Deze samenvatting is geschreven in collegejaar 2012-2013.

The Immune System

Type 1 Hypersensitiviteit

De mens komt in het dagelijks leven non stop in aanraking met lichaamsvreemde stoffen uit diens omgeving. Normaliter veroorzaken deze lichaamsvreemde stoffen geen immuunreactie, in tegenstelling tot bacteriën, virussen etc. Wanneer deze lichaamsvreemde stoffen wel voor een immuunreactie zorgen wordt dit ook wel hypersensitiviteit of een allergische reactie genoemd. De lichaamsvreemde stof die nu wel een reactie veroorzaakt, terwijl dit normaal gesproken niet het geval zou zijn, wordt het allergeen genoemd..

Er bestaan vier types allergische reacties:

1.      Type 1 hypersensitiviteit: antigeen-specifiek IgE bindt aan een Fc receptor op een mestcel. De mestcel, die ontstekingsmediatoren bevat in granules in de cel, laat ontstekingsmediatoren vrijkomen in de omgeving van de cel. Deze reactie ontstaat direct. Bijvoorbeeld: pollenallergie.

2.      Type 2 hypersensitiviteit: wordt veroorzaakt door kleine moleculen die aan onderdelen van het celoppervlak van humane cellen binden en zo het onderdeel veranderen. IgG bindt deze onderdelen. Bijvoorbeeld: penicilline allergie.

3.      Type 3 hypersensitiviteit: wordt veroorzaakt door immuuncomplexen. Antigenen binden zich aan IgG en vormen zo een complex. Dit complex activeert het complement systeem en de ontstekingsreactie.

4.      Type 4 hypersensitiviteit: wordt veroorzaakt door effector T-cellen die reactie geven op antigenen. De reactie komt 1-3 dagen later. Dit komt voornamelijk door de CD4 Th1 cellen. Voorbeeld: insectenbeet. CD8 cytotoxische T-cellen kunnen ook reageren, bijvoorbeeld in het geval van poison ivy.

Dit hoofdstuk gaat over type 1 sensitiviteit.

Wanneer iemand voor het eerst met een allergeen in aanraking komt, wordt hij/zij hiervoor sensitief gemaakt. Deze sensitisatie ontstaat doordat, als reactie op het allergeen, IgE wordt aangemaakt. Het IgE bindt aan de mestcel receptoren FcRI. Deze binding heeft een hoge-affiniteit en is irreversibel en kan ook nog ontstaan wanneer het allergeen alweer afwezig is. Naast mestcellen hebben ook basofiele en eosinofiele granulocyten de FceRI receptor.

Een cel heeft geen restrictie voor een specifiek IgE molecuul, maar kan verschillende antigeen-specifieke IgE moleculen binden. Wanneer de cel voor de tweede keer in aanraking komt met het allergeen, bindt het aan de IgE-FceRI receptor en degranuleert de cel waarbij al zijn ontstekingsmediatoren vrijkomen. De normale functie van IgE en mestcellen, basofiele en eosinofiele granulocyten is normaliter afweer tegen parasitaire infecties.

Mestcellen

Mestcellen bevinden zich in de mucosale en epitheliale weefsels, waarmee het lichaam in contact staat met de buitenwereld. Ze behouden de integriteit van het weefsel en alarmeren het immuun systeem bij het binnentreden van lichaamsvreemde stoffen. Het cytoplasma is gevuld met 50-200 grote granules. De granules bevatten histamine, heparine, TNF-α, chondroitine sulfaat, neutrale proteasen en andere enzymen en ontstekingsmediatoren. Mestcellen bevatten Toll-like receptoren en Fc receptoren voor IgA en IgG, waardoor ze zowel een aangeboren als verworven immuunreactie kunnen geven. Na de degranulatie gaat de cel ook andere ontstekingsmediatoren produceren via andere receptoren. Deze mediatoren zijn eicosanoides en cytokines die andere afweercellen rekruteren.

Er worden twee typen mestcellen onderscheiden: de mucosale en de bindweefsel mestcellen. De mucosale mestcellen produceren het protease tryptase, de bindweefsel mestcellen produceren chymotryptase.

Mestcel activatie kan alleen wanneer een antigeen een cross-link kan vormen tussen twee IgE receptoren. Wanneer de mestcel geactiveerd wordt worden de chemische mediatoren die zich bevonden in de cel uitgescheiden.

·         De belangrijkste chemische mediator die wordt uitgescheiden is histamine. Er zijn drie typen histamine receptoren (H1, H2 en H3), waarbij H1 de grootste rol speelt. H1 zit op glad spierweefsel ,endotheel cellen en mucosale cellen. Stimulatie veroorzaakt verhoogde vaatpermeabiliteit waardoor afweercellen en moleculen in het weefsel migreren en een ontsteking veroorzaken. Ook worden de mucosale cellen gestimuleerd tot een verhoogde mucus/slijmproductie.

·         Naast histamine worden ook proteases uitgescheiden. De proteases die worden uitgescheiden veroorzaken de afbraak van extracellulaire matrix eiwitten rondom de mestcel.

·         TNF-α endotheel cellen waardoor deze meer adhesiemoleculen tot expressie brengen.

·         Eicosanoïdes:

o        Leukotrienes: Leukotrienes hebben hetzelfde effect als histamine maar zijn veel potenter.

o        Prostaglandine D₂ veroorzaakt vasodilatatie, verhoogde permeabiliteit en is chemotactisch voor neutrofielen

Het uiteindelijke effect van alle mediatoren van de mestcel is leukocyten aantrekken. Deze leukocyten zijn eosinofiele, basofiele en neutrofiele granulocyten en Th2 lymfocyten.

Eosinofiele granulocyten

Eosinofiele granulocyten zijn immuuncellen die zich bevinden in het bindweefsel onder het epitheel van de tractus respiratorius, tractus gastro-intestinalis en tractus  urogenitalis. Ze zijn zeer toxisch en doden micro-organismen en voornamelijk parasieten. Ook scheiden deze cellen mediatoren uit die andere (afweer)cellen activeren. Normaal gesproken is het aantal eosinofiele granulocyten in het lichaam laag. Door een infectie worden Th2 cellen geactiveerd, die IL-5 produceren die de productie van eosinofiele granulocyten in het beenmerg stimuleren. Inactieve eosinofiele granulocyten hebben geen FceRI receptor en kunnen geen IgE binden. Eosinofiele granulocyten kunnen dus pas een allergische reactie veroorzaken wanneer zij gestimuleerd worden door cytokines tijdens een ontstekingsreactie (die al door middel van andere cellen op gang is gekomen).

Basofiele granulocyten

Basofiele granulocyte zijn immuuncellen die mediatoren hebben die lijken op die van de mestcellen. Er wordt gedacht dat de basofiele granulocyt de cel is die de Th2 response activeert. Dit wordt gedacht omdat de cel de Th2 cytokines IL-4 en IL-3 uitscheid.

Degranulatie van mestcellen rekruteert eosinofiele en basofiele granulocyten. Eosinofiele granulocyten scheiden major basic protein uit, wat de degranulatie van basofiele granulocyten en mestcellen activeert.

Allergenen

IgE wordt gemaakt wanneer een kleine hoeveelheid allergeen aanwezig is. De vorming van Th2 helper cellen ontstaat wanneer IL-4 wordt uitgescheiden door de basofiele granulocyten op het moment dat de naïve CD4 T-cellen met antigeen in contact komen.

De meeste allergenen zijn kleine water oplosbare eiwitten in opgedroogde deeltjes materiaal van planten of dieren. Allergenen komen het lichaam binnen op verschillende plaatsen. De plaats waar ze binnendringen bepaalt de reactie. De opgedroogde deeltjes materiaal kunnen worden ingeademd. Ze komen dan terecht bij professionele antigeen-presenterende cellen. De allergenen worden gepresenteerd aan CD4 T-cellen, waarna een Th2 respons de productie van IgE stimuleert.

Atopische mensen hebben een genetische predispositie voor allergie. Ze hebben over het algemeen een hogere concentratie IgE en meer circulerende eosinofiele granulocyten in het bloed. De ontwikkeling van een allergie is 50% afhankelijk van de genetische aanleg en 50% van de omgevingsfactoren. Ook is er een genetische predispositie met een voorkeur voor Th2 response in tegenstelling tot de Th1 response bij infecties.

Een type 1 hypersensitiviteitsreactie bestaat uit een vroege en late reactie. De vroege reactie is een zogenaamde wheal and flare: er is roodheid en lokale zwelling op de plaats van contact met een allergeen. Deze reactie kan 30 minuten duren. Na 6-8 uur ontstaat de late reactie: er is een meer gegeneraliseerde zwelling op de plaats van contact met het allergeen.

Symptomen

De effecten en symptomen van een allergische reactie hangen af van het weefsel. Alleen de mestcellen in de buurt van de “allergeen infectie” degranuleren. De mediatoren hebben een korte levensspan. Het is dus erg lokaal. Ook de late reactie is redelijk lokaal, omdat ook deze mediatoren (leukotriënen) een korte levensspan hebben.

Bij een echte parasitaire infectie is er sprake van zeer sterke spiercontracties en veel mucus zodat de parasieten weggewassen kunnen worden uit het lichaam.

Het allergeen kan in de bloedbaan terecht komen door een insectenbeet, injecties met medicatie maar ook voedsel. Een allergeen in de bloedbaan kan een systemische anafylaxis veroorzaken. Dit komt door activatie van bindweefsel mestcellen onder de bloedvaten. De vasculaire permeabiliteit veroorzaakt hypovolemie en daardoor hypotensie, waardoor een anafylactische shock kan ontstaan. De organen raken beschadigd en de patiënt kan overlijden aan zuurstoftekort, doordat de gladde spiercellen in de luchtwegen samentrekken en de epiglottis opzwelt. Dit alles kan voorkomen worden door tijdig een injectie met adrenaline te geven. Adrenaline zorgt dat de tight junctions tussen endotheelcellen worden herstelt, het bronchiale spierweefsel relaxeert en de hartspier wordt gestimuleerd.

Mensen met parasitaire infectie en hoge serumspiegels van IgE hebben veel minder allergische reacties. IgE kan namelijk specifiek voor een parasiet zijn, maar ook niet-specifiek. Deze twee soorten IgE competeren met elkaar voor een bindingsplaats op de FceRI receptoren. In populaties waar nog nauwelijks parasitaire infecties voorkomen en er veel hygiëne is, komen juist steeds meer allergieën voor. Doordat kinderen niet in contact komen met pathogenen is hun immuun systeem slechter ontwikkeld en kan dus niet adequaat reageren op wat wel of geen pathogeen is.

Specifieke allergieën

Rhinitis wordt veroorzaakt door ingeademde allergenen. De patiënt heeft veel last van niezen, een loopneus, oedeem in de neus wat een verstopte neus veroorzaakt en gegeneraliseerde irritatie van de neus.

Conjunctivitis is een ontsteking van de conjunctiva van de ogen. De patiënt heeft last van jeuk, tranen en ontsteking.

Astma ontstaat ook door de inhalatie van allergenen. Er is bronchoconstrictie en verhoogde mucus afscheiding in de longen, waardoor de patiënt moeite heeft met ademen, kortademig is en piept. Chronische astma is een chronische ontsteking van de longen door voornamelijk Th2 lymfocyten, eosinofielen en neutrofielen. De longen kunnen volledig geblokkeerd raken door mucus.

Utricaria is een ontsteking van de huid. Histamine veroorzaakt zwellingen die jeuken (wheal and flare). Angioedeem wordt veroorzaakt wanneer de dieper liggende mestcellen worden geactiveerd. Er is sprake van een meer diffuse zwelling.

Eczeem is een langer durende allergische reactie in de huid. De huid heeft een chronische, jeukende uitslag. De huid gaat kapot en er komt vocht vrij.

Bepaalde voedseleiwitten kunnen allergie veroorzaken. Vaak zijn dat granen, noten, fruit, vis, schaaldieren, eieren en melk. Histamine zorgt dat de bloedvaten permeabel worden en vocht in het lumen van het maag-darm kanaal terecht komt. Samentrekkingen van de spieren veroorzaken kramp, overgeven en diarree. Ook kunnen er reacties ontstaan in de huid.

Behandeling

Allergische reacties worden tegengegaan door preventie, medicatie en immunologische behandeling. Met preventie wordt bedoeld dat de patiënt ten alle tijden het allergeen vermijdt. Medicatie is om de impact van de reactie te verminderen. Vaak zijn dit antihistamines.

De immunologische behandeling is de patiënt desensitiveren. De productie van allergeen-specifiek IgE wordt tegengegaan. Dit wordt gedaan door een shift te maken van IgE naar IgG. De patiënten krijgen een series van injecties met allergeen. De dosis is eerst heel laag maar wordt steeds meer opgevoerd tot de patiënt niet meer sensitief is voor het allergeen.

Illustrated Textbook of Paediatrics

Ongelukken en Vergiftiging

Kinderen hebben een veilige, gezonde omgeving nodig om te kunnen bloeien. Het risico op ongelukken, vergiftigingen en misbruik wordt vergroot door armoede en incompetente ouders.

Ongelukken

Ongelukjes bij kleine kinderen komen zeer veel voor. Deze kunnen variëren van blauwe plekken tot overlijden. Ernstige ongelukken hebben invloed op het geestelijke welzijn van kinderen. Het soort ongeluk wat vaak voorkomt hangt af van de leeftijd van het kind. Ongelukken voorkomen is erg belangrijk. Deze taak ligt primair bij de ouders, maar artsen en verpleegkundigen kunnen adviezen geven voor preventie.

Verkeersongelukken zijn de grootste oorzaak van overlijden in de categorie ongelukken. Vaak is dit als voetganger. Ook kinderen in de auto die geen riem om hebben lopen groot risico. Ook ongelukken op de fiets zijn gevaarlijk als het kind geen helm op heeft.

Ongelukken met het hoofd komen ook zeer frequent voor. Vaak is het mild, maar er kan ook sprake zijn van een hersenschudding, een hematoom of een intracerebrale kneuzing.

Ernstig intern letsel kan ontstaan door een ernstig ongeluk. Dit kan abdominaalletsel zijn (lever, milt, etc.) of letsel in de thorax (pneumothorax)

Brandwonden komen ook veel voor bij kinderen. Belangrijk is om misbruik uit te sluiten. Men moet nagaan of de luchtwegen vrij zijn, het kind goed kan ademen en de circulatie nog goed is. Men moet kijken of het kind rook heeft ingeademd. De diepte en het oppervlak van de wond moet bepaald worden, waar de wond zich bevindt en hoeveel procent van het lichaamsoppervlak deze bedraagt (om eventuele uitdroging op het spoor te komen). De behandeling is gericht op drie dingen: pijnbestrijding, shock voorkomen/ behandelen (via de brandwonden kan veel vocht verloren worden, dit kan een eventuele shock veroorzaken) en de wonden behandelen.

Kinderen kunnen ook makkelijk verdrinken, daarom moet er altijd supervisie zijn. Het kind moet meteen reanimatie krijgen en warm gehouden worden. Wanneer het kind water heeft ingeademd moet tot 72 uur daarna de ademhaling in de gaten gehouden worden, in verband met oedeem in de longen en pneumonie.

Kinderen kunnen stikken in speeltjes, eten of braaksel, of zichzelf wurgen met een speeltje. Oudere kinderen/adolescenten kunnen zichzelf ophangen.

Honden beten komen ook voor bij kinderen. De wond moet goed gedesinfecteerd worden. Ook moeten ze antibiotica krijgen, bij voorkeur co-amoxiclavulaanzuur.

Vergiftiging

Vergiftiging komt bij kinderen vaak per ongeluk voor. Maar het kan ook expres zijn bij adolescenten of als een vorm van misbruik. Ongelukken gebeuren doordat kinderen medicatie of gevaarlijke stoffen binnen krijgen, wanneer de ouders even niet opletten. Het kind weet niet hoe gevaarlijk het is. In tabel 7.3 staat welk vergif welke symptomen veroorzaakt en wat het beleid is.

Opzettelijke vergiftiging is een uiting van ernstig psychisch leiden van de adolescent en mogelijk een verstoorde gezinssituatie. Een psychiater en een maatschappelijk werk(st)er moeten worden ingeschakeld.

Chronische vergiftiging kan ook ontstaan. Het kind krijgt dan lange tijd schadelijke stoffen binnen. Vroeger zat er bijvoorbeeld lood in verf, maar denk ook aan rook van sigaretten. Van lood krijgen kinderen anorexia, koliekpijn, ze worden prikkelbaar en bleek door anemie. Ernstige vergiftiging leidt tot neurologische symptomen, zoals coma. Blootstelling aan sigarettenrook geeft een verhoogde kans op chronische bronchitis, longkanker en cardiovasculaire aandoeningen.

Normale en abnormale posturen

Normale posturen

Bij kinderen wordt er een grote variatie gevonden in lichaamshouding. Sommige afwijkende lichaamshoudingen bij kinderen verdwijnen weer en worden dan niet direct als pathologisch gezien, terwijl andere wel direct wijzen op pathologie. Het is belangrijk deze uit elkaar te houden.

 O-benen (genu varum, ezelsbruggetje V(F)araO) zijn een buiging van de tibia naar lateraal. Op de kindertijd is dit normaal en groeit dit vanzelf recht. Rickets en Blount disease zijn wel pathologische oorzaken van O-benen.

X-benen (genu valgum) is te zien wanneer het kind met de knieën tegen elkaar aan staat en de voeten dan uit elkaar staan. Ook dit gaat vanzelf over. Kinderen die nog moeten leren lopen hebben platvoeten. Dit komt omdat ze nog geen mediale longitudinale welving hebben en een vetkussentje hebben. Dit vetkussentje verdwijnt met de leeftijd en de welving ontstaat.

Metatarsus varus is wanneer de voorvoet naar binnen staat. Medial tibial torsion is wanneer de tibia minder naar lateraal is geroteerd in relatie met de femur dan normaal. Persistent anteversion of the femoral neck is een naar binnen draaiing van de femur.

Houdingen die niet normaal zijn

Talipes equinovarus (klompvoet) is een complexe abnormaliteit van de voet, waarbij de voet inversie en supinatie vertoond. De voorvoet staat in adductie en de hiel is naar binnen gedraaid en staat in plantair flexie. De voet moet door middel van de Ponsetti methode in een gips en een brace voor meerdere maanden gestabiliseerd worden tot het weer goed staat.

Positional talipes ontstaat door intra-uteriene compressie. Het is een mildere vorm van de klompvoet.

Bij talipes calcaneovalgus staat de voet in dorsiflexie en eversie door intra-uteriene vorming. Het gaat vanzelf over.

Een rigide platvoet in oudere kinderen is pathologisch. Het kan komen door een tendo-Achilles contractuur, tarsale coalition of juvenile idiopathic arthritis.

Tarsale coalition is een gebrek aan segmentatie tussen botten in de voet. De fibreuze delen tussen de botten worden bot waardoor de voet niet meer goed kan bewegen en rigide wordt. Dit moet chirurgisch behandeld worden.

Een pes cavus is een voet met een hoge welving. In oudere kinderen is het geassocieerd met neuromusculaire aandoeningen. Bij een pijnlijke of stijve voet moet het behandeld worden.

Heupdysplasie kan een spectrum van aandoeningen zijn. Vroege detectie is belangrijk, daarom wordt er neonatale screening toegepast. Wanneer heupdysplasie aanwezig is moet worden doorverwezen naar een orthopeed. Het kind krijgt een harnas om de heup in de juiste positie te dwingen.

Scoliose is een laterale buiging van de wervelkolom. Vaak zijn ze mild, zonder pijn. Ernstige scoliose kan problemen geven met de longen en het hart. De oorzaak van scoliose kan zijn idiopathisch (uit het niets), congenitaal en secundair (na een andere aandoening). Bij het lichamelijk onderzoek is er eerst inspectie van de rug terwijl het kind staat. Vervolgens buigt het kind naar voren en wordt er een duidelijke bobbel zichtbaar op de rug. Milde scoliose geneest vanzelf, ernstige scoliose kan behandeld worden met een brace.

Torticollis is een scheve nek. Vaak komt dit door een zwelling van de sternocleidomastoïdeus. Vaak geneest het binnen zes maanden, passief strekken van de nek wordt aangeraden.

Basisboek Jeugdgezondheidszorg

Kindersterfte

Inleiding

Sterftecijfers en inzicht in doodsoorzaken voor JGZ aanknopingspunten beiden voor preventie. Velen omvatten het begrip kindersterfte op een andere manier. De JGZ richt zich op kinderen van 0-19 jaar. Derhalve is er (in dit hst) gekozen om gebruik te maken van de volgende definitie: alle levendgeborenen die voor hun 20^ste verjaardag overlijden.

Doodsoorzaak heeft verschillende dimensies. Primaire/onderliggende doodsoorzaak is de ziekte of de gebeurtenis waarmee de keten van processen in gang gezet is die uiteindelijk  leidt tot de dood. Secundaire doodsoorzaak zijn de gevolgen of complicaties hiervan en andere ziekten die bij het overlijden aanwezig waren en daaraan soms kunnen hebben bijgedragen.

Doodsoorzaak en doodsoorzaakverklaring

B-verklaring: de opgave van de doodsoorzaak. De wetgever neemt aan dat behandelend arts tot een betrouwbare inschatting kan komen over de doodsoorzaak.

Natuurlijk overlijden: overlijden door spontane ziekte of ouderdom (ook een complicatie van een lege artis uitgevoerde medische behandeling).

Niet-natuurlijke dood: ieder overlijden dat mede het gevolg is van uitwendig (fysisch of chemisch) geweld, ook wanneer dit niet door menselijk toedoen is veroorzaakt, alsmede overlijden waarbij sprake is van opzet of schuld (van overlevende of anderen).

Doodsoorzaken worden ingedeeld in categorieën  aan de hand van International Classification of diseases (ICD-10). Doodgeborenen worden niet ingedeeld in deze categorieën maar worden door CBS apart geregistreerd.

Zuigelingensterfte sterfte van burgerlijke stand aangegeven levendgeborenen die overlijden vóór de eerste verjaardag.

Kindersterfte sinds 1969

De daling van de kindersterfte sinds 1969 is te verklaren door de daling van de zuigelingensterfte. Sterfte als gevolg van natuurlijke dood in de perinatale periode is gedaald. De sterfte als gevolg van congenitale afwijkingen neemt nog steeds af.  Sterfte als gevolg van niet-natuurlijke dood is gedaald door een afname in het aantal (vervoers)ongevallen.

Van 1996-2008 daalde de sterfte van kinderen van 0-19 jaar. Het grootste gedeelte van de sterfte kan door een natuurlijke dood. Zie tabel 2.1 voor een overzicht van alle doodsoorzaken.

Sterfte door natuurlijke dood

1.      Infectieziekten: gedaald vooral van 0-5 jaar.

2.      Nieuwvormingen: circa 100 kinderen per jaar overlijden aan kanker. Deze blijft constant. Onder zuigelingen komt dat weinig voor. 1-14 jaar belangrijkste doodsoorzaak (voornamelijk leukemie en hersenmaligniteiten).

3.      Sterfte door psychische stoornissen: meestal ‘niet gespecificeerde zwakzinnigheid’ als primaire oorzaak.

4.      Ziekten van het zenuwstelsel: constant. Meestal aan primaire spieraandoeningen, spinale spieratrofie en epilepsie.

5.      Hart- en vaatziekten: constant 52 per jaar. 50% door hartziekten (meeste cardiomyopathie) grootste sterfte zuigelingen en van 15-20 jaar.

6.      Perinatale oorzaken en aangeboren afwijkingen: 600-800 sterftegevallen door infecties, endocriene, respiratoire, cardiovasculaire problemen of door mal- en deformaties en chromosomale afwijkingen.

7.      Onvolledig omschreven of onbekende doodsoorzaak: 40-100 per jaar. Ook wiegendood valt hieronder.

Sterfte door niet-natuurlijke dood

1.      Vervoersongevallen: meestal 10-19 jarige. geleidelijke daling

2.      Overige ongevallen: ongevallen en verdrinking (vooral 1-4 jaar)   

3.      Zelfdoding: 40-50 per jaar. Vooral 15-19 jaar. 2.5 keer meer bij jongens. 

4.      Overige niet-natuurlijke doodsoorzaken: moord, fatale kindermishandeling en doodslag.

Beschouwing

De totale sterfte onder 0-19 jarige is de afgelopen jaren sterk gedaald. Dit komt voornamelijk door de afname van het aantal verkeersongelukken, perinatale aandoeningen en aangeboren afwijkingen.

Het is belangrijk om met een kritische blik te kijken naar de verdeling van doodsoorzaken. Het overlijden van een kind komt niet  vaak voor, daarom kan et zijn dat de arts weinig ervaring heeft in het vaststellen van de primaire doodsoorzaak en te bepalen of het een natuurlijk of niet-natuurlijk dood is. Dit zal veranderen door de invoering van NODO-procedure (=Nader Onderzoek DoodsOorzaak bij minderjarigen). Sinds 2010 moet een behandelend arts eerst overleggen met de gemeentelijke lijkschouwer om een verklaring te geven.  Wanneer de lijkschouwer niet kan bepalen of het een natuurlijke of niet-natuurlijke dood is zonder opheldering van de doodsoorzaak (=onverklaard overlijden) dan start de NODO-procedure. Wanneer het een niet-natuurlijke dood blijkt te zijn dan wordt OM op de hoogte gesteld.

Kindersterfte 80% door een natuurlijke dood. De meeste kinderen t.g.v. pre- en perinatale aandoeningen.

Conclusie

In de periode  1969-2008 is er een daling te zien van het aantal kindersterfte. De JGZ kan ook weer  in de toekomst voor een afname zorgen door preventie van vermijdbare sterfte. Ook kan de JGZ een rol spelen bij de invoering van een systeem die de achtergronden van kindersterfte bijhoudt. Zo kan de JGZ aan de hand daarvan preventie maatregelingen nemen.

Groei

De jeugdgezondheidszorg zorgt voor preventieve zorg voor kinderen tot en met 19 jaar. Vaak uit ziekte zich in een verstoring in het gewicht, de lengte of de omvang van het hoofd. Gezondheid en geluk hangen nauw samen. Ook psychische en fysieke gezondheid hebben een vervlochten relatie.

De groei

De beste parameters voor de gezondheidstoestand en de ontwikkeling van een kind zijn het gewicht, de lengte en de hoofdomvang. Sommige ziekten veroorzaken een achterstand in één van de parameters, sommigen in alle drie de parameters. Voor een diagnose is het belangrijk te bepalen of het groeipatroon stabiel of veranderend is. Om dit te kunnen bepalen zijn er meerdere meetmomenten nodig. Een verandering heet een afbuiging.

Definities van de normale groei

De lengte en het gewicht bij de geboorte worden bepaald door genetische, foetale en maternale determinanten, zoals de intra-uteriene omstandigheden. Binnen twee jaar na de geboorte veranderen de kinderen richting de doellengte van zijn/haar genetische aanleg. Dysmature kindjes hebben een forse inhaalgroei van het gewicht. Premature kindjes hebben een forse inhaalgroei van alle drie de parameters. Ook het geven van borstvoeding bepaald de groei: de borstvoedingscurve is een groeicurve waarbij het kind in de eerste paar levensmaanden boven de SD-lijnen uitstijgt en daarna weer daalt. De groei na de geboorte is afhankelijk van genetische aanleg, adequate voeding, het neurohormonale systeem en groeifactoren.

Om de groei bij te houden moet het kindje gewogen en gemeten worden. Tot twee jaar oud, of tot wanneer het kindje goed kan staan, wordt de lengte in een meetbak liggend gemeten. Het hoofdje wordt door iemand gefixeerd en de beentjes uitgerekt, waarna de meting kan plaatsvinden. De afronding is tot op de laatste volledige millimeter. Wanneer een kindje goed kan staan, wordt het gemeten met een meetlat die aan de muur vast zit. Het kind gaat eronder staan met hoofd, rug, bekken en hielen tegen de muur, voeten in een hoek van 45 graden en sokken en schoenen uit. Op een babyweegschaal wordt het kindje gewogen. Het wordt bij baby’s naar beneden afgerond tot de laatste volledige tien gram, bij staande kinderen tot op de laatste volledige honderd gram. Bij wegen mag ondergoed aangehouden worden. De meetapparatuur moet goed ingesteld zijn en bij voorkeur wordt steeds dezelfde apparatuur gebruikt. De hoofdomtrek wordt gemeten met een niet-elastisch meetlint. De grootste omtrek wordt aangehouden. Afronding is tot de laatste volledige millimeter.

De diagrammen met SD-lijnen zijn in Nederland vervaardigd door een representatieve steekproef uit 2010. Het ging om blanke Nederlandse kinderen. Voor kleine allochtone kinderen worden ook wel de groeidiagrammen voor Marokkaanse en Turkse kinderen in Nederland uit 2010 gebruikt. Er zijn allerlei verschillende groeidiagrammen, die verschillende parameters tegenover elkaar zetten. Bijvoorbeeld: leeftijd tegenover lengte, of lengte tegenover gewicht. Ook is er nu een BMI-curve die ontwikkeld is door het International Obesity Task Force.

De hoofdomtrek wordt voornamelijk bepaald door de groei van de hersenen. Bij de geboorte hebben à terme geboren baby’s een omtrek van 35 centimeter. De omtrek is ook genetisch bepaald. Er is een correlatie met het gewicht.

De lengte bij de geboorte is afhankelijk van de zwangerschapsduur, de genetische aanleg en de intra-uteriene omstandigheden. De doellengte (Target Height: TH)van een kind wordt door middel van een formule bepaald.

Jongens: 44,5 + 0,376 x lengte vader + 0,411 x lengte moeder.

Meisjes: 47,1 + 0,334 x lengte vader + 0,364 x lengte moeder.

De marges waarin de doellengte valt zijn:

Jongens: TH – 11 TH +11

Meisjes: TH -10 TH+10

Een lengte meer dan 2 SD van de doellengte af (naar boven of naar beneden) kan wijzen op een afwijking van de lengtegroei.

Definities van de afwijkende groei

Kinderen met een groot hoofd kunnen dit hebben als een stabiel groeipatroon of als een afbuiging. Een afbuiging naar een snelle toename komt door vochtophoping in de hersenen. Dit kan komen door een hydrocefalus,hydroanencefalie, subduraal hematoom, abnormale stofwisselingsproducten of een tumor cerebri.

Een kind met een klein hoofd kan klein en licht zijn of het kan een genetische aanleg zijn. Genetische oorzaken zijn geïsoleerd of bij een syndroom. Niet-genetische oorzaken kunnen een congenitale infectie zijn, toxische invloeden van maternaal alcoholgebruik en meningo-encefalitis. Ook kan de oorzaak primaire craniosynostose zijn. Dit is een vroegtijdige verbening van de schedelnaden, waardoor het hoofd niet kan uitdijen.

Groeistoornissen kunnen primair en secundair zijn. Oorzaken van primaire groeistoornissen zijn congenitale infectie, extreme prematuriteit of dysmaturiteit, skeletanomalieën (osteogenesis imperfectie) of syndromen. Oorzaken van secundaire groeistoornissen zijn hormonale afwijkingen. Hypothyreoïdie geeft een vermenderde lengtegroei en een toenemend gewicht. Hypercortisolisme heeft een verminderde lengtegroei met toegenomen gewicht, rompadipositas, moon fase, striae en hypertensie. Groeihormoondeficiëntie geeft een verminderde lengtegroei maar met een normaal gewicht. Ernstige groeihormoondeficiëntie veroorzaakt een hoge stem, zeer fijn gelaat en relatief veel subcutaan vet.

Behalve organische aandoeningen kunnen ook emotionele deprivatie een verminderde groei veroorzaken.

Wanneer een kind zich presenteert met verminderde groei, kan dit komen door een te geringe voedselinname, verlies van nutriënten (braken), verhoogd metabolisme (chronische infectie) of negatieve psychosociale invloeden (verwaarlozing). Inhaalgroei kan optreden indien het kind op tijd wordt verlost van zijn aandoening. Om een diagnose te stellen neemt men eerst een gerichte anamnese af, doet een lichamelijk onderzoek en gebruikt de groeicurven van het kind. Een voedingsanamnese moet afgenomen worden met vragen naar verlies van voedingsstoffen, huilen, slaapproblemen en onverklaarde koortsperioden. Ook moeten de psychosociale problemen in het gezin bekend zijn. Het moment waarop de groeivertraging optreedt, geeft vaak ook een aanwijzing voor de oorzaak.

Failure to thrive kan komen door een palatoschisis, sterke hypertrofie van de ring van Waldeyer en cardiorespiratoire afwijkingen. Er kan organomegalie zijn of andere aanwijzingen voor aandoeningen in de buik. Ook is belangrijk om te weten wat de precieze hoeveelheid voedsel en de samenstelling van het voedsel is. Voeding weigeren, slikproblemen en geen energie voor eten geven ook aanwijzingen.

Tijdens het gesprek moet ook gelet worden op aanwijzingen voor misbruik of verwaarlozing. Dit kan door te kijken naar interactie tussen ouders en kind, verzorging, blauwe plekken of littekens. Een kind heeft warmte en liefde nodig om te kunnen groeien.

Een grote lengte is vaak genetisch. Wanneer er sprake is van een afwijking van de doellengte, problemen met de psychomotorische kennis of dysmorfologie kan er pathologie gevonden worden zoals het Syndroom van Marfan of het Syndroom van Klinefelter. Bij een groeiversnelling kan het ook zijn dat het kind vervroegd in de puberteit is. Bij meisjes is dit voor acht jaar, bij jongens voor negen jaar. Een te grote lengte kan psychische problemen geven.

Overgewicht en obesitas zijn ook een steeds groter wordend probleem. De Body Mass Index (BMI) is een maat voor het gewicht. Bij kinderen tussen twee en achttien jaar oud zijn er BMI-criteria opgesteld die staan in het Signaleringsprotocol Overgewicht. Overgewicht ontstaat door een langdurige onevenwichtigheid in de energiebalans. Het wordt beïnvloed door genetische, biologische, psychosociale en omgevingsfactoren. Er zijn vier actiepunten gemaakt om overgewicht tegen te gaan en te voorkomen. Minimaal één uur per dag bewegen, elke dag ontbijten, geen gezoete dranken drinken en maximaal twee uur per dag televisie kijken.

Wiegendood

In Nederland is er de laatste jaren een spectaculaire afname geweest van wiegendood. Dit is gekomen door effectieve preventie. Wiegendood komt zelden door kindermishandeling, maar dit moet toch altijd overwogen worden.

Wiegendood is het plotseling en onverwacht overlijden van een gezonde baby, zonder duidelijke verklaring. Dit kan echter wel bijvoorbeeld een na obductie gevonden pneumonie zijn. Vaak is het tijdens een slaapperiode. Sudden infant death syndrome (SIDS) is een soort wiegendood, namelijk een gezonde baby die onderwacht overlijdt zonder dat er na obductie een oorzaak voor wordt gevonden. Het is een natuurlijke doodsoorzaak. SIDS mag als diagnose pas gegeven worden als alle andere oorzaken zijn uitgesloten.

Wiegendood is een ingrijpende gebeurtenis en leidt tot posttraumatische stressreacties. Posttraumatische stressstoornis kan wel voorkomen worden door goede opvang en begeleiding.

Oorzaken

Er zijn bepaalde risicofactoren voor wiegendood. De belangrijkste risicofactor is slaapligging op de buik. Ook het beddengoed, de kwaliteit van de lucht en roken zijn risicofactoren.

Risicogroepen zijn moeders onder de 24 jaar of moeders ouder dan 35 jaar, moeders die niet in Nederland zijn geboren en alleenstaande moeders. Ook ouders met een laag opleidingsniveau en werkeloze ouders zijn risicogroepen. Deze risicogroepen hebben vaker dat ze de risicofactoren (onbewust) niet vermijden.

Kindermishandeling

Kindermishandeling is elke vorm van een voor een minderjarige bedreigende of gewelddadige interactie van fysieke, psychische of seksuele aard, in relatie van onafhankelijkheid of van onvrijheid, actief of passief, waardoor ernstige schade wordt berokkend of dreigt te worden berokkend in de vorm van fysiek of psychisch letsel (Wet op de jeugdzorg, kindermishandeling). Concreet zijn dit: lichamelijke en emotionele mishandeling, verwaarlozing en seksueel misbruik.

Infanticide

Infanticide is het doden van een zuigeling. Dit kan onder andere door verstikking. Wanneer wiegendood vaker voorkomt binnen één gezin kan dit duiden op infanticide, maar dit hoeft niet. Het kan ook komen doordat het gezin vele risicofactoren heeft. Anamnese en onderzoek op de plaats van overlijden geven meer inzicht dan obductie.

Shaken-baby syndroom

Wanneer het kind veel huilt en de ouders wanhopig worden, kunnen ze het kind door elkaar gaan schudden. Dit is het shaken-babysyndroom. Het is een onbedoelde vorm van kindermishandeling die kan leiden tot overlijden. Aanwijzingen zijn te halen uit de anamnese, retinabloedingen, botbreuken, CT-scan of MRI-scan. De risicofactoren voor wiegendood ontbreken.

Münchhausensyndroom-by-proxy

Ouders mishandelen het kind langdurig om ziekteverschijnselen op te wekken, bijvoorbeeld een armpje breken. Hiermee gaan ze vervolgens naar de arts en manipuleren de arts door over te komen als zorgzame ouders.

Preventie van wiegendood

De JGZ heeft een aantal preventieve adviezen beschreven in de richtlijn Preventie van wiegendood. Deze adviezen zijn:

De baby op de rug laten slapen.

Niet roken tijdens de zwangerschap en in de buurt van de baby.

Geen dekbed gebruiken om oververhitting te voorkomen.

Gebruik in plaats van een dekbed een trappelzak.

Het kind pas bij de ouders laten slapen na vier maanden.

De wieg in de kamer van de ouders plaatsen.

Borstvoeding geven.

Een fopspeen geven bij het inslapen.

Geen hoesmiddelen geven met slaperigheid als bijwerking.

Preventie van kindermishandeling

Op dit moment is men bezig preventieve maatregelen te ontwikkelen met behulp van de NODO-procedure. Wanneer een kind overlijdt, moet altijd de NODO-procedure (Nader Onderzoek naar Doods Oorzaken) worden uitgevoerd door de gemeentelijke lijkschouwer. De omstandigheden op de plaats van overlijden moeten worden vastgesteld, het kind moet helemaal onderzocht worden en de medische voorgeschiedenis moet helemaal uitgevraagd worden. De kleding en het beddengoed van het kind moeten onderzocht worden en er moet een familieanamnese worden afgenomen.

Men hoopt dat de uitkomsten van deze onderzoeken kunnen leiden tot inzichten in het ontdekken van kindermishandeling. Met behulp van deze inzichten wil men vervolgens preventieve richtlijnen opstellen.

Ethiek

Volgens het Verdrag voor de Rechten van het Kind heeft ieder kind het recht op overleven. Kindermishandeling kan niet voorkomen worden, maar preventie is wel mogelijk. Artsen moeten bijscholen om niet-natuurlijke doodsoorzaken te herkennen. Ouders zitten vaak al met de shock van hun overleden kindje, en vervolgens wordt er ook nog onderzoek gedaan naar kindermishandeling. De ouders moeten daarom goed uitgelegd krijgen dat dit standaard procedure is. Verder is terughoudendheid en voorzichtigheid zeker tegenover de pers zeer belangrijk.

Niet-scrotale testes

Niet-scrotale testes zijn testes die niet zijn ingedaald in het scrotum. In Nederland worden te veel jongens ten onrechte hieraan geopereerd. Niet-scrotale testes kunnen ingedeeld worden in een aantal klassen.

1.      Retractiele testes: volledig ingedaald en ontwikkeld, maar door een sterke contractie van de musculus cremaster worden ze uit het scrotum getrokken.

2.      Retentio testes: de testes liggen in het normale indalingsgebied, maar niet in het scrotum. Ze kunnen eventueel manueel in het scrotum gebracht worden, maar blijven daar niet liggen.

3.      Ectopische testes: liggen buiten het indalingsgebied, bijvoorbeeld in het perineum.

Retractiele testes kunnen nog worden ingedeeld in hoog-scrotaal zonder stabiele ligging en echte retractiele testes met stabiele scrotale ligging. De hoog-scrotale testes kunnen manueel in het scrotum worden gebracht, maar veren weer terug omhoog. Dit komt door een te kort ophangapparaat. Echte retractiele testes blijven na manuele manipulatie netjes in het scrotum liggen, tot de musculus cremaster weer samentrekt.

Lichamelijk onderzoek

Het lichamelijk onderzoek moet in een kamer op kamertemperatuur zijn en de onderzoeker moet warme handen hebben. Eerst wordt er in liggende houding geïnspecteerd. Vervolgens drukt men met de duim en wijsvinger van de linkerhand op de lieskanalen, zodat de testes niet meer kunnen wegtrekken uit het gebied onder de liezen. De uitwendige genitaliën (scrotum) worden gepalpeerd. Wanneer de testes niet gevonden worden, moet het kind in zijligging liggen en wordt er geprobeerd de testes in het lieskanaal te vinden. Wanneer ze ook dan niet gevonden worden moet gezocht worden naar ectopische testes in het dijbeen, het perineum en het dorsum van de penis.

De registratie van het lichamelijk onderzoek moet in ieder geval de locatie van de gepalpeerde testes bevatten, en of de testes retractiel waren. De locatie van de testes moet vanaf de geboorte worden bijgehouden, dit in verband met toekomstige diagnostiek/behandeling. Dit wordt gedaan door middel van een ballenkaartje.

Behandeling

Het juiste tijdstip van behandeling staat nog open voor discussie. Er wordt onderscheid gemaakt tussen een vroege behandeling (jonger dan twee jaar) en een late behandeling.

Na het tweede levensjaar is er vrijwel nooit sprake van een spontane indaling. Ook is de temperatuursverhoging in het lichaam mogelijk slecht voor het spermatogenetische epitheel. Verder is het voor de psychosociale ontwikkeling van het kind beter om vroeg te behandelen.

Een vroege operatie is echter moeilijker en heeft meer risico’s. Tussen de leeftijd van twee jaar en de puberteit is er sprake van een plateau: er zijn geen progressieve histologische afwijkingen. Ook kan een vroege operatie (orchidoplexie) leiden tot atrofie van de testes en een maligne ontaarding van tumoren.

De behandelingen zijn expectatief, hormonaal of chirurgisch.

·         Hormonaal: de hormonale behandeling bestaat uit een intranasale toediening van LHRH: luteinizing hormone-releasing hormone. Het exacte werkingsmechanisme is nog onbekend.

·         Chirurgisch: orchidoplexie. Alleen nooit ingedaalde testes mogen chirurgisch behandeld worden. Er zijn complicaties: hematomen, necrose en de algemene operatie risico’s.

Tussen het tweede levensjaar en de puberteit is er geen aanleiding voor behandeling, omdat de ontwikkeling dan op een plateau staat. Ectopische testes moeten echter wel onmiddellijk chirurgisch behandeld worden. Echte retractiele testes hoeven niet behandeld te worden, hoog-scrotale retractiele testes worden expectatief behandeld. Wanneer in de puberteit de testes niet-scrotaal worden, moet alsnog doorverwezen worden. Retentio testes moeten, indien ze nooit scrotaal waren, voor de tweede verjaardag chirurgisch behandeld worden. Zie afbeelding 21.4 voor een compleet overzicht.

Leerboek Psychiatrie kinderen en adolescenten

Zindelijkheid

Zindelijkheid voor urine

Vanaf 2 tot 3 jaar worden de meeste kinderen vanzelf zindelijk, tot 5 jaar mogen ze af en toe nat zijn. Na vijf jaar oud kan het als pathologisch worden beschouwd. Er is een onderscheid in enuresis en incontinentie.

Enuresis is een onwillekeurige blaasontlediging op een ongewenst moment en een onjuiste plaats, maar wel met een verder normaal mictiepatroon. Enuresis kan worden onderscheiden in ’s nachts (enuresis nocturna) en overdag (enuresis diurna). De term enuresis diurna wordt niet meer gebruikt. De criteria die in de DSM-IV worden genoemd zijn: herhaalde urinelozing in bed of in kleding, tweemaal per week gedurende drie aaneengesloten maanden, aanwezigheid van significante beperkingen in sociaal, school of beroepsmatig functioneren, ten minste vijf jaar oud, en het is geen gevolg van de directe fysiologische effecten van een middel of een somatische aandoening.

Enuresis nocturna kan mono-symptomatisch en niet-monosymptomatisch zijn. Monosymptomatisch betekent dat het optreedt zonder urineverlies overdag. Het kan primair zijn, het kind is nooit zindelijk geweest, of secundair, het kind is tussentijds langer dan zes maanden zindelijk geweest. Niet-monosymptomatische enuresis nocturna betekent dat het optreedt tegelijk met urineverlies overdag. Het moet bij beide soorten minstens tweemaak per maand voorkomen. Het Richtsnoer Enuresis Nocturna is een set van anamnese lijsten waarmee onderscheid gemaakt kan worden tussen monosymptomatisch en niet-monosymptomatische enuresis nocturna. enuresis

Incontinentie is een zindelijkheidsstoornis op basis van anatomische afwijkingen, neurologische afwijkingen of functioneel (niet goed werkende blaaspier, sluitspier of bekkenbodemspieren).

Urineverlies overdag wordt voornamelijk veroorzaakt door functionele incontinentie. Het is voor een deel een aangeboren probleem en voor een deel een stoornis in het plasgedrag. Het kan ook ontstaan na seksueel misbruik. Comorbide stoornissen maken zindelijk worden nog moeilijker. Er wordt een mictieanamnese afgenomen en het genitale gebied wordt geïnspecteerd. Soms wordt ook urineonderzoek gedaan. Bij doorverwijzing kan er uroflowmetrie en echografie gedaan worden.

Functionele incontinentie heeft drie oorzaken:

Overactieve blaas: de blaasspier is overactief, waardoor er een plasdrang optreedt onafhankelijk van hoe vol de blaas is. Dit kan urineverlies tot gevolg hebben.

Dysfunctional voiding: door de overactieve blaas worden de bekkenbodemspieren sterk getrained. De spieren kunnen vervolgens niet meer ontspannen tijdens het plassen, waardoor het kind moet plassen door een bijna gesloten kringspier. De blaas kan niet helemaal legen. De spier raakt zo overrekt dat het kind vervolgens de aandrang niet kan voelen.

Hypoactieve blaas: de blaasspier is te slap en de blaascapaciteit is veel te groot. Verkeerd gebruik van de bekkenbodemspieren kan ook leiden tot obstipatie.

De behandeling kan plaats vinden wanneer er onderscheid is gemaakt tussen enuresis en incontinentie. Als na drie maanden nog geen resultaten zijn behaald moet het kind doorgestuurd worden naar een gespecialiseerde kliniek. Kinderen die ’s nachts niet wakker worden van het volle blaas signaal hebben baat bij een plaswekker. Deze maakt het kind wakker zodra het begint te plassen. Het kind wordt zo geconditioneerd. Dit kan vanaf zeven jarige leeftijd.

Droge Bed Training wordt gegeven in gespecialiseerde centra, voor kinderen die niet wakker worden van een plaswekker. Dit kan vanaf acht jarige leeftijd.

Kinderen die geen normaal dag-nacht ritme van vasopressine hebben, hebben baat bij desmopressine (medicatie). Kinderen met een te kleine blaascapaciteit kunnen met anticholinergica behandeld worden.

Incontinentie overdag wordt vrijwel altijd genezen. 1% van de kinderen met enuresis nocturna blijft hier last van houden. Alle soorten onzindelijkheid kunnen leiden tot psychotrauma als er niet goed mee wordt omgegaan.

Zindelijkheid voor faeces

Incontinentie voor faeces komt vaak door obstipatie. Er is sprake van obstipatie wanneer er minder dan drie maal per week kan worden ontlast, er een zeer grote hoeveelheid is of de faeces palpabel zijn in de buik. Een solitaire faecale incontinentie is niet een gevolg van obstipatie.

Er zijn twee oorzaken van faeces incontinentie. De organische oorzaak (neurologisch of gastro-intestinaal) en de functionele oorzaak (obstipatie of solitair).

De DSM-IV criteria zijn: herhaald defeceren op plaatsen die daar niet voor bedoeld zijn, gedurende drie maanden minstens één keer per maand, ouder dan vier jaar, en het is geen gevolg van fysiologische effecten van een middel of een somatische aandoening.

Door middel van de anamnese en lichamelijk onderzoek kan de oorzaak aangewezen worden. In 95% van de gevallen is de oorzaak functioneel. Zeldzame oorzaken zijn anatomische afwijkingen, de ziekte van Hirschsprung (geen ganglioncellen aanwezig), neuronale afwijkingen, en seksueel misbruik. Meisjes zijn sneller continent voor zowel urine als faeces.

De belangrijkste oorzaak voor obstipatie is het ophouden van de defecatie. Dit kan komen doordat het pijnlijk is, maar ook doordat het kind niet genoeg tijd neemt. Een kind wat de defecatie tegenhoudt kruipt vaak in een hoekje, benen stijf tegen elkaar en krijgt een rood hoofd. Het tegenhouden veroorzaakt een vicieuze cirkel: het rectum zet uit, defecatie gaat steeds moeilijker en pijnlijker en uiteindelijk leidt het tot een verlies van aandrang.

Educatie, dieetadviezen en toilettraining zijn als behandeling voldoende. Als laxeermiddel kan er polyethyleenglycol gegeven worden.