Deze samenvatting is geschreven in collegejaar 2012-2013.

Interactief College

Hartfalen

Casus 4: een 67-jarige man met dyspneuklachten (huisarts)

Maart 2004: Meneer De Boer, 67 jaar oud, bezoekt uw spreekuur in verband met, in ernst toenemende, klachten van benauwdheid. Dit heeft hij vaker, ongeveer 1-2 keer per jaar. Drie weken geleden heeft u hem behandeld voor een exacerbatie van zijn COPD met een prednisolonstootkuur (7 dagen, 30 mg/dd). Aanvankelijk gaf dit duidelijke verlichting van de kortademigheidsklachten, echter deze nemen nu weer iets toe. Voorgeschiedenis: 2000 myocardinfarct; COPD (Gold III); DM II en hypertensie

Lichamelijk onderzoek: geen zieke indruk, ademfrequentie 18/min; RR 162/92 mm Hg; polsfrequentie 86 r.a.; geen souffles over het hart; over de longen is bij auscultatie een licht hoorbare piepende ademhaling waar te nemen met een verlengd expirium en laagfrequente rhonchi beiderzijds. De temperatuur bedraagt 37,4 graden celcius.

Medicatie: Formeterol/butosonide inhalatiemedicatie, metformine 850 mg 2 dd1, Perindopril/hydrochloorthiazide (5/12,5mg) 1dd1; metoprolol retard 50 1dd1, simvastatine 40 mg 1dd1, acetylsalicylzuur 80 mg 1dd1.

Overig: BMI: 28,4; gestopt met roken in 1995 (30 pakjesjaren), alcohol 1-2E/dd.

COPD is een deels genetisch ziekte, maar wordt vooral uitgelokt door roken. Bij COPD heeft de patiënt constant last van kortademigheid. Soms treedt er een verergering op, waarbij de luchtwegen worden dichtgeknepen en het uitademen erg moeilijk wordt. Het probleem zit dan onder de stembanden.

COPD-klachten kunnen erg lijken op klachten van hartfalen. Meneer heeft ook risicofactoren voor hartproblemen. COPD gaat vaak gepaard met een grote co-morbiditeit. Meneer heeft COPD Gold III (van IV). Meneer heeft ernstige COPD.

De differentiaal diagnose van meneer bestaat dus uit:

1. Exacerbatie COPD

2. Pulmonale hypertensie door linkszijdig hartfalen

Om te kijken of meneer een exacerbatie van COPD heeft vraag je naar de therapietrouw van de patiënt en of hij meer is gaan hoesten. Daarnaast vraag je naar de comorbiditeit, of er mogelijke infecties zijn opgetreden waardoor het herstel minder snel verloopt en of de klachten/beloop anders zijn geworden dan vorige keren.

Bij het lichamelijk onderzoek luister je naar het verlengd expirium, piepende ademhaling en rhonchi. Als aanvullend onderzoek vraag je laboratoriumonderzoek aan om andere oorzaken uit te sluiten en COPD te bevestigen. Ook vraag je een röntgenonderzoek aan om een andere pulmonale oorzaak uit te sluiten.

De patiënt moet op lange termijn prednisolon slikken.

Maart 2011: Sinds 2004 heeft meneer De Boer bijna elk jaar eenzelfde episode van benauwdheid gehad, waarvoor hij uw spreekuur bezocht. Deze exacerbaties waren goed ambulant te behandelen, veelal met alleen een stootkuur prednisolon. Echter de afgelopen weken, zo verteld hij tijdens het laatste consult, blijft hij ondanks deze stootkuur kortademig. Het hoesten en de slijmproductie zijn wel afgenomen.

Op dit moment is de differentiaal diagnose:

1. Pulmonale hypertensie

2. COPD exacerbatie

Om te kijken of meneer harfalen heeft vraag je naar moeheid, nachtelijke dyspneu (moet meneer 's nachts even rechtop zitten), orthopneu ('s nachts op steeds meer kussens liggen), of hij veel moet plassen en of hij dikke enkels heeft. Daarnaast kan de patiënt last hebben van moeheid, cyanose, koude ledematen, bleekheid en een verplaatste ictus.

Tijdens het lichamelijk onderzoek meet je de centraal veneuze druk, luister je naar de 3e harttoon, mitralisklepinsufficiëntiegeruis, 4e harttoon en of de diastole in een stugge of hypertrofische kamer plaatsvindt. Daarnaast luister je naar de ademhaling. Je hoort een natte ademhaling.

Aanvullend onderzoek dat gedaan kan worden is een ECG (inzicht in mogelijke oorzaken hartfalen),Röntgenonderzoek (vergroot hart), labaratorium onderzoek (extracardiale problemen), echografie (anatomische en functionele status van het hart), nucleair onderzoek (ejectiefractie bepalen), hartkatherisatie (druk, CO, anatomie) en bloedonderzoek op BNP.

Medicamenteus geef je meneer ACE-remmers om de pre- en afterload te verlagen en digitalis om de contractiliteit te verhogen. Ook moeten er leefstijlaanpassingen worden gedaan.

Casus 5: Een 78-jarige vrouw met een ziek hart

U bent arts-assistent van de cardiologie en wordt met spoed in consult gevraagd bij een patiënte op de afdeling oncologie. Het betreft een 78-jarige vrouw met mammacarcinoom waarvan zij na de chirurgische behandeling zojuist haar 5e chemotherapiekuur (o.a. Adriamycine) heeft ontvangen. Om de nieren te beschermen tegen de schadelijke medicijnen heeft zij flink wat vocht via het infuus gekregen. U ziet een paniekerige vrouw, onrustig, rechtop in bed, die het zuurstofkapje niet voor wil ouden. Ze is fors benauwd met een ademfrequentie van 30/min. Haar huid is koud en klam. Bij auscultatie van de longen hoort u duidelijk crepitaties en rhonchi over alle longvelden, door de bijgeluiden is auscultatie van het hart niet mogelijk, maar de hartfrequentie is hoog 120 slagen/min. De bloeddruk blijkt 170/95 mmHg.

Er is sprake van astma cardiale ten gevolge van linkszijdig hartfalen (backwardfailure).

Dit klinisch beeld ontstaat door een verminderde systolische en/of diastolische functie van het myocard. De meest waarschijnlijke oorzaken hiervoor bij deze patiënt zijn:

• Gebruik van Adriamycine. Dit kan mogelijk cardiotoxische bijwerkingen hebben gehad.

• Hypertensie. Het linker ventrikel moet tegen een hogere druk inpompen, wat leidt tot hypertrofie. Hierdoor kan de kamer niet meer goed vullen.

• Dilaterende myopathie als gevolg van de chemo, waardoor het hart minder in staat is om pompkracht uit te oefenen.

Het luxerende moment, is het moment waarop de patiënt plotseling astma cardiale krijgt. Dit kan worden veroorzaakt door: emotie en stress, volume overbelasting, zoutinname en boezemfibrilleren.

De medicamenteuze behandeling bestaat onder andere uit Morfine. Morfine wordt gebruikt om de ademhaling te deprimeren. Als je kortademig bent ga je dieper in en uitademen. De negatieve druk wordt daardoor negatiever met als gevolg dat je bloed gaat aanzuigen en zo de preload verhoogt. Je wil deze extra belasting van het hart voorkomen.

De geactiveerde sympathicus ten gevolge van de angst en de stress geeft een verhoogde hartfrequentie en vasoconstrictie (met als gevolg een verhoogde afterload). Door morfine is de geactiveerde sympathicus te dempen. Hierdoor wordt het hart minder belast.

Ook wordt er Furosemide toegediend. Furosemide leidt tot vasodilatatie van de vaten wat de preload actief verlaagt. Met de afterload (en dus de bloeddruk) gebeurt er weinig door het toedienen van furosemide. Er is sprake van een perifere vasoconstrictie, bovendien kan de nier niet water en zout loslaten. Pas als de preload is verlaagd en het hart daardoor een betere output kan opbouwen, is het mogelijk om water en zout uit te plassen. De verminderde nierperfusie zorgt dat de patiënt nog niet kan plassen. Door de preload van de rechterkamer omlaag te halen door furosemide kan de patiënte weer plassen. Bovendien als de dyspneu minder wordt, vermindert de aanzuiging van bloed (preload verlaging).

Om de bloeddruk verder te laten dalen kunnen Nitraten worden toegediend. Nitraten, deze verlagen de afterload, waardoor de bloeddruk daalt. Daarnaast verlagen nitraten ook de preload van de rechterkamer. De sublinguale nitraten werken met name op de preload.

vervolg casus

Patiënte knapt na deze behandeling bijzonder snel op, een half uur later is de ademfrequentie 14/min, de bloeddruk gedaald tot 150/90, hartslag 100/min en patiënte kan weer spreken. U besluit haar ter observatie over te plaatsen naar de hartbewaking. Gedurende de dag daalt de bloeddruk, uiteindelijk tot 80 mmHg systolisch. Handen en voeten blijven koud en de urineproductie is gering. U stelt dat er nu met name sprake is van forward failure.

Digoxine (oraal) is te gebruiken bij forwardfailure. Digoxine wordt met name gebruikt bij patiënten met een hoge kamerfrequentie en bij boezemfibrilleren. Je geeft het eigenlijk niet aan patiënten met hartfalen en een normaal sinusritme. Door bèta-sympathicomimetica verhoog je de contractiliteit van het hart. Voorbeelden zijn dopamine en dobutamine.

Daarnaast kun je fosfodiesteraseremmers geven. Dit zorgt voor een verhoging van het cyclisch AMP en heeft een verhoogde contractiliteit als gevolg.

Deze mevrouw kun je het beste een bèta-sympathicomimeticum geven, zoals dobutamine.

vervolg casus

Na enkele dagen kunnen de bij vraag 7 genoemde medicamenten weer afgebouw worden en wordt een echocardiogram verricht. Daaruit blijkt ondanks verbeterde kliniek sprake van een licht verwijde linkerventrikel met verminderde systolische functie, geschatte ejectiefractie 15%. Patiënte heeft geen cardiovasculaire risicofactoren en had voor de chemotherapie nog een ejectiefractie van 53%.

De meest waarschijnlijke diagnose is systolische disfunctie van het linker ventrikel op basis van een toxische cardiomyopathie. Dit kwam van de Adriomycine,

De medicamenteuze behandeling van deze patiënt bestaat uit ACE-remmers.

bèta-mimeticum is net afgebouwd, dus door een bèta-blokker te geven kun je de mevrouw in een astma cardiale helpen. Dus zeer voorzichtig zijn met het geven van bèta-blokkers.

Aldosteronantagonist

Niet-medicamenteuze: zout-en vochtinname beperken en eventueel een ICD geven om de mortaliteit in gunstige zin te beïnvloeden.

Een harttransplantie is geen mogelijkheid, omdat deze vrouw voor een mammacarcinoom wordt behandeld (contra-indicatie). Mevrouw mag geen adriamycine meer.

Extra opdrachten

Diastolische disfunctie is een functiestoornis van het linkerventrikel waarbij deze niet in staat is om te vullen. Het linkerventrikel kan niet goed relaxeren (oprekken) door bijvoorbeeld de aanwezigheid van veel collageen (fibrose) in het linkerventrikel of door hypertrofie (door hypertensie, of hypertrofische cardiomyopathie), of door een stapelingsziekte (eiwitten in linkerventrikel die myocyten ook vervangen). De meest voorkomende oorzaak van diastolische disfunctie is hypertensie, daarom lijdt de oudere patiënt met name eerst aan diastolische disfunctie. Een aortaklepstenose kan ook tot een diastolische disfunctie leiden.

Van geen enkel medicament is aangetoond dat het de prognose van diastolische disfunctie gunstig beïnvloedt. Medicatie die niet zinvol is, is digoxine, omdat de contractiliteit niet gestoord is. De knijpfunctie hoeft dus niet verbeterd te worden. Alle andere medicamenten kunnen wel werkzaam zijn.

Hoorcollege 15: Aangeboren hartafwijkingen

Kindercardiologie in NL

Kindercardiologie is de diagnostiek en behandeling van aangeboren en verworven afwijkingen van hart en grote vaten in de kinderjaren.

0.8 % van de geboren kinderen heeft een aangeboren hartafwijking. Dit is ongeveer 1500 kinderen per jaar. Van deze kinderen heeft 1/3 een ernstige hartafwijking. Hieronder verstaan we kinderen met een afwijking die letaal is of palliatieve/risicovolle chirurgie nodig heeft.

De meest voorkomende hartafwijking is het ventrikelseptumdefect. Andere veel voorkomende hartafwijkingen zijn: atriumseptumdefect, aortastenose en pulmonalisstenose.

De hartafwijkingen kunnen als volgt worden ingedeeld:

• Niet cyanotische afwijkingen. Er is sprake van een links-rechts shunt. Dit is het geval bij een VSD, ASD en open ductus Botalli.

• Cyanotische afwijkingen. Er is sprake van een rechts-links shunt. Dit is het geval bij de tetralogie van Fallot, transpositie van de grote vaten, tricuspidaalklepatresie en truncus arteriosus.

• Obstructieve afwijkingen. Hieronder vallen de aortastenose, pulmonaalstenose en de coarcatio aortae.

Prenatale en postnatale circulatie

In de prenatale circulatie is de placenta de plaats van weinig weerstand. Bloed van het kind gaat dus gemakkelijk naar de placenta. Vanuit de placenta gaat zuurstofrijk bloed via de ductus venosus naar het rechteratrium. Het bloed gaat deels naar het rechterventrikel en deels naar het linkeratrium (via het foramen ovale). In het rechterventrikel vermengt zuurstofrijk bloed uit de vena cava inferior zich met zuurstofarm bloed uit de vena cava superior. Het rechterventrikel pompt het bloed naar de a. pulmonalis. De longen worden echter nog niet gebruikt en de weerstand is daar erg hoog. Het bloed kiest de weg van de minste weerstand en gaat via de ductus arteriosus (ductus Botalli) van de a.pulmonalis naar de aorta. Hoog gesatureerd bloed gaat naar de hersenen en coronairvaten. Lager gesatureerd bloed (als bloed van ductus arteriosus bij aorta komt) gaat naar onderste lichaamsdelen.

Slechts een klein deel van de CO gaat naar de longen. Na de geboorte is dit 100%, prenataal is dit nog maar 15%. Voor de geboorte is de druk in het linker en rechter ventrikel even hoog. Een foetus kan alleen de CO verhogen door de frequentie te verhogen, niet door het slagvolume te vergroten. Een daling van de hartfrequentie kan bij een baby ernstige gevolgen hebben.

Na de geboorte gaat de navelstreng dicht, waardoor de systeemweerstand wordt verhoogd. Daarnaast vindt er expansie van de longen plaats, waardoor de longvaatweerstand wordt verlaagd. Het foramen ovale en de ductus Botalli zullen sluiten.

De verlaging van de longvaatweerstand gaat in eerste instantie snel, tot net onder de systeemvaatweerstand. Zes tot acht weken daarna neemt de weerstand nog verder af door afname van mediahypertrofie in de pulmonaalvaten. Tot twee jaar daarna verdere daling door toename van alveoli.

Pathofysiologie van links/rechts shunts

VSD

Bij een ventrikel septum defect (VSD) is er een shunt tussen het linker en rechter ventrikel. Het bloed stroomt van links naar rechts, omdat de druk in de linker kamer hoger is dan in de rechter kamer. Dit is een niet cyanotische afwijking. De shunt is afhankelijk van de grootte van het defect en de longvaatweerstand, maar niet van de leeftijd.

Er wordt onderscheid gemaakt in een perimembraneus en een musculeus septumdefect, afhankelijk van de plaats van het defect in het septum.

Tijdens de systole wordt bloed vanuit de linker kamer voor een deel naar de rechter kamer gepompt en daarna direct de in de a. pulmonalis gepompt. De longdoorbloeding gaat hierdoor omhoog. Al dit bloed komt via der longaderen in het linker atrium terecht. Het linkeratrium krijgt daardoor een volumebelasting en zal daardoor dilateren. Daarnaast zal de druk in het longvaatbed stijgen.

De klinische presentatie van een VSD bestaat uit versnelde vermoeidheid bij inspanning, wat zich uit in moeilijk drinken. Bij inspanning zal het kind hevig gaan transpireren. Daarnaast is er sprake van tachypnoe en kortademigheid. Vaak is er ook onvoldoende groei.

Bij lichamelijk onderzoek zie je een bleek en dystrofisch kind. Vaak zie je een toename van de voor-achterwaartse diameter van de thorax, door vergroting van het hart. Je hoort en systolisch geruis in de 3-4 intercostaal ruimte links parasternaal. Hoe luider, hoe kleiner de opening van de shunt. Een kleine opening is gunstig, want het kind groeit wel, maar het gat niet. De shunting zal minder worden als het kind ouder wordt. Daarnaast kan men crepitaties over de basale longvelden horen, kan er een vergroting van de lever zijn en kan er oedeem op de voetruggen en oogleden worden gevonden.

De therapie bestaat uit operatie, geen ingreep bij kleine gaatjes, medicatie (diuretica) of catheterinterventie. Vlak na de geboorte kun je ook geen geruis horen, omdat de drukken in beide ventrikels dan nog gelijk zijn.

ASD

Bij een atrium septum defect (ASD) is er een opening tussen beide atria. De shunt is afhankelijk van de grootte van het gat en de compliantie van de linkerkamer ten opzichte van de rechterkamer. Het bloed zal daardoor van het linker naar het rechter atrium stromen.

Het gevolg hiervan is volumebelasting van het rechter atrium en ventrikel. Er wordt meer bloed de longcirculatie ingepompt, waardoor longvaatovervulling ontstaat. De voornaamste klachten zijn luchtweginfecties en verminderde groei. In eerste instantie kan een ASD goed verdragen worden. Met de jaren kunnen de klachten van vermoeidheid, kortademigheid en hartkloppingen toenemen.

Het drukverschil is laag (in atria ongeveer 2-3 mmHg), waardoor je van het defect zelf geen geruis zult horen. Wel wordt er meer bloed door de pulmonalis gepompt, wat zich uit in een relatieve pulmonaalstenose. Dit kan wel een zacht ejectiegeruis geven. Een ander geruis dat gehoord kan worden is een zacht middiastolisch geruis door relatieve tricuspidaalklepstenose. Daarnaast is er vaak een brede en gefixeerde tweede toon. Ook zie je vaak een tengere lichaamsbouw, een milde welving van de thorax links en een hyperdynamische ictus.

De therapie van een ASD bestaat uit operatie, geen ingreep bij kleine gaatjes en soms catheterinterventie (geen medicatie). Na catheterinterventie is er na een half jaar geen kans meer op trombi, omdat er dan epitheel over het vreemde lichaam is gegroeid.

Niet gesloten ductus van Botalli

De shunt bij een open ductus Botalli is afhankelijk van de grootte van de ductus en de longvaatweerstand. Er is longvaatovervulling en volumebelasting van de linker boezem.

De klachten zijn kortademigheid (veel bloed naar de longen), zweterig zijn en slechte groei. Dit laatste komt omdat het kind alle energie nodig heeft om het bloed rond te pompen. Er is een vergroot linker atrium en linker ventrikel.

De therapie bestaat uit operatie, geen ingreep (geen antibiotica als endocarditisprofylaxe) of catheterinterventie. Een open ductus Botalli komt veel voor bij premature kinderen, omdat bij hen de longweerstand sneller daalt dan bij op tijd geboren kinderen.

Coarctatio aortae

Een coarctatio aortae is een vernauwing van de aorta ter hoogte van de ductus van Botalli. De ductus van Botalli zal de geboorte dicht gaan. Wanneer er weefsel van de ductus in de aortaboog zit, kan dat deel van de aorta gaan vernauwen. De vernauwing en de daarbij optredende verschijnselen zijn afhankelijk van het tijdstip van sluiten van de ductus van Botalli, de ernst van de vernauwing en de aanwezigheid van collateralen.

Bij een ernstige vernauwing zullen er binnen een maand ernstige obstructieve verschijnselen ontstaan en zullen er tekenen van hartfalen zichtbaar worden. Kleinere vernauwingen worden vaak niet opgemerkt doordat klachten uitblijven.

Bij 50% van de gevallen is er sprake van bijkomende intracardiale pathologie, zoals een bicuspide aortklep, een ventrikel septum defect of een aortaklepstenose.

Wanneer de aorta vernauwing zich voor de ductus van Botalli bevindt, is het kind ductus afhankelijk. In eerste instantie lijkt er geen probleem te bestaan.

De ductus sluit functioneel na twee dagen en is anatomisch na een week gesloten. Na 24-48 uur komt het ductus afhankelijke kind in de problemen, omdat door afsluiting van de ductus de onderste lichaamshelft niet goed wordt doorbloed. Er is wel hypertensie in de bovenste lichaamshelft. De organen in de onderste lichaamshelft gaan over op anaerobe verbranding, waardoor acidose optreedt en de kinderen ziek worden. De acidose heeft een sterk inotroop effect. Uiteindelijk zal er hartfalen optreden. De kinderen zien grauw en zijn koud.

De klinische presentatie bij deze kinderen geeft dus een zeer acuut beeld. In zeer korte tijd ontstaat er hartfalen, tachycardie en respiratoire insufficiëntie. De kinderen zijn bleek, er zijn nauwelijks voelbare pulsaties in de armen en benen. De lever is sterk gestuwd, er is een luide tweede harttoon en er zijn crepitaties te horen.

Bij een meer asymptomatisch verloop bij een ouder kind of een volwassenen worden klachten als hoofdpijn, duizeligheid en herhaalde neusbloedingen door verhoogde bloeddruk in de bovenste lichaamshelft gemeld. Daarnaast klagen zij over vermoeidheid, een tintelend gevoel in de benen bij inspanning en koude voeten.

Kinderen jonger dan 1 jaar worden geopereerd. Patiënten ouder dan 6 maanden krijgen eventueel een ballondilatatie met stent.

Tetralogie van Fallot

Bij een tetralogie van Fallot zijn er vier verschijnselen:

• Overrijdende aorta

• Ventrikel septum defect

• Pulmonalis stenose

• Rechter ventrikel hypertrofie

De klinische presentatie is afhankelijk van de mate van pulmonaalstenose. Dit bepaald namelijk hoeveel bloed er nog door de longen stroomt en dus hoe goed het lichaam van zuurstof wordt voorzien. Als er weinig stenose is, zal er geen sprake zijn van cyanose. Er gaat nog voldoende bloed de truncus pulmonalis in, waardoor de saturatie nog voldoende is. Naarmate de stenose erger wordt zijn er progressieve cyanotische verschijnselen.

De chirurgische correctie bestaat uit:

• Sluiten van VSD

• Uitruimen infundibulum

• Valvulotomie pulmonaalklep/transannulaire patch

Compleet AVSD

Een compleet atriaventriculair septum defect is een uiting van het niet goed volgroeien van de endocardkussen, waardoor geen twee gescheiden AV-kleppen zijn ontstaan. Dit defect komt veel voor bij het syndroom van Down. Er is hierdoor sprake van een grote links-rechts shunt en een lekkage van de AV-klep. Bij deze afwijking is er vroege chirurgische correctie noodzakelijk.

Transpositie grote vaten

Normaal gesproken wordt het septum tussen de aorta en truncus pulmonalis gedraaid aangelegd, zodat de aorta boven de linker kamer uitkomt en de truncus pulmonalis boven de rechter kamer. Bij transpositie van de grote vaten is het septum recht aangelegd. De aorta komt hierdoor uit op de rechter kamer en de truncus pulmonalis op de linker kamer. Er ontstaan als het ware twee aparte circulaties. Voor de geboorte zijn deze nog verbonden door het foramen ovale en de ductus arteriosus. Na de geboorte zullen deze verbindingen verdwijnen. Vanaf dit moment wordt de lichaamscirculatie niet langer van zuurstof voorzien. Patiënten met deze afwijking zijn dus ductus afhankelijk. De klinische presentatie uit zich in tachypnoe, tachycardie en toenemende decompensatio cordis in de neonatale periode.

Zonder behandeling zullen deze kinderen sterven. In eerste instantie wordt geprobeerd om de ductus open te houden door middel van een prostaglandine infuus. Daarnaast kan met een Rashkind procedure de communicatie via het atrium septum worden vergroot. Dit is een vorm van ballonseptostomie. Het foramen ovale wordt als het ware opgerekt door er een ballon doorheen te trekken. Uiteindelijk dient er een ateriële switch op te treden

Hoorcollege cardiothoracale chirurgie

De eerste hartoperatie werd uitgevoerd in 1897. Sindsdien zijn de technieken steeds beter geworden. Vooral de introductie van de hart-long machine in 1953 heeft gezorgd voor een grote verbetering van de mogelijkheden voor hartoperatie.

De hartlongmachine bestaat uit de volgende onderdelen:

• Canules

• Oxygenator

• Warmtewisselaar

• Afzuigsysteem

• Cardioplegiesysteem (preservering van de cellen, zodat er geen activiteit is)

• Reservoirs

De hart-long machine is in staat om de perfusie van het de rest van het lichaam over te nemen, zodat het hart onder bloedleegte geopereerd kan worden. Gedurende de operatie blijft de circulatie gaande, waardoor er minder tijdsdruk achter de operatie zit dan voorheen. Na één uur aan de hartlongmachine zal orgaanbeschadiging op gaan treden. Daarnaast is er een betere calamiteitenopvang mogelijk. Nadeel is wel dat het oppervlak van de hartlongmachine trombogeen is en een ontstekingsreacties (SIRS) induceert.

Bypass chirurgie

Een indicatie voor het toepassen van bypass chirurgie is het voorkomen van drietaks lijden met name in combinatie met diabetes mellitus. Een hoofdstam geldt hierbij als 2-taks lijden. Alleen takken groter dan 1 mm zijn te revasculariseren. Voor de bypass kunnen verschillende venen en arteriën worden gebruikt. Bij jongere patiënten wordt er vaak een arteriële bypass aangelegd van de arteria thoracica interna. Deze arterie is namelijk ongevoelig voor degeneratieve veranderingen. Daarnaast heeft een arterie een betere diastolische flow snelheid en is een arterie fysiologischer dan een vene.

Mechanische stabilisator

Het hart is continu in beweging. Beweging beïnvloedt het resultaat van de operatie. Voor sommige operaties is het daarom handig om het hart lokaal stil te leggen. Dit kan met een mechanische stabilisator met een intermitterende asystolie. Dit apparaatje lijkt op een octopus en zuigt zich vast aan het hartspierweefsel. Het hartspierweefsel tussen beide zuignapjes, zal stilgelegd worden, waardoor hier betere operatie mogelijkheden ontstaan.

Interactief College 7

Hartafwijkingen

Belangrijk aan de embryonale circulatie is dat de placenta een erg lage weerstand heeft. Hierdoor wordt bloed uit de aorta wordt de placenta ingezogen, zodat al het bloed van zuurstof wordt voorzien. Het bloed gaat vervolgens via de vena arteriosus naar de rechter boezem en kamer. Voor de geboorte ontvangt de rechter kamer ongeveer 70% van het bloed. Het komt vervolgens via het foramen ovale in de linker boezem of wordt de truncus pulmonalis ingepompt. Via de ductus van Botalli komt ook weer een deel van het bloed vanuit de truncus pulmonalis in de aorta terecht. Er gaat dus maar weinig bloed naar de longen.

Na de uitmonding van de ductus van botalli in de aorta wordt saturatie in de aorta lager. Dit komt omdat de saturatie van de truncus pulmonalis lager is dan de saturatie in de aorta. Het zuurstofarme bloed vanuit de vena cava superior zal namelijk preventieel de truncus pulmonalis instromen. Dit bloed is dus zuurstofarm. Het bloed vanuit de vena cava superior zal preventieel via het foramen ovale de aorta instromen, waardoor dit bloed zuurstofrijker is. Dit is gunstig omdat het meeste zuurstof naar de hersenen van het embryo moet.

Voor de geboorte is het hart een éénkamer hart. Er zijn eigenlijk geen twee aparte circulaties te onderscheiden. Na de geboorte zal een tweekamer hart ontstaan. Daarom kun je met een aantal hartafwijkingen prima leven, totdat je geboren wordt.

Na de geboorte treden er een aantal veranderingen op in de circulatie van het kind. Als eerste wordt de placenta wordt doorgeknipt. Hierdoor gaat de systeemweerstand omhoog. Ook ontplooien de longen zich. In de longen heerst nu een lage weerstand, waardoor er veel bloed doorheen zal stromen. Dit betekent dat de druk in het linker boezem hoger wordt, door de grotere volumebelasting. Als gevolg hiervan zal het foramen Ovale sluiten. Ook de ductus arteriosus gaat dicht. Dit komt doordat er geen prostaglandines meer worden aangevoerd vanaf de placenta. De ductus knijpt zich ook dicht, doordat de saturatie van het bloed hoger wordt.

Congenitale hartafwijkingen:

ASD

ASD staat voor een atriaal septum defect. 10% van de aangeboren afwijkingen is een ASD. Bij een ASD stroomt het bloed van de linker boezem (hoge druk) naar de rechter boezem (lage druk). Het rechter boezem en ook de rechter kamer hebben dus meer volume weg te verdragen, waardoor rechter boezem en rechter kamer dilatatie ontstaat. De CO van het linker ventrikel daalt. Vaak hebben patiënten geen klachten van het ASD. Patiënten die wel klachten hebben, hebben last van longoedeem en dus van benauwdheid. In een zeldzaam geval hebben zij last van: moeheid, slecht drinken, zweten, koude voetjes/handjes.

Ruizen treden pas op bij een drukverschil van 20 mmHg. Het ASD zelf geeft dus geen geruis. De kamer moet echter harder werken. Er haat heel veel bloed door de longslagaderklep. Deze is eigenlijk te nauw hiervoor. Het bloed gaat hier met grote snelheid doorheen, waardoor een geruis te horen is. Dit geruis wordt dus veroorzaakt door een relatieve pulmonaalstenose. Er is ook een gespleten harttoon te horen P2 sluit later dan A2.

Door vergroting van het boezem kan er boezemfibrilleren en pulmonale hypertensie ontstaan. Daarnaast kunnen er door de verhoogde flow door de longen aanpassing optreden in de bloedvaten in de longen. Deze zullen verdikken, waardoor de weerstand in de longen oploopt en er pulmonale hypertensie ontstaat. De pulmonale hypertensie kan zo hoog worden, dat de shuntrichting zich omdraait. Er is ny sprake van een rechts links shunt. Het bloed stroomt van het rechter atrium naar het linker atrium. Hierdoor zal de saturatie dalen.

In het eerste jaar wordt vaak nog geen behandeling uitgevoerd, omdat het gat spontaan kan sluiten.

VSD

VSD staat voor ventriculair septum defect. Er kan onderscheid worden gemaakt tussen een perimembraneus en een musculeus septum defect. Deze defecten worden tijdens de 20 weken echo, om te screen voor erge hartafwijkingen, vaak gemist. Dit komt doordat er bij het embryo nog geen bloeddrukverschil is tussen beide kamers en er dus geen flow is door het VSD. Vlak na de geboorte is ook nog geen geruis te horen, omdat de bloeddruk in beide kamer nog ongeveer gelijk is. Vaak wordt de ruis pas op het consultatiebureau opgemerkt, doordat er dan wel een drukverschil te horen is. Hoe groter het gat, hoe minder het geruis.

De klachten die kunnen optreden bij een VSD zijn: kortademigheid, slecht drinken (teken van inspanningsintolerantie), zweten, tachycardie. Een VSD geeft een extra belasting van de linker kant van het hart. Bij contractie wordt het bloed door het gat van de linker kamer in de rechterkamer gepompt. Het bloed gaat direct de truncus pulmonalis in. Er gaat dus meer bloed dan normaal door de longen. Er komt hierdoor meer bloed in de linker boezem en de linker kamer. Deze zullen vasodilateren en uiteindelijk ook hypertrofiëren.

VSD zijn de meest voorkomende defecten. Behandeling moet plaatsvinden bij patiënten met klachten. In de spierlaag groeien de defecten vaak nog weg. Wanneer er aortaklep insufficiëntie op treedt, moet ook operatie plaatsvinden.

Niet gesloten ductus van botalli

De ductus van botalli is de verbinding tussen de aorta en de truncus pulmonalis, die normaal gesproken na de geboorte hoort te sluiten. Als de ductus overblijft zal er bloed vanuit de aorta (hoge druk) naar de truncus pulmonalis (lagere druk) stromen. Er stroomt hierdoor veel bloed naar de longen. Dit bloed komt via de longvenen in de linker boezem en linker kamer terecht. Er is dus sprake van linksbelasting. Deze zullen dilateren

Door het drukverschil zal er in de 2^de intercostaalruimte midclaviculair rechts een geruis te horen zijn. Klachten zijn hetzelfde als bij VSD, meestal wel minder heftig. Verschil is dat de ductus continu shunt, doordat er ook diastolisch ook een drukverschil is.

De behandeling bestaat uit het dichtmaken van de ductus. Dit kan door het toedienen van prostaglandinesynthase remmers (NSAID’s).

Tetralogie van Fallot

Bij een tetralogie van Fallot is er sprake van eeb pulmonalis stenose, VSD, overrijdende aorta en hypertrofie van de rechter kamer. Een patiënt met een tetralogie van fallot kan een wisselende saturatie hebben (100%, maar ook 60%). Dit is afhankelijk van de pulmonalis stenose. Hoe groter deze stenose, hoe hoger de longweerstand en hoe lager de saturatie.

Vaak wordt gezien dat de kinderen cyanotisch worden na het drinken van de vles. Dit wekt namelijk een vasovagale reactie op. De systeemweerstand wordt hierdoor lager. Het bloed kiest de weg van de laagste weerstand. Er gaat dus meer bloed de aorta in. Dit kan zich ontwikkelen in een cyanotisch spell. Hier moeten de ouders dus goed op letten. Bij ausculatatie is bij een dergelijke spell ook geen geruis meer te horen, omdat er geen bloed meer door de stenotische pulmonalis stroomt. Aan ouders wordt geadviseerd om tijdens een cyanotische spell het kind ‘dubbel te vouwen’. Dit zorgt voor een verhoging van de systemische weerstand, waardoor er weer bloed kan gaan stromen door de truncus pulmonalis. Als dit niet voldoende helpt moet een ambulance gebeld worden. In de ambulance wordt zuurstof gegeven. Zuurstof verlaagt de longweerstand. Andere mogelijkheden zijn het toedienen van morfine, HCO3- of phenylefrine.

Coartatio aortae

Een coartatio aortae is een vernauwing van de aorta. Dit kan op twee manieren ontstaan: congenitale aanleg van een kleine boog met vernauwing of door sluiting van de ductus (aorta heeft ook ductusweefsel en sluit daardoor ook voor een stukje). In dit laatste geval krijgt een patiënt last van klachten als de ductus sluit. Dit is vaak na 2-3 dagen. Klachten zijn: stoppen met plassen, darm ischemie, geen voeding verdragen, shock (lactaatacidose).

Wanneer het kind met shock op de SEH komt, zullen er eerst veel prostaglandines worden gegeven om de ductus te openen. De vervelende bijwerking is dat je stopt met ademhalen. Daarom moet de patiënt aan de beademing. Vervolgens moet de hartfunctie verbeterd worden. Als de patiënt stabiel is kan er geopereerd worden.

Door op alle plekken bloeddruk te meten krijg je informatie over de aortaboog en eventuele vernauwingen. Ook de zuurstofsaturatie kan informatie geven over ductus. Bij alleen een hoge bloeddruk aan de rechter arm en de rest laag, is er een coartatio aortae voor de ductus.

Casus 1: een meisje met koude voeten

Joëlle is het derde kind van gezonde, niet-verwante ouders. De zwangerschap en bevalling zijn voorspoedig verlopen. De eerste weken drinkt zij de borstvoeding gretig en komt ook goed in gewicht aan. Vanaf de zesde week gaat het drinken moeizamer en valt Joëlle tijdens het drinken regelmatig in slaap. Ook zweet zij, met name over het voorhoofd tijdens het drinken. Dit hebben de oudste twee kinderen nooit gedaan. Ook heeft zij een snelle ademhaling en de moeder is het opgevallen dat het hart zo snel klopt. Oma vindt dat de voetjes zo koud aanvoelen. De huisarts, die wegens het slechte drinken geraadpleegd wordt, stelt bij lichamelijk onderzoek een, naar zijn idee, onschuldige ruis vast. Gezien de onvoldoende gewichtstoename adviseert hij toch een verwijzing naar de kindercardioloog. Deze stelt de diagnose persisterende ductus arteriosus (Botalli).

De snelle ademhaling van Joëlle komt door de natte longen en tachypneu. De koude voeten zijn te verklaren door een verminderde CO, waardoor perifere vaten samenknijpen. Het hebben van koude voeten is geen objectief symptoom. Transpireren komt door de hogere sympathicusactiviteit.

Dat Joëlle zes weken na de geboorte last krijgt van de ductus Botalli, komt door de afname van de longweerstand. Hierdoor zal er meer shunting zijn,

Om de ductus arteriosus open te houden, zou je prostaglandines kunnen geven. Je kunt ervoor kiezen om de ductus open te houden als de patiënt cyanotisch is, of de systeemdoorbloeding afhankelijk is van de ductus. Om de ductus te laten sluiten, geef je NSAIDs.

Het belangrijkste onderzoek dat je doet bij verdenking op een coarctatio aortae is het voelen van de a.femoralis en a.brachialis (rechts). Bij een coarctatio aortae zijn de pulsaties in de a.femoralis laag en in de a.brachialis rechts hoog.

Casus 2:

U bent huisarts en een maand geleden heeft u een baby van vier maanden verwezen naar de kindercardioloog met de verdenking VSD (ventriculair septum defect). De kindercardioloog heeft uw vermoeden bevestigd en de ouders geadviseerd hun kind binnenkort te laten opereren. Intussen heeft hij de ouders geadviseerd om furosemide (lasix) en spironolacton te geven. De ouders komen nu met u praten omdat zij met u willen overleggen. Ze maken zich ernstige zorgen over de toekomst van hun dochter. Zal zij later wel alles kunnen doen of zijn er lichamelijke beperkingen te verwachten? Ook hebben ze laatst op de televisie gezien dat bij een kind met een gaatje in het hart het werd gesloten met een parapluutje en zou dat bij hun dochter ook mogelijk zijn?

Bij een grote links-rechtsshunt is er op de thoraxfoto longstuwing, groot hartfiguur en een vergroot linker atrium te zien.

Met echocardiografie kun je alle hartafwijkingen (vergroting, dilatatie, afwijkende bloedvaten) zien. Het is de eerste onderzoeksmethode bij een hartafwijking om te gebruiken.

De indicaties bij correctieve ingreep bij deze baby en andere congenitale niet-cyanotische hartafwijkingen zijn klachten en de grootte van het defect.

De levensverwachting van een patiënt bij wie ASD, VSD of persisterende ductus arteriosus op vroege leeftijd is gesloten, is normaal. Deze mensen hebben wel meer kans op ritmestoornissen (fibrose) en verminderde ventrikelfunctie , wanneer het defect operatief is verwijderd.

ASD, VSD, persisterende ductus Botalli, coarcatio, pulmonalisklepstenose, aortaklepstenose, aortaklepvervanging en pulmonalisklepvervanging kunnen allemaal met cathetertechnieken worden behandeld.

Wanneer deze patiënten niet behandeld zouden worden, zouden ze pulmonale hypertensie, Eisenmengersyndroom en hartfalen kunnen krijgen. Het Eisenmengersyndroom is een extreme vorm van pulmonale hypertensie en heeft als kenmerk de omkering van de oorspronkelijke links-rechtsshunt.

Extra vragen:

De prevalentie van een ASD is 5% van de aangeboren hartafwijkingen en een VSD heeft een prevalentie van 8-10%.

De kans op een aangeboren afwijking is 0,8%. Iemand met een aangeboren afwijking heeft een kans van 5-8% dat het kind een aangeboren hartafwijking heeft.

De foetale circulatie ondergaat na geboorte een aantal veranderingen:

• systemische weerstand wordt hoger als placenta weg is.

• longweerstand wordt lager

• ductus venosus sluit

• ductus arteriosus sluit

• foramen ovale slaat dicht

• druk in rechter ventrikel wordt lager dan druk in linker ventrikel

• saturatie van de aorta naar onderste deel van het lichaam wordt hoger

• saturatie van de vena cava inferior daalt

• umbilicale vaten worden ligamenten.