Deze samenvatting is gebaseerd op het studiejaar 2013-2014.

Deel 1 – Hoorcolleges

HC 9 – Anatomie Autonoom zenuwstelsel en herhaling

Autonoom zenuwstelsel

Het AZS controleert onwillekeurige functies: innervatie van de gladde spieren, de hartspier en de klieren. Het bevat afferente vezels (viscerosensibel) en efferente vezels (visceromotorisch). Het AZS bestaat uit een sympathisch, parasympathisch en enterisch deel. De efferente innervatie van het doelorgaan gaat niet rechtstreeks, er vindt eerst overschakeling plaats op neuronen in de autonome ganglia. De overschakeling gaat via een synaps. Het neuron voor het ganglion wordt het preganglionair neuron genoemd. Het neuron na het ganglion wordt het postganglionair neuron genoemd. Er vindt centrale controle plaats door onder andere de hypothalamus en reticulaire formatie.

Het neuron voor de synaps wordt het preganglionaire

Het verschil tussen parasympathisch en sympathisch: sympathicus voor stress en parasympathicus voor rust.

Het sympathisch zenuwstelsel zorgt voor activatie van organen in het kader van fight/flight responsen, o.a.:

-        Verwijding van de bloedvaten in skeletspieën.

-        Constrictie van de bloedvaten in de huid.

-        Een toename van de hartfrequentie.

-        Verwijding van de bronchiën.

-        Stimulatie van de bijnier tot uitscheiding van adrenaline.

-        Bevordering van het energiemetabolisme door inhibitie van de secretie van insuline en activatie van de glycogenolyse en gluconeogenese.

-        Pupilverwijding en verwijden van de ogen (ogen wijder open).

Van Th1 tot L2 liggen in de grijze stof van het ruggenmerg de cellichamen van de sympathische zenuwcellen. Deze liggen in de laterale hoorn. Daar komt een uitloper uit (preganglionaire vezels) die vervolgens zullen overschakelen in een ganglion. Hier zijn verschillende mogelijkheden voor. Zij kunnen overschakelen in de paravertebrale ganglia van de truncus sympathicus. Dit is een ketting van ganglia naast het ruggenmerg. Het wordt ook wel de grensstreng genoemd. Dit kan op het niveau van het preganglionair neuron, maar ook hoger of lager. Een andere mogelijkheid is overschakeling in een pre-vertebraal ganglia. Dit is een ketting van ganglia die voor het ruggenmerg liggen. Ook schakelen sommige axonen direct over op het bijniermerg.

Het hoofd/halsgebied wordt sympathisch geïnnerveerd door preganglionaire neuronen vanuit de laterale hoorn uit het thoracale ruggenmerg. Vervolgens schakelen deze axonen over in het ganglion cervicale superius van de grensstreng. De postganglionaire vezels lopen daarna mee naar het hoofd met takken van de a. carotis.

Voor de parasympathische kant van het AZS geldt dat de functie is dat het organen instelt op rust, opbouw en herstel. Hieronder vallen:

-        Toename van de doorbloeding van ingewanden.

-        Toename van de darmperistaltiek.

-        Toename van de kliersecretie.

-        Afname van de hartfrequentie.

-        Constrictie van de bronchiën en secretie in de bronchiën.

-        Bevordering van energie opslag.

-        Pupilconstrictie en accommodatie.

Vanwege de ligging wordt het parasympatische zenuwstelsel ook wel het bulbosacrale deel van het autonome zenuwstelsel genoemd. De perganglionaire neuronen van het parasympatische zenuwstelsel beginnen namelijk in de hersenstam en in de ruggenmergsegmenten S2-S4. De axonen zullen vervolgens pas vlak bij het doelorgaan overschakelen in een ganglion.

Er zijn 4 hersenzenuwen die bij hun oorsprong uit de hersenstam meeliftende parasympathische vezels bevatten:

-        Met de n. III. (n. oculomotorius) Deze vezels innerveren de m. phincter pupillae en de m. ciliaris.

-        Met de n. VII. (n. facialis) Deze innerveren de glandula lacrimalis en de glandula submandibularis.

-        Met de  n. IX (n. glossopharyngeus). Deze innerveren de glandula parotidea.

-        De n. X (n. vagus). Deze innerveren de organen van thorax en abdomen.

Om het doelorgaan te bereiken kunnen de parasympatische vezels onder andere meeliften met takken van de n. trigeminus

Het ganglion ciliaire is één van de 4 parasympathische ganglia in het hoofd. Preganglionaire neuronen die meelopen met de n. III, schakelen hierin over. Vervolgens zullen de postganglionaire neuronen meelopen met de nn. ciliaris brevis naar de m. constrictor pupillae. Dit is een onderdeel van de uvea of tunica vasculosa. Het is een soort kringspier die rondom de pupil zit, bij aanspannen wordt de pupil nauwer.

In een situatie van stress is het handiger als pupil wijder wordt (OS). Dit gebeurt door de m. dillator pupillae. Deze spier wordt geïnnerveerd door sympatische vezels. De preganglionaire neuronen zijn afkomstig uit het thoracale ruggenmerg en schakelen over in de het ganglion cervicalis superius. Vervolgens liften de postganglionaire neuronen mee met de de a. carotis en met zenuwtakken van de trigeminus naar de m. dilator pupillae..  

De pupilreflex bestaat uit een afferent (nervus opticus) en een efferent deel (parasympatische vezels in n. oculomotorius). Licht komt binnen en valt op de retina. Informatie uit de retina wordt verder geleid via de n. opticus. Deze kruist in het chiasma opticum en gaat verder in de tractus opticus. De meeste vezels zullen doorlopen naar de occipitaalkwab. Onderweg zullen er echter wat vezels overgeschakeld in de hersenstam op de linker en rechter de kern van Edinger-Westphal. Dit is een parasympathische kern. De parasympathische vezels (preganglionair) lopen mee met de n. oculomotorius (gemengde zenuw) en gaan uiteindelijk hun eigen weg naar het ganglion ciliaire, naar de oogbol en naar de iris waar de m. constrictor puppilae zit.

De m. ciliaris die een rol speelt bij de accommodatie wordt ook geïnnerveerd door parasympatische vezel die worden aangevoerd via de nervus oculomotorius, die overschakelen in de gll. ciliare en daarna in de nn. ciliaris brevis naar het oog lopen. Stimulatie via deze route zorgt voor aanspanning van de m. ciliaris, waardoor het corpus ciliaris zal ontspannen. De ophangbandjes van de lens komen dus minder strak te staan, waardoor de lens zal opbollen.

Sympathische vezels uit de truncus sympathicus lopen via arteriën en zenuwen naar de m. tarsalis in de orbita. Door stimulatie zal de lidspleet verwijden. Bij uitval van deze vezel treedt ptosis op. Een voorbeeld waarbij dit optreedt, is het syndroom van Horner. Sympathische vezels uit de truncus sympathicus schakelen over in het ganglion in de nek (ganglion cervicalis superius). De postganglionaire vezels liften mee met de a. carotis en bereiken uiteindelijk: de m. tarsalis (opensperren ogen) en de m. dilatator pupillae (pupil verwijden). Daarnaast innerveren zij zweetkliertjes in het gezicht. Als de sympathicus uitvalt kan de m. tarsalis de lidspleet niet meer verwijden, waardoor er een hangend ooglid (ptosis), zal de pupil vernauwd zijn (miosis) en treedt anhidrosis op (niet meer zweten).

In de orbita ligt ook de traanklier. Hier lopen ook parasympathischeen sympatische vezels naartoe. De sympathische vezels verlopen na overschakeling in de ggl. cervicale superius in de n. petrosus profundus door de fossa pterygopalatina en bereiken orbita via de fissura orbitalis inferior. Daarna liften zij mee met takken van de n, trigeminus naar de traanklier.

De parasympathische vezels lopen mee met de n. facialis en daarna met de n. petrosis major. Deze verloopt ook door de fossa pterygopalatina waar zij zullen overschakelen in de ggl. pterygopalatinum. Daarna liften de vezels mee met de takken van de n. facialis naar de traanklier.  

De glandula submandibularis en de glandula sublingualis worden parasympatisch geïnnerveerd door parasympatische vezels die vanuit de hersenstam meeliften met de n. facialis. Deze vezels verlopen vervolgens mee met de chorda tympani en daarna met de n, lingualis. In de fossa infratemporalis schakelen de vezels over in het ganglion submandibulare, dat vlak voor de klieren ligt. Deze klieren worden natuurlijk ook sympatisch geïnnerveerd. Deze sympathische vezels verlopen na overschakeling in de ggl. cervicale superius mee met de a, carotis interna en de takken van de n. trigeminus.

De parasympatische innervatie van de glandula patoridea is iets anders. De parasympatische vezels lopen mee met de n. glossopharyngeus, die overschakelen in het ganglion oticum. Deze t ligt vlak bij de n. mandibularis. De parasympatische vezels liften vervolgens mee met een takje van de n. mandibularis waardoor ze uiteindelijk terecht komen bij de glandula parotis.

Vanuit het ganglion in de nek lopen er postganglionaire sympathische vezels naar de bloedvaten en liften mee. Daarna liften ze ook mee met takken van de n. trigeminus. Met de eerste tak (n. opthalmicus) lopen sympathische vezels mee door het ganglion ciliaire heen. De parasympathische vezels in het ganglion ciliaire komen van de n. oculomotorius. In het ganglion pterygopalatina schakelen parasympathische vezels over afkomstig van de n. facialis. Bij het ganglion submandibulare schakelen ook parasympathische vezels van de n. facialis over. In het ganglion oticum schakelen vezels meeliftend met de n. glossopharyngeus over.

Het overige deel van dit college bevat herhaling van de stof die in de eerdere anatomiesamenvattingen al behandeld is.

Deel 2 – Interactieve colleges

IC 3 – Middenooraandoeningen

Aandoeningen van het middenoor geven over het algemeen klachten van oorpijn en van een loopoor. Daarnaast kan gehoorvermindering, duizeligheid en facialisverlamming optreden.

Otitis media

Otitis media is een ontsteking van het slijmvlies van het middenoor. Er is sprake van oorpijn en vaak algemene ziekteverschijnselen. Er wordt onderscheidt gemaakt tussen otitis media acuta, otitis media met effusie en chronische otitis media (cholesteatoom). Het heeft een zeer hoge incidentie met name bij kinderen. Dit is een natuurlijk verschijnsel te aanzien van de graduele rijping van het immuunsysteem en de anatomie bij het kind. Bij kinderen is de buis van eustagii namelijk korter dan bij volwassenen. Daarnaast verloopt deze meer horizontaal, waardoor er makkelijker infectie van het middenoor optreedt. Bij de pathogenese spelen de microbiële load (BLWI, broers/zussen,crechebezoek, wintertijd) en de immuunrespons van het kind (borstvoeding, leeftijd, predispositie, inhalatieallergieën) een rol. Afwijkingen die een verhoogde kans op otitis media geven: schizis, afwijkingen aan de nasopharynx, adenoïd, nasopharynxcarcinoom en het syndroom van Down.

Otitis media acuta

Kenmerken zijn: acuut ontstaan van klachten (oorpijn, grijpen naar het oor, geleidingsgehoorverlies, koorts, ziek zijn en een loopoor). Een ander kenmerk is dat je een rood bomberend trommelvlies ziet.

De verwekkers van een middenoor ontsteking zijn vaak hetzelfde als die van een verkoudheid omdat het vaak secundair aan een BLWI optreedt. Meestal viraal: RSV, rhinovirus. Bacteriën vaak die we van nature meedragen zijn: streptocossus pneumoniae, haemophilus influenzae, moraxella catarrhalis.

Otitis media acuta treedt voornamelijk op bij kinderen (>50% is jonger dan 5 jaar). Bijna alle kinderen maken wel een keer een oorontsteking door (80-90%), 50-75% maakt meer dan één episode door en10-20% van de kinderen maakt zelfs meer dan 3 episodes mee in het 1^e levensjaar. De piekincidentie ligt bij 6-11 maanden en de incidentie daalt na het zesde levensjaar.

80% geneest spontaan binnen 2-14 dagen, jonge kinderen kunnen wat langer ziek zijn. Dit is wanneer er niks aan gedaan wordt (dus geen antibiotica). Er is een lage incidentie aan complicaties. Men moet wel alert zijn op tekenen van een afstaand oor, nekstijfheid en sufheid.

De behandeling bestaat in de eerste plaats uit pijnstilling en onderdrukken van de koorts (analgetica, antipyretica en decongestiva). Antibiotica worden alleen gegeven als er na 2 tot 3 dagen geen verbetering is of als het kind juist zieker is geworden, als het kind jonger is dan 2 jaar en een dubbelzijdige infectie heeft, bij otorroe of bij een verhoogd risico op complicaties (jonger dan 6 maanden, syndroom van Down, schisis of immuungecompromiteerde patiënten). Antibiotica worden niet zomaar voorgeschreven omdat het de ziekteduur nauwelijks bekort, het onthouden niet leidt tot meer complicaties en dat het veel voorschrijven van antibiotica kan leiden tot resistentie.

Bij recividerende episoden kan overwogen worden om buisjes te plaatsen of een adenotomie uit te voeren.

Het middenoor is gelegen in de buurt van vrij cruciale structuren, waardoor complicaties kunnen ontstaan, waaronder:

-        Een mastoïditis.

-        Een meningitis.

-        Een intracranieel abces.

-        Een veneuze tromobse. De bloedvaten achter het oor tromboseren vanwege een ontsteking.

Otitis media met effusie

Kenmerken zijn:

-        Vocht achter het trommelvlies.

-        Een trommelvlies dat intact is.

-        Er zijn geen symptomen van een acute infectie.

OME komt heel veel voor, 80% van de kinderen heeft meer dan één episodein de eerste 4 levensjaren. De piekincidentie bevindt zich rond het eerste levensjaar. Vanaf de leeftijd van 6 jaar neemt de incidentie af. Het komt zelden voor bij volwassenen.

50% van de kinderen geneest spontaan binnen 3 maanden, 75% geneest binnen 6 maanden en 90% geneest binnen een jaar. Er is wel een hoge recidiefkans.

In de praktijk hebben de kinderen er heel vaak geen klachten van. Vaak komen ouders omdat ze vinden dat hun kinderen veel ziek zijn of koorts hebben. Het kan klachten geven van gehoorverlies van het geleidingstype. Soms is er ook oorpijn aanwezig. Het kan voorkomen dat door het slechte gehoor en lange tijd vocht achter het trommelvlies kinderen minder goed in staat zijn taal en spraak te reproduceren waardoor ze achterblijven in hun taalontwikkeling. Later trekt dit vaak bij. Bij oudere kinderen uit zich dat nog wel eens in de klas: in gedrag, concentratie en schoolprestaties.

Het trommelvlies is geel/rozig van kleur maar het staat niet bol. Er zit wel duidelijk vocht achter.

De pneumatische otoscoop en tympanometrie kan de beweeglijkheid van het trommelvlies bepaald worden. Er wordt lucht in de gehoorgang geblazen. Als het trommelvlies vrij kan bewegen omdat er geen vocht achter zit kan de beweeglijkheid met de otoscoop of tympanometer gemeten worden. Als er vocht achter zit gebeurt er niks met het trommelvlies waardoor er een vlakke lijn ontstaat.
 

Bij audiometrie krijgt het kind tonen te horen en wanneer hij deze hoort moet hij dit aangeven door blokken in de doos te leggen. Als er vocht achter het trommelvlies zit hebben kinderen gemiddeld een gehoorverlies van 30 dB. Het verschil tussen de beengeleiding en luchtgeleiding is het gehoorverlies als gevolg van vocht in het middenoor. Hierdoor kunnen nuances in de spraak missen en kunnen kinderen dus minder goed reproduceren.

De mate en duur van het gehoorverlies bepalen het beleid. Het gehoorverlies varieert en als het maar weinig is en het kind heeft er maar weinig last van betekent dit dat er in de meeste gevallen gewoon afgewacht wordt. Er worden trommelvliesbuisjes geplaatst als het vocht er 3 tot 6 maanden zit, het kind er echt last van heeft en er een duidelijk gehoorverlies wordt gemeten (>25 dB). Het buisje wordt geplaatst in het vooronderkwadrant van het trommelvlies. Belangrijk is wel dat de buisjes er vanzelf weer uitvallen. Het blijft gemiddeld 10 maanden in situ. De perforatie sluit meestal spontaan. Het probleem kan zich dan weer herhalen, doordat het oor niet meer goed belucht wordt.  

Ook de neusamandel kan geknipt worden, deze zit in de nasopharynx en is vaak een bron van bacteriën en virussen die weer aanleiding geven tot verkoudheden waardoor er vocht en snot in het middenoor terecht komt. Als ze verwijderd worden is de kans dat daarna het vocht nog terugkomt kleiner. Dit doe je vooral wanneer er vaak recidieven optreden en wanneer gedacht wordt dat het adenoid een belangrijke etiologische factor is.

Chronische otitis media

Dit is een purulente infectie van het middenoor zonder tekenen van genezing en waarbij irreversibele weefselletsels zijn opgetreden. Het trommelvlies is geperforeerd. Er wordt onderscheid gemaakt tussen een vorm met en zonder cholesteatoom. De incidentie is 0,3-0,5%. Het ontstaat meestal na een recidief van een otitis media acuta.

Er is sprake van een intermitterende otorrhoe via de perforatie in het trommelvlies. Er is sprake van geledingsgehoorverlies. Er is vaak geen sprake van pijn en ook zijn er geen algemene ziekteverschijnselen aanwezig. Het slijmvlies in het oor is hyperplastisch en is sprake van erosie van de gehoorbeenketen.

De therapie bestaat in eerste instantie uit regelmatige reiniging van de gehoorgang en het middenoor middels onder de operatiemicroscoop. (microscopisch oortoilet). Re-infectie van de gehoorgang moet worden voorkomen door te voorkomen dat water een zeepresten in het oor komen. Daarnaast kan plaatselijk antibiotica en corticosteroïden worden toegediend of kan een systemisch antibioticum worden toegediend. Soms is dit niet voldoende en moet een chirurgische sanering worden uitgevoerd.

Een cholesteatoom is een cystische lesie uitgaande van verhoornend epitheel matrix, perimatrix, keratinedebris omgeven door een inflammatoire reactie en destructief gedrag. Er wordt onderscheid gemaakt tussen een congenitaal en een verworven(primair/secundair) cholesteatoom. De pathogenese is nog niet volledig opgehelderd. Een congenitaal cholesteatoom wordt waarschijnlijk veroorzaakt door embryologische epitheelresten. Een verworven cholesteatoom ontstaat  door retractie van het trommelvlies (bijvoorbeeld door dysfunctie van de buis van eustagius), waardoor een blaasje ontstaat waar zich debris in kan ophopen. Dit is een primaire oorzaak. Bij de secundaire oorzaak zijn er waarschijnlijk door perforatie of operatie keratinocyten in het middenoor terecht gekomen.

Klinische verschijnselen: er is een intrekking of een perforatie van het pars flaccida van het trommelvlies. Daarnaast kunnen er poliepen zichtbaar zijn. Verder heeft de patiënt last van otorroe, gehoorverlies. Door de expansieve groei kunnen complicaties optreden (facialis uitval, hersen abces, meningitis, doofheid, duizeligheid). Het dient daarom chirurgisch te worden verwijderd. Er kan gekozen worden voor een open of gesloten sanatie. Bij de gesloten sanatie blijft de uitwendige gehoorgang intact. Bij de open sanatie wordt de uitwendige gehoorgang een deel van een grote holte.

Otosclerose

Otosclerose is een lokale aandoening van het bot rondom het binnenoor. Het wordt gekenmerkt door verschillende fasen van bot resorptie en botvorming. Bij het ontstaan speelt een genetische factor een belangrijke rol. Het erft autosomaal dominant over met een wisselende expressie.

In het audiogram is een duidelijk geleidingsverlies waar te nemen. Een kenmerkend verschijnsel is de carhard notch: een duidelijk dal bij 2000 Hz.

Het kan behandeld worden met een hoortoestel of door middel van een operatie waarbij de stapes wordt vervangen door een prothese.

IC 4 - N. facialis

Er gaat informatie van de motorische cortex naar de nucleus facialis posterior en anterior. Vanuit hier wordt de mimische musculatuur aangestuurd. De bovenkant van het gezicht wordt bilateraal en de onderkant contralateraal geïnnerveerd. De n. facialis voert ook parasympathische takjes mee die belangrijk zijn voor de productie van traanvocht en speekselvocht. Deze gaan via de bovenste kern van de nucleus olfactorius en lopen met de n. facialis mee en sturen zo de klieren (glandula lacrimalis, submandibularis en sublingualis) aan. Er zijn ook afferente vezels die de smaaksensatie van het voorste 2/3 deel van de tong innerveren (via de chorda tympani).
 

Traject van de nervus facialis:

-        Nucleus facialis (pons).

-        Inwendige gehoorgang.

-        Ganglion geniculi. Hier maakt hij een bocht naar achteren en door het middenoor lopen.

-        Middenoor. Gaat achter gehoorbeentjes keten takken afgeven:

• N. petrosus major.
• N. stapedius.
• Chorda tympani.

-        Foramen stylomastoideum.

• N. auricularis posterior.

-        Glandula parotidea.

• Ramus temporalis.
• Ramus zygomaticus.
• Ramus buccalis.
• Ramus marginalis.
• Ramus cervicalis.

In het middenoor loopt de n. facialis door een benig kanaal. Dit is veilig maar hij kan daardoor ook geen kant op bij een infectieus proces of tumor. Daardoor kan snel functieverlies optreden als daar problemen zijn. Er splitsen op verschillende momenten takjes af, hieruit kan de pathologie worden afgeleid.

De n. facialis treedt vlakbij processus styloideus naar buiten en gaat daarna naar glandula parotidea lopen. De manier waarop hij zich vertakt in de glandula is nogal variabel.

De functie van de n. facialis is als volgt:

-        Mimiek (oog sluiten/knipperen, drinken).

-        Tranen (cornea vochtig houden).

-        Speekselproductie.

-        Proeven.

Dysfunctie kan optreden bij paralyse en parese (ook bij partiële parese).

Uitval kan gedefinieerd worden met behulp van de schaal van House-Brackman:

-        I. normaal.

-        II. In rust symmetrie.

-        III. Milde asymmetrie.

-        IV. Duidelijke asymmetrie.

-        V. asymmetrie.

-        VI. Geen beweging.

Dit is wereldwijd de meest gebruikte classificatie. In Utrecht wordt de MoReSS classificatie gebruikt. Dit staat voor Movement, Rest, Synkinesis en Subjective.

Met behulp van topografische evaluatie kan het niveau worden aangegeven waardoor de functie van de n. facialis gestoord is. Dit kan met behulp van de test van Schirmer, gustometrie en de stapediusreflex. In de praktijk is dit bijna niet uitvoerbaar. Vaak zitten de problemen toch niet precies in het middenoor of iets dergelijks en ze zijn niet zo goed uit te voeren dat er een hard oordeel over gevormd kan worden.

Er kan ook EMG (elektro myo grafie) worden gedaan.

Als het axon in tact is kan vanuit het axon nieuwe groei plaatsvinden (regeneratie). Dan is er wel kans op foute verbindingen. Maar zolang het axon intact is, is er regeneratie mogelijk. Classificatie:

1. Uitwendige druk op de zenuw.

• Neuropraxie.
• Axonale continuïteit gehandhaafd.

2. Walleriaanse degeneratie.

• Volledig herstel: 1 mm/dag.

3. Axonregeneratie: kan de verkeerde endoneuriumbuis ingaan.

• Incompleet herstel.
• Synkinesis.
• Intraneurale littekenvorming. 

4. Endoneurium beschadiging.

• Perineurium beschadiging.

5. Complete transectie van de zenuw. Volledige doorsnijding.

Oorzaken voor facialis dysfunctie:

1. Trauma

• Centraal: schedelbasisfractuur. Breuk door benige kanaal en daar de facialis ergens beschadigd. Bij disruptie is het herstel op dat niveau heel onwaarschijnlijk en als het alleen gaat om een fractuur met zwelling daaromheen maar continuïteit in tact kans op herstel.
• Perifeer:
  - Schietverwonding
  - Steekverwonding
  - Kaakfractuur
  - Stomp trauma

2. Chirurgie

• Middenoor en binnenoorchirurgie
• Parotischirurgie.
• Aangezichtschirurgie. Voor een huidtumor bijvoorbeeld.

3. Infectie: neurotrofe virus (herpes viridae)

• Bacterieel.
  - OMC (cholesteatoom)
  - Meningitis
• Viraal
  - Herpes simplex virus
  - Varicella zoster virus
  - Ramsay hunt syndroom
       •Reactivatie (ganglion geniculi)
       • Vochtblaasjes oorschelp/retroauriculair
       • Ander hersenzenuwletsel: VIII

4. Tumor

• Wanneer er facialisuitval plaatsvindt van een tumor in de parotis is dit bijna altijd maligne.
• Huidcarcinoom. (vaak zijn hierbij specifieke facialistakken aangedaan)
• Brughoektumor.

5. Congenitaal/Syndromaal

• Melkersson Rosenthal
• Moebius
• VeloCardioFaciaal syndroom

6. ECI: Bellse parese. Als je het niet meer weet. Er wordt gedacht dat er een virale oorzaak is uit de herpes familie maar dat is soms moeilijk te bewijzen.

Als er facialis uitval is wordt er beeldvorming aangevraagd: een echo voor de glandula parotis, een MRI vanwege de cortex, brughoek en glandula parotis en een CT vanwege het middenoor en de schedelbasis. Voor benige structuren is een CT beter dan een MRI.

Therapie:

1. Expectatief

2. Medicamenteus (corticosteroïden, antibiotica, antivirale medicatie).

3. Chirurgisch:

• Natuurlijk herstel van de n. facialis bevorderen (decompressie)
• Reconstructie:
  - Passief (goudgewicht, tarsorafie, lift)
  - Actief (continuïteitsherstel, transpositie). Bij continuïteitsherstel wordt er een stukje zenuw tussen gezet. Bij transpositie wordt het perineurium aan elkaar gezet en gehoopt dat het endoneurium dat spontaan doet.

Deel 3 – Werkgroepen

WG 2 – Het binnenoor en evenwicht

De tekst uit de casus en vragen is afkomstig uit het blokboek ZHB III, Geneeskunde Bachelor CRU 2006/Jaar 2, Cursusjaar 2010-2011.

Casus 4

Majoor Hendriks is beroepsmilitair. Hij is 48 jaar oud. Hij komt op uw spreekuur met klachten van oorsuizen sinds enkele maanden. Hij vertelt dat hij graag op de schietbaan vertoeft. Gehoorbeschermers draagt hij niet, omdat hij dat veel te lastig vindt. De verdere otologische anamnese is blanco. U doet een otoscopisch onderzoek en een gehoortest.

-        Welke diagnose is het meest waarschijnlijk?
Perceptieslechthorendheid door lawaaiexpositie. Het beschadigingspatroon hang af van de frequentie (hoogfrequent schadelijker), de geluidsintensiteit, de expositieduur (cumulatieg proces) en de gevoeligheid voor beschadiging.  De buitenste haarcellen zijn het meest gevoelig voor geluidsbeschadiging.  Symptomen van lawaaischade kunnen zijn: perceptief gehoorverlies (met name voor hoge tonen) en tinnitus (oorsuizen. Lawaaibeschadiging is de belangrijkste oorzaak van perceptieslechthorendheid, naast natuurlijk oudersdomsslechthorendheid (presbyacusis).

-        Hoe ziet het trommelvlies eruit?
Het trommelvlies ziet er verder normaal uit omdat er verder niks mis is met het trommelvlies, het probleem zit in het slakkenhuis. Bij echt grote explosies kan het voorkomen dat het trommelvlies scheurt, dan komt iemand op dat moment binnen met hevige pijn, acuut gehoorverlies en misschien wat bloed uit het oor.

-        Teken een voor deze afwijking typisch toonaudiogram.
Een hoogfrequent perceptief gehoorverlies. In het beginstadia is er vaak een dip aanwezig tussen de 4000 en 6000 Hz. Later worden ook de midden en laagfrequenties aangedaan.

-        Is er discriminatieverlies in het spraakaudiogram?
Ja. Een discriminatieverlies houdt in dat de patiënt de klanken niet meer goed kan onderscheiden. Het discriminerend vermogen tussen de verschillende klanken en woorden wordt kleiner. Bij een verlies van de hoge tonen is er een groter discriminatieverlies dan bij verlies van de lage tonen. Blijkbaar zijn hoge tonen voor het verstaan van spraak dus erg belangrijk, hoewel spraak qua frequentie ongeveer in het midden ligt.

-        Zijn er behandelingsmogelijkheden?
Korte tijd na een acute geluidsbeschadiging kan rust in een geluidsarme omgeving tot een zekere mate van spontaan herstel leiden. Bij chronische gehoorbeschadiging  kan een gehoortoestel worden aangemeten om het gehoor te verbeteren. Dit is wel van beperkt nut bij discriminatieverlies. Er zijn geen medicijnen voor lawaaibeschadiging. In principe is de behandeling voornamelijk gericht op preventie van verder gehoorverlies.

-        Hoe is de prognose?
Op de korte termijn kan het nog iets verbeteren, maar er zal altijd een bepaalde mate van gehoorverlies aanwezig blijven dat daarna een progressief beloop zal hebben. Deze mensen krijgen sneller ouderdomsslechthorendheid dan een ander die het niet heeft gehad, dit komt er dan dus bovenop. Op de lange termijn gaan de lage tonen ook mee doen.

-        Wat adviseert u de patiënt?
Niet meer schieten of hele goede gehoorbeschermers dragen. De lawaaischade dus beperken. Verder kan het ook helpen om tussendoor rust te nemen en dus niet uren achter elkaar te gaan schieten.

-        Welke andere vormen van lawaaitrauma kunt u bedenken? En specifiek bij jongeren?
Concerten en MP3. 70% van de muzikanten heeft een gehoorbeschadiging omdat deze geen oordoppen willen gebruiken. Ook bouwvakkers, mensen in de metaalbewerking, tandarts assistenten en motorrijders zijn groepen die een hoger risico hebben. Bij motorrijders maakt de wind zoveel lawaai (van een hoogfrequent karakter) dat men daar ook schade van kan oplopen.

Casus 5

Mevrouw Jansen is 35 jaar en klaagt over een verminderd gehoor en oorsuizen aan de linker kant. Dit is langzaam ontstaan en lijkt de laatste tijd erger te worden. Soms heeft zij een onzeker gevoel bij het lopen, vooral als zij het hoofd snel draait. Zij heeft nooit oorontstekingen gehad. De laatste tijd heeft zij gevoelsstoornissen op de linker wang opgemerkt. U maakt een toonaudiogram. Dit vertoont een perceptieverlies van 50 dB bij de frequenties hoger dan 1000Hz. Het spraakaudiogram vertoont een groot discriminatieverlies en is veel sterker gestoord dan op grond van het toon-audiogram verwacht wordt.

-        Wat is discriminatieverlies? Hoe sterk had u het spraakaudiogram gestoord verwacht?
Bij een spraakaudiogram worden woordjes met verschillende fonemen (klanken) aangeboden, de patiënt moet deze woordjes nazeggen. Voor elk goed nagezegd woord, wordt de score met 3% verhoogd.  Het percentage woorden dat correct wordt verstaan wordt ook wel de spraakdiscriminatie genoemd. Wanneer de patiënt niet in staat is deze worden goed na te zeggen, is er sprake van een discriminatieverlies. Samen met het toon audiogram geeft het enig idee van wat een slechthorende met zijn gehoor kan doen in sociale contacten en daarnaast zegt het iets over het nut van een gehoortoestel. Het perceptieverlies van deze patiënt is gering. Je zou dus verwachten dat de patiënt een niet al te groot perceptieverlies heeft. Dit heeft zij echter wel. Een klein perceptieverlies in combinatie met een groot discriminatieverlies duidt op een mogelijk retrocochleaire aandoening.

-        Wat is de meest waarschijnlijke diagnose? Wat is uw differentiaal diagnose?
Een brughoektumor. De hoek tussen herstam (pons) en  het cerebellum wordt ook wel de brughoek of cerebellopontiene hoek genoemd. Deze hoek wordt aan de voorzijde begrensd door het os petrosum. Hier bevindt zich de inwendige gehoorgang met de n. vestibularis superior, n. vestibularis inferior, n. facialis en n. cochlearis. In de meeste gevallen wordt dit veroorzaakt door een schwannoom van de n. vestibularis superior of inferior. Typische symptomen zijn: unilateraal gehoorverlies met een sterk verminderde spraakdiscriminatie en een tinitus. Evenwichtsklachten staan meestal niet op de voorgrond (door de langzame uitval treedt er vaak al een redelijke centrale compensatie op). Wel hebben de patiënten vaak moeite met het bewaren van hun evenwicht bij snelle hoofdbewegingen in de richting van het uitgevallen evenwichtsorgaan, In zeldzame gevallen treedt er ook aangezichtsverlamming op de verdrukking van de n, facialis. Een uitval van de sensibele vezels komt vaker voor, waardoor er een verminderde sensibiliteit in een deel van de concha is. Dit verschijnsel wordt het teken van Hitselberger genoemd. Bij grote tumoren kan ook de n. trigeminus worden aangetast, waardoor gevoelsstoornissen van het gelaat en neuralgiforme pijn kunnen optreden. Andere symptomen die kunnen optreden bij een grote tumor zijn: ataxie door verdrukking van het cerebellum, hydrocephalus door liquorobstructie en loopstoornissen door compressie van de hersenstam.
In de DD staan: de ziekte van Ménière, meningeoom, arachnoïdale cyste (dit kan precies druk geven op de brughoek), een congenitale oorzaak of een cholesteatoom. Een acusticus neuronoom is hetzelfde als een brughoektumor of schwannoom.

-        Hoe is de pathogenese van deze afwijking?
Het is een goedaardige afwijking maar gedraagt zich maligne vanwege de mogelijke progressieve groei. Het schwannoom groeit vanuit de myelineschede van de zenuw en drukt dus op de zenuwen en zorgt ervoor dat de prikkels gestoord of maar deels door worden gegeven naar de hersenen. Hierdoor is de informatie die je de hersenen aanbiedt over het geluid slechter van kwaliteit dan je zou verwachten. De pieptoontjes komen nog redelijk door, maar als er verschillende impulsen gecombineerd moeten worden (zoals bij een woord) mist er informatie en daardoor gaat het spraakverstaan dus minder goed dan op basis van het toonaudiogram verwacht zou worden. Dit wordt retrochocleaire pathologie genoemd.

-        Welke testen heeft u ter beschikking om de diagnose zekerder te maken?
BERA. Dit is een hersenaudiometrie, hierbij worden actiepotentialen van buitenaf aan de cochlea aangeboden. Er kan gekeken worden of het signaal dan goed doorloopt naar de hersenen. Er wordt dan een verlengde tijdsinterval tussen de eerste en de vijfde top gemeten. Verder kan er een toon- en spraakaudiogram worden verricht. Er wordt daarbij een relatief groot discriminatieverlies gevonden ten opzichte van het gehoorverlies gemeten bij toonaudimetrie. Verder wordt er een MRI gemaakt met contrast.

-        Met welke beeldvormende techniek stelt me uiteindelijk de diagnose?
MRI met contrast.

-        Hoe zal het beleid zijn?
In principe eerst wait en scan: er wordt gescand en gewacht tot de tumor groter wordt. Niet alle schwannomen groeien namelijk. Wanneer er duidelijke groei optreedt of er veel klachten zijn moet er gedacht worden aan operatie of stereotactische bestraling. Met bestraling kan de groei lokaal tot stilstand worden gebracht. Meestal krimpt de tumor zelfs iets. De omgevende structuren blijven hierbij over het algemeen gespaard. De tumor kan echter nog wel gaan groeien dus hij moet nog steeds goed in de gaten worden gehouden met MRI’s. De chirurgische behandeling bestaat uit excisie van de tumor.  Dit kan op drie manieren, afhankelijk van de grootte en plaats van de tumor. Bij kleine intracanaliculaire tumoren, waarbij het gehoor nog niet erg is aangetast, kan men de tumor proberen te verwijderen via middelste schedelgroeve verwijderen. Door deze methode lukt het om in 50% van de gevallen het restgehoor te sparen. Bij patiënten met grotere tumoren en die al veel gehoorverlies hebben wordt gekozen voor een translabyrintaire benadering. Er wordt een mastoidectomie uitgevoerd, waarbij het evenwichtsorgaan wordt verwijderd. Bij zeer grote tumoren is het van belang om de hersenstam goed te kunnen visualiseren. Hierbij wordt gekozen voor een benadering via de suboccipitale weg.

-        Welke patiëntinformatie geeft u aan mevrouw Jansen? (Het is de bedoeling dat u hierbij zo uitgebreid mogelijk aangeeft welke behandelingsmogelijkheden er zijn. Als u bijvoorbeeld kiest voor operatief ingrijpen, leg dan ook uit hoe de operatie gaat en wat de risico’s zijn).
Als de tumor groter is dan 40 mm kan deze vaak niet meer volledig verwijderd worden en wanneer hij groter is dan 25 mm kan de n. facialis vaak niet meer gespaard worden.

Casus 6

Hoeksema, 45 jaar, is een relatief gezonde maar enigszins hypochondere jurist. Hij is gepromoveerd en geeft les aan de UU, faculteit rechtsgeleerdheid. Onder de studenten staat hij bekend als een uiterst precies mannetje dat altijd op tijd begint. Zijn baardje en zijn kledij zijn beide keurig verzorgd. Hij heeft het altijd druk, want hij heeft ook nog een veeleisende vrouw die veel dingen regelt voor de golfclub te Bosch en Duin. Het afgelopen jaar kreeg hij (op de golfbaan) drukklachten aan het linker oor en ook een lichte ruis. De huisarts heeft het oor uitgespoten en een weekje Otrivin gegeven. Hoeksema had niet het idee dat het hielp, sterker nog, de klacht leek te verergeren.

Van de zomer waren hij en zijn vrouw op vakantie in Frankrijk. Ze gaan altijd naar het zuiden voor de zon. Ditmaal motregende het, maar toch waren ze allebei redelijk ontspannen. Misschien kwam het wel door het wijn proeven. Na een warm, maar niet eens zo inspannend wandelingetje van de cave naar de chambres d’hote kreeg Hoeksema een aanval van draaiduizeligheid en gehoorverlies links. Hij moest ook hevig braken en kon alleen op bed liggen. Zij vrouw maakte zich zorgen. Ze regelde per mobiele telefoon een ambulance naar Montpellier. Daar dachten ze aan een acuut cerebellair infarct, maar op de scan werd niets gezien. Misschien was het dan een TIA of zelfs wel een labirinthitis. Voor de zekerheid werd hij behandeld met acetylsalicylzuur, simvastatine, valacyclovir, hoge doses corticosteroïden en natuurlijk een flinke antibioticumkuur. Ze waren gelukkig goed verzekerd via de universiteit.

De duizeligheid heeft 2 dagen geduurd. Het gehoor is hersteld, maar zijn linker oor lijkt net een machinekamer op een stoomboot. Inmiddels is hij terug. Zijn vrouw heeft u gevonden op Google als zijnde duizeligheidsexpert. Samen bezoeken ze uw spreekuur. Hoeksema ziet er vermoeid uit. Zijn vrouw niet. ze heeft een brief van de Franse artsen bij zich.

-        Wat is uw waarschijnlijkheidsdiagnose? Wat is uw differentiaal diagnose?
De waarschijnlijkheidsdiagnose is de ziekte van Ménière. Dit begint meestal op een leeftijd van 30 jaar en komt meer voor bij personen met een zorgzaam en nauwgezet karakter. Er treedt een een- of tweezijdig fluctuerend progressief perceptief gehoorverlies op en er is sprake van tinitus en vaak van een drukgevoel in het aangedane oor. Daarnaast zijn er aanvalsgewijze aanvallen van draaiduizeligheid, die vaak gepaard gaan met vegatieve verschijnselen.aat vaak om een hypochondrische, nerveuze mensen met veel stress. Het opleidingsniveau ligt hoog en ze hebben een druk bestaan. Verder staan in de DD:

•   Brughoektumor. Hierbij is er geen sprake van een aanval, maar er is wel vertigo en er zijn ook gehoorklachten.

•   Labyrintitis. Hierbij treedt er wel uitval van het evenwichtsorgaan op en dus duizeligheid, maar geen herstel. Dit is bij meneer wel het geval.

•   Neuritis vestibularis. Dan is er geen gehoorverlies en geen vol gevoel in het oor maar wel acute duizeligheid.

•   MS zou ook nog kunnen: een MS exacerbatie geconcentreerd op het evenwichtsorgaan. Hierbij is er alleen vertigo en geen duidelijke gehoorklachten.

•   Vestibulaire migraine. Migraine die zich met name vestibulair uit met duizeligheidsklachten, soms met hoofdpijn erbij (geen gehoorverlies).

•   Eventueel BPPD. Dit geeft ook aanvallen van vertigo maar nooit gehoorverlies en oorsuizen.

-        Wat is u bekend over de pathogenese van dit beeld?
De pathogenese van deze aandoening is niet geheel bekend. Wel is bekend dat voornamelijk in de beginstadia endolymfatische hydrops optreedt. In het binnenoor neemt de hoeveelheid vloeistof in het endolymfatische compartiment toe. Hierdoor kan er schade ontstaan aan het membraan van Reissner waardoor er onbedoeld vermenging van endolymfe en perilymfe plaatsvindt. Normaal is de kaliumconcentratie van het endolymfe veel hoger dan de kaliumconcentratie in het perilymfe. De  veranderingen in de kaliumconcentratie  leidt tot intoxicatie van de haarcellen en dit lokt een aanval uit. Wat zijn de criteria voor het stellen van de diagnose?
De ziekte van Ménière is een uitsluitingsdiagnose. De volgende kenmerken dienen aanwezig te zijn:

•   Minimaal twee duidelijke episoden van draaiduizeligheid met vegetatieve verschijnselen (hoort bij vertigo).

•   Gedocumenteerd fluctuerend perceptief gehoorverlies.

•   Een tinnitus of een vol gevoel in het oor (één oor).

•   Uitsluiten van andere oorzaken, zoals een brughoektumor. Eigenlijk moet er dus altijd een MRI gemaakt worden om andere pathologie uit te sluiten.  

-        Wat voor aanvullend onderzoek zou u verrichten en wat verwacht u van de uitkomsten?
Met een MRI en laboratoriumonderzoek worden een aantal andere onderliggende ziektebeelden uitgesloten. Met een MRI kan een brughoektumor of een labyrintitis worden uitgesloten. Tevens wordt er standaard een toonaudiometrie en een evenwichtsonderzoek (ENG) verricht. Het evenwichtsonderzoek hoeft niet afwijkend te zijn. Bij het laboratoriumonderzoek wordt kalium bepaald (internistisch probleem?) en serologie gedaan (lyme, lues).

-        Wat is het natuurlijk beloop?
De ziekte van Ménière treft mannen en vrouwen in gelijke mate en begint vaak op een leeftijd van 20 tot 50 jaar. Na verloop van jaren kunnen de duizeligheidsaanvallen uitdoven. Bij patiënten met een erg lang ziektebeloop (meer dan 20 jaar) kan de vertigo echter ook toenemen. Bij een uitgebluste ménière is iemand niet meer duizelig maar is het gehoor wel heel slecht. De duizeligheid verdwijnt doordat het evenwichtsorgaan kapot gaat.

-        Welke behandelingen zijn er mogelijk?
Een echt afdoende behandeling is nog niet beschikbaar. De aanpak is dan ook uitsluitend symptomatisch en zo nodig stapsgewijs. Naast de algemene behandelingsaspecten van duizeligheid kunnen in de acute fase bij de ziekte van Ménière anti-emtica, vestibulosedatieve antihistaminica en centraal sedatieve medicijnen met vestibulosuppressieve of anti-emtische werking overwogen worden, zo nodig via rectale of parenterale toediening. Vaak geef je β-histine, dit voorkomt de meestal aanvallen (antihistaminicum). De lange termijn behandeling van de ziekte van Ménière berust enerzijds op genuanceerde adviezen betreffende zoutrestrictie (kalium intake verminderen), vermijden van cafeïne, alcohol en nicotine en het omgaan met stress om aanvallen te voorkomen (uitlokkende factoren verminderen). Ook kan er betahistine worden voorgeschreven(centrale compensatie labyrintaire dysfunctie versnellen).
Bij patiënten met het laagste niveau van functioneren en met onvoldoende respons op de conservatieve aanpak kan een uitschakeling van het getroffen labyrint worden overwogen. Dit kan met behulp van gentamicine (in het oor spuiten). Dit is een ototoxisch anitbioticum voor het labyrint. Hiermee wordt het evenwichtsorgaan gewoon helemaal kapot gemaakt zodat de duizeligheid daarmee ophoudt.

Deel 4 – Werkcolleges

WC 3 – Pediatrische KNO

De tekst uit de casus en vragen is afkomstig uit het blokboek ZHB III, Geneeskunde Bachelor CRU 2006/Jaar 2, Cursusjaar 2010-2011.

Casus 7

Thijs van 3 jaar oud bezoekt met zijn moeder uw spreekuur. Zij vertelt u dat hij in de wintermaanden soms verkouden is geweest met een snotneus en hoesten. Hij lijkt ook keelpijn te hebben gehad en at toen slecht. Hij kon vanwege koorts een paar keer niet naar het kinderdagverblijf. Zijn moeder vraagt hem te verwijzen naar de KNO-arts voor het verwijderen van zijn amandelen. Bij zijn oudere broer heeft dit immers goed geholpen.

U onderzoekt de keel van Thijs en ziet het volgende: matig forse, niet ontstoken amandelen.

-        Wat is uw beleid?
Adenoïtis en hyperplasie van het adenoïd (neusamandelen) komen frequent voor bij jonge kinderen en maken deel uit van de normale ontwikkeling van het immuunsysteem. Het maakt deel uit van een bovenste luchtweginfectie. Een frequentie van zes BLWI’s per jaar wordt bij jonge kinderen als normaal beschouwd. Met het ouder worden en uitrijpen van de afweer neemt de frequentie van BLWI’s af en involueert het adenoïd. Bij kinderen ouder dan 12 jaar is meestal nog maar weinig adenoïdweefsel aanwezig. Men moet zich realiseren dat adenoïde klachten in zekere mate horen bij de normale ontwikkeling van kinderen en op den duur spontaan zullen verdwijnen.

-        Wat is het natuurlijk beloop van deze klachten?
Ze verdwijnen meestal spontaan. De verwekker is meestal een virus (het gaat meestal om virale bovenste luchtweginfecties).

-        Welke ondersteunende therapie kunt u geven?
Bij keelpijn wordt paracetamol voorgeschreven, nu lijkt hij daar echter geen last van de hebben. Ook kan er tijdens de klachtenperiode gebruik worden gemaakt van neusdruppels met fysiologisch zout om de klachten te verminderen. Ook de vochtinname moet gecontroleerd worden omdat dit anders een reden voor opname zou kunnen zijn.

-        Is een kuur antibiotica noodzakelijk?
Nee, deze wordt in principe alleen gegeven bij groep A streptokokken maar meestal gaat het om een virale infectie. Wanneer er sprake is van chronische recidiverende verschijnselen en in het bijzonder wanneer deze gepaard gaan met een otitis media kan een breed spectrum antibioticum worden voorgeschreven. .

-        Is een doorverwijzing naar de KNO-arts met het verzoek hem te beoordelen voor adenotonsillectomie noodzakelijk?
De enige absolute indicatie hiervoor is de aanwezigheid van obstructieve slaapapneu als gevolg van adenoïdhyperplasie.

-        In welke situatie(s) kan uw beleid afwijken van de door u bovengenoemde antwoorden?
Bij comorbiditeit of bij complicaties (Down-syndroom).

Casus 8

Marieke van 5 jaar bezoekt met haar moeder uw spreekuur. Haar moeder vertelt u dat Marieke fors snurkt. Als ze ’s avonds bij haar gaat kijken lijkt het wel of de ademhaling stokt, ze maakt adembewegingen maar er komt ‘niets’ in. Als ze haar dan even omdraait op haar zij gaat het beter. ’s Morgens moet ze Marieke echt aansporen om uit bed te komen en ze is dan vaak knorrig. De leerkracht heeft gemeld dat Marieke de laatste tijd zo ongeconcentreerd is. Ze ademt wat rumoerig door de mond. Haar tonsillen zijn zeer fors, ze raken elkaar bijna in de middenlijn.

-        Wat is uw beleid?
Het gaat om het slaapapneusyndroom. Haar ademhaling stokt en ze heeft weinig energie (slaapt slechter). Het beleid is een tonsillectomie. Het wordt waarschijnlijk veroorzaakt door een chronische recidiverende ontsteking waardoor de tonsillen gegroeid zijn.

Casus 9

Fay van 1 jaar komt met haar vader op uw spreekuur. Ze heeft de hele nacht gespookt, ze is jengelig, heeft koorts, de temperatuur was vanochtend 38,9 graad Celcius en ze grijpt naar haar rechter oor. Ze was de afgelopen dagen wat verkouden. Bij inspectie van het oor ziet u rechts een rood trommelvlies. Links ziet u vooral cerumen. U stelt de waarschijnlijkheidsdiagnose acute otitis media.

-        Welke informatie geeft u ten aanzien van het natuurlijke beloop van otitis media acuta?
Acute otiti meda is een veelvoorkomende kinderziekte met een incidentie in de eerste zes jaar van ongeveer 70% en een recidiefpercentage van 20%. Na het zesde jaar daalt de incidentie en op volwassen leeftijd is het een vrij zeldzame aandoening. De ontsteking treedt altijd op in het beloop van een virale bovenste luchtweginfectie. Het slijmvlies van het middenoor wordt sterk oedemateus, de trilhaarbeweging neemt af en het middenoor vult zich met secreet. Hierdoor ontstaan geleidingsgehoorverlies, hevige kloppende oorpijn en een rood, bomberend trommelvlies. Het kind voelt zich ziek en heeft koorts, soms zelfs tot 40 graden. Jonge kinderen grijpen naar het hoofd of de oren of rollen met het hoofd. Het gehoor wordt geleidelijk beter in de loop van 4 tot 6 weken. Vaak perforeert het trommelvlies spontaan waarna de pijn en de algemene ziekteverschijnselen sterk afnemen. Het oor blijft dan nog meestal enkele dagen afscheiding vertonen. Het gehoor wordt geleidelijk beter in de loop van 4 tot 6 weken.
 

-        Wat is uw behandeling?
Bij kinderen ouder dan twee jaar wordt in de eerste 24 uur alleen paracetamol gegeven om de koorts en de pijn te bestrijden. Bij een persisterend klinisch beeld, bij (dreigende) complicaties en algemeen ernstig ziek zijn en bij kinderen onder de twee jaar met bilaterale infectie of bij kinderen jonger dan 6 maanden is een therapie met een antibioticum geïndiceerd. Paracentese (doorprikken van het trommelvlies) verkort de ziekteduur niet. Er zijn wel indicaties voor:

•   Hevige pijn, niet reagerend op medicamenteuze behandeling (langer dan 2 tot 3 dagen).

•   Koortsstuipen.

•   Verminderde immuniteit.

•   Nemen van kweek voor bacteriologie.

•   Wit bomberend trommelvlies (bij OME).

•   Steeds weer recidiverende otitis media (met plaatsen van een buisje).

•   Complicaties (bijvoorbeeld facialisparese).

•   Hyperbare zuurstofbehandeling bij kleine kinderen (bijvoorbeeld bij een CO-intoxicatie).

-        Is het geven van antibiotica hier noodzakelijk?
Nee, dit geeft geen verbetering of verslechtering na 3 dagen. Het wordt wel gegeven bij een bilaterale otitis of wanneer het kind jonger is dan 6 maanden. Ook wordt het gegeven bij comorbiditeit of bij complicaties zoals een mastoïditis, meningitis (eventueel een hersenabces van tevoren) of een labyrintitis.

-        Is het verrichten van een paracentese of het plaatsen van een trommelvliesbuisje noodzakelijk?
Nee. Dit wordt alleen gedaan bij een chronische otitis media. Het is een chirurgische ingreep en bovendien is het een porte d’entree waardoor er juist een groter risico is op looporen.

-        Zijn er casus te bedenken waarin u zou afwijken van uw bij Fay ingestelde behandeling?
Ja, wanneer er complicaties optreden als mastoiditis, meningitis en congenitaal cholesteatoom.

Casus 10

Steven van 3,5 jaar oud, een vrolijk en druk kind komt met zijn moeder op uw spreekuur. Zij meldt dat Steven slecht spreekt ten opzichte van zijn vriendjes. Hij maakt nog weinig goede zinnen en de uitspraak van woorden is slecht, hij zegt bijvoorbeeld ‘kaan’ in plaats van kraan en ‘jepel’ in plaats van lepel. Hij wordt boos als anderen hem niet begrijpen. Hij begrijpt wel alles wat gezegd wordt. Zijn vader maakt zich niet zoveel zorgen want hij zou ook laat zijn gaan praten.

Een half jaar geleden heeft Steven trommelvliesbuisjes gekregen in verband met langdurige otitis media met effusie en reeds klachten van gehoorverlies. Hij is wel wat beter gaan reageren maar zijn spraak is niet beter geworden. U probeert Steven wat woordjes te laten zeggen, maar hij werkt niet mee. Bij otoscopie ziet u in beide trommelvliezen een buisje.

-        Wat is uw diagnose en beleid?
Chronische otitis media met effusie. Hierdoor maakt de patiënt periodes door waarin hij slecht hoort en daardoor treedt er een taal-spraak achterstand op. Hij krijgt telkens OME’s omdat er een disfunctie is van de buis van Eustachius. Hierdoor is er geen goede beluchting van het middenoor waardoor er een onderdruk ontstaat en dit trekt vocht aan.

-        Wat is de verwachting voor de toekomst?
Door de buisjes verwacht je dat de achterstand zich zal herstellen.

-        Wat is de plaats van aanvullende paramedische behandeling?
Er kan een logopedist bij de behandeling worden betrokken zodat het sneller herstelt.

Casus 11

Mijnheer van Dam is 62 jaar. Sinds enkele dagen heeft hij blaasjes op zijn oorschelp. Sinds gisteren heeft hij pijn in zijn linker gelaatshelft, vooral in en om het linker oor. Hij wordt naar de dermatoloog gestuurd door zijn huisarts. De dermatoloog onderzoekt hem en ziet behalve de blaasjes ook dat er in rust een lichte asymmetrie aanwezig is in het gelaat. De oogleden gaan niet tegelijkertijd dicht: het linker oog kan actief zelfs niet meer volledig worden gesloten. Hij besluit de patiënt naar de KNO-arts te sturen. De KNO-arts stelt vast dat er een facialisparese is.

-        Wat zijn de kenmerken van een verlamming van de n. facialis?
Kenmerken zijn:

•   Voorhoofd: lage wenkbrauwstand, ptosis.

•   Oor: hyperacusis (overgevoeligheid voor geluid).

•   Oog: conjunctivitis, keratitis, ectropion, tranenvloed.

•   Mond: speeksel- en smaakverlies, voedings- en articulatieproblemen, prothese kantelt.

•   Psychosociaal: gezichtsasymmetrie, gestoorde non-verbale communicatie, sociale isolatie, depressie.

De onderkant van het gezicht wordt bilateraal aangestuurd, de bovenkant wordt unilateraal aangestuurd. Bij een centrale facialisparese doet het voorhoofd niet mee en bij een perifere facialisparese wel.

-        Wat doet u om te kijken naar de ernst van uitval?
Hiervoor is het belangrijk de uitval op verschillende momenten in de tijd te kunnen vergelijken. Dit kan met behulp van de gradering volgens House-Brackmannclassificatie. Wanneer men zich strikt aan de criteria houdt is dit een in hoge mate reproductief gradatiesysteem. Ook kan de sunnybrookschaal gebruikt worden om de uitval in kaart te brengen. Hierbij wordt ook de mate en ernst van onwillekeurige bewegingen (synkinesen) beoordeeld en opgenomen in de puntschaal.

-        Aan welke diagnose denkt u?
Waarschijnlijk is hier sprake van herpes zoster oticus. Normaal blijft het virus, na besmetting in de kinderleeftijd (waterpokken) latent aanwezig, o.a. in de nonneurale satellietcellen. Reactivatie van het virus kan leiden tot een uitval van de n. facialis en daarnaast van alle zenuwen die op enigerlei met de n. facialis in verbinding staan (V, VIII, IX, X) en ook de cervicale plexustakken van C2, C3 en C4. Vaak begint de aandoening met peri-auriculaire pijn, dofheid in het gezicht en smaakverlies. Daarnaast ontstaan er blaasjes (vesiculae) rond het oor en in het gelaat en na uitdrogen vormen deze korstjes. De klachten gaan meestal gepaard met algehele malaise. Een week na aanvang van de bovengenoemde klachten treden uitvalsverschijnselen van de n. facialis op. Dit vertoond gedurende 2-3 weken een progressief verloop.

-        Beschrijf de pathogenese van de ziekte van mijnheer van Dam.
Het virus zit in de ganglia en kan bij stress en een verminderde weerstand weer komen opzetten. De eerste manifestatie van het virus zijn de waterpokken.

-        Waar zou u nog meer blaasjes kunnen vinden?
De blaasjes bevinden zich meestal rond het oor en op het gelaat. Zij kunnen echter ook voorkomen in de hals of in de mucosa van de mondgholte.

-        Hoe is het beloop van deze ziekte?
De klachten gaan meestal gepaard met algehele malaise. In de eerste week ontstaat peri-auriculaire pijn en soms ook met doofheid in het gezicht en smaakverlies. Na de eerste week ontstaat een parese van de n. facialis. Er treedt een progressief beeld op in de navolgende twee tot drie weken. Er kunnen duidelijke vertigoklachten aanwezig zijn (75% van de gevallen) en soms ook een perceptief gehoorverlies (10%).

-        Hoe is de prognose?
Bij slechts 10-20% van de patiënten herstelt de uitval compleet. Ongeveer 40% heeft een redelijk goede uitkomst, maar in de overige 40% resteert een matig tot ernstige facialisuitval. Een aantal patiënten houdt langdurig pijnklachten (posthepatische pijn).

-        Welke behandelingsmogelijkheden heeft u?
Het grootste probleem bij een parese van de n. facialis zijn de droge ogen. Dit komt omdat er niet meer geknipperd kan worden (de ogen kunnen niet meer sluiten). Ter bescherming kunnen dan oogdruppels worden voorgeschreven of een horlogeglaslens. Eventueel kan ook een zalf worden gebruikt. Daarnaast is vaak pijnbestrijding nodig. Wanneer de patiënt zich presenteert binnen een week na aanvang van de klachten kan een medicamenteuze behandeling met corticosteroïden (prednisolon) worden voorgeschreven. Daarnaast kan binnen 48 na het ontstaan van de blaasjes, gestart worden met een famciclovir zalf.

-        Als meneer van Dam ook gehoorsverlies en duizeligheidsklachten zou hebben, wat zou dan de waarschijnlijkheidsdiagnose zijn?
Syndroom van Ramsay hunt, hierbij zijn meerdere zenuwen aangedaan als gevolg van herpes zoster.

Als meneer van Dam geen blaasjes zou hebben en geen pijn:

-        Wat zou dan uw waarschijnlijkheidsdiagnose zijn?
Bellse parese. Dit is de restgroep van facialisverlammingen waarbij er geen oorzaak gevonden kon worden en we denken dat er iets van een virusinfectie aan ten grondslag ligt. Het wordt daarom ook wel idiopatische facialisverlamming genoemd. Het treedt bijna altijd enkelzijdig op en komt evenveel voor bij mannen als vrouwen. Er is sprake van een (sub)acute perifere uitval van alle takken van de n. facialis met snelle progressie in maximaal één week. Na 3-6 weken na het ontstaan van de uitval treedt spontaan herstel op. Ook hierbij treedt vaak peri-auriculaire pijn en een dof gevoel aan het gelaat aan dezelfde zijde op. Er kan ook smaakverlies en hyperacusis optreden.

-        Wat zou dan uw behandeling zijn?
Er kan eventueel binnen één week na aanvang van de klachten gestart met een behandeling met prednison en antiviraal middel.  Het is voornamelijk van belang om het oog goed te beschermen tegen uitdroging met oogdruppels en zalven.  

-        Waarom kan het belangrijk zijn om een patiënt met een aangezichtsverlamming enkele dagen later nogmaals te zien?
Het is belangrijk om een patiënt met een aangezichtsverlamming enkele dagen later nogmaals te zien om te kijken of er toch blaasjes zijn opgekomen, of de behandeling werkt en als niet behandeld is om te kijken of de house-brack-mann classificatie hoger is geworden en of er dan toch behandeld moet worden..

Als meneer van Dam een aangezichtsverlamming zou hebben de niet in enkele dagen maar in enkele maanden is ontstaan, verandert dat uw differentiaal diagnose.

-        Welk onderzoek  (lichamelijk of aanvullend) gaat u doen of afspreken?
Er is kans op een tumor (brughoektumor, parotistumor, neurinoom, cholesteatoom). Daarom maken we een MRI van de n. facialis. Als het cholesteatoom al te zien is kan ook een CT mastoïd gemaakt worden.

Casus 12

Jan is schilder en is van een ladder gevallen. Hij is buiten bewustzijn en er komt bloed uit zijn rechter oor. Hij wordt per ambulance naar het ziekenhuis gebracht. Hij wordt geïntubeerd en er worden CT scans van zijn hoofd gemaakt. Daarop is een fractuur te zien van de schedelbasis, lopend door het linker rotsbeen. Het mastoïd is gesluierd. Er zijn geen intracraniële hematomen te zien. hij wordt naar de intensive care gebracht. Als hij weer bij bewustzijn is wordt er een n. facialis parese opgemerkt. U wordt in consult geroepen om naar het oor te kijken en de parese te beoordelen. U ziet dat het gelaat symmetrisch is in rust, maar als u vraagt het gelaat te bewegen ziet u dat het linker oog niet volledig sluit en dat de linker mondhoek achter blijft in beweging. Er zit bloed achter het trommelvlies.

•   Met welke 3 tests kunt u de localisatie van een n. facialisbeschadiging bepalen? Schirmertest (lakmoespapier bij de ogen, traanproductie meten).

•   Stapdiusreflex.

•   Smaakonderzoek

-        Waarom kan het ook bij een comateuze patiënt toch erg belangrijk zijn om de corneareflex te testen?
De corneareflex houdt in dat wanneer de cornea wordt aangeraakt, dat het oog zich automatisch sluit. Bij een comateuze patiënt kan een facialisbeschadiging slecht in kaart worden gebracht, maar een afwezige cornea reflex wijst wel op een facialisparese.

-        Wat zou u bij de stemvorkproeven kunnen vinden?
Als het binnenoor is aangedaan is er een perceptief verlies, dit komt vaker voor bij een dwarsfractuur. De Weber lateraliseert naar het goede oor, de Rinne kan eigenlijk niet gedaan worden omdat hij helemaal doof is aan het aangedane oor. Bij een geleidingsverlies lateraliseert Weber naar het aangedane oor en is de Rinne negatief aan die kant.

-        Wat kan de behandeling zijn?
Acuut kan geopereerd worden: decompressie.

-        Welke maatregelen treft u om corneabeschadiging door uitdroging te voorkomen?
Druppels, zalf, horlogeglas lens.