Kind en jongere collegeaantekeningen deel 6 (aanvulling laatste collegeaantekeningen)

Deze samenvatting is gebaseerd op het studiejaar 2013-2014.


HC Kinderoncologie: Leukemie

 

Kinderoncologie is anders dan volwassenen oncologie vanwege een meer zeldzame groep aandoeningen, andere soorten kanker dan bij volwassenen, oorzaken onbekend, genezingskans groter (overleving nu 75%), vraagt intensieve behandeling en begeleiding van ouders en kinderen. Bij kinderen komt kanker vaker in combinatie voor met genetische afwijkingen (Bloom, Fanconi, Down-syndroom, etc.).

 

Quiz:

  • De meest voorkomende doodsoorzaak van kinderen
  • De meest voorkomende vorm van leukemie bij kinderen (
  • Na leukemie komen CZS tumoren en lymfomen het meeste voor.
  • De overleving voor kinderen

 

Casus ALL

Pieter 4 jaar komt op de HAP met de volgende klachten: minder fit, pips, koorts 38.6, blauwe plekken en rode stippen, verkouden. LO bevestigend. ZKH verwijzing omdat de HA het niet vertrouwt. Alarmerend: koorts en petechiën. DD:

  • Meningococcen sepsis: minder waarschijnlijk door de niet hoge koorts.
  • Mazelen: vaker voorkomend.
  • Trombocytenprobleem: zal geen hemofilie zijn omdat petechiën daar niet bij passen. ITP (antistoffen tegen trombocyten) presenteert zich wel met verkoudheid (BLWI) en door de trombopenie petechiën.
  • Infectie gerelateerd: EBV, CMV, ITP, leukemie, AA.
  • Leukemie: cALL, AML, MDS, CML, stadium IV lymfoom.

Aanvullende vragen: ontstaan van de blauwe plekken (spontaan of trauma). VG en familieanamnese. Bij LO letten op: wegdrukbaarheid en locatie van de petechiën. Klieren, lever en milt palperen. Botpijn (kan het enige symptoom van leukemie zijn). Chloromen, grote ontstoken bulten, op de haargrens. Huid/testisinfiltratie. AO: hematomorfologisch lab. SKION (stichting die in NL alle beoordelingen van leukemie doet), chemie (nier, lever, elektrolyten), volledig bloedbeeld en differentiatie.

 

Vervolg casus:

LO: Jongen is suf (alarmsymptoom!), zakt telkens weg, bleek en tachycard (anemie). Milt 4 cm onder ribbenboog. Lever 2 cm palpabel. Overal petechiën en echymosen. DD: Leukemie tot het tegendeel bewezen is. Hb 4.5, leukos 180 (extreem hoog), trombos 3 (extreem laag). In de differentiatie alleen maar blasten (peroxidase negatief) waardoor hyperviscositeit (petechiën, orgaanschade nieren, longen, CNS) en kapotte cellen. Diagnose: ALL: presenteert zich meestal met trombopenie met leukocytose.

 

Vervolg casus:

K5.4, P3.5, kreat 80 (hoog voor leeftijd) LDH 4000, ASAT/ALAT sterk verhoogd, urinezuur sterk verhoogd. Uiting van een nierprobleem, dreigende nierinsufficiëntie door tumorlysis (wat verhoging van K, P, Ca, Lactaten, Nucleïnezuur veroorzaakt).

 

Beleid:

Kind op IC opnemen. Toegangsweg maken, hyperhydreren (3 L/m2), allopurinol/rasburicase om tumorlysis aan te pakken (breekt urinezuur af). BMP, liquorpunctie, testes punctie, echo abd, Xthorax, start corticosteroïden. Voorzichtig met transfusies om geen extra hyperviscositeit te veroorzaken. Fosfaat en kalium binders. Micro-onderzoek om infectie uit te sluiten. Cytogenetica (karyotypering), fenotypering blasten, genetica BcR, MRD. CVL plaatsing. Behandelingsduur voor ALL is minimaal 2 jaar. Minder intensief dan AML.

 

Vervolg casus:

Na een week response testen op behandeling. Mogelijke bijwerkingen: Koorts in aplasie, VCR obstipatie ileus neuropathie. Cardiotoxiciteit van anticyclines. Allergie op asparaginasee. Good prednison response. In complete remissie (CR) na 6 weken remissie? MRD netjes gedaald. Wat bepaald de prognose:

  • Extramedullaire leukemie?
  • Response op prednison, BM, MRD.
  • Relapse.

Moleculair een CR bij maximaal 10^-5 MRD waarden met phenotypering en PCR. BMT/SCT vanaf 1970. Graft versus leukemia is nodig voor genezing.

 

Voor alle tumoren zijn protocollen om uiteindelijk tot de diagnose te komen. Er wordt veel radiologie bedreven om de tumor vast te leggen. De diagnose wordt bevestigd door middel van biopsie/histologie. Leukemie heeft weinig erfelijke componenten. Retinoblastomen bijvoorbeeld juist wel (rond de 40% erfelijke component).

 

Bij behandelen beginnen we met het nastreven van genezing, als dit niet werkt moet toegewerkt worden naar palliatie. Deze overgang kan geleidelijk zijn maar soms moet dit ook heel abrupt besloten worden. Begeleiding is hierbij zeer van belang voor de verwerking van het overlijden.

 

Leukemie:

Quiz:

  • De meest voorkomende leukemie bij kinderen is ALL. Bij volwassenen is het AML. JMML is een juveniele ziekte die bij volwassen niet voorkomt.
  • Bloedbeeld dat past bij een Acute Lymfatische Leukemie is een trombopenie met leukocytose. Doordat heel veel leukocyten (veel leucemische blasten) worden aangemaakt in het bloed, worden alle andere bloedcellen onderdrukt, waardoor trombopenie ontstaat.
  • De behandelduur van standaard ALL is 2 jaar (sommige vormen > 2 jaar). Langdurige en intensieve behandeling is zeer zwaar traject, het eerste deel van de behandeling is het intensiefst.
  • Bloedbeeld dat het beste past bij ALL: leukocyten van 90 x 10^9/l, in diff. blasten, trombocyten 3x10^9/L en een Hb van 3,5 mmol/L. Soms ontstaat een pancytopenie door toxiciteit (infectieus), in de DD staat dan bovenaan leukemie.

 

Leukemie kan onderverdeeld worden in:

  • Acute lymfatische leukemie (ALL): > 80% wordt beter. Dit is de meest voorkomende soort kanker op de kinderleeftijd. Behandeling duurt 2 jaar, welke minder intensief is dan bij AML.
  • Acute myeloïde leukemie (AML): 45% van de kinderen wordt beter, AML komt minder vaak voor bij kinderen, 4-6 maanden behandeling, intensievere behandeling dan bij ALL.
  • Chronische myeloïde leukemie juveniele type.
  • Chronische myeloïde leukemie volwassen type.

Er bestaan twee soorten: T-cel bij AML en B-cel bij ALL.

  • Klinisch beeld: algehele malaise, gewichtsafname, botpijnen, hepatosplenomegalie, subfebriele temperatuur, bloedingen (ook na starten behandeling), blauwe plekken/petechiën, nachtzweten en lymfadenopathie, huidafwijkingen (chloromen = deposities van leukemie in de huid), klierpakketten.
  • Lichamelijk onderzoek: hepatosplenomegalie, lymfadenopathie, bleekheid, petechiën/ecchymosen, koorts, tachycardie, huid/testisinfiltratie (ALL kan zich hier settelen, kan ook jaren later met recidief).
  • Diagnostiek:
    • lab met leukocytose met blasten, anemie en trombocytopenie
    • beenmerg: verdringing door een maligne kloon
    • echo hart: functioneren, vanwege antracyclines in behandeling die zeer toxisch zijn voor het hart (hypervocht therapie).
    • echo buik
    • cytomorfologie (immunologisch en cytogenetisch)
    • Liquor onderzoek voor eventuele metastasering in het zenuwstelsel
  • Behandeling:
    • Allopurinol/rasburicase (heel zelden wordt nog een nierinsufficiëntie gezien)
    • Testen responsie leukemie of chemotherapie, prednison-respons door middel van toediening hoge dosis prednison die T-cellen en B-cellen kapot maakt. Blastenreductie wijst op een goede prednisonrespons.
    • Hyperhydreren 3 liter/m2
    • Inductie: intensieve chemotherapie, heel snel wordt via ruggenmerg (intrathecaal) MTX gegeven waarmee wordt voorkomen dat CZS-recidieven voorkomen. Duurt 2-3 maanden
    • Consolidatie: enkele maanden
    • Onderhoudsbehandeling: 2-3 jaar
    • Voorzichtig met transfusies!
  • Prognose van ALL is verbeterd in afgelopen 30 jaar.

 

Acute Myeloïde Leukemie

Leukemie van de myeloïde cellen, kan van ALL onderscheiden door middel van morfologie/immunologie. Bloedbeeld: exact hetzelfde als bij ALL. Veel cellen, alleen de patiënt is op een andere manier ziek. Behandeling: zeer zwaar, slechts 4-6 maanden.

 

Ook hier onderverdeling in hoog-risico/laag-risico onder behoud van respons en genetische afwijkingen. Eigenlijk worden deze kinderen altijd geïncludeerd in een studie. Overleving is 75% bij de goede risicogroep (alleen chemotherapie of transplanteren). Bij de intermediate 50% en bij de slechte prognose groep slechts 30-40%.

 

HC Kinderoncologie: Hersentumoren en solide tumoren

 

Hersentumoren

Bij kinderen voornamelijk gliomen (70%, blastomen en astriocytomen) en bijna geen andere tumoren. Bij volwassenen is deze verdeling heel anders.

 

Symptomen ontstaan door verhoging van de intra-craniële druk:

  • Jonge kinderen: prikkelbaar, braken, anorexie, toename hoofdomtrek, deviatie oogstand, sunset fenomeen (zakken van kijkrichting)
  • Oudere kinderen: afname intellectuele prestaties, moeheid, gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen, hoofdpijn, braken

Hoofdpijn bij hersentumoren: uiteindelijk binnen 2-4 maanden met braken, visusstoornissen en neurologische afwijkingen. Er wordt een lumbaal punctie uitgevoerd om te kijken of het hierin gemetastaseerd is (stadium IV).

 

Quiz:

Karel, 3 jaar oud, gisteren gevallen waarna hij klaagt over buikpijn. Moeder constateert een meloen grote zwelling in de linker bovenbuik. Karel is altijd gezond geweest, via huisarts op kinderpoli. Bij lichamelijk onderzoek behalve een zwelling geen andere afwijking. Meest waarschijnlijke diagnose is:

  1. Hepatoblastoom (lever dus rechts!)
  2. Medullablastoom (hersenen!)
  3. Nefroblastoom (meest voor de hand liggend)
  4. Neuroblastoom (kan eventueel ook)

 

Andere casus waarbij geconstateerd wordt een verminderd ademgeruis over de rechter thoraxhelft. Karel is altijd gezond geweest. Meest waarschijnlijke diagnose:

  1. Hepatoblastoom
  2. Medulloblastoom
  3. Nefroblastoom
  4. Neuroblastoom: kan voornamelijk in de thorax zitten

 

Voor een Wilms tumor geldt:

  1. Er is een verhoogde uitscheiding van catecholamines: niet door niertumor geproduceerd maar door een neuroblastoom
  2. Heeft een relatief goede prognose
  3. Is een goedaardige zwelling van de nier: het is een kwaadaardige zwelling
  4. Ontstaat rond de adolescentenleeftijd: voornamelijk rond de kinderleeftijd

 

Nefroblastoom/Wilms tumor: prognose 85-90% bij stadium 1 (stadium IV rond 60%), dit is dus zeer goed (aanzienlijk slechter bij stadium IV of bilateraal). Presenteert zich in 80% van de gevallen met een massa in de buik, buikpijn, hypertensie, koorts en microscopische hematurie. Behandeling door middel van chemotherapie en partiële of totale nefrectomie, radiotherapie bij uitzaaiingen en positieve lymfeklieren. Meest voorkomende vorm van extra-craniële solide tumoren bij kinderen.

 

<

p>Neuroblastoom: komt het meest voor bij jonge kinderen (1,5 jaar, 90% is

 

Behandeling met hoge dosis chemotherapie in langdurige cycli. Vervolgens wordt de tumor zoveel mogelijk weggehaald door middel van chirurgie met daaropvolgende radiotherapie en 131I-MIBG therapie. Overleving is slecht bij aanwezigheid tumormarker, is deze er niet dat is de prognose goed. Jongere kinderen hebben een betere prognose dan oudere kinderen. Stadium IV is gemetastaseerd en slechte prognose. Hyperdiploid heeft een betere prognose dan diploide tumoren. Ook de histologie speelt een rol, redelijke ordening heeft een betere prognose. Het is dus afhankelijk van allerlei subtiele parameters die je al weet aan het begin van de prognose.

 

Bottumoren:

  • Osteosarcoom komt voor in de botten en het Ewing sarcoom in de gewrichten (bekken, knieën). Piek rond de 10 jaar, daling tot 20 jaar en vervolgens weer een progressieve stijging met de leeftijd.
  • Presentatie: pijnlijke groeiende massa, functieverlies, gegeneraliseerde symptomen (vermoeidheid), leeftijd. Osteosarcoom presenteert zich in humeruskop, en net boven te knie. Ewing vaker in het bekken.
  • Algemeen onderzoek/lichamelijk onderzoek: radiologie (abnormale dense botten), pathologie. Stadiëring met botscintigrafie. Bij een osteosarcoom wordt extra naar de longen gekeken omdat deze snel metastaseren naar de longen. Deze kan verwijderd worden en hoeft niet te leiden tot een slechtere prognose.
  • Behandeling: voorbehandeling chemotherapie, dan chirurgie (pa – hoe heeft tumor gereageerd op de gegeven chemotherapie). Bot goed gereageerd op chemo betekent goede prognose. Niet goed gereageerd, dan switch chemotherapie.
  • Ewing: voor onderscheid tussen Ewing en osteosarcoom is pa-uitslag (al is het ook te zien op radiologie).

 

Late effecten kanker bij kinderen

Er zijn veel overlevenden van de ziekte, maar na 5 jaar heeft >75% van deze kinderen heeft een vorm van late effecten (waarvan 40 ernstige / invaliderende / levensbedreigende effecten). Na stamceltransplantatie is dit zelfs nog hoger (> 93% tenminste 1 laat effect, waarvan 25% ernstig). Voornamelijk als kinderen bestraald zijn meer problematiek later.

  • Psychosociaal, Neurocognitief/neurologisch (IQ, geheugen)
  • Endocrien.
  • Oogheelkundig (cataract, droge ogen)
  • Ototoxiciteit (gehoorverlies)
  • Tandheelkunde.
  • Cardiotoxiciteit (cardiomyopathie)
  • Pulmotoxiciteit (chronisch hoesten, verminderde longfunctie)
  • Nefrotoxiciteit (glomerulair of tubulair)
  • Skeletafwijkingen (osteoporose, exostosen)
  • Secundaire tumoren.
  • Overig: littekens, adipositas, moeheid.

 

HC Kinderdermatologie deel 1

 

Klinisch onderzoek

De dermatologische taal is de efflorescentieleer. Deze leer maakt het mogelijk in woorden te communiceren over beelden. De morfologische diagnose wordt omschreven in de taal van de efflorescentieleer. Uit de morfologische diagnose volgt de differentiaal diagnose. Vaak zijn er meerdere mogelijkheden.

 

Beschrijving dermatologische afwijkingen aan de hand van het ezelsbruggetje PROVOKE:

  • P: plaats van afwijkingen, dit is vaak de clue naar de diagnose omdat er voorkeurslocaties zijn voor verschillende vormen.
  • R: rangschikking (bij elkaar, diffuus)
  • O: omvang
  • V: vorm
  • O: omtrek (scherp of onscherp)
  • K: kleur (14 kleuren rood)
  • E: efflorescentie, de naam van de afwijking.

 

Efflorescenties:

  • Primair (huidafwijkingen die ontstaan zonder dat er iets aan vooraf is gegaan, voorheen was er een normale huid).
    • Macula (vlek): kleurverschil in de huid, maar bij palpatie is het niet verheven, geïnfiltreerd of ontstoken. Voorbeeld: café au lait vlek, vitiligo (scherp begrensde gedepigmenteerde macula).
    • Papel (gezwel
    • Plaque: vlakke verhevenheid > 1 cm (net verheven, wat grotere laesie): voorbeeld: psoriasis erythemato-(rood) squameuze (schilferend) plaques), met voorkeurslocaties rug, billen en ellebogen.
    • Tumor (elk gezwel, zegt dus niets over de aard) > 1 cm
    • Urtica (galbult): ronde vormen, komen op alle leeftijden voor.
    • Pustel: ruimtes gevuld met pus/troebel vocht (kleur kan variëren), voorbeeld: eczeem gecompliceerd door een bacteriële infectie, steenpuist (ofwel furunkels) of folliculitis (haarzakje ontstoken).
    • Vescicula (blaartje) kleiner dan 1 cm. Bijvoorbeeld herpes simplex (koortslip)
    • Bulla (blaar): met vocht gevulde holte groter dan 1 cm (frictieblaren door lopen met verkeerde schoenen).
    • Squamae (schilfers): de structuur van de huid die schilfert, is de hoornlaag (eindproduct epidermis/functionele eenheid van de huid), voorbeeld is ichtyosis (ofwel visschubziekte), dit is een genetische aandoening die al op jonge leeftijd voorkomt, uit de groep van verhoorningsstoornissen, geen ontstekingen.
  • Secundaire efflorescentie: niet onderscheidend wat betreft de diagnose, minder illustratief:
    • Crustae (korsten): bijvoorbeeld bij impetiginisatie (= secundaire bacteriële infectie) vaak als gevolg van een S. Aureus infectie (goudgele korsten). Patiënten met eczeem hebben snel een secundaire bacteriële infectie omdat de hoornlaag kapot is. Ook allergenen hebben hierbij betere doorgang.
    • Excoriatie: schuur- en krabeffecten of automutilatie (zoals bij dermatitis artefacta)
    • Lichenificatie: krabeffecten op de lange duur (jaren), de huidlijnen worden grover, stroef en strak. Blijft langdurig bestaan, ook als het eczeem al over is.
    • Atrofie: dunne huid, als gevolg van corticosteroïden of roken of gewoonweg ouderdom.
    • Comedo (mee-eter, hoort bij acné)
    • Ulcus (zweer)
    • Rhagade (kloof): kloof in zachte huid is een fissuur, in je hiel of duim is het een rhagade.

 

Aangeboren huidafwijkingen:

  • Vaatafwijkingen:
    • Haemangioom: aardbei-haemangiomen komen voor bij 1-2% van de pasgeborenen, in het komende jaar gaan deze vanzelf in regressie. Er is geen behandeling noodzakelijk. Bij kleine haemangiomen is niets doen het beste, dan geneest het vaak mooi. Er is ook een vorm die na drie maanden ineens explosief groeit waardoor ook ulceraties ontstaan. Later verbindweefselt dit. Tegenwoordig krijgen de ouders de opdracht aan de bel te trekken als zij groei zien, waarna ze met een zeer hoge dosis prednison worden behandeld. Het kind moet hiervoor wel opgenomen worden op de intensive care. Ook kan er worden behandeld met propanolol, dit heeft niet altijd het gewenste effect en heeft niet de voorkeur.
    • Naevus van Unna (ooievaarspik of –beet): vaak tussen de ogen op het voorhoofdgelaat en in de nek (haargrens). Het blijft bestaan in de nek, maar die op het voorhoofd verdwijnt in de loop van een paar weken. Het kan ook licht zijn, maar bij huilen kan het weer te zien zijn en wordt de vlek roder.
    • Naevus flammeus (wijnvlek): maculus (vaag begrensd, grillige vorm), verdwijnt niet. Het is bij pasgeborenen heel lichtrood en wordt steeds donkerder tot paarsrood (cosmetisch probleem), er bestaat een zeldzame associatie met het syndroom van Sturge-Weber. Lasertherapie helpt goed, hiermee wordt het opgebleekt.
  • Pigmentatie
    • Café-au-lait vlek: komt voor bij 1% van de pasgeborenen, altijd volledig maculeus/vlak, scherp begrensd en egaal lichtbruin, kan niet kwaadaardig worden. Het is geassocieerd met m. Recklinghausen (neurofibromatose I) bij aanwezigheid van meer dan 5 CAL-vlekken en daarbij ook freckling.
    • Mongolenvlek: komt zeer veel voor bij Aziatische en negroïde rassen (90%), soms ook bij blanke kinderen (5%), gaat meestal weg na het 4-5de jaar, maar kan persisteren. Het is zelden cosmetisch storend. Het zit meestal in het stuitgebied, hoeft niet symmetrisch te zijn. Het lijkt op blauwe plekken (maculeus blauwgrijs, melanocyten welke uitrijpen waardoor de kleur steeds meer verdwijnt), dus men moet opschrijven waar de vlek zit omdat er anders gedacht moet worden aan kindermishandeling.
    • Congenitale (pigmentcel) naevi: komt voort uit een naevuscel, dit zijn melanocyten die hun dendrieten hebben ingetrokken welke in nestjes samenklonteren. Indeling op grond van afmeting (x 2,5 voor kinderen), waarbij geldt dat hoe groter hoe zeldzamer:
      • Klein:
      • Middelgroot:
      • Groot: > 20 cm diameter op volwassen leeftijd
      • Reuzen: bedekt op volwassen leeftijd een lichaamsdeel grotendeels. Hierbij bestaat risico op het ontstaan van een melanoom, ook al op kinderleeftijd. Maximaal 6% risico. Ook is het cosmetisch zeer belastend. Moet verwijderd worden middels neonatale curettage binnen de eerste 4-6 levensweken (dan zit de huid nog niet zo vast en kan afgestroopt worden).

Zie foto’s op dia voor voorbeeld van een ‘dierenvel’-naevus.

 

HC Kinderdermatologie deel 2

 

Eczeem op de kinderleeftijd:

  • Constitutioneel (atopisch) eczeem
  • Seborrhoïsch eczeem
  • Allergisch contacteczeem: bijvoorbeeld bij meisjes met kinderparfum.

Onderscheiden op grond van kennis van klinisch beeld. Informatie wordt verzameld door middel van anamnese en lichamelijk onderzoek (efflorescentie/voorkeurslokalisaties). Er moet onderscheid worden gemaakt omdat de therapie, prognose en complicaties anders zijn.

 

Constitutioneel eczeem

Deze vorm is onderdeel van het atopisch syndroom. Het atopisch syndroom bestaat uit eczeem, allergisch astma en hooikoorts. Sinds kort hoort daar ook het onderdeel, als vierde uiting van het atopisch syndroom, voedselallergie bij. De gedachte was eerst dat voedselallergie zich zou uiten als eczeem, maar die gedachte is nu dus veranderd. Bij pech heb je alle vier de vormen, met geluk slechts één van deze klachten. Bij één van deze klachten hebben familieleden ook een grotere kans op bestaan van één van deze klachten. De genetica is nog niet opgehelderd maar er is duidelijk een link.

 

Ook wel bekend als neurodermitis disseminata, bij baby’s dauwvorm. Incidentie van 5-20% (meer richting 20%) van de kinderen wereldwijd en 1-3% van de volwassenen. Het is een welvaartsfactor, 1/5 kinderen in de Westerse wereld heeft al een atopisch syndroom. 70% van de patiënten presenteren zich voor het 5e levensjaar. Ongeveer 60% van de kinderen met deze vorm van eczeem zijn als jong volwassenen klachtenvrij.

Factoren van invloed zijn:

  • Erfelijke factoren: filaggrine gen, cellen van hoornlaag plakken niet goed aan elkaar waardoor bacteriën en allergenen naar binnen kunnen treden.
  • Omgevingsfactoren (atopenen): superantigenen als Staphylococcus Aureus, aero-antigenen, huisstofmijt, pollen, huidschilfers van dieren en voedselallergenen (
  • Immunologische factoren
  • Verminderde huidbarrière: waterverlies in stratum corneum (hoornlaag), biochemische veranderingen (vetzuren minder bacteriostatisch), huid droog/schilferig en snel geïrriteerd/wol-intolerantie, jeuk/’itchy skin’. Als de Brick Wall (stenen) los laat gaat water naar buiten en allergenen/infecties naar binnen waar zij inflammatie veroorzaken.

 

Klinische diagnose atopisch eczeem – 3 van de 4 noodzakelijk voor de diagnose:

  • Pruritus (jeuk)
  • Typische eczemateuze huidafwijkingen (polymorf) op voorkeurslokalisaties: gelaat, armpjes en beetjes, nooit afwijkingen rond de neus (narcosekapje).
  • Chronisch recidiverend beloop
  • Patiënt heeft een ander onderdeel van atopie syndroom of familielid (ouders/broers/zussen) heeft atopie.

 

Voorkeurslokalisaties:

  • Zuigelingenfase 0-2 jaar: gelaat (narcosekapje), hals, strekzijde van extremiteiten,
  • 2-10 jaar: buigzijden ellebogen en knieën, de polsen, enkels en hals. Op deze leeftijd begint lichenificatie
  • >10 jaar: idem, maar ook handen en voeten. Lichenificatie en krabeffecten domineren het beeld, als een neurotisch krabben.

 

Eczeem is een polymorf beeld (krabeffecten, erosies, schilfers, papeltjes, enzovoorts).

 

Symptomen/secundaire kenmerken:

  • Asteatose (xerosis = droogheid), hierdoor intolerantie voor wol en panty’s.
  • Keratosis pilaris: ruwe huid aan achterkant van de bovenarmen, scrubben helpt. Aanwezig bij mensen die atopisch zijn, maar op dat moment geen eczeem hebben.
  • Denny morgan plooi = dubbele plooi onder de ogen.
  • Cheilitis/lip-licking syndroom door droge lippen, likken zorgt voor nog drogere lippen door de enzymen die aanwezig zijn in het speeksel, wordt steeds erger.
  • Kloof periauriculair
  • Plooien in de hals: fijn en droog
  • Pithyriasis alba: witte vlekken op de wangen en bovenarmen, vaag begrensd, subtiele hypopigmentatie, lichte schilfering, bruint volgende zomer normaal mee na behandeling met vette zalf (dus is niet vitiligo, wat namelijk niet meebruint).
  • Jeuk bij zweten: koel nadouchen na inspanning
  • Associatie met acrovesiculeus eczeem
  • Tepeleczeem

 

Voedselallergie

Bij 10-20% van alle kinderen met atopisch eczeem, in de eerste lijn

 

Baby’s met een koemelkallergie hebben meer klachten dan alleen ongecompliceerd eczeem (buikkrampen, spugen/braken, exantheem, angio-oedeem, diarree, papels, slechte groei, roodheid rond de mond, astma). Diagnostische gouden standaard is een eliminatie-provocatietest gedurende een paar weken: een bepaald bestandsdeel (koemelkeiwit) heel strikt uit het dieet laten om het vervolgend weer te reïntroduceren (dubbelblind placebo).

 

Behandeling: 2x 24 uur het krabben beletten zorgt ervoor dat het eczeem al sterk opknapt. Tegenwoordig behandelen we eczeem met lokale corticosteroïden in zalf of crèmevorm (remmen ontstekingsmediatoren, remmen de celdeling en remmen de collageensynthese). Dit door middel van lokale toepassing, het is zeer effectief bij hoge therapietrouw. De basis is van belang, bij droog eczeem gebruik je altijd een vette toedieningsvorm (zalf).

 

Vier klasses: 1 = hydrocortison, 2 = triamcinolon, 3 = betametason is matig sterk, 4 mag soms helemaal niet worden gegeven.  Alleen klasse 1 (vooral voor gezicht en luiergebied) en kortdurend 2 zijn geschikt voor jonge kinderen. Kinderen boven de 2 jaar, kortdurend niveau II of III (kortdurend bij crisis), gelaat en luiergebied niveau I.

 

Altijd intermitterend toepassingsschema: elke week twee aaneengesloten dagen niet toepassen (2 afkickdagen, kan ook verlengt worden), om de bijnier bij te laten komen en daarmee worden bijwerkingen voorkomen. Bijwerkingen: alleen bij sterkwerkende (klasse 3 en 4) corticosteroïden en alleen bij continu gebruik (> 2 weken): irreversibele huidatrofie, irreversibele teleangiëctasieën, haematomen, acné/periorale dermatitis, striae, remming van de bijnierschors (groeiremming bij kinderen: Cushing syndroom).

Additionele adviezen:

  • Frequent bijzalven met emolliens, vette zalven
  • Zuinig met zeep, beter geen zeep.
  • Niet heet douchen
  • Badolie gebruiken

 

Seborrhoïsch eczeem (‘talgachtig’)

Komt voor vanaf de 2-3e maand en is veel zeldzamer dan constitutioneel eczeem. Bij baby’s heet dit berg wanneer het op het hoofd aanwezig is. Voorkeurslokalisaties zijn waar talgklieren zitten: wenkbrauwen, in de oren, achter de oren, nasolabiaalplooi, romp, luierstreek en plooien. Vaak secundair met Candida erbij in het luiergebied (warm en nattig). Het heeft een goede prognose, na een paar maanden gaat het vanzelf over. Bij een secundaire Candida-infectie ontstaan collerette-schilfering (witte randen) en eilandjes voor de kust. Er is een Candida-infectie gevonden in 50% van de gevallen.

 

Therapie: berg opweken met olie (bijvoorbeeld baby-olie) en daarna “afschrapen”. In het luiergebied behandel je de Candida ook, door middel van indrogen met een zink-preparaat. Daarnaast milde corticosteroïden in het luiergebied of miconazol tegen de Candida. Bij volwassenen is deze vorm van eczeem vaak geassocieerd met P. Ovale, ook een gist.

 

In de differentiaal diagnose van Seborrhoïsch staat toxische luierdermatitis/ ammoniakdermatitis: komt nauwelijks meer voor, kwam door stoffen luiers die te laat verschoond werden waardoor de ammoniak uit de urine de huid heeft aangedaan. In andere landen nog wel te zien.

 

RC Bespreken tentamenstof

 

Vraag 1:

Ouders komen met hun tweejarige zoon op spreekuur. Ze komen uit Irak, nu enkele maanden in Nederland. Vanaf de leeftijd van een half jaar frequente ernstige luchtweginfecties waarvoor ook antibioticumkuren gegeven zijn. Twee volle neven zijn op jonge leeftijd overleden aan een vermoedelijke longontsteking. Kinderarts denkt aan een afweerstoornis. Welk onderdeel is meest waarschijnlijk gestoord?

  1. De antistofaanmaak: het verhaal lijkt op een humeraal defect.
  2. De granulocytenfunctie
  3. Cytotoxische T lymfocyten
  4. Natural Killer cellen (erg onwaarschijnlijk)

 

Vraag 2:

Marco, 4 jaar oud, sinds 2 weken vermoeid en bleek. Heeft bij LO hepatosplenomegalie, Hb 3.2 mmol/L (6,0-9,0 mmol/L normaal), leukocyten zijn 62 x 109 per liter (4-16 x 109 per liter met 90% peroxidase positieve blasten in de differentiatie. Welke diagnose is het meest waarschijnlijk?

  1. Common acute lymfatische leukemie (hierbij zou je peroxidase negatieve blasten zien)
  2. Acute myeloïde leukemie. Peroxidase zit in de granulocyten van myeloïde cellen, als dit positief is betreft het vermoedelijk AML.
  3. Philadelphia chromosoom positieve chronische myeloïde leukemie
  4. Chronische lymfatische leukemie

 

Vraag 3:

Jongen, 5 jaar, sinds één week toenemend ziek, erg bleek met koorts en hoesten. huisarts doet lichamelijk onderzoek: erg bleek, petechiën verspreid, kliertjes, crepitaties over linker flank, lever 3 cm palpabel, milt 2 cm.

  1. Common acute lymfatische leukemie. Meest waarschijnlijk op epidemiologische grond.
  2. Acute myeloïde leukemie.
  3. Philadelphia chromosoom positieve chronische myeloïde leukemie

 

Vraag 4:

Voor de volgende ziekte(n) wordt in Nederland niet ingeënt:

a. BMR

b. DKTP

c. Meningococcen C

d. Varicella Zoster

 

Vraag 5:

Welke stelling is onjuist wat betreft waterpokken:

  1. Incubatietijd is 10-21 dagen
  2. Besmettelijkheid is groot
  3. Blaasjes bevinden zich niet op het behaarde hoofd. De blaasjes bevinden zich juist wel op het behaarde hoofd
  4. Levensbedreigende ziekte bij pasgeborenen. Je verwacht dat moeder de antistoffen heeft doorgegeven (bij seropositiviteit!). Wanneer de moeder seronegatief is, kan het een levensbedreigende aandoening zijn.

 

Vraag 6:

Marokkaans meisje, 4 jaar, op spreekuur met klachten van moeheid en lusteloosheid. Lichamelijk onderzoek systolisch geruis graad I over het hart, geen verdere afwijkingen. Bij lab blijkt er een microcytaire anemie te bestaan. Te volgen beleid:

  1. Start ijzersuppletie
  2. U acht een ijzergebreksanemie het meest waarschijnlijk maar onderzoekt eerst de ijzerstatus alvorens met therapie te starten
  3. U vermoedt een β-thalassemie en zet hiernaar onderzoek in. Bij schietschijfcellen zou je dit eerder inzetten.
  4. U vermoedt een hartafwijking en stuurt het meisje door naar de kindercardioloog

 

Vraag 7:

Niet zieke jongen van 6 jaar komt bij ha vanwege puntvormige bloedinkjes op romp, armen, benen, romp en in de mond. Daarnaast meerdere grote hematomen op scheenbenen. Voorgeschiedenis blanco behoudens gastro-enteritis enkele weken geleden. U vermoedt:

  1. Aplastische anemie
  2. Idiopathische trombocytopenische purpura
  3. Acute lymfatische leukemie
  4. Hemofilie A

 

Vraag 8:

Marretje, 1,5 jaar oud, is geïrriteerd en heeft een gemarmerde huid, hoge koorts sinds twee dagen. De pols is 180/min, ademhaling is kreunend (60/min), niet nekstijf maar wel erg huilerig en geprikkeld. Allerlei aanvullende onderzoeken alvorens intraveneus antibiotica te starten. Kies het beste alternatief:

  1. Bloedkweek, X-thorax, urinekweek
  2. Liquorkweek, X-thorax, urinekweek
  3. Bloedkweek, liquorkweek, urinekweek. Bij kweken vertroebel je de uitslag als je eerst antibiotica toedient.
  4. X-thorax, blaaspunctie, echo schedel

 

Vraag 9:

7-jarig meisje met osteosarcoom is vijf dagen na de laatste gift chemokuur. Ze heeft hoge koorts, maar behalve een behoorlijke mucositis komt ze niet erg ziek over. Aanvullend onderzoek:

  1. Absoluut granulocyten aantal. Bij chemotherapie gaat het beenmerg plat, aplasie secundair aan chemotherapie. Er zijn geen myeloïde granulocitaire cellen aanwezig. Je moet dit weten om de ernst van de situatie in te schatten.
  2. Allergie onderzoek ( IgE en RAST)
  3. Broncho-alveolaire lavage voor microbacterieel onderzoek
  4. Complement onderzoek
  5. Granulocyten functieonderzoek: waarschijnlijk erg laag.
  6. HIV test
  7. IgG, IgA en IgM meting
  8. Lymfocyten aantallen (CD4, CD8, B en NK cellen): Niet goede antwoord, lymfocyten gaan wel omlaag maar in weefsels zitten die lymfocyten nog wel gewoon steeds à die worden niet specifiek aangepakt door deze vorm van chemotherapie. Responscapaciteit verandert wel.

 

Vraag 10:

Baby van 6 weken met erythemateuze schilferende huiduitslag op IC: koorts, respiratoire insufficiëntie onder behoud van interstitiële pneumonie. Leukocyten 3x109 per liter, differentiatie 75%, 25% monocyten (geen lymfocyten). Bacteriële kweken blijven negatief. Aanvullend onderzoek dat nodig is om achter de diagnose te komen:

  1. Absoluut granulocyten aantal
  2. Allergie onderzoek ( IgE en RAST)
  3. Broncho-alveolaire lavage voor microbacterieel onderzoek
  4. Complement onderzoek
  5. Granulocyten functieonderzoek
  6. HIV test
  7. IgG, IgA en IgM meting
  8. Lymfocyten aantallen (CD4, CD8, B en NK cellen)

 

Vraag 11:

Manon, 12 jaar, sinds een week last van heftige hoestbuien, waarbij zij af en toe moet braken. U vermoedt kinkhoest, waarvoor serologie wordt ingezet. In afwachting van de bevestiging behandeld u haar met:

  1. Amoxicilline
  2. Amoxicilline – clavulaanzuur:
  3. Een macrolide: als erythromycine etc.
  4. Cotrimoxazol

Eigenlijk hoeft het niet perse behandeld te worden, het beloop wordt nauwelijks beïnvloed omdat het self-limiting is.

 

Vraag 12:

Welke bewering over RS bronchiolitis is onjuist?

  1. Komt vooral bij zuigelingen voor
  2. Apneu-aanvallen kunnen het eerste teken van RVS zijn
  3. Bij kinderen met een congenitale hartafwijking is het klinisch beloop over het algemeen ernstiger
  4. Bij een RSV behandeling is antibiotica behandeling geïndiceerd

 

Vraag 13:

Mahmoud, 8 maanden oud, spuugt al sinds de geboorte voor en na elke voeding. Moeder moet hem 10 keer per dag verkleden, wordt er gek van. Om de diagnose reflux te stellen doe je:

  1. 24 uurs pH-meting: bij astma, aspiratie, niet zeker zijn van reflux, huilen na het eten.
  2. Gastroscopie
  3. Niets: het kind braak, er is dus sowieso terugstroom van maaginhoud in de slokdarm! Je weet dus al dat er reflux is.
  4. X-oesofagus-maag-duodenum (slikfoto)

 

Vraag 14:

Mahmoud heeft dus gastro-oesofageale reflux. Hij drinkt en groeit goed. Bij het tweede consult vertelt moeder dat hij af en toe blauw aanloopt en wegvalt omdat hij zich verslikt. Dit is:

  1. Typische reflux, ongecompliceerd
  2. Typische reflux, gecompliceerd: braken is typisch, gecompliceerd omdat hij blauw aanloopt. Andere vormen van complicatie zijn oesofagitis, aspiratie, apneu, groeiachterstand.
  3. Atypische reflux, ongecompliceerd
  4. Atypische reflux, gecompliceerd

 

Vraag 15:

Er moet dus iets gebeuren, u stelt moeder voor om:

  1. Een gastroscopie te doen: je doet een gastroscopie als je denkt dat er gecompliceerde reflux is
  2. De voeding in te dikken, stap 1
  3. Een thuismonitor te regelen en u leert haar reanimeren
  4. Een anti-refluxoperatie (gastropexie) te doen.

Maagzuurremming is stap 2, stap 3 is houding van het kind (buikligging 30 graden, met risico op wiegendood) met als laatste optie een thuismonitor.

 

Vraag 16:

Maaike, 8 jaar oud, last van krampende buikpijn, winderigheid en diarree. Wat moet u doen om de diagnose lactose-intolerantie te stellen?

  1. Lactose H2 ademtest (heeft vals positieve en vals negatieve uitslagen dus niet het beste antwoord)
  2. Eliminatie – reïntroductie procedure: elke vorm van voedselintolerantie eindigt met een eliminatie – reïntroductie procedure. Het test of er een verband bestaat tussen de klacht en het fenomeen.
  3. Niets
  4. Dunne-darm biopsie (lactasebepaling)

 

Vraag 17:

Uit de eliminatie-reïntroductie procedure blijkt duidelijk dat Maaike lactose intolerant is. U doet het volgende:

  1. Consult diëtist zonder aanvullend onderzoek
  2. Consult diëtist met aanvullend onderzoek. Je onderzoekt de mogelijkheid van Coeliakie en Giardia.
  3. Geen consult diëtist, wel aanvullend onderzoek
  4. Niets

 

Maaike moet opletten bij een lactose-vrij dieet dat ze genoeg calcium en vitamine B binnenkrijgt (vitamine B zit in melk).

 

HC Kinderimmunologie

 

De eerste lijn van het afweersysteem bestaat uit de huid, slijmvliezen en barrières. De tweede lijn bestaat uit niet-specifieke en specifieke afweer. De niet-specifieke afweer bestaat uit het innate immuunsysteem (NK-cellen en de fagocyterende cellen) en de specifieke afweer bestaat uit het adaptieve systeem (T- en B-cellen met de antistoffen). Daarnaast kan het immuunsysteem onderverdeeld worden in het cellulaire systeem met de lymfocyten, antigeenpresenterende cellen en fagocyten en het humorale systeem met de antistoffen en het complement systeem. De lymfoïde organen zijn de milt, lymfeklieren etc.

 

In het beenmerg worden voorloper cellen gemaakt die vervolgens naar de thymus gaan voor verdere ontwikkeling naar B-cellen, T-helper cellen en T-cellen. De maturatie van B-cellen vindt plaats in de milt en in lymfeknopen.

 

De functie van antistoffen is:

  • Neutralisatie van micro-organismen en toxinen
  • Opsonisatie en fagocytose van micro-organismen
  • Lysis van micro-organismen
  • Fagocytose van micro-organismen die met complement zijn geopsoniseerd
  • inflammatie

 

Complement kent drie pathways:

  1. klassieke pathway
  2. lectine pathway
  3. alternatieve pathway

 

E De preventie in de kindergeneeskunde gaat over wiegendood, drugs, groei, ontwikkeling, voeding, opvoeding, hielprikscreening, vitamine K adviezen etc. en dan is er natuurlijk nog het rijksvaccinatie programma (RVP).

 

Voor een aantal levensbedreigende ziektes is een vaccin ontwikkeld, alleen is dit niet voor iedereen beschikbaar waardoor toch nog veel mensen overlijden aan ziektes die te voorkomen zijn:

  • Polio = minder dan 1.000 doden
  • Difterie = 5.000 doden
  • Gele koorts = 30.000 doden
  • Tetanus = 281.000 doden
  • Kinkhoest = 286.000 doden
  • Hib = 450.000 doden (Hib staat voor haemophilus influenzae type b)
  • Hepatitis B = 521.000 doden
  • Mazelen = 745.000 doden

 

Het BMR (= bof, mazelen, rodehond) vaccin is een levend-verzwakt vaccin in tegenstelling tot DKTP (= difterie, kinkhoest, tetanus en poliomyelitis), Prevenar (pneumokokken) en Meningcoccen-C vaccins.

 

Er bestaan twee soorten vaccinatie:

  1. Passief: inspuiten van een antilichaam, het lichaam gaat zelf geen antilichamen maken.
  2. Actief: er wordt een antigeen ingespoten en het lichaam gaat zelf antilichamen maken.

Er bestaan ook verschillende soorten vaccins:

  • Polysacchariden, eiwit, conjugaat
  • Levend, verzwakt, door vaccin
  • Neoantigeen
    • Memory, booster response (sneller en hogere affiniteit: IgG piek is hoger en eerder) versus primaire respons
    • Affiniteitsmaturatie

En dan zijn er nog verschillen in locatie, adjuvans, timing etc.

 

Een conjugaat vaccin verschilt van een polysaccharide vaccin omdat het op jonge leeftijd al effectief is, het vaccin is zowel gericht tegen eiwitantigenen als tegen polysacchariden en het zorgt voor een effectievere vorming van het immunologisch geheugen.

 

Het immuunsysteem bestaat uit twee systemen, het humorale immuunsysteem en cellulair immuunsysteem. Belangrijke cellen zijn de fagocyten, T-cellen, B-cellen en NK-cellen. Verder zijn antilichamen van belang en het complement systeem. Een andere onderverdeling van het immuunsysteem is innate en adaptive systeem.

 

Als er een antigeen in het lichaam wordt opgemerkt, wordt de primaire immuunreactie opgestart. Een paar dagen na het opmerken van het antigeen wordt IgM geproduceerd en een aantal dagen later komt het IgG. Bij een secundaire respons zijn er al memory cellen en komt de immuunreactie sneller op gang, IgG volgt IgM sneller op.

 

T-cellen kunnen helpen met de antistofproductie of niet. T-cel afhankelijke antistofproductie vindt plaats bij conjugaat vaccins en zorgt voor langdurige immuniteit en inductie van memory. Dit is het geval bij DTP, Hib en Prevenar vaccins. T-cel onafhankelijke antistofproductie vindt plaats bij polysaccharide vaccins en dat zorgt voor kortdurende immuniteit (5 jaar) en geen memory. Als het immuunsysteem nog niet voldoende gerijpt is, is de immuniteit maar 2 jaar. Dit is het geval bij pneumovax. Het rabie vaccin en het vaccin voor hepatitis A en B is een eiwitvaccin terwijl het meningococcen-C vaccin een conjugaat vaccin is.

 

Palivizumab geeft passieve immunisatie terwijl BCG, DKTP en Prevenar actieve immunisatie verzorgen. Palivizumab (synagis) is een humaan monoklonaal antilichaam gericht tegen het fusie-eiwit van het respiratoir syncytieel virus (zowel de A- of de B-stammen). Het antilichaam bestaat voor 95% uit humaan en 5% uit murine antilichaamdelen. De dosering is 15 mg/kg intramusculair. De halfwaarde tijd bedraagt gemiddeld 20 dagen. Bijwerkingen zijn onder andere koorts, diarree, reactie op de injectieplaats, apneu en anafylaxie.

 

Het respiratoir syncytieel virus (RVS) is een RNA virus dat luchtweginfecties veroorzaakt. Het behoort tot de paramyxovirus subfamilie pneumovirinae. Het is wereldwijd de belangrijkste oorzaak van bronchiolitis en pneumonie bij zuigelingen en jonge kinderen. Het is daardoor ook de meest voorkomende oorzaak van ziekenhuisopname in de wintermaanden gedurende het eerste levensjaar van een kind.

 

RSV preventie bestaat uit:

  • Vermijden van kinderdagcentrum in de eerste winter
  • Zoveel mogelijk mijden van verkouden mensen
  • Mijden van drukke ruimtes bijvoorbeeld openbaar vervoer in de spits of winkels op zaterdag
  • Niet roken en rokerige ruimtes vermijden
  • Goede handhygiëne

Passieve immunisatie met palivizumab in de wintermaanden is mogelijk, dit reduceert het aantal ziekenhuisopnames met ongeveer 50%.

 

Palivizumab indicaties zijn:

  • Prematuren:
  • Prematuren: 29-32 weken tot de kalenderleeftijd van zes maanden bij start RS-seizoen
  • Zuigelingen met een congenitale hartafwijking, medicatie afhankelijke decompensatio cordis, matig-ernstige pulmonale hypertensie of cyanotisch cor vitium.
  • Kinderen: jongeren dan twee jaar met een ernstige vorm van chronische longziekte
  • Eventueel ernstige afweerstoornis met name T-celdeficiënties
  • Eventueel zuigelingen met ernstige pulmonale problemen bijvoorbeeld cystic fibrosis, congenitale afwijkingen

 

Bof is een ziekte dat steeds vaker voorkomt in de leeftijdscategorie 18-24 jaar en dit komt door een verlaagde kudde-immuniteit.

 

De symptomen van mazelen zijn: hoesten, conjuctivitis, koorts, uitslag en coryza. Er treden vaak respiratoire complicaties op (1.000/10.000 patiënten) en soms encephalitis en dood (beide 1-5/10.000 patiënten). Wereldwijd zijn er 31 miljoen mazelen patiënten en sterven 960.000 mensen. De piek voor mazelen ligt bij 6-10 jaar en veruit het merendeel van de kinderen die getroffen worden zijn niet gevaccineerd (94%). Er wordt niet gevaccineerd vanwege religie, kind te jong, kritieke toestand etc.

 

Poliomyelitis gaat in 90% asymptomatisch of met een mild beloop. 0.5-1% krijgt aspetische meningitis, 0.1% wordt verlamd en 0.01% sterft. Het vaccin is veilig en effectief en heeft al vele levens gered en polio wordt steeds verder uitgebannen.

 

Er is ook een vaccin voor hepatitis B en dit wordt gebruikt bij risicogroepen en kinderen van wie de moeder drager is van het virus, bij huishoudens die contact hebben met dragers, bij kinderen die lange tijd in een land verblijven met een hoge prevalentie en kinderen in asielzoekerscentra. Daarnaast worden ook kinderen gevaccineerd als één of beide ouders uit een land komen met een hoge prevalentie.

 

Hib veroorzaakt meningitis, sepsis, pneumonie, epiglottitis, cellulitis, otitis media en artritis/osteomyelitis (dus geen roodvonk).

 

De determinanten voor vaccinatie acceptatie zijn:

  • Bekendheid/kennis over de ziekte, perceptie dat het een bedreiging is
  • Bekendheid/kennis over het vaccin, effectiviteit en veiligheid
  • Risico’s van niet vaccineren kennen
  • Vaccinatie systeem moet transparant zijn en toegankelijk
  • Er moet vertrouwen in het systeem zijn
  • Er moet sociale ondersteuning zijn
  • Het moet een gewoonte worden

 

Bij immunodeficiëntie wordt onderscheidt gemaakt tussen een primaire en secundaire deficiëntie. Een primaire deficiëntie berust op een genetisch defect en een secundaire deficiëntie op een deficiëntie door een exogene factor zoals een ziekte, infectie, chemotherapie en biologicals.

 

Een pre-existente complement deficiëntie geeft een verhoogd risico op het ontwikkelen van SLE. Bij lupus nefritis is er een groot verbruik van complement door het neerslaan van immuuncomplexen in de glomeruli dit kan leiden tot een secundaire deficiëntie. Ook kunnen er bij SLE antilichamen gemaakt worden tegen complement en dit leidt ook tot een secundaire deficiëntie.

 

Afweerstoornis

Bacteriën

Gisten/schimmels

Virussen

Protozoën

Niet specifiek

 

 

 

 

Fagocyten

+

s. aureus

p. aeruginosae

Enterobacteria

+

a. fumigatus

-

-

NK-cellen

-

-

+

h. simplex

h. zoster

-

Complement systeem met name C3, 5-9

+

Pyogene bact.

neisseria

-

-

-

Specifiek

 

 

 

 

B-cellen

+

Gekapselde bacteriën:

S. pneumoniae,

H. influenza,

C. jejuni

-

+

Enterovirussen

+

G. intestinalis

T-cellen

+

Intracellulaire (bv.mycobacterien)

+

+

Herpesvirussen

+

P. carinii

cryptosporidium

 

Je denkt aan een afweerstoornis wanneer:

  • Infecties te veel, te lang te vaak of te ongewoon voorkomen
  • 2 of meer pneumonieen per jaar
  • Moeilijk te behandelen COPD
  • Bronchiëctasieën (CT: geeft holtes vol met pus met pathogeen) – ontstaan door chronische infectie.
  • 8 of meer otitiden per jaar
  • 2 of meer ernstige sinusitiden per jaar
  • 2 of meer maanden op antibiotica zonder veel effect
  • Intraveneuze antibiotica zijn nodig om van infecties te genezen
  • Afweerstoornis in de familie
  • Slecht gedijen of groeien van een jong kind – “failure to thrive”
  • Twee of meer diepe infecties, zoals meningitis, osteomyelitis, artritis.
  • Herhaalde abcessen diep in de huid of de organen
  • Meer dan 4 bewezen bacteriële infecties per jaar
  • Moeilijk instelbaar steroid-afhankelijke astma
  • Onverklaarde bronchiëctasieën
  • Recidiverende ernstige infecties als meningitis, osteomyelitis, artritis
  • Infecties met een atypische presentatie, ernstig verloop, onverwachte verwekker of ongewoon chronische verloop.
  • Opportunistische infecties.
  • BCG-itis.

 

Diagnostische strategieën: kijk naar astma of anatomische afwijkingen, verder bloedonderzoek.

 

Complementfactor deficiënties geven verhoogd risico op auto-immuunziekten en meningococcen infecties.

 

HC Koorts

 

Definitie koorts is een verhoging van de lichaamstemperatuur boven de 38 graden Celsius. De meest betrouwbare manier om koorts te meten is met een rectale thermometer (variabiliteit van temperatuur bij oor- en okselmetingen). Er is een relatie tussen verhoogde temperatuur en infectie. Kinderen jonger dan 3 maanden met een temperatuur >40C hebben een hoger risico op het hebben van een pneumokokken bacteriemie dan oudere kinderen. Er zijn verschillende parameters die kunnen voorspellen voor infecties, echter is er een grote spreiding in betrouwbaarheid.

 

Pluis / niet pluis diagnose: pluis diagnose = een diagnose die zonder of met minimale interventie vanzelf overgaat en/of niet bedreigend is voor de gezondheid (bv. verkoudheid, vingerwrat). Niet-pluis diagnose = een diagnose waarbij ingrijpen van een dokter nodig is om ernstige schade aan de gezondheid te voorkomen of tot stilstand te brengen (bijvoorbeeld myocard infarct).

 

Pluis / niet pluis gevoel: verschil is niet van een ander te leren, het ontwikkelt zich door kennis en ervaring en het helpt bij het maken van beslissingen waarbij diagnose (nog) onduidelijk is. Gerust gevoel = pluis en onrust/zorgen = niet pluis.

 

Casus Bas

Bas is 3 jaar, sinds 5 dagen verkouden, koorts sinds 3 dagen 38.0 en sinds gisteren 39.6. Hij drinkt wel maar eet niet. Hij hoest veel, is lusteloos en wil niet spelen. Moeder vindt hem zieker worden, de voorgeschiedenis is blanco. Lichamelijk onderzoek: ziek kind, helder bewustzijn, verkouden en koorts (39.7), snelle ademhaling (45/min), hoesten, vesculair ademgeruis met rechtsonder bronchiaal ademgeruis met crepitaties, de huid is gaaf en verder geen bijzonderheden.

 

Diagnose: pneumonie als bacteriële superinfectie op een gewone bovenste luchtweg infectie

            Niet-pluis: knik in het ziek zijn (van mild naar ernstig) en bronchiaal ademgeruis met crepiteren met snelle ademhaling

 

Casus Joris

Joris is 2 weken oud, sinds 1 dag koorts (38.1), drinkt maar de helft van zijn flesjes, niet verkouden, niet hoesten, zwangerschap en geboorte geen bijzonderheden, moeder is ongerust. Lichamelijk onderzoek: snelle ademhaling (60/min), roze kleur, huid gaaf, goed wekbaar, hard huilen, verder geen bijzonderheden.

 

Diagnose: onbekend

<

p>            Niet-pluis: zulke jonge kinderen (

 

Casus Nienke

Nienke is 7 maanden, sinds 5 dagen koorts 39.4, niet verkouden, drinkt minder, eet niet, spuugt niet, geen diarree, hangerig en jengelerig, blanco voorgeschiedenis. Lichamelijk onderzoek: ziek, hangerig, alert, reageert adequaat, niet nekstijf, huid gaaf, geen dehydratie en verder geen bijzonderheden.

 

Diagnose: mogelijk urineweginfectie

            Niet-pluis: al 5 dagen koorts zonder focus (langer dan 3 dagen koorts bij kinderen zonder focus dan alert zijn, urineweginfecties uitsluiten omdat het tot nierschade kan leiden).

 

Casus Abdul

Abdul is 4 jaar, heeft sinds vanochtend 39.9 graden koorts, ligt ziek in bed en is slap, heeft hoofdpijn en kreunt, hij is misselijk en moet braken en zijn moeder is ongerust. Lichamelijk onderzoek: ligt in bed, slap, temperatuur 39.5, doet ogen open bij aanspreken en kreunt, niet nekstijf, op handen en voeten enkele niet wegdrukbare plekjes en verder geen bijzonderheden.

 

Diagnose:menigokekkensepsis

            Niet-pluis: koorts die snel is ontstaan, petechiën, nekstijfheid hoeft niet aanwezig te zijn.

 

Alarmsymptomen bij de anamnese zijn:

  • Koorts bij een kind jonger dan 3 maanden
  • Persisterende ongerustheid ouders
  • Ernstig ziek kind, snelle achteruitgang
  • Minder dan de helft drinken
  • Sufheid
  • Ontroostbaar huilen
  • Huiduitslag tijdens de koortsperiode (wegdrukbaar of niet)
  • Benauwdheid/kreunen
  • Koorts langer dan 3 dagen zonder focus / knik in het ziektebeeld
  • Moeizame communicatie met ouders
  • Verminderde weerstand of comorbiditeit

 

Alarmsymptomen bij lichamelijk onderzoek zijn:

  • Ernstig ziek
  • Nekstijfheid, meningeale prikkeling
  • Petechiën
  • Sufheid/bewusteloosheid
  • Aanhoudend braken
  • Tekenen van tachypnoe of dyspnoe
  • Bleek of grauw zien of verminderde perifere circulatie

 

Van het symposium van Casus prenatale diagnostiek bij een aangeboren hartafwijking van woensdag 23 oktober zijn geen collegesheets versterkt dus dit college ontbreekt in de Joho’s.

Check page access:
Public
Work for WorldSupporter

Image

JoHo can really use your help!  Check out the various student jobs here that match your studies, improve your competencies, strengthen your CV and contribute to a more tolerant world

Working for JoHo as a student in Leyden

Parttime werken voor JoHo

How to use and find summaries?


Online access to all summaries, study notes en practice exams

Using and finding summaries, study notes en practice exams on JoHo WorldSupporter

There are several ways to navigate the large amount of summaries, study notes en practice exams on JoHo WorldSupporter.

  1. Starting Pages: for some fields of study and some university curricula editors have created (start) magazines where customised selections of summaries are put together to smoothen navigation. When you have found a magazine of your likings, add that page to your favorites so you can easily go to that starting point directly from your profile during future visits. Below you will find some start magazines per field of study
  2. Follow authors or (study) organizations: by following individual users, authors and your study organizations you are likely to discover more relevant study materials.
  3. Search tool: quick & dirty - not very elegant but the fastest way to find a specific summary of a book or study assistance with a specific course or subject. The search tool is available at the bottom of most pages or on the Search & Find page
  4. Tags & Taxonomy: gives you insight in the amount of summaries that are tagged by authors on specific subjects. This type of navigation can help find summaries that you could have missed when just using the search tools. Tags are organised per field of study and per study institution. Note: not all content is tagged thoroughly, so when this approach doesn't give the results you were looking for, please check the search tool as back up

Do you want to share your summaries with JoHo WorldSupporter and its visitors?

Quicklinks to fields of study (main tags and taxonomy terms)

Field of study

Quick links to WorldSupporter content for universities in the Netherlands

Follow the author: Vintage Supporter
Comments, Compliments & Kudos:

Add new contribution

CAPTCHA
This question is for testing whether or not you are a human visitor and to prevent automated spam submissions.
Image CAPTCHA
Enter the characters shown in the image.