Personen met beperkingen: Diagnostiek - College 14

Wanneer

Europees parlement in 2004: “Doofblindheid”

Combinatie van beperkingen in horen en zien

1+1≠2 (het is geen opsomming van de problemen, het is zeer complex)

Criteria (Nederland): WHO criteria voor visuele en auditieve beperkingen

Doofblindheid

• Combinatie van visuele en auditieve beperkingen (problemen in dagelijks leven)

1. Informatie verwerking
2. Communicatie
3. Oriëntatie en mobiliteit

Hoe vaak?

Nederland

Schatting:  35.000 mensen (Vaal & Deeg, 2005; Vaal & schippers, 2004)

Vermoedelijk meer, met name ouderensector en VB sector

Drie typen

Subgroepen

• Totaal blind & totaal doof (komt heel zelden voor)
• Blind & slechthorend
• Doof & slechtziend
• Slechtziend & slechthorend (grootste groep)

Tasten niet alleen met handen, maar met het hele lijf. Geur en smaak is hier van belang.

Oorzaken? Aandoeningen:

Aandoeningen die visuele beperkingen veroorzaken

Bijv.

Cataract (lenstroebeling)

Ontbreken of onder ontwikkeling van de ogen

Cerebrale visuele stoornis

Aandoeningen die auditieve beperkingen veroorzaken

Bijv.

Afwijkende bouw gehoorbeentjes

Niet goed functionerende cochlea (slakkenhuis)

Problemen voor, tijdens of na de geboorte die auditieve en visuele beperkingen veroorzaken

Eén probleem (bijv. vroeggeboorte, syndroom)

Meerdere problemen

(bijv. anatomische afwijking oren +

         hersenbloeding na de geboorte)

Congenitaal Rubella Syndroom (rode hond) (samen met CHARGE syndroom meeste oorzaak van doof-blindheid)

Rode hond is een onschuldige kinderziekte. Maar als de moeder rode hond heeft tijdens de zwangerschap kan dit medische problemen opleren voor het kind. Hoe eerder in de zwangerschap dit gebeurt, hoe erger.

CHARGE syndroom (samen met Rode hond syndroom meeste oorzaak van doof-blindheid)

• Colobomen
• Hartafwijking
• Aanlegstoornis neusopening
• Retardatie (vertraging in ontwikkeling/groei, bij 70%)
• Geslachtsorganen
• Ear (oorafwijking) bij > 90%

Andere oorzaken voor doof-blindheid

Goldenhar syndroom: tijdens zwangerschap iets mis gegaan met ontwikkeling van hoofd en ruggenmerg. Gezicht van de baby is asymmetrisch; aandoening aan oren/neus/ogen. Vaak hebben ze een gespleet bovenlip en is er een verkromming van de rug. Soms ook hart/nier aandoeningen.

Wolf-Hirschhorn syndroom: het 4p syndroom. Er mist een stukje van dit chromosoom ontbreekt. Erfelijk syndroom. Voedingsproblemen: moeite met slikken. Spierslapte en epilepsie. Achterstand in motorische ontwikkeling. Kinderen zijn kleiner en hebben brede neus en ogen staan ver uit elkaar.

Syndroom van Zellweger: stofwisselingsziekte. Kind heeft plat gezicht, groot voorhoofd en brede neus. Er is vaak vergroeing van de lever, infectie op luchtwegen en VB.

Cornelia de Lange Syndroom: ontwikkelingsstoornis. Klein hoofd, dunne wenkbrouwen die doorlopen, opgewipt neusje, dunne bovenlip. Sterke beharing en kleine handen en voeten.

Usher syndroom: erfelijke aandoening van ogen en oor. Beperkingen worden erger als je ouder word. Soms hebben deze mensen ook evenwichtsproblemen. Type I & II komen het vaakste voor.

Type I: doofheid en evenwichtsstoornis vanaf geboorte (later zitten en lopen) vanaf kindertijd gaat het zicht ook achteruit.

Type II: kinderen horen slecht vanaf geboorte, geen evenwichtsstoornis. Vanaf pubertijd begint slechtziendheid

Type III: goed gehoor bij geboorte, ook geen evenwichtsstoornis (nergens last van). Vanaf kindertijd gaat het zicht en het gehoor achteruit. Wanneer dit begint kan verschillen per persoon.

Ontwikkelingsproblemen

Aangeboren doofblindheid

Grote invloed op de algehele ontwikkeling

Belangrijke mijlpalen worden zeer vertraagd of niet gehaald:

Bijv.

•  Los lopen
•  Object- en persoonspermanentie
•  Doel-middel relaties
•  Perspectiefname
•  Vaardigheden op het gebied van zelfredzaamheid
•  Symboolbesef

Afhankelijk van nabijheidszintuigen

>> detailwaarneming, fragmentarisch waarnemen; je hebt geen vertezintuigen, je kan alleen informatie op doen hoe ver je handen kunnen rijken. Je ervaart nooit het geheel.   

Oorzaken

1. Onvoldoende oefening en ervaring (resultaat van acties kan je niet goed ervaren)
2. Problemen met leren via sociale interactie en communicatie (je krijgt weinig mee van de wereld om je heen)
3. Problemen in ontwikkelen effectieve strategieën van kennis vergaren en eigen denken te sturen (zelfregulatie) (vaak passief en afhankelijke opstelling)

Verworven doofblindheid

Ontwikkeling heeft al (voor een deel) plaatsgevonden.

Problemen bij jongeren met Usher: (zie ook Janssen et al., 2011)

•  Omgaan met verlies (moeilijk om te leven met de kennis dat je langzaam doof-blind word)
•  Alternatieve communicatie- en oriëntatie   strategieën
•  Participatie en identiteit
•  Relatievorming

Helen Keller: tactiele gebarentaal. Als eerste doof-blinde middelbare en universitaire studie behaald

Meting van communicatieve mogelijkheden

Standaard Assessment:

• Laat zien wat een kind nu (niet) kan, NIET wat hij zou kunnen leren en wat voor hulp nodig is
•  Wat kinderen zonder (gesproken) taal laten zien in communicatie ook afhankelijk van de vaardigheden van de partner

Dynamische assessment (DA)

• Interactieve test-intervention-hertest model gericht op leermogelijkheden

DA bij kinderen op voortalig niveau dient:

• Aangepast te worden aan individu (elke test is weer anders)
• Gericht te zijn op factoren die communicatie kind ondersteunen
• Gericht te zijn op het aanleren van nieuwe vaardigheden communicatiepartners

(zie Boers et al., 2013)

Child Guided Strategies (Jan van Dijk)

8 onderdelen:

• Behavioural state (alertheid)
• Orienting Response (op welke stimuli reageert het kind)
• Learning Channels (welke zintuigen gebruikt het kind vooral)
• Approach-Withdrawal (afstand-nabijheid wat het kind prettig vindt)
• Memory
• Social Interactions
• Communication
• Problem solving

Aangeboren & verworven doofblindheid (zie Janssen et al., 2011)

Ondersteuning moet zich richten op:

1)  Toegang tot informatie. Ouders & begeleiders noodzakelijk. Kinderen zo veel mogelijk blootstellen aan nieuwe informatie. Ze hebben wel meer tijd nodig om de informatie te verwerken.

2)  Interactie en Communicatie. Elkaar goed begrijpen is belangrijk. Het kan erg frustrerend zijn als de persoon je niet begrijpt, of je hier heel veel moeite voor moet doen, dit kan ook leiden tot probleemgedrag. Sensitieve responsieve benadering is belangrijk.

3)  Oriëntatie en mobiliteit. Volledig afhankelijk van ouders & begeleiders. De buitenwereld moet toegankelijk gemaakt worden.

4) Verlies en energetische beperking. Met verworven doof/blindheid moet je het verlies verwerken. Er wordt constant extra beroep gedaan op dagelijks functioneren.

Hoe kind met DB ondersteunen? (zie Janssen et al., 2011)

1. De wereld naar het kind toebrengen: herhaalde ervaringen, delen van ervaringen, 1 op 1 aandacht
2. Focus op opbouwen goede band: harmonieuze interacties
3. Onderhandelen over wat kind bedoelt: laat het kind zich gehoord voelen

4)  Natuurlijke omgeving toegankelijk maken: zorg voor geen spullen waarover gestruikeld kan worden, loop vaste routes, geef spullen vaste plekken

5)  Aandacht voor verlies en minder energie: geef hier ruimte en tijd voor

Afstemming

• Interactiepatroon (beurtwisseling) 
• Tempo, afstand/nabijheid, emoties (regulatieaspecten)
• Manier van contact maken
• Communicatievorm, niveau en inhoud  

Doofblindheid RUG

Leerstoel aangeboren en vroeg verworven doofblindheid en communicatie.

Doel:

Ontwikkelen van “evidence based practice” op het gebied van aangeboren en vroeg verworven doofblindheid

Methode contact / diagnostisch interventie model voor harmonieuze interacties

• Een van de weinige interventieprogramma’s voor doofblinden waarvan de effectiviteit is aangetoond
• 8 kerncategorieën:

a) initiatieven

b) bevestigen

c) antwoorden

d) beurten

e) aandacht

f) intensiteit

g) affectieve betrokkenheid

h) zelfstandig handelen

Onderzoeken

Vertel Het!

• Bevorderen van invloedrijke communicatie en taal bij mensen met aangeboren doofblindheid

Denken in Dialoog

• Bevorderen van cognitieve vaardigheden in kinderen en adolescenten met aangeboren doofblindheid

Samenvatting

• Doofblindheid bij ca. 35.000 mensen in NL, maar waarschijnlijk meer
•  Personen met doofblindheid zijn heterogene groep:

     grote verschillen qua gradatie, type, oorzaak etc

•  ADB impact op algehele ontwikkeling
•  Mensen met ADB kunnen ten onrechte als verstandelijk beperkt worden gezien
•  Diagnostiek moet zich richten op wat kan kind leren en wat daarvoor nodig is
•  Ondersteuning richt zich op communicatie, informatieverwerving, orientatie & mobiliteit, verlies & energie