 1 tot 3 jaar: autonomie versus twijfel en schaamte.

• Locomotorisch stadium van 3 tot 6 jaar: initiatief versus schuldgevoel.

• Schooljaren van 7 tot 11 jaar: vlijt versus minderwaardigheid

• Adolescentie (seksualiteit) van 12 tot 18 jaar: identiteit versus rolverwarring

• Vroege volwassenheid van 18 tot 35: intimiteit versus isolatie

• Midden volwassenheid van 35 tot 55: generativiteit versus stagnatie

• Late volwassenheid van 55 tot dood: integriteit versus wanhoop

Ontwikkelingskenmerken van verschillende leeftijdsfasen

Baby en peuter (0-3 jaar): in het begin slapen baby’s 18 uur per dag en is er nog geen dag-nacht ritme. Het aantal uur slaap wordt later afgebouwd. Pasgeborenen hebben primitieve reflexen, aangeboren motorische reactiepatronen, die in de loop van de vroege ontwikkeling verdwijnen. Deze reflexen zijn in het begin echter nodig om te kunnen overleven, belangrijke reflexen zijn de zoek- en zuigreflex. De zuigeling maakt vanaf het begin al gebruik van zintuigen. Deze zintuigen moeten zich na de geboorte nog flink ontwikkelen. De neurologische rijping, myelinisatie, in de baby- en peutertijd maakt het ontwikkelen van motorische vaardigheden mogelijk. Een belangrijke mijlpaal is de ontwikkeling van de hoofdbalans. Wat betreft de cognitie van een zuigeling staat waarnemen en handelen centraal, van denken is nog geen sprake. Vanaf 2-jarige leeftijd gaan kinderen denken en hierin is spraak-taalontwikkeling essentieel. Temperamentskenmerken worden vanaf het eerste jaar zichtbaar. Hoe kinderen zich ontwikkelen en of de moeilijke zuigeling op latere leeftijd een probleemkind zal blijken te zijn, is afhankelijk van biologische en omgevingsfactoren.

Wat betreft sociaal-emotionele ontwikkeling zijn fenomenen zoals onderscheid tussen zichzelf en omgeving belangrijk. Daarnaast gaat er ook onderscheid tussen andere personen gemaakt worden en hiermee wordt hechting mogelijk. Er worden drie soorten hechting onderscheiden:

1. Veilige hechting

2. Angst-vermijdende gehechtheid

3. Angstig-afwerende gehechtheid

Een ander kenmerk is dat peuters alles zelf willen doen en dit kan zelfs eindigen in een machtsstrijd. Kenmerkend hiervoor is de drift die bij peuters dan naar boven komt. (Voor een overzicht van ontwikkelingsvelden zie tabel 2.1 op pagina 44-45).

Kleuter (4-6 jaar): in deze fase ontwikkelt de motoriek zich ook nog sterk. Kleuters worden behendig, de grove motoriek verbeterd en bewegen is een centraal element in hun spelactiviteiten. Daarnaast kunnen kinderen fietsen, verfijnd de handmotoriek en de oog-handcoördinatie. Wat betreft de cognitie kan het kind nu denken, al is het nog egocentrische en niet logisch. In deze fase staat de waarom vraag centraal. Fantasie en werkelijkheid kunnen nog door elkaar lopen en het tijdsbesef is nog niet aanwezig. Ook in het spel van kinderen zijn veranderingen zichtbaar. Het spel wordt meer constructief, kinderen willen iets maken. Daarnaast treedt ook alsof-spel op (moedertje spelen) door de ontwikkeling van fantasiespel door symbolisch denken. Spel is ook van belang voor de sociale ontwikkeling en de vorming van geweten. Bij kleuters komen kleuterangsten voor vanwege hun levendige fantasie, denk maar aan het spook achter het gordijn. Daarnaast worden kinderen zelfstandiger doordat ze bijvoorbeeld zelf hun veters kunnen strikken, ook is zindelijkheids-training belangrijk. Ook komt de genderidentiteit tot stand. Als laatste blijkt dat kleuters de waarden en normen van de omgeving aan gaan nemen en zich hierna gaan gedragen. Er komt dus ook meer controle over hun eigen gedrag en gevoelens.

Oudere basisschoolleeftijd (7-12 jaar): een kenmerk van deze fase is dat er veel energie gaat zitten in het ontwikkelen van subtielere en complexere vaardigheden zoals zwemmen, touwtjespringen, etc. De verstandelijke ontwikkeling wordt gekenmerkt door een sterke toename van kennis en van het vermogen om logisch te denken. De kinderen zijn steeds beter in staat om de wereld te begrijpen door te classificeren, te ordenen en verbanden te leggen. Daarnaast leren kinderen veel en daarvoor is het belangrijk om de aandacht te richten en vast te houden. Ook komen de geheugenfuncties verder tot uiting. In de sociale ontwikkeling valt het contact met leeftijdgenoten op, competitie gaat een grotere rol spelen en kinderen krijgen echt plezier in spel. Ook kunnen de kinderen zich beter inleven in een ander. Een belangrijk punt op deze leeftijd is het erbij horen. Ook de gewetensvorming vindt plaats. De morele ontwikkeling verloopt in drie stadia:

• Preconventionele stadium: gedrag dat wordt gestraft is dus verkeerd en slecht

• Conventionele stadium: er is besef van goed en slecht, goed is afhankelijk van normen

• Postconventionele stadium: geweten is gebaseerd op eigen opvattingen en gevoelde verantwoordelijkheid.

Als het gaat om persoonlijkheidsontwikkeling dan draait het om competentie en zelfbeeld in deze fase. Adolescentie: de adolescentie begint met de puberteit. In de adolescentie zijn er grote veranderingen op het gebied van fysiologie en psychosociaal gebied. Wat betreft de fysiologie gaat het om de ontwikkeling van primaire en secundaire geslachtskenmerken. Over het algemeen gaan meisjes een jaar eerder in de puberteit dan jongens, bij meisjes is het begin gebaseerd op borstgroei en bij jongens op het volume van de testikels. Tevens treedt bij beide de groeispurt op, bij meisjes weer eerder dan bij jongens. Door de hormonale veranderingen treden ook psychosociale en cognitieve veranderingen op. Het denken wordt logischer en het denken kan losgemaakt worden van eigen ervaringen. Denken in abstracties wordt mogelijk en hypotheses vormen ook. Ook sociaal-emotioneel treden veranderingen op, de adolescenten zijn meer op hun privacy gesteld en er wordt veel tijd besteed aan contact met leeftijdsgenoten, vriendschappen worden zeer belangrijk. Op deze leeftijd komen ook de seksuele aspecten van het leven aan de orde. Door alle veranderingen op de verschillende gebieden verandert ook het zelfbeeld. Uiteindelijk ontstaat een eigen identiteit.

Opvoeding en het normaal functionerende gezin

Opvoeding kan omschreven worden als ouderlijk gedrag in de dagelijkse omgang met het kind. Hierin staan twee dimensies centraal: ondersteuning en controle. Deze twee dimensies sluiten aan bij de twee belangrijke functies van ouders:

1. Bevredigen van de affectieve behoeften van het kind en het creëren van een verzorgende, beschermende omgeving waarin het kind kan leren en zich als individu kan ontwikkelen.

2. De overdracht van kennis, waarden en normen, het bieden van structuur en ervoor zorgen dat het kind zich leert aanpassen aan de regels en omgangsnormen die gelden in de samenleving waarin het kind opgroeit.

De dimensie ouderlijke ondersteuning verwijst naar gedrag dat liefde en zorg voor het kind uitdrukt en op fysiek en emotioneel welzijn van het kind is gericht, waardoor het kind zich begrepen en geaccepteerd voelt. Ouderlijke controle gaat over het sturen van het gedrag van het kind. Dit kan gaan om strikte regels en dan wordt gesproken van autoritaire controle, maar controle kan ook uitgevoerd worden door uitleg te geven, dit heet autoritatieve controle. Opvoeding kan ook ingedeeld worden in stijlen:

• Autoritatieve ouders zijn warm en ondersteunen hun kinderen maar stellen ook grenzen en controleren het gedrag van hun kind. Ze stimuleren zelfstandigheid en het gezamenlijk nemen van beslissingen.

• Autoritaire ouders overleggen weinig, stellen veel regels en beperkingen zonder uitleg te geven, en verwachten directe gehoorzaamheid.

• Permissieve ouders zijn warm, accepterend en betrokken bij het kind, maar stellen nauwelijks eisen aan het gedrag van het kind. Ze straffen niet, zijn tolerant en laten het kind zijn gedrag en activiteiten reguleren.

• Ouders met een onverschillige opvoedingsstijl zijn weinig betrokken en geïnteresseerd in het kind. Ze laten het kind aan zijn lot over.

Kinderen ontwikkelen zich het meest positief als het opvoedingsgedrag van de ouders gekenmerkt wordt door warmte en ondersteuning en door democratische, autoritatieve controle (= duidelijke grenzen stellen en zorgen dat deze worden nageleefd).

Kinderen zijn geen passieve ontvangers van input van ouders, maar actieve deelnemers die hun ontwikkeling en opvoeding mede sturen. Opvoeding is dus een dynamisch systeem van wederzijdse beïnvloeding en hierdoor veranderen zowel de ouder als het kind in de interactie. Dit heet transactionele beïnvloeding. Ouders passen hun opvoeding aan naar de leeftijd van hun kind.

De ouder-kind relatie is een onderdeel alle relaties in het gezin zoals de huwelijksrelatie en de relaties tussen broers en zussen. Al deze relaties zijn wederzijds afhankelijk en beïnvloeden elkaar. Het functioneren van het gezin heeft zowel directe als een indirecte invloed op de ontwikkeling van het kind. Daarnaast is de opvoeding van verschillende kinderen in een gezin verschillend. Dit komt deels doordat alle kinderen ander gedrag vertonen (genetische invloeden) maar ook deels door differential parental treatment (= ongelijke behandeling). Een voorbeeld is dat het eerste/oudste kind veel strenger opgevoed wordt dan het tweede/jongere kind. Daarnaast spelen ook invloeden van buiten het gezin een rol.

Psychiatrie bij kinderen en adolescenten: Kinderen in speciale situaties

Adaptie en pleegzorg

In Nederland komen er jaarlijks 600 tot 700 buitenlandse adoptiekinderen naar Nederland. Twintig tot dertig kinderen worden binnenlands geadopteerd. Tegenwoordig zijn de meeste adopties: special needs-adopties, kinderen die extra pedagogische zorg nodig hebben vanwege medisch risico, beperking of belaste voorgeschiedenis. De meeste adoptiekinderen hebben ontwikkelingsachterstanden door onderstimulatie en zijn ondervoed door slechte verzorging. 40% Van de adoptiekinderen hebben medische aandoeningen. Er moet rekening gehouden worden met emotionele en fysieke verwaarlozing. Echter is er ook vaak sprake van een te kleine lengte en een te laag gewicht. Vaak zijn er motorische en mentale achterstanden. Hiervoor wordt een gestandaardiseerde medische screening aangeboden.

80-90% Van de adoptieouders kiezen voor adoptie vanwege ongewilde kinderloosheid. Adoptieouders zijn als groep hoger opgeleid dan de gemiddelde Nederlander en tegenwoordig kunnen alleenstaanden, gehuwde, samenwonende, hetero- en homoseksuele paren kinderen adopteren. Aspirant-adoptieouders moeten eerst een voorbereidingscursus doen. Daarna komt de Raad voor Kinderbescherming onderzoek doen en dan pas kun je je opgeven bij een vergunninghouder. Dit zijn adoptieorganisaties die voor adoptiebemiddeling een vergunning van het Ministerie van Veiligheid en Justitie hebben gekregen. In Nederland zijn de bekendste: Wereldkinderen, Stichting Kind en Toekomst en Meiling. De adoptieprocedure duurt zo’n drie tot vijf jaar.

Kinderen van 0 tot 18 jaar kunnen ook bij pleeggezinnen terecht komen. Hierbij onderscheid je netwerk plaatsing, waarbij kinderen bij bekenden onderdak vinden (familieleden, buren etc.) en bestandsplaatsing, waarbij kinderen bij pleeggezinnen komen die een selectie- en trainingsprocedure hebben doorlopen. Ieder jaar worden twintig duizend kinderen opgevangen door pleeggezinnen. Hierbij zijn verschillende vormen te onderscheiden: crisisopvang, pleeggezinnen voor allochtone kinderen, vakantie- of weekendgezinnen, oftewel het pleeggezin met tijdelijk perspectief. Hierbij keert het kind weer terug naar de biologische ouders. Vaak is dit echter niet zo en spreek je van permanent perspectief. Een belangrijk verschil tussen adoptie en pleegzorg is dat bij pleegzorg de biologische ouders/ (pleegouder) voogd/ Bureau Jeugdzorg het ouderlijk gezag behoud, terwijl bij adoptie de adoptieouders het volledige gezag over het kind krijgen.

Adoptiekinderen vertonen in de meeste gevallen op alle vlakken van ontwikkeling een inhaalslag tot een gelijk niveau met leeftijdsgenootjes. Echter op psychosociaal en cognitief vlak lopen de kinderen vaak achter. Als een kind geen inhaalgroei doormaakt, is dit reden voor onderzoek. Veel geadopteerde meisjes raken vervroegd in de puberteit. Dit samen met een korte lengte kunnen sociaal-emotionele problemen veroorzaken.

Intelligentie

Kinderen die geadopteerd zijn, behalen dezelfde score met intelligentietesten als niet-geadopteerde kinderen. Geadopteerde kinderen hebben echter een grotere kans op leerproblemen en vooral als de kinderen na hun eerste levensjaar geadopteerd zijn. Ondanks hun gelijke intelligentie hebben ze vaker slechte schoolprestaties en maken ze vaker gebruik van speciaal onderwijs.

Sociaal-emotionele ontwikkeling

Kinderen voor hun eerste levensjaar hebben geen problemen met hechting aan hun adoptieouders. Kinderen die op latere leeftijd geadopteerd worden, kunnen hechtingsproblemen krijgen, die zich bijvoorbeeld uiten in allemansvrienden: ze kruipen bij iedereen op schoot en gaan met iedereen mee. Een effectief preventiemiddel blijkt videobegeleiding te zijn. Tot een paar jaar na adoptie heeft ieder adoptiegezin hier dan ook recht op.

Adoptiekinderen hebben meer internaliserende gedragsproblemen, zoals angst en depressie, maar ook meer externaliserende gedragsproblemen, zoals agressie, hyperactiviteit en delinquentie. Binnenlands geadopteerde kinderen hebben hierbij meer hulp nodig en vertonen dit ook meer, waarschijnlijk omdat voor de buitenwereld niet zichtbaar is dat zij geadopteerd zijn (interlandelijke adopties hebben vaak andere huidskleur etc.), waardoor vragen over afkomst en adoptie pas later boven komen. Geadopteerde kinderen hebben wel een even goed zelfbeeld als niet-geadopteerde kinderen.

Psychiatrische problematiek

Anderhalf miljoen kinderen onder de 22 jaar in Nederland heeft te maken met ouder(s) met een psychische stoornis: psychotische stoornis, stemmingsstoornis, angststoornis, persoonlijkheidsstoornis, middelenmisbruik of –afhankelijkheid. Deze kinderen hebben een hoger risico om zelf ook problemen te ontwikkelen. Deze kinderen noem je KOPP kinderen (kinderen van ouders met psychiatrische problematiek). Van de kinderen met een depressieve ouder ontwikkelt tot 40% van deze kinderen voor hun 20^ste levensjaar een episode van stemmingsstoornis. Deze kinderen vertonen ook vaak hechtingsstoornissen, gedragsstoornissen, angststoornissen, verslavingen, maar ook andere vormen van disfunctioneren, zoals verstoring in aandachtsfunctie, gebrekkige sociale en/ of cognitieve competenties. Daarnaast hebben ze vaak last van parentificatie: de kinderen nemen de rol van hun ouder over.

Een belangrijk begrip is veerkracht: een dynamische toestand die een persoon in staat stelt om – ondanks zware stress – adaptief te functioneren door gebruik te maken van bepaalde beschermende factoren die de impact van risicofactoren matigen. Veerkracht is niet aangeboren en geen statisch fenomeen, het groeit in wisselwerking tussen persoon en omgeving. Risicofactoren zijn:

• Een moeilijker temperament en jongere leeftijd van het kind (kindfactoren)

• De ernst en chroniciteit van ouderlijke stoornis, comorbiditeit met een persoonlijkheidsstoornis, disfunctioneren van de andere ouder en de mate waarin de stoornis interfereert met het ouderlijk functioneren (ouderfactoren)

• Een verstoorde ouder-kindcommunicatie en -relatie, relatieproblemen tussen ouders en scheiding, lagere sociaaleconomische status van het gezin (factoren met betrekking tot gezin en ruimere context)

Hoe meer risicofactoren er zijn, hoe groter het risico, dit is niet gelijk aan de som, maar meer. Je hebt ook beschermende- of protectieve factoren. Dit zijn factoren die de ontwikkeling gunstige beïnvloeden:

• Creativiteit, sociale competentie, gevoel van eigenwaarde en zelfbegrip – begrip van en inzicht in zichzelf met betrekking tot de invloed die de gezinssituatie heeft – (kindfactoren)

• Vermogen om voor het kind te kunnen (blijven) zorgen (één van) de ouders (ouderfactoren)

• Stevige relatie met de niet-zieke ouder, steunende rol door broers/ zussen, beschikbaarheid van een vertrouwenspersoon, gunstig schoolmilieu en goede schoolervaringen (factoren met betrekking tot gezin en ruimere context)

De preventie voor KOPP kinderen zijn in vier niveaus onder te verdelen: het kind, ouder(s), hulpverlening en netwerken. Hierbij kan het gaan om een individuele hulpverlener, een intermediaire hulverlener (bv. leerkracht) of een systematisch opgezette preventie, zoals de geestelijke gezondheidszorg.

Vluchtelingen

Vluchtelingen zijn een speciale groep immigranten. We spreken hier vaak over gedwongen migratie, waarbij er meer pushfactoren dan pullfactoren aanwezig waren. Pushfactoren zijn omstandigheden in het eigen land die aanleiding vormen dat land te ontvluchten en pullfactoren zijn omstandigheden in een ander land die een persoon stimuleren naar dat land te vertrekken. Een vluchteling is volgens de wet: iemand die uit gegronde vrees voor vervolging wegens ras, godsdienst, nationaliteit, het behoren tot een bepaalde sociale groep of zijn politieke overtuiging, zich buiten het land bevindt waarvan hij nationaliteit bezit, en die de bescherming van dat land niet kan of uit hoofde van bovenbedoelde vrees, niet wil inroepen. Juridisch gezien is iemand pas vluchteling als de overheid hem als zodanig heeft erkend, anders is het een asielzoeker.

Als vluchteling moet je acculturatie doorgaan, het adaptatieproces, welke zeer complex van aard is. Afhankelijk van de leeftijd van het kind en traumatische ervaringen kan dit ernstige gevolgen hebben op de ontwikkeling. Daarnaast leveren verschillen in cultuur (gehoorzaamheid, gezag en respect) vaak conflicten op. De normen en waarden zijn vaak verschillend. Vaak raken vluchtelingengezinnen in een sociaal isolement, met ongunstige sociaal-economische positie. Dit kan negatieve invloed hebben op de status en aanzien van de ouders, omdat ouders niet voldoen aan de wensen van de kinderen.

AMA’s

AMA’s zijn alleenstaande minderjarige asielzoekers. Zij zijn alleen, asielzoeker en adolescent, waardoor ze met extra ontwikkelingstaken worden geconfronteerd. Meisjes met Afrikaanse afkomst die besneden zijn vormen een tweede specifieke groep. Zij verdienen extra aandacht.

Gescheiden ouders

Per jaar krijgen 70.000 kinderen te maken met de scheiding van hun ouders. Hiervan krijgt 30% sociale, emotionele en/ of psychische problemen. Deze problemen duren vaak tot in de volwassenheid. De meeste kinderen gaan bij hun moeder wonen (70%) en 20% doet aan co-ouderschap. Co-ouderschap komt bijna niet voor bij allochtone gezinnen. Als kinderen van gescheiden ouders volwassen zijn, zien zij minder vaak hun ouders dan kinderen van intacte gezinnen.

De negatieve gevolgen voor kinderen op korte termijn zijn: meer externaliserende problemen zoals agressief gedrag, vandalisme en – voor oudere kinderen – delinquent gedrag en meer roken, blowen en drinken, meer internaliserende problemen zoals depressieve gevoelens, gevoelens van angst en een laag zelfbeeld, problemen in vriendschapsrelaties, een zwakkere band met ouders, vooral met de vaders, problemen op school zoals lagere cijfers, concentratieproblemen en spanningen in het contact met andere leerlingen.

De belangrijkste langetermijngevolgen zijn: een lager eindniveau van de opleiding, minder inkomen, een groter risico op depressie inclusief een groter beroep op de hulpverlening, een zwakkere band met de ouders en een groter eigen scheidingsrisico.

De belangrijkste risicofactoren zijn:

• De mate van chronische ouderlijke ruzie

• Een slecht functionerende inwonende ouder

• Het aantal bijkomende veranderingen

• Financiële achteruitgang

• Slechte relatie met de uitwonende ouder

De mate van contact met de uitwonende ouder is minder van belang, hoe de ouders met elkaar omgaan wel.

Oudervervreemding en loyaliteitsconflicten

Hierbij bestaat het parental alienation syndrome (PAS), waarbij sprake is van ouderverstoting of oudervervreemding, welke gekenmerkt wordt door het zwart maken van de ouders en door een pathologische binding tussen de inwonende ouder en het kind, met uitsluiting van de uitwonende ouder. Ouderverstoting betekent dat het kind de ouder volledig afkeurt en niet meer wil zien. Bij loyaliteitsconflicten bestaat het contact met beide ouders nog wel, maar doen beide ouders een zwaar tegengesteld beroep op het kind. Deze conflicten kunnen zo erg worden dat een kind partij moet kiezen en zo ontstaat alsnog afstoting. De belangrijkste adviezen aan ouders zijn:

• Laat je kind duidelijk merken dat het geen schuld heeft aan de scheiding

• Geef je kind de ruimte om ook van de andere ouder te houden

• Spreek niet negatief over de andere ouder in het bijzijn van je kind

• Maak wel duidelijk dat de scheiding definitief is

• Stimuleer contacten van je kind met andere scheidingskinderen

• Zoek een geschikte vorm om informatie uit te wisselen met de andere ouder

Kindermishandeling

Het AMK: advies meldpunt kindermishandeling meldt 50.000 – 80.000 meldingen per jaar. Uit onderzoek blijkt dat kinderen evenveel schade op kunnen lopen door het zien van huishoudelijk geweld tegen de partner als dat ze het zelf ondervinden. Kindermishandeling treedt meer op bij scheidingssituaties en bij eenoudergezinnen.

Neurowetenschap: Ontwikkeling van het zenuwstelsel

Het zenuwstelsel ontwikkelt zich uit ectodermaal weefsel. In de derde tot vierde week van de ontwikkeling is er sprake van sterke celproliferatie waarbij de chorda dorsalis (van mesodermale oorsprong) het bovengelegen ectoderm induceert tot neurale plaat. De neurale plaat is een verdikking in het ectoderm die zich in de vierde tot vijfde week naar lateraal uitbreidt. De laterale randen van de plaat prolifereren sneller en vormen een verheffing, de neurale plooien. Het voorste gedeelte van de neurale plooien ontwikkelt zich sneller dan het achterste gedeelte. Tussen de neurale plooien ontstaat een neurale groeve. Terwijl de neurale groeve dieper wordt en verder ontwikkelt, migreren bepaalde cellen gelegen in de neurale groeve naar dorsaal om de neurale lijst te vormen. Naarmate de ontwikkeling van het embryo vordert, worden de neurale plooien steeds groter en fuseren deze uiteindelijk langs te middenlijn. Dan is er sprake van een neurale buis. Deze neurale buis gaat het zenuwstelsel vormen.

Het voorste gedeelte van de neurale buis vormt aanvankelijk drie blaasjes, het prosencephalon, het mesencephalon en het rhombencephalon. Later ontstaan er twee extra blaasjes. Telencephalon en diencephalon ontstaan uit het prosencephalon, metencephalon en myelencephalon. De neurale buis caudaal van deze blaasjes vormt het ruggenmerg. Uit het prosencephalon ontstaan de voorhersenen, uit het msencephalon ontstaan de middenhersenen en uit het rhombencephalon ontstaan de achterhersenen. Het rhombencephalon vormt uiteindelijk de pons, de medulla oblongata en het cerebellum.

Morfogenese van het centrale zenuwstelsel

De neurale buis bestaat uit drie lagen: de ventriculaire laag, de mantellaag en de marginale laag. Vroeg in de ontwikkeling ontstaan er verdikkingen in de wand van de neurale buis door proliferatie en ontwikkeling van jonge neuronen (= neurocyten) in de mantellaag. Omdat de mantellaag de cellichamen van de neuronen bevat, zal deze laag uiteindelijk de grijze stof vormen. De witte stof bestaat uit de uitlopers van de cellichamen. Tijdens de proliferatie van jonge neurale cellen, ontstaan twee groeven die langs de laterale wanden van de neurale buis lopen. Deze groeve zijn de sulci limitans. Neurocyten die dorsaal van deze sulcus migreren vormen de lamina alaris. Neurocyten die ventraal van deze sulcus migreren vormen de lamina basalis. De lamina alaris en lamina basalis vormen dus de wand van de neurale buis. De cellen die dorsaal langs middenlijn zijn gelegen, vormen de roof plate. Cellen die ventraal langs de middenlijn van de neurale buis zijn gelegen, vormen de floor plate.

De ontwikkeling van het ruggenmerg wordt gekenmerkt door een relatief verschil in groei tussen ruggenmerg en wervelkolom. Gedurende de eerste drie maanden ontwikkelen het ruggenmerg en de wervelkolom zich met dezelfde snelheid. Na deze periode, echter, groeit de wervelkolom sneller ten opzichte van het ruggenmerg. Na de geboorte eindigt het ruggenmerg hierdoor ten hoogte van L3 (bij volwassenen ter hoogte van L2). Onder L2 lopen wel nog zenuwen naar beneden, dit is te zien als een soort paardenstaart (cauda equina). Deze plek is goed geschikt voor een ruggenpunctie.

Myelencephalon (medulla)

In het deel van de hersenstam dat het vierde ventrikel bevat, wordt de roof plate zo groot en het neurale kanaal zo wijd dat de lamina alaris lateraal van de lamina basalis komt te liggen. Structuren geassocieerd met motorische functies liggen mediaal van de structuren geassocieerd met sensorische functies. De vierde ventrikel ontstaat uit het neurale kanaal. Later in de ontwikkeling zullen foramina ontstaan, de laterale foramina van Luschka en het mediale foramen van Magendie.

Thema 8: Depressie

Neurowetenschap: Gedrags- en psychiatrische stoornissen

Schizofrenie wordt gekenmerkt door psychosen, waarbij het contact met de werkelijkheid verloren gaat. Het stellen van de diagnose vereist aanwezigheid van een of meerdere van de volgende primaire criteria: wanen, hallucinaties, veranderingen in spraak, uiterlijk en gedrag, apathie, afvlakking van emoties, catatonie. Er zijn verschillende subtypen van schizofrenie.

Paranoïde schizofrenie

Patiënten hebben hallucinaties en wanen waarbij zij uitverkoren denken te zijn om een missie te volbrengen of zich achtervolgd voelen.

Gedesorganiseerde schizofrenie

Bij deze vorm staat een vlak affect op de voorgrond, hallucinaties en wanen spelen een mindere rol. Het affect is vaak ongepast, de spraak is incoherent en onsamenhangend.

Catatone schizofrenie

Deze vorm wordt gekenmerkt door een verlaagde reactiviteit op de omgeving en een rigide houding. Deze vorm van schizofrenie is erg zeldzaam.

Ongedifferentieerde schizofrenie

Patiënten die een of meerdere kenmerken hebben van andere typen schizofrenie maar die niet onder een van bovenstaande diagnoses kunnen worden gebracht. Schizofrenie kent drie fasen. De eerste fase, de prodromale fase, wordt gekenmerkt door symptomen die voorafgaan aan de eerste psychotische aanval.

Typisch voor deze fase zijn de fysieke klachten (hoofdpijn, spierpijnen) en verhoogde belangstelling voor geloof, filosofie en occulte geloofsovertuigingen. De patiënt krijgt ook bizarre gedachten, een verwrongen perceptie en een aparte spraak. De tweede fase is de psychose zelf. In deze fase is de patiënt het contact met de werkelijkheid kwijt en worden er positieve symptomen (hallucinaties, wanen) en negatieve symptomen (vlak affect, afwezigheid van normale associatieve gedachten, gebrekkige spraak) ervaren. In deze fase is spraak van ongeorganiseerd denken. De periode tussen twee psychosen is de restfase, waarbij de patiënt weer in contact is met de werkelijkheid. De patiënt keert echter nooit meer terug naar de ‘pre-psychose’ staat. Kenmerkend voor de restfase zijn het vlakke affect, de teruggetrokkenheid en het vreemde, excentrieke gedrag dat afwijkt van het normale patroon.

Al heel vroeg wist men dat genetische factoren een rol spelen in schizofrenie. Tweelingstudies waarbij de incidentie van schizofrenie werd vergeleken tussen monozygote en dizygote tweelingen hebben aangetoond dat wanneer een monozygote tweeling schizofrenie heeft, de andere tweeling 45 tot 50% kans heeft om ook schizofrenie te ontwikkelen. In dizygote tweelingen is de kans slechts 10 tot 15%. Verschillende studies hebben schizofrenie gelinkt aan chromosoom 5, 11, 18, 19 en X. Naast genetische factoren spelen ook psychosociale factoren een rol in schizofrenie.

Uit MRI-onderzoeken blijkt dat in monozygote tweelingen de aangedane tweeling vergrote laterale ventrikels heeft. Vergrote ventrikels kunnen de omliggende structuren verdringen en beschadigen. Deze structuren (amygdala, hippocampus, gyrus cinguli, globus pallidus) zijn betrokken bij de regulering van emotioneel gedrag. Uit postmortaal onderzoek blijkt dat de hippocampus, amygdala, gyrus cinguli en prefrontale cortex bij schizofreniepatiënten gekrompen zijn. De prefrontale cortex is zeer belangrijk in cognitieve functies, die in schizofrenie patiënten juist verstoord zijn.

Een van de meest geaccepteerde theorieën voor de oorzaak van schizofrenie is de dopaminehypothese, waarbij een overmaat aan dopamine de oorzaak zou zijn van het ziektebeeld. Verschillende argumenten pleiten voor deze theorie:

• Antipsychose-middelen die vaak gebruikt worden om hallucinaties en wanen te bestrijden, zijn dopamine-D₂ receptor antagonisten.

• Chronisch gebruik van amfetaminen (die dopamine vrijmaken) veroorzaken verschijnselen die sterk op schizofrenie lijken.

• De prefrontale cortex en het limbische systeem, beide betrokken bij schizofrenie, ontvangen dopaminerge input vanuit de mesolimbische en mesocorticale banen.

Serotonine zou ook betrokken zijn bij schizofrenie. Het is echter nog niet duidelijk of het hierbij gaat om een verhoogde of een verlaagde release van serotonine.

Depressie

Verschijnselen die bij depressie passen zijn: verlaagde stemming, gevoelens van wanhoop, angst en schuld, gebrek aan motivatie, verminderde eetlust en gewichtsverlies, slaapproblemen, etc. Depressieve stoornissen kunnen seizoensgebonden zijn, waarbij klachten vaker ’s winters optreden, wanneer het aantal uren zonlicht per dag laag is.

Bipolaire stoornis

Bipolaire stemmingsstoornissen worden gekenmerkt door episoden van depressie afgewisseld met perioden van verhoogde stemming (manie). Twee soorten bipolaire stoornissen worden beschreven:

• Bipolaire stoornis I: duidelijke perioden van depressie afgewisseld met manische episoden. Kenmerken van manie zijn: intens gevoel van geluk en welzijn, verminderde slaapbehoefte, verhoogde afleidbaarheid, overdreven vergroot gevoel van eigenwaarde, toegenomen spraakzaamheid, impulsiviteit, overmatig bezig zijn met aangename activiteiten.

• Bipolaire stoornis II: perioden van depressiviteit worden afgewisseld met perioden van hypomanie (verhoogde stemming die het functioneren niet negatief beïnvloedt).

Dystyme en cyclotyme stoornissen

Dystymie is een persisterende (≥2 jaar) licht depressieve stemming zonder dat er sprake is van duidelijke depressieve perioden. Cyclotymie is een milde vorm van bipolaire stoornis II, met episoden van milde depressie en hypomanie die langer dan twee jaar aanhouden.

Mogelijk is de prefrontale cortex betrokken bij stemmingsstoornissen. Dit blijkt uit studies die hebben aangetoond dat laesies in de prefrontale cortex tot agressief gedrag en verstoring van rationeel denken leiden. Verlaging van bepaalde neurotransmitters zoals serotonine, norepinefrine en dopamine zou een verklaring kunnen zijn voor depressieve klachten. Behandeling met specifieke serotonine re-uptake inhibitoren kan depressieve klachten aanzienlijk verbeteren. Andere antidepressiva zoals monoaminen oxidase inhibitoren (MAOI’s) en tricyclische compound (TCA’s) worden ook gebruikt om depressieve klachten te verhelpen. Lithium wordt gebruikt bij bipolaire patiënten voor de behandeling van manische episoden. Het vermindert de intensiteit, duur en frequentie van terugkeer van manieën.

Een verklaring voor de werking van lithium ontbreekt echter nog. Angst is een normale reactie op gevaarlijke of als gevaarlijk ervaren situaties. Wanneer deze reactie optreedt terwijl er objectief geen gevaar is, of wanneer deze reactie buitenproportioneel heftig is, is er sprake van een stoornis.

Paniekstoornis

Een paniekaanval wordt door de DSM IV gedefinieerd als een korte periode van intense angst en discomfort. Het duurt ongeveer 30 minuten en de patiënt heeft klachten van kortademigheid, hartkloppingen, zweten, beven, en angst voor de dood of om gek te worden.

Herhaalde aanvallen van paniek zonder dat hiertoe een reden bestaat, valt onder de diagnose paniekstoornis. Over de neurobiologie van paniekstoornissen is weinig bekend. De behandeling kan bestaan uit cognitieve gedragstherapie, farmacotherapie of een combinatie hiervan. Dit laatste wordt als meest effectief beschouwd. Farmacotherapie bestaat uit SSRI’s voor de onderhoud en benzodiazepinen om aanvallen te couperen.

Obsessief-compulsieve stoornis (OCS)

De DSM IV definieert OCS als terugkerende obsessies of compulsies die ernstig genoeg zijn om beperkingen te veroorzaken. Obsessies zijn terugkerende gedachten, gevoelens, sensaties of ideeën, die angst veroorzaken. Compulsies zijn de reacties hierop, in een poging om de angst te verminderen. OCS kan erg tijdrovend zijn en het functioneren zeer negatief beïnvloeden. De meeste studies naar OCS hebben aangetoond dat de orbitofrontale cortex en de prefrontale cortex een belangrijke rol spelen. SSRI’s zijn de meest effectieve farmacotherapie gebleken. De hypothese dat serotonine een rol speelt in OCS wordt hierdoor gesteund.

Posttraumatische stressstoornis (PTSS)

PTSS kan ontstaan na een gebeurtenis die als zeer bedreigend wordt ervaren, zoals ernstige ongelukken, oorlogservaringen, verkrachting, natuurrampen etc. De klachten moeten langer dan een maand aanhouden om als PTSS gekwalificeerd te worden. Patiënten herbeleven de traumatische gebeurtenis in hun gedachten en dromen, al doen ze er alles aan om dit te voorkomen. Dit resulteert in angst, depressie, slaapproblemen, verminderd cognitief functioneren etc. Veel neurotransmitter systemen zouden hierbij betrokken zijn, maar vermoedelijk speelt het noradrenerge systeem een belangrijke rol in PTSS.

Gegeneraliseerde angststoornis

Gegeneraliseerde angststoornis is een aandoening waarbij sprake is van angst die in een periode van zes maanden vaker wel dan niet voorkomt en betrekking heeft op bepaalde gebeurtenissen. Patiënten kunnen hun angst niet controleren en hebben last van prikkelbaarheid, spierspanningen en problemen met slapen. Farmacotherapie bestaat uit benzodiazepinen die inwerken op het GABA systeem.

Drugsgebruik

Er is sprake van een drugsprobleem wanneer drugsgebruik op fysiek, sociaal en werkgebied voor problemen zorgt. Verslaving en tolerantie zijn in dit kader twee belangrijke concepten. Verslaving betekent niet alleen overmatig drugsgebruik, maar houdt ook in dat er afkickverschijnselen optreden wanneer men stopt met drugs nemen.

Tolerantie treedt op wanneer een bepaalde dosis van een drug niet meer voldoende is om het gewenste effect te bereiken en de dosis verhoogd moet worden. Er zijn verschillende soorten drugs:

• Stimulerende middelen: nicotine, cocaïne, amfetaminen, cafeïne etc.

• Verdovende middelen: alcohol, barbituraten, benzodiazepinen etc.

• Hallucinogene middelen: LSD, marihuana etc.

De u-receptor wordt beschouwd als de primaire site voor beloning, tolerantie en fysieke verslaving. Bij muizen waarvan de u-receptor knock-out is, blijft de belonende werking van morfine uit. Mogelijk bestaat er ook een verband tussen het effect van cocaïne en dopamine-transporters. Laesies in dopaminerge neuronen die dopaminerge transporters tot expressie brengen, resulteren in verlies van de belonende eigenschappen van cocaïne. Het ventrale tegmentum is waarschijnlijk betrokken bij het drugsverslaving.

Psychiatrie: Psychopathologie

De definitie van een psychiatrische ziekte is het volgende: "Een psychiatrische ziekte wordt gekenmerkt door een stoornis in de psychische functies, die gepaard gaat met lijden en/of sociaal disfunctioneren". De definitie wordt ook gehanteerd in de DSM-4-classificatie. Veel lichamelijke ziekten beginnen en eindigen met een psychische malaise terwijl veel psychiatrische ziekten leiden tot lichamelijke symptomen (moeheid, gewichtsverlies). Om lichamelijke, geestelijke en sociale factoren te combineren wordt gebruik gemaakt van het biopsychosociale model. Bezwaren zijn ten eerste dat het deel bio suggereert dat het psychologische niet biologisch is, ten tweede wordt er bij dit model niet aangegeven hoe de factoren zich ten opzichten van elkaar verhouden.

De psychiater benadert een psychiatrische stoornis doorgaans op twee manieren. Ten eerste kan een life event leiden tot een stoornis (bijvoorbeeld de dood van een geliefde tot depressie en mishandeling tot een persoonlijkheidsstoornis) maar dat ligt aan de waarde die een persoon aan dit life event hecht. Ook kan psychofarmacotherapie helpen door in te spelen op de hersenen. De benadering van ziekte wordt opgesplitst in de betekeniswetenschappelijke en materiewetenschappelijke benadering. Deze benadering gaat uit van middels beeldvorming aantoonbare veranderingen in de hersenen. Hieruit volgt een somatische behandelmethode. Bij de betekeniswetenschappelijke methode wordt ervan uitgegaan dat de patiënt een eigen interpretatie heeft van een event. Door middel van psychotherapeutische methoden helpt de psychiater een patiënt een gebeurtenis een andere lading te geven.

Psychische hoofdfuncties zijn onder te verdelen in de trias psychica: de cognitieve, affectieve en conatieve functies.  De cognitie omvat bewustzijn, aandacht, oriëntatie, waarneming, denken en geheugen. Affectieve functies zijn emoties en conatieve functies zijn de psychomotoriek, de motivatie en het gerichte gedrag.  Dit is waarschijnlijk ontstaan om de overlevingskans en voortplantingskansen te verhogen. Men weet tegenwoordig nog niet goed welke psychologische klachten door welke orgaanstructuur teweeg worden gebracht. De belangrijkste menselijke emotie is zelfwaarneming.

Een verstoorde waarneming moet kritisch bekeken worden. Angst is in een enge situatie noodzakelijk terwijl het in een veilige situatie pathologisch is. Het woord stoornis verwijst naar een syndroom, dat een samenhangend geheel is van klachten en symptomen. De term ziekte kan verwijzen naar een uitgebreid inzicht in de ontstaansfactoren en aard van de symptomen en hun onderliggende verband. Psychologische stoornissen zijn zo complex dat maar weinig stoornissen tot ziekte benoemd kunnen worden, meestal zijn het syndroomdiagnosen. De hardste diagnose die een aandoening kan krijgen is pathoanatomisch of pathofysiologisch, waarbij er neurobiologisch afwijkingen zijn gevonden, zoals het geval is bij de ziekte van Huntington, epilepsie en dementie. Dit zijn organische psychiatrische stoornissen, of wel psychiatrische stoornis door een somatische aandoening. Omdat het beloop, de oorzaak, de etiologie duidelijk is en er een therapie is, kan men hierbij van een ziekte spreken.

Een ziekte kent het aantoonbare ziekte proces en de ziektebeleving. In de psychiatrie lijden patiënten vaak niet door hun ziekte, omdat ze minder besef hebben van hun symptomen.  Bij hen wordt de ziekte gediagnostiseerd op grond van het sociaal disfunctioneren. Psychiatrie is onderhevig aan waardeoordelen, normen en waarden bepalen waar de grens van normaal gedrag ligt, vooral de cultuur bepaalt dit. Ook bepaalt cultuur de mate van zorgbehoevendheid van (psychiatrisch) zieke mensen.

Psychiatrie: Het Psychiatrisch Onderzoek

Bij een patiënt moet als eerste de psychiatrische symptomen en het beloop vastgesteld worden. Daarnaast moeten lichamelijke oorzaken, de familieanamnese, sociale factoren, copingstijlen en afweermechanismen bekeken worden. Een psycholoog volgt bij het onderzoek dezelfde stappen als een andere arts zou doen: speciële anamnese, exploratie van klachten, algemeen anamnese, hypothese verwerpen of bevestigen en het stellen van een voorlopige conclusie. Wel legt men in de psychiatrie het accent op subjectieve symptomen, vindt het LO en de anamnese tegelijkertijd plaats, is de anamnese aanzienlijk uitgebreider en is er weinig aanvullend onderzoek nodig. Aangezien de psychologische klachten van de patiënt de arts-patiëntrelatie kan verstoren is een uitstekende gesprekstechniek nodig. De speciële anamnese onderzoekt de geschiedenis van de psychiatrische aandoening waarvoor de patiënt wordt onderzocht. Het onderzoek loopt hier vloeiend in over omdat tegelijkertijd enkele psychische functies worden getoetst. De structuur komt overheen met anamnese naar lichamelijke klachten, bij het uitvragen van de klachten worden de 7 dimensies uitgevraagd. De algemene psychiatrische anamnese is erop uit om kenmerkende subjectieve symptomen voor psychiatrische stoornissen op te sporen.

• Cognitieve stoornis (vernauwing, korte- of langetermijngeheugenstoornissen)

• Psychotische stoornis (hallucinaties, incoherentie, wanen)

• Stemmings-, angst-, stress- en aanpassingsstoornis (gespannenheid, euforie, depressie, anhedonie, suïcidaliteit, dwanghandelingen en -gedachten, angst)

• Somatoforme en dissociatieve stoornis (STOLK, hypochondrie, depersonalisatie)

• Conatieve stoornis (middelenmisbruik of -verslaving, eetbuien, impulsief gedrag)

• Stoornissen vanuit de jeugd (sociaal beperkt, stereotype gedragspatroon, aandacht stoornis hyperactiviteit, tics)

Deze worden allen door middel van specifieke vragen opgespoord. Belangrijk is het om te vragen naar eerdere episodes van psychiatrische stoornissen of stoornissen in de familie. De somatische anamnese is kort, er moet gevraagd worden naar eerdere klachten en medicijngebruik. Bij de sociale anamnese vraagt men naar de thuissituatie, de opleiding of werksituatie en vrije tijd. Hoe deze is en ervaren wordt, zijn beide van belang. Er zijn 3 delen:

• Eerste milieu: leefsituatie, partner en kinderen, sociale steun, zelfverzorging

• Tweede milieu: huidig werk of opleiding of oorzaken van geen werk hebben

• Derde milieu: familie, burger en sociale rol (contacten, sociale gebeurtenissen)

De biografische anamnese verkrijgt informatie uit de voorgeschiedenis die betekenisvol zou zijn in het ontwikkelen van een psychiatrische ziekte en hoe het beloop geweest is. Predisponerende factoren voor een psychiatrische ziekte zijn zwangerschaps- en geboortecomplicaties, verwaarlozing, verlating, ziekte of dood binnen het gezin, mishandeling, seksueel misbruik, opvoedingsstijl en gedragsstoornissen. Ook moeten de beschermende factoren uitgevraagd worden. De heteroanamnese is vaak nodig omdat het subjectieve element van de patiënt groot kan zijn en dit een vertekend beeld kan geven. Het LO wordt gedaan door het uiterlijk en gedrag van de patiënt te bekijken tijdens de anamnese. De status mentalis wordt tijdens de anamnese opgezet en bevat ten eerste een aantal algemene indrukken van de patiënt, zoals opmerkelijke uiterlijke kenmerken, de beleving van klachten en de interactie tussen patiënt en arts. Verder bevat deze ook de cognitieve, affectieve en conatieve functies en persoonlijkheidstrekken. Hieruit blijkt de behandelbaarheid, de aard en de ernst van de psychiatrische stoornis. De hiërarchie van stoornissen en symptomen is van belang in het bepalen van de urgentie en nodige gespecialiseerde deskundigheid.

1. Cognitieve stoornissen (bewustzijn, aandacht, geheugen, waarneming)

2. Psychotische stoornissen (voorstelling, waarneming/denken, psychomotoriek, gedrag)

3. Stemmings-, angst en dwangstoornissen (denken, stemming, gedrag)

4. Stress en aanpassingsstoornissen (stemming, gedrag)

5. Lichamelijke stoornissen (klachten en verschijnselen)

6. Conatieve stoornissen (motivatie en gedrag)

De DSM-4- classificatie verdeelt de persoonlijkheidstrekken in drie verschillende clusters.

Cluster A

Cluster B

Cluster C

Tegenwoordig maakt men gebruik van veel verschillende gestandaardiseerde interviews en vragenlijsten om bepaalde persoonlijkheidsstoornissen op te sporen. Neuropsychologische tests worden steeds belangrijker en toetsen specifieke hersenfuncties zoals aandacht, geheugen en taal. Aanvullend onderzoek bestaat nog niet om de diagnose van psychiatrische ziektebeelden te bevestigen of verwerpen. Wel wordt veel aanvullend onderzoek gebruikt om somatische klachten te onderzoeken die bij een psychiatrische ziekte komen kijken. Ook worden ECG's gemaakt om de medicamenteuze behandeling te bepalen. CT-scans worden niet gebruikt, tenzij gedacht wordt aan een ruimte-innemend proces in de hersenen. Met PET- en SPECT-scans worden actieve delen van de hersenen opgespoord (bijvoorbeeld een verhoogd dopamineafgifte). MRI kan gebruikt worden om de activiteit te meten in de hersenen en kleinere cerebrale afwijkingen te vinden. MRI wordt gebruikt bij schizofrenie, depressies, bipolaire stoornissen en obsessief-compulsieve stoornissen.

Psychiatrische patiënten hebben vaak ook lichamelijke klachten. Tijdens hun bezoek wordt bij een derde tot de helft geen psychologische stoornis gediagnosticeerd. Het missen van deze diagnose zorgt voor veel leed, sociaal disfunctioneren, lichamelijke klachten en huisartsbezoeken. Zaken waar op gelet moet worden tijdens de anamnese met een psychologische patiënt zijn het hebben van oogcontact, de patiënt niet interrumperen, het vermijden van een haastige indruk, letten op non-verbaal gedrag van de patiënt, actief vragen naar psychosociale problemen en psychiatrische symptomen. De kans op een psychologische stoornis bij een patiënt met een somatische klacht vergroot als de klacht lijkt te zijn geluxeerd door psychosociale factoren, er geen somatische verklaring voor is, de patiënt overmatig bezorgd is over het hebben van een ernstige ziekte, als er sprake is van alcohol- of drugsmisbruik, de patiënt geneesmiddelen gebruikt met mogelijke psychiatrische bijwerkingen en een positieve familieanamnese.

Psychiatrie: Etiopathogenese

Etiologie (oorzakelijkheid) is een essentieel begrip in de geneeskunde. Om een stoornis te kunnen begrijpen/behandelen is kennis nodig over de oorzaken en ontstaanswijze van ziekte, dit ook om de patiënt de ziekte te doen accepteren. In de loop van de eeuwen is er heel verschillend gedacht over oorzaken van ziekten en daarmee de betekenis van psychiatrische stoornissen; depressie straf van god.

Causaliteit impliceert een wetmatige relatie tussen oorzaak en gevolg. Onderzoek om causale hypothesen te toetsen kan slechts een hypothese falsifiëren. Hoe ver bijvoorbeeld moet men gaan om te bewijzen dat roken een oorzaak kan zijn van longkanker en beschermingsmaatregelen te treffen? Om hier een handvat voor te hebben is in de jaren zestig een rijtje criteria geformuleerd: zie bij interesse p. 80

Met etiologische heterogeniteit wordt bedoeld dat een zelfde ziekte meerdere oorzaken kan hebben. In de psychiatrie worden zeer brede ziektecategorieën gebruikt en hoe breder een ziektecategorie hoe heterogener de etiologie. Dit kun je ook zien aan de lijstjes symptomen in de DSM-IV waarvan je er een minimaal aantal moet hebben om de diagnose te krijgen. Klinische heterogeniteit houdt in dat één etiologische factor betrokken kan zijn bij het ontstaan van meerdere ziekten, of dat de verschijningsvorm van een ziekte heterogeen kan zijn. Zo overlappen de genetische factoren die van belang geacht worden bij het ontstaan van schizofrenie gedeeltelijk met die van de bipolaire stoornis.

Etiologische en klinische heterogeniteit zijn kenmerken voor een vakgebied dat aan het begin staat van zijn wetenschappelijke ontwikkeling.

Er zijn meerdere factoren nodig om tot een brand te komen en er zijn ontelbare combinaties van oorzakelijke factoren die tot een zelfde brand kunnen leiden. Zo is het ook met (psychiatrische) ziekten. Een voldoende oorzaak is een situatie waarin verschillende deeloorzaken in voldoende sterkte en in de juiste volgorde in de tijd samenkomen en die altijd tot ziekte leiden. Het komt vrijwel nooit voor dat een enkelvoudige deeloorzaak op zichzelf een voldoende oorzaak is voor de psychiatrische ziekte.

De relatie tussen etiologische factoren en de uiteindelijke ziekte is een proces dat pathogenese genoemd wordt. Etiologie en pathogenese zijn nauw verwerven en leiden uiteindelijk tot het optreden van ziekte. Het is vaak moeilijk om de echte oorsprong of de ware etiologie van een ziekte aan te wijzen. Bijv: Cannabisgebruik levert een eigen, unieke bijdrage aan de etiologie van schizofrenie? Cannabisgebruik leidt alleen tot symptomen van schizofrenie bij mensen die al kwetsbaar zijn voor een schizofrene ontwikkeling? Cannabisgebruik en schizofrenie worden beide veroorzaakt door gemeenschappelijke etiologische factoren?

Kwetsbaarheid omvat al langer bestaande factoren die op zichzelf geen ziekte veroorzaken, maar wel de kans verhogen dat dit gebeurt. Stress omvat recentere veranderingen die alleen in aanwezigheid van voldoende kwetsbaarheid tot ziekte leiden. Stress en kwetsbaarheid zijn beide noodzakelijk, maar geen van beide is een voldoende oorzaak van ziekte.
Men veronderstelt dat diverse etiologische factoren van bijvoorbeeld depressie allemaal uiteindelijk uitmonden in eenzelfde final common pathway, die daarom aanleiding geeft tot gelijksoortige ziekteverschijnselen. Op p.84 wordt deze final common pathway weergegeven als een pijl die zijn oorsprong heeft in kwetsbaarheidsfactoren en getriggerd of gestuurd kan worden door stressoren.

Het is de vraag of angst en depressie twee verschillende stoornissen zijn. Niet alleen de symptomen maar ook de risicofactoren, het beloop en de behandeling overlappen elkaar. Ook delen beide stoornissen veel etiologische factoren. Op p. 84 is de pijl van de final common pathway tussen angst en depressie getekend. Het idee is dat de richting van de pijl meer naar angst of depressie gebogen kan worden onder invloed van symptom formation factors.

De mens houdt zich sinds de vroege oudheid bezig met oorzakelijkheid. Zowel voor de geneeskunde in het algemeen als de psychiatrie geldt dat etiologische kennis en theorievorming essentieel zijn voor alle onderdelen van het medisch handelen. Verklaring, begrip en gezond verstand zijn zodoende essentiële ingrediënten om de patiënt en zijn ziekte te begrijpen.

Psychiatrie: Unipolaire stoornis

Pas als de sombere of verdrietige stemming niet in verhouding staat tot de aanleiding kun je van een pathologische stemming spreken. Een ernstig rouwproces lijkt op een depressie, echter komt bij rouwen geen suïcidaliteit, schuldgevoelens en psychotische symptomen voor. Als ernstige symptomen meer dan 2 maanden na het begin van de rouw aanwezig is, kan men aan depressie denken. Stemmingsstoornissen worden in de DSM-4-classificatie onderverdeeld in uni- en bipolaire stoornissen. Bij unipolaire stoornissen komen depressieve episoden voor terwijl bij bipolaire stoornissen depressieve en manische periodes voorkomen.

Bij de depressieve syndromen komen cognitieve en conatieve symptomen voor. Bij het klinische beeld staan de affectieve symptomen centraal, zoals een slechte verzorging, sombere kleding en gelaat, geen oogcontact en niet-specifieke lichamelijke klachten. De cognitieve symptomen zijn verlaging in concentratie, geheugen, oordeelsvermogen en inhoud van het denken. Ook voelt men zich waardeloos, heeft schuldgevoelens, is besluiteloos, uitzichtloos, hopeloos en heeft suïcidale gedachtes. Van het heden vindt men dat alles verkeerd gaat, van de toekomst verwacht de patiënt het ergste en van het verleden heeft men schuldgevoelens. Bij een psychotische depressie kan een patiënt het contact met de realiteit kwijtraken en heeft stemmingscongruente wanen (zoals schuld-, zonde-, armoede- en hypochondrische wanen).

De affectieve symptomen houden een verlies van interesse of plezier in dagelijkse bezigheden in (anhedonie) en daardoor is men somber. Voor de diagnose depressie moet er altijd minstens 1 van deze klachten aanwezig zijn. In het ergste geval van anhedonie verliest de patiënt zijn affectie met zijn partner en kinderen (onthechting). Bij dagschommelingen voelt de patiënt zich ‘s ochtends het meest somber en wordt het gedurende de dag beter.

Somatische symptomen zijn moeheid, slaapstoornissen, libidoverlies, verminderde eetlust, gewichtsverlies, obstipatie en amenorroe. Conatieve symptomen zijn vooral bij matige en ernstige depressies duidelijk te zien. Zowel psychomotorische remming (vertraagde motoriek, verminderde mimiek, weinig spontane bewegingen) als agitatie (rusteloos, ijsberen, handenwringen) zijn conatieve symptomen.

Risicofactoren voor een suïcidepoging zijn sociale isolatie, gebrek aan levensvooruitzichten, gebrek aan slaap, ernstige hopeloosheid, angst, agitatie en eerdere suïcidepogingen. Het zijn vaker oudere mannen, die drugs of alcohol misbruiken. Twee derde van de suïcidale patiënten heeft hier van tevoren over gesproken, er moet altijd (empathisch) naar gevraagd worden in de anamnese en behoort behandeld te worden met antidepressiva. Een depressieve stoornis wordt volgens de DSM-4 gesteld als ten minste 5 van de volgende symptomen bijna continu aanwezig zijn sinds twee weken, zonder dat er sprake is van een psychotische stoornis of stemmingsstoornis door een somatische aandoening of rouwreactie.

1. Depressieve stemming (of prikkelbare stemming)

2. Duidelijke vermindering van interesse of plezier in bijna alle activiteiten

3. Gewichtsverlies/ toename

4. Insomnia of hypersomnie

5. Psychomotorische agitatie of remming

6. Vermoeidheid of verlies van energie

7. Gevoelens van waardeloosheid of onterechte schuldgevoelens

8. Verminderde vermogen tot nadenken of concentratie

9. Terugkerende gedachten aan de dood

Als er te weinig symptomen zijn voor en depressieve stoornis kan men een dysthyme stoornis overwegen. Een dysthyme stoornis wordt gediagnosticeerd als de depressieve gevoelens gedurende twee jaar aanhouden (een jaar bij kinderen en adolescenten) en twee of meer van de volgende kenmerken aanwezig zijn:

1. Slechte eetlust of te veel eten

2. Insomnia of hypersomnie

3. Weinig energie en vermoeidheid

4. Gering gevoel van eigenwaarde

5. Slecht concentratie en besluiteloosheid

6. Hopeloosheid

Bovenstaande stoornissen kunnen worden uitgelokt door misbruik of onttrekking van een middel, dit moet eerst worden uitgesloten. Wanneer onttrekking een depressie uitlokt, moet minder snel worden afgebouwd. Ook kan een somatische aandoening een depressie uitlokken. Wanneer de somatische klacht wordt verholpen, verdwijnt de depressie. Daarna controleert men of er aan de criteria wordt voldaan en aan de hoeveelheid kenmerken die iemand vertoont wordt de ernst van de stoornis bepaald. Somatische aandoeningen die stemmingsstoornissen kunnen veroorzaken zijn stoornissen aan het zenuwstelsel (Parkinson, MS), de stofwisseling (vitamine-B-tekort), het endocriene stelsel (hyper- en hypothyreoïdie, -cortisolisme, diabetes), auto-immuunziekten (SLE), infecties (HIV, hepatitis) en oncologische oorzaken. In de differentiaaldiagnose van een depressie staan:

• Angststoornissen

• Schizofrenie

• Dementie

• Persoonlijkheidsstoornissen

• Rouwreactie

Vrouwen hebben twee keer vaker een depressieve stoornis dan mannen. Symptomen van angst en lichte depressie gaan vooraf aan een volledige depressieve periode. Bij 25% blijft een deel van de symptomen maanden- tot jarenlang aanwezig. Ten minste de helft van de patiënten die volledig genezen is, krijgt een recidief. Als men de antidepressiva doorzet is er 50% minder kans op een recidief. Depressieve stoornissen gaan vaak gepaard met moeilijke sociale situaties, stressvolle gebeurtenissen en constitutionele factoren door genetische belasting. Erfelijkheid speelt een belangrijke rol, bij een eerstegraads familielid met een depressie is er twee keer zoveel kans voor de familieleden om het te ontwikkelen, maar bij unipolaire stoornissen spelen omgevingsfactoren spelen een grotere rol dan erfelijkheid. De eerste zes maanden na een emotionele gebeurtenis is de kans op het ontwikkelen van een depressie zes maal verhoogd. De helft van de depressieve of dysthyme patiënten hebben ook een persoonlijkheidsstoornis uit cluster b of c. Essentieel blijkt een goede kwaliteit van jeugdervaringen en de aanwezigheid van empathische liefhebbende ouderfiguren, als dit niet zo is, is het risico op een depressie vergroot. Neuroses verhogen ook de kans op het krijgen van een depressie. Dit bestaat uit emotionele instabiliteit, fysiologische hyperreactiviteit, interpersoonlijke sensitiviteit en een verlaagde drempel om negatieve emoties te ervaren. Op neuro-endocrien gebied speelt een afwijkende stressregulatie een belangrijke rol, het veroorzaakt hyperactiviteit van de hypothalamus-hypofyse-bijnierschorsas. De cortisolafgifte van de bijnier is verhoogd en het circadiaans ritme is veranderd. Noradrenaline en serotonine spelen een rol, er is hypoactiviteit van het centrale serotonineneuronen (door verlaagde L-tryptofaan), verhoogde affiniteit van post synaptische 5-HT2-Receptoren en downregulatie van deze receptoren.

De behandeling bestaat ten eerste uit psycho-educatie met ondersteunende voorlichting. Hierin wordt uitgelegd dat de klachten weer zullen weggaan en wordt de huidige situatie besproken. Gemiddeld 50% van de patiënten geneest hiermee binnen 3 maanden. Als de klachten blijven bestaan kan antidepressiva en psychotherapie werkzaam zijn. Bij ernstige depressieve stoornissen is farmacotherapie het meest effectief. Een patiënt moet regelmatig terug gezien worden in verband met therapietrouw. SSRI’s worden voorgeschreven bij patiënten met matige depressie. Een tricyclische antidepressiva (TCA) wordt voorgeschreven aan opgenomen depressieve patiënten en een monoamineoxidase (MAO-)remmer als er geen effect is bij andere medicatie. Bijwerkingen van deze medicijnen verschillen onderling en zijn onder andere een droge mond, obstipatie, sufheid, gewichtstoename, misselijkheid en hoofdpijn. MAO-remmers kunnen gevaarlijke interacties aangaan met voedings- en geneesmiddelen. Een tyramine-arm dieet is noodzakelijk, omdat het tyramine niet kan worden opgenomen door remming van de receptoren en hierdoor voor een extreem verhoogde bloeddruk zorgt. MAO-remmers in combinatie met een geneesmiddel die de serotonerge functie in de hersenen stimuleert, kunnen een serotonerg syndroom uitlokken, met als gevolg een coma. Het effect van de antidepressiva is na 6 weken maximaal. Men begint met een lage dosis en verdubbelt na drie dagen. Comedicatie kan nodig zijn om angst en slapeloosheid te verminderen, hiervoor wordt benzodiazepine gebruikt. Er wordt gedurende minimaal 6 maanden behandeld met antidepressiva, als het een recidief betreft moet er minimaal een jaar voorgeschreven worden.

Als de medicijnen niet werken kan men van antidepressivum veranderen, bij ernstige depressie worden patiënten doorverwezen naar de tweede lijn. Daar kan lithium worden toegevoegd aan het TCA. Als dit ook onvoldoende werkt wordt een MAO-remmer gebruikt. Bij falen van alle medicijnen is elektroconvulsieve therapie geïndiceerd. Dit veroorzaakt een gegeneraliseerd insult met behulp van elektriciteit, het is erg veilig en werkt goed.

Cognitieve gedragstherapie (CGT) en interpersoonlijke psychotherapie (IPT) worden gebruikt om patiënten te behandelen. Bij CGT worden situaties waarin de depressieve stoornis ontstond besproken en geanalyseerd, de symptomen van de patiënt worden uitgelegd. Op de gedachten en het gedrag van de patiënt in kaart te brengen vult hij/zij na elke sessie een registratieformulier in. Naast registratieformulieren maakt men bij CGT gebruik van huiswerkopdrachten en het invullen van een dagboek, dit in tegenstelling tot IPT. Bij IPT ligt de nadruk op de depressieve klachten en het functioneren in relaties. IPT streeft naar het verbeteren van de sociale functies, omdat dit men uit een depressie kan helpen. Het huidige leven wordt besproken, wie belangrijk zijn en hoe het contact verloopt. Na een intakegesprek wordt een probleemgebied vast gesteld, het probleemgebied past in een behandelfocus. Er zijn vier behandelfocussen in de IPT:

1. Gecompliceerde rouw – wordt gekozen als een rouw proces stagneert, het proces wordt weer op gang gebracht.

2. Interpersoonlijk conflict – een conflictueuze relatie met 1 persoon staat centraal, hoe men hiermee moet omgaan wordt besproken.

3. Rolverandering – de persoon heeft moeite zich aan te passen aan nieuwe situaties.

4. Interpersoonlijk tekort – als bovenstaande niet van toepassing zijn. Om eenzaamheid tegen te gaan worden communicatiepatronen doorgenomen.